UNIMIB

1. EMOGLOBINA
MIOGLOBINA
L’artista Julian Voss-
Andreae ha creato nel
2005 una scultura dal titolo
Cuore d'Acciaio (Heart of
Steel),

5. MIO- e EMO-GLOBINA

6. MIOGLOBINA
153 aa
8 segmenti
αααα elica

7. GRUPPO PROSTETICO

8. GRUPPO EME
Fe++ forma
6 legami di
coordinazione
His F8

12. CURVA DI SATURAZIONE
Deossigenata
Mb +O2
MbO2
Ossigenata

13. GLOBULI ROSSI (12-22 g/100 ml)

15. EMOGLOBINA HbA
2αααα 141aa
2ββββ 146aa
4 gruppi EME
4 02
Max Perutz 1959 -1960

16. Concentrazione di O2 0,003 ml/100ml
totale 15 ml 4 sec !!!!!!
280 106 molecole di Emoglobina/GR
25 109 di Emoglobina --Globuli rossi totali
20 ml/100ml

19. CURVA DI SATURAZIONE
pO2 presente nei
tessuti periferici
pO2 polmonare
%Hb
ossigenata

20. 30

22. Stato T

23. Stato R

24. Stato RStato T

26. RILASCIO OSSIGENO

30. pH
Hb-H+ + 4O2 Hb4O2 + H+

31. CO2
Hb-CO2 + 4O2
Hb4O2 + CO2

32. BPG / DPG

36. VARIANTI FISIOLOGICHE
• Hb-A 2αααα 2ββββ 90 %
• Hb-A2 2αααα 2δδδδ 10 %
• Hb-E 2ξξξξ 2εεεε embrione, 4-10 settimana
• Hb-F 2αααα 2γγγγ feto, 3-9 mese
Affinità elevata per O2

42. VARIANTI PATOLOGICHE
• Talassemie(α o β) mancanza di una o più
catene dell’ emoglobina
• β Talassemie β/β
• β/- minor
• -/- major si forma α2 /γ2
morte prima della maturità

43. α Talassemia αα/αα
• αα/α- normali
• αα/-- normali
• α-/-- anemici γ4 e/o β4
• --/-- idropisia fetale
morte intrauterina

44. I pazienti si dividono in TDT (transfusion-dependent-thalassaemia)
e in NTDT (non-transfusion-dependent-thalassaemia)
IRON OVERLOAD

46. VARIANTI PATOLOGICHE

48. ANEMIA FALCIFORME
SUBUNITA’ Beta
GLUT(6)
VALINA

49. ANEMIA FALCIFORME