新人研修成人の感音難聴

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新人研修；成人の感音難聴
2011.06.8 　越智篤

耳鼻科新人講義 20110608
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本日の内容
 １．リクルートメント現象って意味ある
の？
 ２．自己免疫性疾患が原因の感音難聴

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本日の内容
 １．リクルートメント現象って意味ある
の？
 ２．自己免疫性疾患が原因の感音難聴
新人講義の目的 ;
１．各トピックに関する網羅的な知識
２．一般病院にて一人で診断・治療が行える
……本日は
１．大学に居ないとあまり聴かないややマニアッ
クな話
２．一般病院診療で頭に入れておくと役に立つ話

4
1-0. リクルートメント現象とは？
Q1. 　どんな疾患・病態で起こる？
Q2. どんな検査でわかる？
Q3. ひとことで言う何の異常？
Q4. 生理学的背景は？

5
1-1. リクルートメント現象が起きる病態
内耳性難聴
　＝　突発性難聴・低音障害型・
　　　ムンプス・特発性両側性難
聴・
　　　メニエール病・ ( 聴神経腫
瘍 ) ・
　　　老人性・薬剤性・騒音性・外
傷
　　　
( 純粋な ) 伝音性難聴ではみられない
( 〃 ) 中枢性難聴　〃

6
1-2. 検査 / リクルートメント現象
ABLB test
SISI テスト
Bekesy 自記オージオ
Stapedial Reflex
スコア＞ 60 ％
Jerger Ⅱ 型
Metz 陽性

7
1-3. 何？ / リクルートメント現象
リクルートメント現象
　　　　＝　ラウドネス ( 音の大きさ ) 感覚
の異常
等ラウドネス曲線

8
余談：　 dB って ?
dB SPL
　　　 2×10-5
Pa が基準値
(0dB)
dB HL
　　　若年健聴者閾値〃
dB SL
　　　各被験者閾値　〃
phon
　　　音の大きさの感覚尺度
　　　　〇心理尺度　 × 物理尺
dB ：強度の対数比尺度
A: 　基準強度
B: 　対象強度

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余談：　 dB って ?
dBHL と dBSPL の換算 (ISO 389-7)
Hz 125 　
250
500 1000 2000 4000 8000
dBHL 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0
dBSPL 14 7 5 3.5 -3
Q. 2000Hz 35dBHL の純音は
　　何 dBSPL?

10
1-3. 等ラウドネス曲線の変化
等ラウドネス曲線
異なる
周波数間で
音の大きさの
感覚を
マッチングし
て
得たデータ

11
1-3. 感音難聴　 / 　等ラウドネス曲線
感音難聴では等ラウドネス曲線は圧縮して移動す
る

12
1-3. 伝音難聴　 / 　等ラウドネス曲線
伝音難聴では等ラウドネス曲線はそのまま移動す
る

13
1-4. 生理学的意味
リクルートメント現象
　　＝外有毛細胞の Active Mechanism の喪
失
小さな音を増幅する・大きな音は増幅しない（非線形性）

DPOAE
刺激ノイズ
レベル
1-4. DPOAE
〇　 f2 付近の外有毛細胞の機能を反映
〇　軽度～中等度の感音難聴ですでに反応不良にな
る
　　　　＞外有毛細胞の易障害性
〇　他覚的内耳機能検査
　　　　＞新生児聴覚スクリーニング
　　　　＞機能性難聴
〇　 OAE ＞ノイズレベル + α
　　で反応 + と判定

15
1-4. 生理学的意味
外有毛細胞の機能検査　＝　 OAE
Distortion Product Oto-Acoustic Emission
外有毛細胞の active mechanism を反映した現
象
DPOAE 反応なし＝外有毛細胞障害
　 2f2 –f1(Hz)
〈歪み / 非線形性によっ
て〉
〈生成された〉〈内耳から外に向かっての音の放
射〉

1-2.( 再 ) 　 ABLB test
一側耳が正常という前提
閾値上 10 ～ 40 dB の検査音を難聴耳に聴かせ、次
に正常耳で同じ大きさに聴こえる音のレベルを求める
測定周波数を中心に左に正常耳、右に難聴耳の音を記載する
線の勾配が徐々になだらかになり、水平になれば補充現象陽性

