2. Definisi
• Leukemia myeloid akut atau Acute
Myeloblastic Leukemia (AML) sering juga
dikenal dengan istilah Acute Myelogenous
Leukemia atau Acute Granulocytic Leukemia
merupakan penyakit keganasan yang ditandai
dengan diferensiasi dan proliferasi abnormal
sel induk hematopoetik yang bersifat sistemik
dan secara malignan melakukan transformasi
sehingga menyebabkan penekanan dan
penggantian komponen sumsum tulang yang
normal.
3. insiden
•
•
•
dewasa (85%)
Anak anak (15%)
AML lebih sering terjadi pada laki-laki daripada
perempuan.
Di indonesia sekitar 38% kasus leukemia berjenis
AML
•
7. "
Blood stem cell
Myeloid stem cell
~ .4
·
Lymphoid stem cell
t
6
'
..
. ' . ..
. -_·
~-
Lymphoblast
•
Myeloblast
z
aw'
{ f
- 5
I
White blood cells
Red blood cells Platelets
8. • Kelainan dapat terjadi pada setiap tahap/ stadium
d iferensiasi.
Penumpukan dari sel-sel bias di sum-sum tulang
ini daoat menekan dan menghancurkan sel-sel
d arah yang norma1 .
•
9. • Gangguan hematopoesis yang pada akhirnya
dapat menyebabkan kegagalan sumsum tulang:
anemia, leukopenia, trombositopenia
• lnfiltrasi sel-sel bias dapat merusak organ
menigitis
gagal hati
lain.
gagal ginjal
13. KLASIFIKASI
Klasifikas
I
FAB
M1 Semua sel Myeloblast
Granula sedikit / tidak ada
Ditemukan Auer Rod
Inti Bulat, Kromatin inti halus
Nukleoli 3-5
M2 Lebih dari 50% Myeloblast & Promyelocyt
Segmentasi inti kurang (Pelger Huet)
Granulosit dewasa granulanya sedikit
M3 Promyelocyt dominan (bentuk abnormal)
Ukuran besar, dengan granula jelas
Ditemukan Auer Rod
14. Serf myeloid & Monocyt berproliferasi dan berdiferensiasi
M4 -
Lebih dari 20% sel berinti (inti besar)
Sitoplasma banyak pseudopodi, granula, halo
Diferensiasi lemah amonoblastik (semua bias)
Diferensiasi baik amonocytic (semua jenis)
Pada Promonocyt ditemukan Auer Rod
•
M5
M6 - Banyak ditemukan Pronormoblast (>50%)
Myeloblast sekitar 30%
Myeloblast & Promyelocyt ditemukan Auer Rod
M7 - Pada Apus darah Tepi Trombosit meningkat Pada sumsum
tulang banyak Megakaryosit
15. Diagnosis
• Pengecatan sitokimia(SBB, mieloperoksidase)
Sub•
tipe
Myeloper
oksidase
Sudan
black
Esterase
npn:.,4
spesr 1
M1
M2
M3
M4
M5
M6
M7
M
O
+
+
+
+
+
+
-
+
+
+ +
+
19. Efek samping pengobatan
• Efek samping pengobatan terjadi
membunuh sel2 kangker mereka
merusak beberapa sel normal.
Beberapa efek samping utama:
rambut rontok
penurunan jumlah sel darah yang
karena selain
juga dapat
•
di produksi
hilananva nafsu makan
satdan mual
20. PROGNOSIS
• 45-60% anak-anak dapat disembuhkan setelah
pengobatan.
• Lowenberg mengelompokkan
menjadi:
favorable
intermediate
prognosis AML
unfavorable
21. Favorable (baik)
• Kelompok dengan prognosis baik meliputi
pasien usia < 60 tahun atau > 2 tahun,
kelainan kromosomal minimal, infiltrasi sel
leukosit <
terhadap
bias multiorgan minimal, kadar
20.000/mm3, respon yang baik
kemoterapi induksi, tidak resisten terhadap
multidrug therapy, tidak ditemukan
leukemia ekstrredullar dan leukemia
sekunder. Angka harapan hidup 2 tahun
22. Unfavorable (buruk)
• kelompok dengan prognosis buruk meliputi
pasien usia > 60 tahun atau < 2 tahun,
ditemukan dua atau lebih kelainan
kromosomal, infiltrasi
organ, kadar leukosit
yang buruk terhadap
sel blas pada_banyak
> 20.000/mm3, respon
kemoterapi induksi,
resisten terhadap multidrug therapy, serta
ditemukannya leukemia ekstramedullar dan
leukemia sekunder. Angka harapan hidup 2
tahun kedepan (2 years survival rate) bagi
kelompok ini adalah 10-20%.
23. Intermediate
• kelompok dengan prognosis menengah adalah
peralihan dari baik dan buruk dan mencakup
faktor-faktor lain yang tidak termasuk dalam
kg]gmppkprggngsisbgik,pappy,purl depgan
~hg~'hr~pf m@~p Z tahuK~Ip~l
survival rate) sekitar 40-50%
(2 ye~rs
24.
25. Resusitasi
• Pasien yang baru didiagnosis leukimia akut
biasanya berada dalam kondisi yang buruk.
Prioritas awal resusitasi adalah mengembalikan/
memperbaiki kondisi penderita dengan cara
pemberian antibiotik dosis tinggi unuk melawan
infeksi, transfusi darah untuk mengatasi anemia,
transfusi trombosit atau plasma untuk megatasi
perdarahan dll.
•
26. Tranplantasi
• Biasanya transplantasi dilakukan ketika
kemoterapi tidak berhasil atau kambuh lagi.
Ada 2 jenis transplantasi:
autolog
alogenik
Pasien dengan transplantasi alogenik memiliki
@fl8,4ekambuhan yang lebih kecil daripada
•
27. Kemoterapi
1. Fase lnduksi
• Dimulai 4-6 minggu setelah diagnosa ditegakkan.
Pada fase ini diberikan terapi kortikosteroid
(prednjsgn), vineristin, dan L-asparaginase. Fase
1nduksi dinyatakan berhasil jika tanda-tanda
penyakit berkurang atau tidak ada dan di dalam
sumsum tulang ditemukan jumlah sel muda
kuurang dari 5%.
28. 2. Fase profilaksis sistem saraf pusat
• Pada_fase inj dilerikan terapi methotrex@lg,,,
cytarabine, dan hydrocortisbn melalui intratela
untuk mencegah invasi sel leukemia ke otak. Terapi
irradiasi kranial dilakukan hanya pada pasien
leukemia yang mengalami gangguan sistem saraf
pusat.
29. 3. Konsolidasi
•
[ndRm&8Ip±,/l9HR3hiR@8'Bmn9@'n48%nu/s
jumlah sel-sel leukemia yang beredar dalam tubuh.
Secara berkala, dilakukan pemeriksaan darah
lenqkap untuk menilai respon sumsum tulanq
terh'ad~p pengob@tan. Ji~ terjadi supresi sumsum
tulang, maka pengobatan dihentikan sementara atau
dosis obat dikurangi.
30. Pertimbangan sebelum kemo.
•
•
•
Jumlah lekosit > 3000/ml
Jumlah trombosit >120.0000/ul
Cadangan sumsum tulang masih adekuat misal
Hb > 10
• Creatinin Clearence diatas 60
24 jam)
i}gjn < 2 mg/dl
ml/menit (dalam
• ,GOT dan SGPT dalam batas
•
•
Elektrolit dalam batas normal.
Mengingat toksisitas obat-obat sitostatika
sebaiknya tidak diberikan pada usia diatas 7 9
Back
k l i v