Ringkasan dokumen tersebut adalah: Dokumen tersebut membahas tentang tuli kongenital yang merupakan ketulian yang terjadi sejak lahir akibat berbagai faktor seperti infeksi selama kehamilan, kelahiran prematur, atau trauma selama persalinan. Dokumen tersebut juga menjelaskan pendekatan diagnosis dan penatalaksanaan tuli kongenital seperti pemeriksaan audiometri dan penggunaan alat bantu dengar.

1. TULI KONGENITAL
Bagian KSM Ilmu Kesehatan THT-KL
RS Imanuel – FK UK Maranatha
Bandug
2019

2. Anamnesis
• Identitas ( nama,usia, jenis kelamin, alamat )
• KU  Terlambat Bicara/Speech Delay
• Apakah terdapat respon bunyi pada umur 3-4bulan ?
• Apakah merespon ketika dipanggil ?
• Apakah saat umur 15bulan bisa berkata “mamamamama”
• Apakah bisa mendengar semua bunyi ??

3. Pemeriksaan Fisik
• Keadaan umum
Kesadaran
Kesan sakit
• Tanda – tanda vital
Tekanan darah
Nadi
Respirasi
Suhu
• Kepala :
Mata: Konjungtiva? Sklera?
Hidung : bentuk, ukuran, mukosa, sekret ,
septum, concha?
Mulut: Bibir? Mukosa? Lidah letak sentral?
Uvula? Tonsil?

4. (cont)
• Telinga: (inspeksi, palpasi, otoskopi)
 Kulit telinga (ulserasi)? Nyeri Tekan/nyeri
tarik?
 Otoskop: Serumen? Sekret? Membran
timpani? Warna MT? Refleks cahaya?
• Leher: Trakea? Kelenjar tiroid? KGB?
• Thoraks (pulmo):
Inspeksi bentuk dan pergerakan ?
Palpasi bentuk dan pergerakan? Taktil fremitus?
Perkusi?
Auskultasi VBS? Rhonki? Wheezing?

5. (cont)
• Cor :
Inspeksi ictus cordis?
Palpasi ictus cordis?
Perkusi batas – batas jantung ?
Auskultasi bunyi jantung S1? S2? Regular?
murmur?
• Abdomen
Inspeksi abdomen?
Palpasi – hepar dan lien?
Perkusi – tympani?
Auskultasi bising usus?
• Ekstremitas : akral? CRT? Oedem?

6. Pemeriksaan Penunjang
• Brainstem Evoked Respons Audiometry (BERA)
• Emisi otoakustik
• Timpanometri
• Audiometri bermain

7. Penatalaksanaan
• Pengawasaan Orangtua
• Habilitasi :
• Hearing Aid (alat bantu pendengaran)
• BTE (Behind The ear)
• ITE ( In The Ear)
• ITC ( In The Canal)
• CIC (Completely in the Canal)
• BAHA (Bone Anchored Hearing Aids)

8. Prinsip kerja dari implan koklea
• Gelombang suara masuk pada mikrofon yang
ditempatkan pada headpice
• Suara dikirim ke speech processor melalui sebuah kabel
tipis yang menghubungkan headpiece ke speech
processor
• The speech processor mengubah suara tersebut menjadi
sebuah

9. Prognosis
• Quo ad vitam : ad bonam
• Quo ad functionam : dubia ad malam
• Quo ad sanationam : dubia ad malam

10. Definisi
Tuli kongenital merupakan ketulian yang terjadi pada
seorang bayi disebabkan faktor-faktor yang
memepengaruhi kehamilan maupun pada saat lahir.

11. Epidemiologi
6-8% dari populasi di negara berkembang dan sebagai
defek yang didapatkan sejak lahir.
1,64 dari 1000 anak lahir hidup mengalami tuli kongenital.
1 dari 1000 kelahiran hidup mengalami tuli bilateral, 0,64
dari 1000 kelahiran hidup mengalami tuli unilateral.
0,1-0,3% kelahiran hidup di negara maju
0,1% di indonesia

12. Klasifikasi
Berdasarkan ISO
0-25dB HL : normal
26-40dB HL : tuli ringan
41-55dB HL : tuli sedang
56-70dB HL : tuli sedang-berat
71-90dB HL : tuli berat
>90dB HL : tuli sangat berat

13. Faktor Risiko
• Riwayat keluarga dengan tuli kongenital
• Adanya infeksi prenatal : infeksi TORCH
• Lahir prematur dan berat badan lahir rendah
• Persalinan yang sulit dan fetal distress pada dsaat
kelahiran
• Ikterus (menyebabkan tuli retrokoklear)
• Mengkonsumsi obat-obat ototoksik
• Adanya infeksi lainnya, seperti mengingitis bakterialis.

14. Etiologi
• Prenatal
• Infant Faktor : Alexander’s dysplasia
• Maternal Faktor
• Infeksi
• Penggunaan obat-obatan semasa kehamilan
• Terpapar radiasi pada trimester pertama.
• Perinatal
• Faktor-faktor yang mempengaruhi
• Anoxia
• Prematuritas dan berat badan lahir yang rendah
• Trauma lahir
• Jaundice neonatus
• Meningitis neonatus
• Penggunaan obat ototoksik sewaktu terapi meningitis

15. Cont
• Postnatal
• Infeksi bakteri atau virus(rubella)
• Faktor yg mempengaruhi:
• Genetik
• NSHL(non-syndromic hearing loss)
• SHL (Syndromic hearing loss)
• Non-genetik
• Mondini Dysplasia
• Syndroma pelebaran aquaductus vestibular.
• Malformasi lainnya yang meningkatkan terjadinya tuli konduktif : Palatoksizis,
malformasi osikular
• Obat teratogenik : gentamisin dan thalidomide
• Infeksi : TORCH

16. Perkembangan bicara berkaitan erat dengan
perekembangan mendengar, maka curiga anak tuli jika
usia
• 12 bulan : belum dapat mengoce atau meniru bunyi
• 18 bulan : tidak dapat menyebut 1 kata yang ada artinya
• 24 bulan : perbendaharaan kata kurang dari 10 kata
• 30 bulan : belum dapat merangkai 2 kata

17. Terimakasih