2. Hidronefroza je dilatacija
bubrežne nakapnice i čašica uz
stanjenje bubrežnog parenhima
zbog suženja pijeloureteričnog
vrata i nemogućnosti otjecanja
mokraće.
Ako se zapreka otjecanju mokraće
nalazi distalnije, govori se o
ureterohidronefrozi.
U 1% trudnoća se javlja neka
anomalija fetusa.
20-30% tih anomalija zahvaća UG
sustav, a od toga broja je 50%
hidronefroza.
Od hidronefroze jednako
obolijevaju oba spola.
Otkriva se prenatalno i u prvoj
godini života.
Lijeva strana je češće zahvaćena, a
u 10-20% slučajeva se javlja
obostrano.
UG: urogenitalni
3. Česta je u anomaličnom i osobito
potkovičastom bubregu.
Ponekad se pipa u djeteta kao velik
tumor u trbuhu.
Slabo napredovanje djeteta,
temperature, katkada i sepsa, mogu
biti suspektni na ovu bolest.
Česti su intermitentna bol,
povraćanje, hematurija, simptomi
infekcije mokraćnog sustava i
kamenci.
Takav se bubreg lakše može
ozlijediti.
Može nastati ruptura bubrežnog
parenhima i biti prvi simptom
hidronefroze (rijetko).
UZV prenatalna dijagnoza: između
16. i 20. tjedna trudnoće, promjer
pijelona >10 mm.
Oštećenje funkcije bubrega se
procjenjuje na temelju
oligohidramniona, osmolaliteta
mokraće ploda, koncentracije Na,
Ca, Cl i α2-mikroglobulina.
4. Ekstraparijetalni ili ekstraluminalni
su aberantna krvna žila,
presavinuće, priraslice i tumori.
Parijetalni ili intramuralni su
nepravilna distribucija mišićnih i
kolagenih niti u p-u segmentu te
funkcijske smetnje.
Intraparijetalni ili intraluminalni su
valvule, polipi i kamenci.
Prirođeni uzroci su češći u djece.
U odraslih se češće radi o
stečenoj hidronefrozi.
Neliječena hidronefroza, odnosno
ureterohidronefroza, može relativno
brzo dovesti do propadanja
bubrežnog parenhima, pijelonefritisa,
arterijske hipertenzije i
zatajenja zahvaćenog bubrega.
p-u: pijeloureterični
5. Najčešća mehanička zapreka u djece
se nalazi na pijeloureteričnom vratu,
ali može biti i na ureteru te
vezikoureteralnom spoju.
Ako je zapreka smještena
infravezikalno (valvula stražnje
uretre i sl.), onda je
ureterohidronefroza obostrana.
Mehanički uzroci: stenoza
pijeloureteričnog vrata (unutarnja i
vanjska), retrokavalni ureter (jako
rijetko), stenoza na
ureterovezikalnom spoju (primarni
opstruktivni megaureter),
ureterocela, ektopično ušće
uretera...
Dinamički uzroci: VUR, megaureter,
megacista-megaureter sindrom,
neurogeni mjehur...
Od stečenih uzroka, u djece može
biti riječ o kamencu, tumoru,
jatrogenim uzrocima...
6. Zbog zapreke otjecanju urina,
raste tlak, koji unutar kanalnog
sustava bubrega, smanjuje protok
krvi kroz bubreg i glomerularnu
filtraciju (GF).
Nastaje ishemija i gubitak nefrona.
Koliko će biti oštećenje bubrežnog
parenhima, ovisi o visini, stupnju i
trajanju opstrukcije.
Opstrukcija protoku urina uzrokuje
oštećenje svih bubrežnih funkcija
(tlak u tubulima, tubularna
funkcija, protok krvi kroz bubreg i
glomerularna filtracija), osim
dilucije urina.
Dilatacija kanalnog sustava je
zaštita od većeg porasta tlaka.
Značajna opstrukcija protoku urina
dovodi do tubularne dilatacije,
glomeruloskleroze, upale i
fibroze.
7. Prenatalni i postnatalni UZV!
Renografija ili dinamička scintigrafija
pomoću Tc-DTPA:
stupanj hidronefrotičnog bubrega
dijelimo na I. stupanj (<20%), II.
stupanj (20-39%) i III. stupanj
(>40%).