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1-2( 再 ). ABLB test 　
Alternate Binaural Loudness Balance
〈両耳
の〉
〈音の大きさ感
覚〉
〈調整して合わせ
る〉
’ ’等ラウドネス曲線の狭まり
を直接計測

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1-2( 再 ). Stapedial Reflex 　
Metz phenomenon : 　 SR –閾値　　最小可聴閾　　≤ 55
dB
SR とは ? 　
　　過大音にたいする反射
　　音響外傷の防禦
　　　
・ SR を起こすような過大音
　 ( たとえば 100 ホン ) の音
圧は
　感音難聴患者も不変
・最小可聴閾は上昇

1-2( 再 ). SISI test
一側耳ずつ検査する
閾値上 20 dB の持続純音を与える
5 秒に 1 回 1 dB だけ大きくし 20 回（ 100 秒
間）行う
SISI score = 正解数 /20 （回）（％）を算出
SISI score 60≧ 　補充現象陽性
20 ＜ SISI score ＜ 55 　補充現象疑陽性
SISI score 15≦ 　補充現象陽性

1-2( 再 ). SISI test
聴覚過敏を detect する検査
聴覚過敏　 hyperacusis
= ラウドネス感覚の異常により
　　　　　小さな音圧の増加でも
　　　　　大きな音圧の増加として感じ
てしまう
Short Increment Sensitivity Index
　
20dBSL
21dBSL
〈音圧の増加〉〈短時
間〉
〈感度〉〈正答
率 % 〉

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1- まとめ．
リクルートメント現象って意味あるの？
→DPOAE 検査が簡便に行われる現況では以前ほ
どの診断的重要性はない
→ 感音難聴患者でラウドネス感覚が異常をきた
していることは理解しておく必要がある

22
2. 自己免疫性疾患と感音難聴

23
2. 感音難聴を起こしうる自己免疫性疾患
1. ステロイド依存性難聴
2. 再発性多発軟骨炎
　　 ----
3. 　 SLE
4. 　 Behҫet disease
5. 動脈炎症候群
　　 - 高安病
　　 - 側頭動脈炎
　　 -Cogan disease
6. (Wegener disease)
7. 肥厚性硬膜炎
8. 強直性脊椎炎
耳鼻科で診断
併診

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2-1. ステロイド依存性難聴
副腎皮質ステロイド ( もしくはその他の免疫抑制剤 ) の投与に対応、あるいは依存して聴力が変動す
るもので、１）聴力の悪化時、副腎皮質ステロイドを投与することにより聴力が改善し、副腎皮質ス
テロイド中止後に聴力が悪化するが、再投与で再び改善するもの、もしくは、２）副腎皮質ステロイ
ドの減量中、あるいは持続投与中に聴力が悪化するが、副腎皮質ステロイドの増量によって改善する
もの
1. 神崎らの診断基準　ステロイド依存性感音難聴研究班
2.McAbee,etc ‘Auto-Immune Sensorineural hearing loss’
ステロイドに良く反応
ステロイドを切ると悪化
　する感音難聴
疾患概念・病態生理・治療のスタンダード
　：　すべて不明瞭

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2-2. 再発性多発軟骨炎
１．両側性の耳介軟骨炎
２．非びらん性、血清陰性、炎症性多発性軟骨炎
３．鼻軟骨炎
４．眼炎症：結膜炎、角膜炎、強膜炎、上強膜炎、ぶどう膜炎
５．気道軟骨炎：咽頭あるいは気管軟骨炎
６．蝸牛あるいは前庭機能障害
以上のうち 3 つ以上が陽性。
もしくは解剖学的離れた 2 箇所以上が陽性で、ステロイドに反応
または 1 つ以上が陽性で、確定的な組織所見が得られる。
診断基準　 McAdams’76 & Damiani’79
病態生理　　　　：　未解明
原因抗原 / 抗体　：　未解明
耳鼻科で診断される例も多いが下気道・循環器の評価も必須

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2-2. 再発性多発軟骨炎
声門下喉頭炎で点滴　 (PIPC/dexamethasone ）一日で軽
快
↓
声門下喉頭炎　再燃　 dexamethasone のみで軽快
↓
急性一側性感音難聴　 PSL 内服に良く反応し治癒
↓
再び　急性一側性感音難聴
↓
PSL 5mg 　で維持
診断基準 (4, 6, steroid) に合致
自験例． 50 代女性
125 250 500 1,000 2,000 4,000 8,000
-20
-10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
110
120

