1. LOGO
Патология белойПатология белой
кровикрови
Асс. кафедры, к.м.н.Асс. кафедры, к.м.н.
Алексеев В.В.Алексеев В.В.
Кафедра патологической физиологииКафедра патологической физиологии

2. Лимфоузлы
Костный мозг
Регуляторные
системы
Лейкоциты
периферической
крови
Селезенка,
тимус
ЛЕЙКОН
Система белой крови

3. Классификация
Количественные абсолютныеКоличественные абсолютные
изменения лейкоцитов в ед.объемаизменения лейкоцитов в ед.объема
кровикрови
Количественные абсолютныеКоличественные абсолютные
изменения лейкоцитов в ед.объемаизменения лейкоцитов в ед.объема
кровикрови
ЛЕЙКОПЕНИИЛЕЙКОПЕНИИ
ЛЕЙКОЦИТОЗЫЛЕЙКОЦИТОЗЫ
Количественные относительныеКоличественные относительные
изменения лейкоцитовизменения лейкоцитов
Количественные относительныеКоличественные относительные
изменения лейкоцитовизменения лейкоцитов
Цитозы,Цитозы,
цитопениицитопении
СдвигиСдвиги
лейкоцитарнойлейкоцитарной
формулыформулыКачественные измененияКачественные изменения
лейкоцитовлейкоцитов
Качественные измененияКачественные изменения
лейкоцитовлейкоцитов
биохимическиебиохимические биофизическиебиофизические
Структурно-Структурно-
функциональныефункциональные

4. ЛЕЙКОПЕНИИЛЕЙКОПЕНИИ

5. Типовые изменения
количества лейкоцитов:
Л Е Й К О П Е Н И ИЛ Е Й К О П Е Н И И
Первичные
(врожденные)
Первичные
(врожденные)
Вторичные
(приобретенные)
Вторичные
(приобретенные)
 болезнь Костманна;
 синдром «ленивых»
лейкоцитов;
 синдром Шедъяка—Хигаши;
 синдром Грисчелли;
 врождённая алейкия;
 семейные нейтропении,;
 периодическая наследственная
нейтропения;
 хроническая гранулематозная
болезнь.
Ионизирующая радиация.
Химические вещества
Лекарственные средства
Болезни иммунной
аутоагрессии
Генерализованные инфекции
Кахексия
Лейкозы
Эндогенные интоксикации
Гипоксия
Эндокринопатии
ПРИЧИНЫ:ПРИЧИНЫ:

6. Нарушение и/или угнетение процесса
Формирования лейкоцитов
Чрезмерное разрушение лейкоцитов
в сосудистом русле или
органах гемопоэза
Перераспределение лейкоцитов
в различных регионах
сосудистого русла
ЛЕЙКОПЕНИИ
ЛЕЙКОПЕНИИ
Механизмы развития
лейкопений
Повышенная потеря
лейкоцитов организмом
Гемодилюционная лейкопения

7. Значение лейкопении

8. Типовые изменения
количества лейкоцитов:
Л Е Й К О Ц И Т О З ЫЛ Е Й К О Ц И Т О З Ы

9. Типовые изменения
количества лейкоцитов:
Л Е Й К О Ц И Т О З ЫЛ Е Й К О Ц И Т О З Ы
ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕПАТОЛОГИЧЕСКИЕ
 лейкоцитоз во время
беременности;
 лейкоцитоз новорожденных;
 увеличение числа лейкоцитов в
крови сосудов кишечника после
приёма пищи;
 увеличение числа лейкоцитов в
крови сосудов мышц после
длительной физической работы.
Гиперпластический.
Реактивный

10. Усиление нормального лейкопоэза
Перераспределение лейкоцитов
в сосудистом русле
Гиперпродукция лейкоцитов
при опухолевом поражении
гемопоэтической ткани (лейкозах)
ЛЕЙКОЦИТОЗЫ
ЛЕЙКОЦИТОЗЫ
Механизмы развития
лейкоцитозов
Гемоконцентрационный лейкоз

