Cập nhật: Ngày 15 tháng 06 năm 2022 Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng (YDAACI) Page: https://www.facebook.com/YDAACI

1. Viêm phổi kẽ tiến triển nhanh
liên quan anti-MDA5/ Viêm da
cơ
Nhóm Bác Sĩ Trẻ
Dị Ứng - Miễn Dịch Lâm Sàng
YDAACI
fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls

2. NỘI DUNG
Định nghĩa
Cơ chế tổn thương
Điều trị
Tiên lượng
1
2
4
3

3. ĐỊNH NGHĨA
Viêm phổi kẽ tiến triển nhanh
Rheumatology International (2018) 38:1293–1296
Theo Ủy ban đồng thuận về các vấn đề liên quan xơ phổi vô căn của
hội lồng ngực Mỹ và Hội hô hấp châu Âu. Viêm phổi kẽ tiến triển
nhanh bao gồm viêm phổi kẽ cấp tính/ bán cấp, là tổn thương viêm
phổi kẽ tiến triển trong vòng 3 tháng.

4. ĐỊNH NGHĨA
Một số yếu tố nguy cơ RP – IDL trong DM.PM
⮚ Tự kháng thể MDA 5 dương tính, đặc biệt là khi hiệu giá cao
mà men CK bình thường
⮚ Hay gặp ở nhóm viêm da cơ không có biểu hiện cơ (Clinical
amyopathic dermatomyositis: CADM)
⮚ Loét da ở sẩn Gottron/ Dấu hiệu Gottron (Gottron sign)

5. ĐỊNH NGHĨA
Clinically amyopathic dermatomyositis
(CADM)
• Một dưới nhóm của viêm da cơ (chiếm 5 – 20%)
• Có các triệu chứng của tổn thương da, nhưng không có yếu cơ
trên lâm sàng (có ít hoặc k có tổn thương cơ)
• Thường đi kèm với viêm phổi kẽ tiến triển nhanh
• Thường kháng với điều trị thông thường
• Nguy kịch (tỉ lệ sống trong 6 tháng với RP – IDL chỉ 40,8%)
1. Mukae H, Ishimoto H, Sakamoto N, et al. Chest 136: 1341-1347, 2009
2. Ye S, Chen X, Lu X, Wu MF, Deng Y, Huang WQ, et al. Clin Rheumatol. 2007;26(10):1647–54

6. ĐỊNH NGHĨA
Tự kháng thể anti - MDA5
(Anti-Melanoma Differentiation-Associated gene 5)
• Việc phát hiện tự kháng thể MDA5 có liên quan chặt chẽ với viêm phổi
kẽ tiến triển nhanh và nguy cơ tử vong của bệnh RP - IDL
• 50% tử vong trong giai đoạn sớm của bệnh (với TH CADM)
• Cũng có trường hợp viêm phổi kẽ - anti - MDA5 biểu hiện mạn tính
nhưng tái diễn
• Nồng độ kháng thể anti - MDA5 giảm khi đáp ứng điều trị, tăng nồng độ
là yếu tố dự báo nguy cơ tái phát IDL
Koga T, Fujikawa K, Horai Y, et al. The diagnostic utility of antimelanoma differentiation-associated gene 5 antibody testing for predicting the prognosis of Japanese patients
with DM. Rheumatology (Oxford)
Độ nhạy: 77 %
Độ đặc hiệu: 86%

7. CƠ CHẾ TỔN THƯƠNG
Clinical Reviews in Allergy & Immunology (2021) 60:293–304
⮚ MDA5 được mã hóa bởi gen IFIH1 Có chức năng như 1 cảm biến
protein quan trọng của virus dsRNA
⮚ Picornavirus (virus viêm gan A, virus Coxsackie B, enterovirus,
rhinovirus) có thể kích họat MDA5 sản xuất IFN 1
Mô hình ba chiều (da,cơ, IDL) cho
đặc điểm lâm sàng các tự kháng
thể trong viêm cơ tự miễn

8. CƠ CHẾ TỔN THƯƠNG
Rheumatology International (2021) 41:1021–1036
⮚ Gen là yếu tố cảm ứng
⮚ Virus là yếu tố kích hoạt
⮚ Sự kích hoạt quá mức IFN1 dẫn đến bệnh tự viêm

9. DẤU ẤN SINH HỌC MDA5
⮚ Giá trị chẩn đoán, giá trị tiên lượng
⮚ Hiệu giá kháng thể anti MDA5 trong huyết thanh ban
đầu không có vai trò yếu tố nguy cơ tử vong
⮚ Hiệu giá kháng thẻ MDA5 có giá trị đánh giá đáp ứng
điều trị
⮚ Ở những BN thuyên giảm và hiệu giá kháng thể MDA5
thấp mà xuất hiện tăng hiệu giá trở lại => dự báo tái
phát bệnh
Clinical Reviews in Allergy & Immunology (2021) 60:293–304

