Ventricolo unico e fistole polmonari ingravescenti
1. I
INCONTRO
GUCH
2014
30
Gennaio
2014
ore
16.15
ADULTO
CON
VENTRICOLO
UNICO
CORRETTO,
ETEROTASSIA
E
FISTOLE
POLMONARI
Dr.ssa
Gaetana
Ferraro
Dr.ssa
Gabriella
Agnole2
Ci4à
della
salute
e
della
Scienza
Torino
gae_ferraro@yahoo.it
gagnole2@ci4adellasalute.to.it
2. Marco
G
10-‐07-‐97
Isomerismo
sinistro
Destrocardia
• CAV
con
atresia
polmonare
• Grossi
vasi
malposR
con
aorta
anteriore,
arco
aorRco
sin
• Atrio
unico
(due
atri
sin
con
grosso
DIA
OI)
• ConRnuazione
vena
azygos-‐cava
superiore
dx
• VCSS
• Vene
sovraepaRche
drenanR
nella
porzione
dx
dell’atrio
• Vvpp:
due
nella
parte
sin
e
due
nella
parte
dx
dell’atrio
unico
3. Marco
G
10-‐07-‐97
• 29-‐7-‐97
19
gg
BTM
shunt
dx
4
mm
• 8-‐7-‐98
1
aa
Anastomosi
bicavo-‐bipolmonare
(DCPP
bilaterale)+
allargamento
APD
con
patch
4. Marco
G
10-‐07-‐97
• 9-‐10-‐01
4
aa
cateterismo
sat
60%,
ok
montaggi,
stenosi
moderata
APD
con
flusso
preferenziale
vs
il
polmone
sin
Fistole
polmonari
da
mancato
passaggio
di
flusso
da
vv
sovraepa4che
in
circolo
polmonare?
• 12-‐02-‐02
Eco
contrasto
microbolle
in
arto
sup
dx
e
pronta
comparsa
microbolle
in
atrio
posto
a
sin,
diagnosRco
per
fistole
AV
polmonari
5. Marco
G
10-‐07-‐97
• 26-‐03-‐02
4,9
aa
DCPT
con
condoNo
extracardiaco
12
mm
dalle
vv
sovraepaQche
alle
arterie
polmonari
(APS)
+
bendaggio
della
vena
sovraepaQca
dx
(Sat
70-‐75%)
• 12-‐04-‐02
Ecocardio
“Condo4o
delle
vv
epaRche
con
flusso
va
e
vieni
(centrifugo
in
espirazione).
La
vena
sovraepaRca
dx
drena
in
atrio,
con
una
vel
di
1,5-‐1,8
m/sec
6. Marco
G
10-‐07-‐97
• Dal
2002
al
2007
visite
con
sat
variabile
tra
80
e
85%
• 27-‐04-‐07
cateterismo
Sat
82-‐86%
VCSdx-‐v
azygos:
pressione
media
13
mmHg
APS:
pressione
media
11
mmHg
Circoli
collaterali
tra
vv
sovraepaRche
redirezionate
vs
AP
e
vena
sovraepaRche
dx,
con
furto
di
sangue
dalla
circolazione
polmonare
vs
atrio
sistemico
• 26-‐06-‐07
CCH
Chiusura
vena
sovraepaQca
dx
(al
test
di
occlusione
temporaneo
aumento
di
sat
sistemica
di
10
punR
e
aumento
della
pressione
nel
distre4o
epaRco
di
6
mmHg)
7. Marco
G
10-‐07-‐97
• 13-‐08-‐09
cateterismo
-‐Diffuse
microfistole
AV
polmonari,
fi4a
rete
neongiogenesi
sistemico-‐polmonare
a
carico
del
polmone
dx.
-‐Montaggio
bicavobipolmonare
totale
armonioso,
lieve
stenosi
ilare
APD
-‐Condo4o
sovraepaRche
di
sinistra,
permeabile,
abboccato
alla
parete
posteriore
di
APS,
in
corrispondenza
del
sito
di
drenaggio
di
cava
sup
sinistra
-‐Embolizzazione
con
coil
di
grosso
collaterale
sistemico-‐polmonare
da
tronco
brachiocefalico
a
polmone
destro
-‐Test
di
occlusione
percutanea
di
VCSsin
per
limitare
flusso
compeRRvo
e
aumentare
flusso
sovraepaRco
polmonare
dx>nessun
risultato
8. Marco
G
10-‐07-‐97
• 11-‐11-‐09
cateterismo
Redirezionamento
tunnel
delle
vene
sovraepaRche
su
polmone
dx
e
stenRng
di
stenosi
serrata
della
polmonare
dx
9. Marco
G
10-‐07-‐97
• 03-‐07-‐13
cateterismo
-‐AP
dx
con
grossolane
fistole,
iniziali
fistole
anche
alla
base
di
sin.
-‐Condo4o
sovraepaRco-‐polmonare
pervio.
-‐Test
di
occlusione
polmonare
dx,
in
vista
di
eventuale
pneumectomia
dx:
incremento
modesto
della
saturazione
e
franco
incremento
della
pressione
polmonare
>
non
opzioni
chirurgiche.
O2
domiciliare.
15. Marco
G
10-‐07-‐97
• 11-‐01-‐2014
Ricovero
per
dubbio
TIA
Sera
9-‐1-‐14
dopo
colpo
di
tosse
episodio
di
verRgine
con
scotomi
scinRllanR
associato
a
parestesie
diffuse
(prevalenR
emisoma
sin).
Regressione
spontanea
della
sintomatologia
all’arrivo
in
PS
H
Moline4e.
AccertamenR:
RM
encefalo:
non
lesioni
recenR
“diffuse
ipodensità
punRformi,
lineari
lungo
la
pia
corRcale
a
livello
degli
emisferi
cerebrali
e
cerebellari
che
sono
suggesRve
per
emosiderosi
in
relazione
a
microsanguinamenR
con
deposiR
di
emosiderina”
Fundus
oculi:
ndr
16. Marco
G
10-‐07-‐97
• 17-‐7-‐14
Cateterismo
-‐Embolizzazione
collaterale
per
polmone
dx.
-‐Grossolane
fistole
in
peggioramneto
rispe4o
al
luglio
2013.
-‐Fistole
anche
alla
base
sin.
-‐Pressioni
basse
ovunque.
-‐Condo4o
sovraepaRche-‐polmonari
pervio.