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2-3. SLE
有症状率は 8 ％ -30 ％　　　　　　　　　　　　　　 ( めまい症状
は 50%)
典型的には両側の高音漸傾型感音難聴　軽度 ~ 中等度
有病期間が長いと緩やかに進行する
突発性難聴 -like な内耳障害が初発症状の SLE 例も存在する
病態生理（内耳自己免疫応答　 / 　血管炎　 / 　薬剤性）　は不明
SLE に伴う感音難聴
Maciaszczyk’2011

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2-3. SLE
SLE で通院中に一側性耳鳴を発症しアレリウ科より紹介
　 ↓
左谷型　軽度感音難聴　　発症より 2wk 以上経過にてステロイド増量
せず
↓
2 回 /yr で　 follow up も変動なし
自験例． 30 代女性

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2-4. Behҫet disease
有症状率は 12-82 ％　　　　めまいを伴う例も多い　　　　　　
　　　　
典型的には両側の水平 / 高音漸傾型感音難聴　軽度 ~ 中等度
有病期間と難聴の程度に相関はない
経過中に階段状に急性憎悪を来たし聾になる例もあり
免疫抑制剤の導入が感音難聴の進行を抑えるという報告あり
血管炎による内耳障害と考えられているが病理・生理学的研究はな
し
Behҫet に伴う感音難聴

30
2-4. Behҫet
オトパソ例． 60 代男性
口腔咽頭潰瘍・眼症状にてベーチェット病診断
↓
経過中　何度かの感音難聴急性憎悪を繰り返す
↓
両側聾
↓
口腔咽頭潰瘍・大腸潰瘍が重症化し
徐々に全身状態悪化　死亡
コルチ器の脱失らせん神経節↓↓

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2-5. ( 血管炎症候群 ) 　 Cogan 症候群
急性感音性難聴　と　角膜炎　を来たす血管炎症候群の一疾患
Kawamura’2010 　報告例　 50 代女性
Pachymeningitis にて神経内科 follow 　中
↓
両側性 ( 交代性 ) 感音難聴の急性憎悪を繰り返す
角膜症状もあり　 Cogan 症候群と診断
↓
一年の経過で両側聾　に
↓
Cochlear Implantation 施行
↓
Speech Perception ； Good
蝸牛基底回転の骨化

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2. 感音難聴を起こしうる自己免疫性疾患
1. ステロイド依存性難聴
2. 再発性多発軟骨炎
　　 ----
3. 　 SLE
4. 　 Behҫet disease
5. 動脈炎症候群
　　 - 高安病
　　 - 側頭動脈炎
　　 -Cogan disease
6. (Wegener disease)
7. 肥厚性硬膜炎
8. 強直性脊椎炎
耳鼻科で診断
併診

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2- まとめ．
自己免疫性疾患と感音難聴
→ かなり広い Spectrum の自己免疫性疾患で感音
難聴を来たす
→ 自科のみで診断をつけなければいけない　
　再発性多発軟骨炎　と　ステロイド依存性難聴
についてはある程度の知識が必要

症例 1
40 歳の男性が 1 日前
より急に出現した右
難聴を主訴に受診
した。
鼓膜所見は両側正常
であった。

×
× ×
×
×
アブミ骨反射の閾値

右急性感音難聴（突発性難
聴）
治療
ステロイド大量投与
ステロイド鼓室内投与
高圧酸素療法
プロスタグランジン（ E2 、 I2 ）投与
アミドトリゾ酸（ウログラフィン）投与
ATP 投与
（発症１カ月で聴力が固定するといわれて
いる）

症例 2
40 歳の男性が数年前
より徐々に進行する
左難聴を主訴に受診
した。
鼓膜所見は両側正常
であった。

×
×
××

左 ABR 無反応

左内耳道内聴神経腫瘍
後迷路性難聴の所見が顕著でなく内耳性難
聴の所見が前面にでている（内耳性難聴も
合併している）ため MRI を撮らなけらば
診断困難な症例
治療
経過観察
外科的腫瘍切除術
ガンマナイフ（３ cm 以下）

250 1,000 4,000
-20
0
20
40
60
80
100
48

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