10. DẤU ẤN SINH HỌC KHÁC
Clinical Reviews in Allergy & Immunology (2021) 60:293–304

11. LÂM SÀNG
Clinical Reviews in Allergy & Immunology (2021) 60:293–304

12. HRCT
Clinical Reviews in Allergy & Immunology (2021) 60:293–304
⮚ Hình ảnh HRCT của anti MDA5 – IDL/ DM là không phân loại được
⮚ Hỗn hợp các tổn thương dạng lưới không điển hình: NSIP, OP, UIP
⮚ Tràn khí màng phổi tự phát có thể gặp 🡪 biến chứng đe dọa tính mạng trong
DM – anti MDA5
⮚ Thang điểm đánh giá tổn thương trên HRCT: GGO, IPF, và AI

13. ĐIỀU TRỊ
Fujisawa, Tomoyuki. "Management of Myositis-Associated Interstitial Lung Disease." Medicina 57.4 (2021): 347.

14. ĐIỀU TRỊ
Romero-Bueno, F., et al. Seminars in Arthritis and Rheumatism. Vol. 50. No. 4. WB Saunders, 2020.

15. ĐIỀU TRỊ
Romero-Bueno, F., et al. Seminars in Arthritis and Rheumatism. Vol. 50. No. 4. WB Saunders, 2020.

16. ĐIỀU TRỊ
Romero-Bueno, F., et al. Seminars in Arthritis and Rheumatism. Vol. 50. No. 4. WB Saunders, 2020.

17. TIÊN LƯỢNG
⮚Tỉ lệ tử vọng sau 5 năm ở bệnh nhân viêm phổi kẽ/Viêm da cơ. Viêm
đa cơ là 50%
⮚Tỉ lệ sống sau 6 tháng của bệnh nhân Bệnh phổi kẽ liên quan MDA5 là
50-60% tại Nhật
⮚Tỉ lệ chết sau chẩn đoán 6 tháng của bệnh nhân viêm phổi tiến triển
nhanh liên quan MDA5 xấp xỉ 20%–40% kể cả được điều trị với
corticosteroids, IVCY, and CNIs ngay lập tức.
1. Fujisawa T, Hozumi H, Kono M, et al. PLoS One. 2014;9(6):e98824
2. Kawasumi, Hidenaga, et al. Clinical Medicine Insights: Circulatory, Respiratory and Pulmonary Medicine 9 (2015): CCRPM-S23313.

18. TIÊN LƯỢNG
Takahisa Gono et al, Rheumatology 2012;51:15631570
⮚ Giai đoạn sớm: FVC ban
đầu ≥ 50%
⮚ Giai đoạn tiến triển: FVC
ban đầu < 50%

19. TIÊN LƯỢNG
Takahisa Gono et al, Rheumatology 2012;51:15631570

20. TIÊN LƯỢNG
Takahisa Gono et al, Rheumatology 2012;51:15631570
27 bệnh nhân có viêm phổi kẽ liên
quan MDA5
⮚ Tuổi > 60 tuổi
⮚ CRP hs > 1 mg/dL
⮚ Kali máu > 5

21. TIÊN LƯỢNG
AaDO2 ≥ 32 mmHg
Ferritin ≥ 828 ng/ml
🡪 Tiên lượng xấu cho RP – ILD liên quan MDA5
Takahisa Gono et al, Rheumatology 2012;51:15631570
LDH > 355 UI/L 🡪 tiên lượng xấu

22. TIÊN LƯỢNG
✔ Ferritin ≥ 800 ng/ml
✔ Chitotriosidase ≥ 23,5 ng/ml
✔ KL-6 ≥ 720 U/ml
🡪 Tiên lượng xấu cho viêm phổi lq MDA5
Fujisawa, Tomoyuki, et al. The Journal of rheumatology 46.8 (2019): 935-942.
30 bệnh nhân có viêm phổi kẽ liên quan MDA5 và 25 chứng

23. KẾT LUẬN
• Viêm phổi tiến triển nhanh liên quan tự kháng thể anti -
MDA5 là bệnh lí cấp tính, tiên lượng xấu, nguy cơ tử
vong cao
• Điều trị phối hợp ngày từ đầu được cần đực áp dụng để
đem lại cải thiện hiệu quả điều trị
• Một số yếu tố tiên lượng: Ferritin, LDH, CRPhs, KL 6
• Hiệu giá kháng thể anti – MDA 5 có giá trị trong theo dõi
đáp ứng điều trị.