Intravenska pijelografija i
ekskrecijska urografija dobro
vizualiziraju bubrege, pijelon,
uretere i mjesto opstrukcije. Služe i
za procjenu funkcije bubrega.
mikcijska cistourografija (ako
postoji sumnja na VUR)
Retrogradnom ureteropijelografijom
se utvrđuje mjesto stenoze.
CT za nejasna stanja, a osobito je
koristan kod ozljede.
MRI, Doppler UZV
mjerenje tlakova u bubrežnoj
nakapnici
8. Postnatalni UZV se može napraviti
2. ili 3. dana života.
Prema Dhillonu:
većina djece s pijelonom između
20-30 mm, imaju dobru funkciju
bubrega
od 30-40 mm je teško odrediti
pomoću UZV-a da li se radi o
dobroj ili lošoj funkciji
između 40-50 mm je umjereno
loša funkcija
iznad 50 mm je loša funkcija
bubrega
Svi autori se slažu da djecu s
pijelonom ispod 12 mm ne treba
kirurški dirati, dok ona s pijelonom
iznad 50 mm skoro uvijek trebaju
operacijski zahvat.
9. Djecu s promjerom bubrežne
nakapnice do 20 mm ne treba
operirati.
Djecu s većim pijelonom treba
operirati, a pogotovo onda kada
uz to slabi funkcija bubrega.
Konzervativno liječenje se odnosi
na stav čekanja i primjenu
simptomatskog liječenja.
Konvencionalni operacijski postupci:
operacija po Hynes Andersonu
(ekscizija stenotičnog
pijeloureteričnog segmenta,
smanjenje bubrežne nakapnice i
pijeloureterična anastomoza)
postupci bez prekidanja
kontinuiteta pijeloureteričnog
segmenta (Y-V plastika,
longitudinalna incizija po
Allemannu, ˝patch˝ plastika,
spiralna ˝flap˝ plastika po Culp-
DeWerd-Scardinu..)
10. endoskopska incizija
pijeloureteričnog vrata
dilatacija balonom
privremeno (3 do 6 mj.) umetanje
˝double-J˝ proteze u pijelon, odn.
mjehur
Danas se kod sve
novorođenčadi i manje djece s
hidronefrozom postavlja
˝double-J˝ proteza.
Ako pokušaj s ˝double-J˝ protezom
ne uspije, tada se pristupa
operativnom zahvatu.
perkutana pijeloliza (vanjskih
priraslica)
laparoskopske tehnike resekcije i
reanastomoze pijeloureteričnog
vrata
11. Često se dijagnosticira prenatalno.
Posljedice opstrukcije su
megaureter i hidronefroza.
Unilateralna opstrukcija VU spoja
je 2. najčešća prenatalno
otkrivena opstruktivna bolest.
Ako se bolest ne otkrije
prenatalno, starija djeca obično
iskuse bol u lumbalnom dijelu leđa
ili bubrežne kamence, ponekad
mučninu i povraćanje.
Mogući su mikro- i
makrohematurija, infekcije
urotrakta s ili bez vrućice, ponekad
i abdominalna bol.
Opstrukcija VU spoja se obično
događa tijekom fetalnog života.
Najčešće je opstrukcija
uzrokovana sužavanjem spoja
uretera i mokraćnog mjehura.
Drugi uzroci su ožiljci, infekcije,
benigni polip, bubrežni kamenci,
spastični mokraćni mjehur i
valvula stražnje mokraćne cijevi.
12. Prirođeno dilatirani ureter koji je često
elongiran i tortuozan.
Može biti obostran i jednostran.
Opstrukcijski megaureter može biti
primarni ili idiopatski (nedostatak
mišićnih vlakana).
Jukstavezikalni dio mokraćovoda je
uzrok dinamičke opstrukcije.
Najčešće je jednostran.
Ušće uretera u mjehuru izgleda
normalno.
Sekundarni nastaje uslijed neurogenog
mokraćnog mjehura, subvezikalne
opstrukcije i sl.
Visoki tlak u mjehuru deformira VU
spoj.
Refluksni mehaureter je primarni oblik
povezan s VUR-om.
Peristaltika uretera nije normalna.
Sindrom megaureter-megacista je
najteži oblik anomalije.
Najčešće je obostran.
13. Nalazi se 4 puta češće u muške
djece, više s lijeve strane.