11. Изменения лейкоцитарной
формулы при лейкоцитозах
Типы сдвигов влевоТипы сдвигов влево
ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНЫЙ
Нейтрофилы
Э Б М Мм ПЯ СЯ Лф Мон
1 - - - 5 55 32 7
1 - - - 10 45 32 7
ОКЛ = 10-11х109

12. Изменения лейкоцитарной
формулы при лейкоцитозах
Типы сдвигов влевоТипы сдвигов влево
Нейтрофилы
Э Б М Мм ПЯ СЯ Лф Мон
1 - - - 5 55 32 7
1 - - 5 10 40 32 7
ОКЛ = 13-18х109РЕГЕНЕРАТОРНЫЙ

13. Изменения лейкоцитарной
формулы при лейкоцитозах
Типы сдвигов влевоТипы сдвигов влево
Нейтрофилы
Э Б М Мм ПЯ СЯ Лф Мон
1 - - - 5 55 32 7
1 - 4 7 12 30 32 7
ОКЛ = 20-25х109
ГИПЕРРЕГЕНЕРАТОРНЫЙ

14. Изменения лейкоцитарной
формулы при лейкоцитозах
Типы сдвигов влевоТипы сдвигов влево
Нейтрофилы
Э Б М Мм ПЯ СЯ Лф Мон
1 - - - 5 55 32 7
1 - - 6 14 35 32 7
ОКЛ = 10-20х109РЕГЕНЕРАТОРНО-
ДЕГЕНЕРАТОРНЫЙ
+ ДЕГЕНЕРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ

15. Изменения лейкоцитарной
формулы при лейкоцитозах
Сдвиг вправоСдвиг вправо
Нейтрофилы
Э Б М Мм ПЯ СЯ Лф Мон
1 - - - 5 55 32 7
1 - - - 1 59 32 7
+ ДЕГЕНЕРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ

16. Динамика инфекционного
процесса
Нейтрофильная
фаза
Нейтрофильная
фаза
ФазаФаза
моноцитарноймоноцитарной
защитызащиты
ФазаФаза
моноцитарноймоноцитарной
защитызащиты
Лимфоцитарная
фаза
Лимфоцитарная
фаза
Нейтрофильный
сдвиг влево.
Анэозинофилия.
Моноциты ↑
НейтрофильныйНейтрофильный
сдвигсдвиг ↓↓..
ЭозинофилыЭозинофилы NN..
МоноцитыМоноциты ↑↑
Лимфоциты ↑.
Эозинофилы ↑.

17. Л Е Й К О З ЫЛ Е Й К О З Ы

18. ЛЕЙКОЗЫ
ЭТИОЛОГИЯЭТИОЛОГИЯ
Ионизирующее излучение
Воздействие химических
веществ
Хромосомные дефекты
Вирусы

19. Патогенез лейкозов

20. Острые лейкозыОстрые лейкозыОстрые лейкозыОстрые лейкозы
Миелоидные
(о.миелолейкоз)
Лимфоидные (о.лимфолейкоз)
Монобластические
(миеломонобластные)
Эритромиелобластные и
мегакариобластные

21. Патогенез лейкозов

22.  Наличие и характер отклонений в генотипе
клеток;
 Изменение иммунного фенотипа клеток;
 Морфологические особенности лейкозных
клеток;
 Особенности клинического течения лейкоза;
 Структурные и гистохимические отличия клеток;
 Наличие и количество незрелых и бластных
лейкозных клеток в крови.
Критерии типирования лейкозов

23. Клиническая картина
Анемический
синдром
Иммунодефицитный
синдром
Геморрагический
синдром ДВС-синдром
Интоксикация

24. Специфические признаки
Болезненность костейБолезненность костейБолезненность костейБолезненность костей ЛимфаденопатияЛимфаденопатияЛимфаденопатияЛимфаденопатия ГепатоспленомегалияГепатоспленомегалияГепатоспленомегалияГепатоспленомегалия

25. Специфические признаки
НейролейкемияНейролейкемияНейролейкемияНейролейкемия Лейкемиды кожиЛейкемиды кожиЛейкемиды кожиЛейкемиды кожи Гипертрофия тимусаГипертрофия тимусаГипертрофия тимусаГипертрофия тимуса

