2. Uvod
• To je najčešći vaskulitis u dječjoj dobi i
najčešća među svim sistemnim
upalnim bolestima mezenhima u djece.
• Očituje se na koži,
netrombocitopeničnom purpurom,
zatim artritisom te pojavama u
crijevu i bubregu u raznim
kombinacijama i intenzitetu.
3. Etiologija, patogeneza
• Bolest nastaje zbog žarišnih
oštećenja stijenki kapilara i sitnih
krvnih žila u koži i drugim
organima.
• Prvi korak je odlaganje kompleksa
antigen-protutijelo u stijenku
krvnih žilica.
4. Etiologija, patogeneza
• Na to se nadovezuje granulocitna
upalna reakcija i ekstravazalna
aktivacija mehanizama koagulacije i
fibrinolize.
• U oko 2/3 bolesnika purpuri prethodi
virusna infekcija, a neka su djeca
alergična na određenu hranu ili
lijekove.
5. Epidemiologija
• Bolest se javlja u djece od
predškolske do rane školske dobi,
češće u dječaka nego u djevojčica.
• Donekle je vezana uz sezonu
akutnih respiracijskih infekcija, ali
bez jasne uzročne veze s bilo kojim
određenim uzročnikom.
6. Klinička slika
• Bolest obično počne akutno, s blagim
općim znakovima akutne bolesti,
blagom vrućicom i pojavama na koži u
oko polovice bolesnika.
• Karakteristične kožne, zglobne i
visceralne pojave se mogu javiti
istodobno ili sukcesivno tijekom dana
ili tjedana u različitom intenzitetu.
7. Klinička slika
• Pojave na koži se javljaju u svih
bolesnika, iako je moguće da
postoje rijetki bolesnici bez kožnih
pojava koje je teško prepoznati.
• Kožne pojave su vrlo šarolikog
izgleda.
8. Klinička slika
• Kožne promjene obično počnu i
najviše ih ima na nogama.
• Počinju simetrično i mogu se
proširiti svuda po koži.
• Početna lezija je makula, papula ili
urtika u središtu koje se pojavi
petehija.
9. Klinička slika
• Petehija mijenja boju poput svakog
hematoma.
• U fazi makulo-papule morfe na pritisak
izblijede, ali kasnije više ne.
• Pojedine lezije su zbog upalnog
infiltrata izdignute iznad razine kože i
palpabilne su.
10. Klinička slika
• Često se, a osobito u predškolske
djece, javljaju opsežni angioedemi,
najčešće na donjim dijelovima
tijela, tj. na skrotumu, na
stopalima, oko gležnjeva, ali i na
rukama te licu.
13. Klinička slika
• Oko 2/3 bolesnika ima artritis, obično
na skočnim zglobovima i koljenima.
• Zglobovi su otečeni i bolni.
• Upala spontano nestane za nekoliko
dana bez trajnih oštećenja.
• Moguća je i pojava recidiva artritisa.
14. Klinička slika
• Trbušni simptomi postoje u malo više
od polovice bolesnika.
• Riječ je katkad o jakim kolikama
praćenim povraćanjem ili proljevom,
katkad s hematemezom ili melenom.
• U manjeg broja bolesnika potreban je
kirurški zahvat ako nastanu infarkt,
invaginacija ili perforacija crijeva.
15. Klinička slika
• Bubreg je zahvaćen u ¼ do ½ bolesnika
u akutnoj fazi.
• Bolest bubrega se može očitovati
makro- i mikrohematurijom te drugim
patološkim lab. nalazima u mokraći.
• Rijetko se mogu pojaviti jača
proteinurija, umjerena uremija,
hipertenzija ili oligurija.
16. Klinička slika
• Velika većina djece ozdravi od
akutne bubrežne bolesti.
• U malog broja djece se zadrži
mikrohematurija koja se pogoršava
pri svakoj ponovljenoj
respiracijskoj ili drugoj infekciji.
17. Klinička slika
• U podlozi bubrežne bolesti je
glomerulonefritis imunokompleksa
s odlaganjem IgA u mezangiju.
• U jako malog broja djece bubrežna
bolest napreduje do pojave
nefrotskog sindroma ili kroničnog
bubrežnog zatajenja.
18. Klinička slika
• Vrlo rijetka i potencijalno opasna
pojava je zahvaćenost mozga koja
se može očitovati glavoboljom,
konvulzijama, parezom ili
pomućenjem svijesti.
19. Liječenje
• Ako se nasluti antigen,
potrebno ga je izbjegavati.
• Artritis, osip, edemi i vrućica
se liječe NSAR.
20. Liječenje
• Kad su prisutni jači moždani i trbušni
simptomi (crijevno krvarenje,
opstrukcija, sumnja na invaginaciju)
potrebno je dati prednizon
1-2 mg/kg/dan i konzultirati kirurga.
• Teži oblik nefritisa se liječi
kortikosteroidima i eventualno
imunosupresivima.
21. Prognoza
• U pravilu je odlična, ali postoji
mogućnost recidiva idućih mjeseci ili
godina.
• Iznimno, smrt može nastupiti u akutnoj
fazi od crijevnih ili moždanih
komplikacija ili od rijetke akutne
renalne insuficijencije.
22. Prognoza
• U malog broja djece se
razvije kronični
glomerulonefritis koji ne
mora, dugoročno gledano,
imati lošu prognozu.