Simptomi akutne ili kronične
infekcije dominiraju.
bolovi u trbuhu, gubitak na TT,
neobjašnjive temperature...
mikcijska cistografija, ekskrecijska
urografija, dinamička scintigrafija
CT, MRI
cistoskopija, retrogradna
pijelografija
perkutana biopsija bubrega
(rijetko)
14. U 80% djece megaureter se otkriva
u asimptomatskoj fazi.
Konzervativno liječenje: u velikog
broja djece s neopstruktivnim
megaureterom može doći do
spontanog poboljšanja funkcije
bubrega.
Potrebno je liječenje infekcije
mokraćnog sustava i redovito
praćenje bolesnika.
Operacijsko liječenje je indicirano
u slučajevima čestih infekcija,
povećanja hidronefroze i
pogoršanja funkcije bubrega.
Reimplantacija uretera je nužna
kod megauretera koji nastaje
sekundarno zbog opstrukcije ili
jakog VUR-a.
15. Sužavanje promjera uretera i
antirefluksna
ureterocistoneoanastomoza mogu
se učiniti:
intravezikalnim pristupom po
Leadbetter-Politanu, Cohenu
ekstravezikalnim pristupom po
Bradić-Pasiniju
Ako postoji gnoj u ureteru, potrebno
je učiniti odterećujuću drenažu bilo
pijelonefrostomijom ili jednim od
oblika ureterokutanostomije.
U izrazito teškim slučajevima mora
se učiniti ureteronefrektomija.
16. Valvula dovodi do promjena u
gornjem dijelu mokraćnog sustava
(trabekulirani mokraćni mjehur,
VUR, stenoza, ureterohidronefroza).
Kongenitalna uretralna valvula je
nabor sluznice koji sprječava
normalno otjecanje mokraće.
Prekrivena je prijelaznim epitelom, a
stroma je građena od elastičnog i
mišićnog tkiva.
Tip I (najčešći): nabori membrane
polaze distalno od vermontanuma i
simetrično se hvataju na postranične
stijenke uretre.
Tip II: valvula se nalazi proksimalno
od vermontanuma prema vratu
mjehura.
Tip III: radi se o kompletnoj
membrani u kojoj se nalazi centralno
ili ekscentrično smješten otvor.
Membrana se može razviti iznad ili
ispod vermontanuma.
Valvula stražnje mokraćne cijevi
može dovesti do teških oštećenja
mjehura i bubrega.
17. Rano se očituje, u novorođenačkoj
ili ranoj dojenačkoj dobi.
Javlja se u muške novorođenčadi
1:4 000-8 000
Nešto je češća kod Downova sy.
U prenatalnom razdoblju nalazi se
oligohidramnion.
Na prenatalnom UZV se vidi veliki
mokraćni mjehur.
U novorođenačkoj i dojenačkoj
dobi prevladavaju simptomi
infekcije i azotemije uz acidozu i
neravnotežu elektrolita.
Mikcija je poremećena.
18. Mlaz mokraće je slab, isprekidan ili
mokraća samo kapa (ischuria
paradoxa).
uremija, sepsa
retroperitonealni urinom, ascites
(rjeđe)
U starije djece javljaju se simptomi
otežanog mokrenja, rjeđe se javljaju
azotemija i infekcija.
Makrohematurija postoji rijetko.
U mokraći se često nalaze
leukociturija, bakteriurija,
proteinurija i cilindrurija
(leukocitni cilindri).
U 50% djece postoji azotemija i
metabolička acidoza.
19. prenatalni UZV: povećan mokraćni
mjehur, dilatirani gornji mokraćni
sustav, dilatacija stražnje mokraćne
cijevi (znak ključanice)
postnatalni UZV
mikcijska cistografija (konačna
dijagnoza)
Kateter se bez zapreke može uvesti u
mokraćni mjehur, osim kod tip III
valvule.
VUR se javlja u 40 do 60% slučajeva.
Jednostran je u 2/3 slučajeva.
Uretroskopija: valvula razapeta poput
jedra (tip I) ili poluspuštene zavjese
iznad vermontanuma (tip II).
cistoskopija, ekskrecijska urografija
20. Kirurški zahvat u fetalnoj kirurgiji se
sastoji od uspostave
vezikoamnionske drenaže pod
kontrolom UZV.
U novorođenčeta se radi uretralna ili
suprapubična drenaža mokraćnog
mjehura.
Modernom endoskopskom
kirugijom je moguće učiniti ablaciju
valvule.
Ureterokutanostomija se koristi za
liječenje insuficijencije bubrega
(teški VUR, ureterohidronefroza).
