3. Classificazione
• RVPAT sopracardiaco, in vena anonima, VCSS o
VCSD (50%)
• RVPAT infra-cardiaco, in vena porta o VCI (20%)
• RVPAT intra-cardiaco, nel seno coronarico o atrio
destro (25%)
• RVPAT misto (5%)
4. Embriologia
• Stop embriologico. Mantenimento delle
connessioni tra vene polmonari e vene
sistemiche. Mancata connessione con l’atrio sx
5. • Shunt dx-sx obbligato
• Cardiopatia DIA-dipendente
• Presenza o assenza di ostruzione al ritorno
venoso polmonare
6. Clinica
• Come un DIA ma cianosi +/• Soffio dolce da SVP relativa
• Polipnea etc
SE BLOCCATO
• Urgenza neonatale
• Bassa portata e edema polmonare
• Mortalità operatoria 25%
7. Clinica
• Dilatazione di AD, VD, polmonare e collettore
venoso
• Rx: cardiomegalia e iperafflusso
• ECG: sovraccarico dx (BBDi), e sovraccarico
atriale
8. Trattamento
• Forme extra-cardiache: anastomosi collettore
venoso e atrio sx, legatura della vena di
drenaggio, chiusura del DIA
• Forme intra-cardiache: deviazione del setto
interatriale
9. ECO
• Sovraccarico VD
• AS piccolo
• Dove sono le VP?? (nell’intracardiaco
sembrano entrare in AS)
• Shunt obbligato dx-sx trans-DIA
• Velocità flusso trans-DIA
• Identificazione del collettore (se presente)
10. Anche nel feto…
• Atrio sx piccolo,
“sepimentazione”
atriale, VSx piccolo…
30. Classificazione
• In VCSD
• In AD
• In vena anonima
• In VCI
• Associato o meno a DIA
• Anomalia del ritorno di tutto il polmone dx in VCI
(sindrome della scimitarra)
• ..........
33. Clinica
• La clinica e i sintomi dipendono dal grado di shunt
sx-dx
• Nella sindrome della scimitarra i sintomi
dipendono:
• dal grado di ipoplasia polmonare destra
• dalla possibile ostruzione della vena scimitarra
• dalla presenza e dal grado di ipertensione
polmonare
• dalla frequente presenza di sequestro polmonare
34. Trattamento
• Se shunt piccolo astensione
• Se shunt importante: correzione
• RVPAP destro in VCS: deviazione delle VPdx in AS
• RVPAP destro in AD: deviazione del setto interatriale
• RVPAP in vena anonima: anastomosi del collettore all’AS
• S. della scimitarra: se ben tollerata, astensione
37. Cor triatriatum
definizione
L’atrio sinistro è diviso da una membrana
in due parti, di cui una posteriore che
riceve lo sbocco delle vene polmonari,
l’altra anteriore, che si apre verso il VS
attraverso la mitrale
La membrana ha un orifizio più o meno
grande, la cui dimensione determina la
gravità della patologia