26. Диагностика
1. Общий анализ крови
2. Пункция костного мозга
3.Цитохимическое исследование
4. Иммунофенотипирование бластов
5.Цитогенетическое исследование

27. Диагностика
1. Общий анализ крови
 нормохромная нормоцитарная анемия;
 количество лейкоцитов может быть
различным;
 нейтропения (не зависит от общего
количества лейкоцитов);
 абсолютный лимфоцитоз;
 тромбоцитопения;
 лейкемический «провал» — присутствие
бластов, зрелых форм на фоне отсутствия
промежуточных форм;
 при остром миелобластном лейкозе можно
обнаружить азурофильные гранулы и
палочки Ауэра.

28. Изменения лейкоцитарной
формулы при острых лейкозах
Лейкемический «провал»Лейкемический «провал»
Нейтрофилы
Э Б МБ ПМЦ М Мм ПЯ СЯ Лф Мон
1 - - - - - 5 55 32 7
- - 50 - - - 2 10 35 3

29. Диагностика
2. Пункция костного мозга
 увеличение содержания бластных
клеток более 5% и до тотального
бластоза;
 морфология бластов различна в
зависимости от типа лейкоза;
 увеличение числа промежуточных форм
лейкозных клеток;
 лимфоцитоз;
 красный росток кроветворения угнетён;
 мегакариоциты отсутствуют или их
количество незначительно.

30. Диагностика
3. Цитохимическое исследование

31. Диагностика
4. Иммунофенотипирование бластов

32. Диагностика
5. Цитогенетическое исследование

33. Лечение острых лейкозов
Специфическая химиотерапия
Сопутствующая терапия
Заместительная терапия
Трансплантация стволовых кроветворных
клеток или костного мозга

34. Х Р О Н И Ч Е С К И Е
Л Е Й К О З Ы
Х Р О Н И Ч Е С К И Е
Л Е Й К О З Ы

35. Хронические лейкозыХронические лейкозыХронические лейкозыХронические лейкозы
Миелоидные (хр.миелолейкоз)
Лимфоидные (хр.лимфолейкоз,
волосатоклеточный лейкоз)
Моноцитарные (миеломоноцитарные)
Эритроцитарные (истинная полициемия)
Мегакариоцитарные

36. Хронический лимфолейкоз
СТАДИЯ 0СТАДИЯ 0
ЛимфоцитозЛимфоцитоз
СТАДИЯСТАДИЯ II
ЛимфаденопатияЛимфаденопатия
СТАДИЯСТАДИЯ IIII
СпленомегалияСпленомегалия
СТАДИЯСТАДИЯ IIIIII
АутоиммуннаяАутоиммунная
гемолитическая анемиягемолитическая анемия
СТАДИЯСТАДИЯ IVIV
АутоиммуннаяАутоиммунная
тромбоцитопениятромбоцитопения
Присоединение
клинических
проявлений
Возникновение
аутоиммунной
патологии

37. Хронический лимфолейкоз
Другие симптомы
1.Анемический синдром
2.Геморрагический синдром
3.Инфекционные осложнения
4.Аллергические реакции
немедленного типа

38. Диагностика
1. Общий анализ крови
 Лейкоцитоз, абсолютный лимфоцитоз.
Тени Боткина-Гумпрехта.
 Нормоцитарная нормохромная анемия.
 Ретикулоцитоз.
 Тромбоцитопения.

39. Диагностика
2. Пункция костного мозга
лимфоцитоз вплоть до
тотальной лимфатической
метаплазии костного мозга,
при аутоиммунном гемолизе
— расширение «территории»
красного ростка.
3. Иммунохимический анализ крови и мочи
Снижено содержание всех Ig.
В моче белок Бенс-Джонса

40. Хронический миелолейкоз
Стадии:
РазвернутаяРазвернутаяРазвернутаяРазвернутая
ТерминальнаяТерминальнаяТерминальнаяТерминальная

41. LOGO