Poslije se radi transureteralna
ablacija valvule.
1 do 2 g. kasnije se radi
ureteroplastika i antirefluksna
ureterocistostomija.
Prognoza ovisi o stupnju oštećenja
bubrega, brzini oporavka i o načinu
liječenja.
U novorođenačkoj dobi mortalitet je
10-15%.
Tijekom duljeg vremena je nužno
urodinamsko praćenje te praćenje
funkcije bubrega izotopskom
renografijom.
21. Cistično proširenje submukoznog
dijela intravezikalnog uretera.
Često se javlja uz druge anomalije
mokraćnog sustava, najčešće uz
duplikaturu uretera.
Češća je u djevojčica (oko 80%).
U oko 10% djece je obostrana, a 80%
njih u sklopu duplikature uretera.
Ureterokela na jednom ureteru je
rijetka, obično u dječaka uz druge
anomalije mokraćnog sustava i srca.
Može biti intravezikalna i ektopična.
Ušće ureterokele može biti
stenotično, normalno ili široko
otvoreno te smješteno intra- ili
ekstravezikalno.
Nalazi li se ureterokela na ureteru
koji dolazi iz gornjeg pola bubrega
(najčešće), onda je taj bubreg obično
displastičan.
Najčešće se očituje znakovima
uroinfekcije.
Novorođenče slabije napreduje, gubi
na težini te ima probavne smetnje.
Katkada se javljaju bol u slabinama,
hematurija i inkontinencija.
22. U djevojčica prolaps ureterokele
može opstruirati izlaz iz
mokraćnog mjehura.
Nešto rjeđe se to događa u dječaka.
UZV
IVP, mikcijska cistografija
cistoskopija
Podjela prema Stephensonu:
stenotične (u mjehuru)
sfinkterične (distalno od
unutarnjeg sfinktera uretre)
sfinkterostenotične
cekoureterocele
23. Endoskopska incizija ureterokele!
Kasnije se može raditi odgođeni
operacijski zahvat.
Više od 90% intravezikalnih
ureterokela nije potrebno dodatno
operirati.
Reinplantacija uretera se radi ako
je ureter jako dilatiran ili ako
postoji VUR.
Heminefrektomija s
odstranjivanjem pripadajućeg
uretera se radi kad je gornji pol
bubrega afunkcionalan.
24. Ciljevi su ukloniti opstrukciju i
poboljšati funkciju bubrega i
uretera.
Ako je opstrukcija ozbiljna i
onemogućava otjecanje urina,
potrebno je hitno privremeno
rješenje kao što su:
kateterizacija mokraćnog mjehura
Foleyevim kateterom
ureteralni stent
perkutana nefrostoma (direktna
drenaža bubrega)
Endopijelotomija ili endoskopska
pijeloplastika se koristi za korekciju
opstruiranog ili uništenog uretera.
Kirurg otvara ureter i postavlja
stent da se održi prohodnost.
Stent ostaje 6 tjedana.
25. Heminefrektomija se radi kad je
oštećen dio bubrega zbog distalne
opstrukcije.
Ureterektomija je uklanjanje cijelog
ili samo dijela uretera, nakon čega
slijedi spajanje bubrega s
mokraćnim mjehurom, bilo da se
bubreg spušta niže, ili se mjehur
rastegne, ili se nadomješta ureter
drugim tkivom.
Ureteralna reimplantacija znači
odstranjivanje disfunkcionalnog
segmenta uretera i njegovo
reimplantiranje na mjehur.
Transureterostomija znači spajanje
jednog uretera s drugim pri čemu se
poboljšava funkcija
kompromitiranog bubrega.
Ureteralne opstrukcije su često
udružene s infekcijama urotrakta,
stoga je uputno u tim slučajevima
primjeniti antibiotike.
26. Kontrola UZV-om tijekom
najmanje sljedeće 2 g., 2
do 3 mjeseca nakon
operacije provjera i
praćenje funkcije bubrega
scintigrafijom i
laboratorijskim
pretragama, a po potrebi
i urografijom.
Komplikacije su
krvarenje, infekcije,
curenje mokraće u
perirenalni prostor
(urinom), opetovano
javljanje stenoze na
mjestu anastomoze (2-5%
slučajeva)...
27. Images from different free internet sources:
Wikipedia, Springerimages, Radiopaedia, Infovisual...