Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
BỘ GIÁO DỤC VÀ ÐÀO TẠO BỘ Y TẾ
ÐẠI HỌC THÁI NGUYÊN
TRƯỜNG ÐẠI HỌC Y - DƯỢC
ĐINH THỊ THÚY NGÂN
KẾT QUẢ PHẪU THUẬT NỘI SOI ĐIỀU TRỊ
U NEUROBLASTOMA TUYẾN THƯỢNG THẬN
Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
Chuyên ngành: Ngoại khoa
Mã số: NT 62 72 07 50
LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ
NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC:
1. TS. PHẠM DUY HIỀN
2. TS. VŨ THỊ HỒNG ANH
THÁI NGUYÊN – 2019

i
LỜI CAM ĐOAN
Tôi là Đinh Thị Thúy Ngân, học viên lớp Bác sĩ nội trú bệnh viện, khóa 10
Trường Đại học Y Dược – Đại Học Thái Nguyên, chuyên ngành ngoại khoa. Tôi xin
cam đoan:
1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp viết dưới sự hướng dẫn của Thầy
hướng dẫn khoa học Ts. Phạm Duy Hiền (Bệnh viện Nhi Trung ương) và Ts Vũ Thị
Hồng Anh (Bộ môn Ngoại – Trường Đại học Y Dược – Đại Học Thái Nguyên).
2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được công
bố tại Việt Nam.
3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung thực
và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của nơi nghiên cứu.
Tôi xin chịu hoàn toàn trách nhiệm trước pháp luật về những cam đoan này.
Thái Nguyên, Ngày Tháng Năm 2019
Học viên
Đinh Thị Thúy Ngân

ii
LỜI CẢM ƠN
Trong quá trình học tập và thực hiện luận văn tốt nghiệp Bác sĩ nội trú bệnh
viện Trường Đại học Y Dược Thái Nguyên, Tôi xin gửi lời cảm ơn trân trọng tới quý
Thầy, Cô trong:
Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo Trường Đại học Y Dược, Đại học Thái Nguyên,
Bộ môn Ngoại – Trường Đại học Y Dược Thái Nguyên.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới Thầy Phạm Duy Hiền – Phó Giám đốc,
Trưởng khoa Ngoại tổng hợp Bệnh viện Nhi Trung Ương, Cô Vũ Thị Hồng Anh –
Phó Giám đốc Bệnh viện Trường Đại học Y khoa, Phó trưởng Bộ môn Ngoại Trường
Đại học Y dược Thái Nguyên là Thầy, Cô hướng dẫn khoa học cho đề tài của tôi.
Trong thời gian qua Thầy, Cô đã bỏ nhiều thời gian, công sức trực tiếp hướng dẫn và
góp ý cho tôi trong quá trình hoàn thiện Đề tài và hoàn thành Luận văn tốt nghiệp.
Đó không chỉ là những ý kiến chuyên môn quý báu mà còn là tinh thần nghiên cứu
khoa học nghiêm túc, tận tụy.
Tôi xin chân thành cảm ơn các Giáo sư, Tiến sĩ là thành viên trong Hội đồng đánh
giá đề cương và Hội đồng chấm luận văn tốt nghiệp đã dành nhiều thời gian quý báu để
kiểm tra, góp ý, giúp tôi chỉnh sửa những thiếu sót trong luận văn của mình.
Tôi cũng xin gửi lời cảm ơn đến các Bác sĩ, Điều dưỡng tại Bệnh viện Trường
đại học Y khoa Thái Nguyên, Bệnh viện Trung ương Thái Nguyên, Bệnh viện Nhi
Trung ương đã tạo điều kiện giúp đỡ tôi trong quá trình học tập. Cảm ơn gia đình và
các bệnh nhi đã đồng ý và hợp tác với tôi trong quá trình thực hiện nghiên cứu.
Cuối cùng tôi xin cảm ơn những người thân trong gia đình, bạn bè đã luôn động
viên, giúp đỡ tôi vượt qua những khó khăn trong suốt 3 năm qua.
Tôi xin chân thành cảm ơn!
Thái Nguyên, Ngày Tháng Năm 2019
Học viên
Đinh Thị Thúy Ngân

iii
DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
CT : Computed Tomography: Chụp cắt lớp vi tính
DI : DNA index – Chỉ số DNA
HVA : Acid homovanillic
INPC : International Neuroblastoma Pathology Committee
: Hiệp hội u NBTK quốc tế
INRG : International Neuroblastoma Rick Group Task Force
: Hiệp hội u nguyên bào thần kinh quốc tế theo nhóm nguy cơ
LDH : Lactate dehydrogenase
LTS : Life Threatening Symptoms
: Các dấu hiệu đe dọa chức năng sống.
MHB : Mô bệnh học
MRI : Magnetic Resonance Imaging: Chụp cộng hưởng từ
NBTK : Nguyên bào thần kinh - Neuroblastoma
QPM : Qua phúc mạc
SPM : Sau phúc mạc
TK : Thần kinh
VIP : Vasoactive intestinal polypeptid
VMA : Acid vanillylmandelic
INSS : International Neuroblastoma Staging Systerm
INRGSS : International Neuroblastoma Risk Group Staging Systerm

iv
MỤC LỤC
LỜI CAM ĐOAN ............................................................................................
LỜI CẢM ƠN..................................................................................................
MỤC LỤC .......................................................................................................
DANH MỤC BẢNG........................................................................................
DANH MỤC BIỂU ĐỒ ...................................................................................
DANH MỤC HÌNH ẢNH................................................................................
ĐẶT VẤN ĐỀ ...............................................................................................1
CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU..........................................................3
1.1. Giải phẫu và mô học tuyến thượng thận ..................................................3
1.2. Dịch tễ học u neuroblastoma tuyến thượng thận......................................7
1.3. Mô học và các yếu tố tiên lượng u neuroblastoma tuyến thượng thận......8
1.4. Triệu chứng của u neuroblastoma tuyến thượng thận............................. 11
1.5. Chẩn đoán u neuroblastoma tuyến thượng thận ..................................... 18
1.6. Điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận.......................................... 19
CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .............. 28
2.1. Đối tượng nghiên cứu............................................................................ 28
2.2. Địa điểm và thời gian nghiên cứu.......................................................... 28
2.3 Phương pháp nghiên cứu........................................................................ 28
2.4. Các chỉ tiêu nghiên cứu ......................................................................... 29
2.5. Phương pháo thu thập và xử lý số liệu................................................... 36
2.6. Kỹ thuật áp dụng trong nghiên cứu........................................................ 36
2.7. Đạo đức trong nghiên cứu ..................................................................... 40
CHƯƠNG 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU...................................................... 41
CHƯƠNG 4 BÀN LUẬN ............................................................................ 56
4.1. Một số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng............................................... 56
4.2. Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở
trẻ em........................................................................................................... 64

v
KẾT LUẬN.................................................................................................. 72
KHUYẾN NGHỊ.......................................................................................... 74
TÀI LIỆU THAM KHẢO................................................................................
PHỤ LỤC ...................................................................................................

vi
DANH MỤC BẢNG
Bảng 1.1. Phân loại u neuroblastoma theo INPC (1999).................................8
Bảng 1.2. Phân loại giai đoạn theo INRGSS................................................. 10
Bảng 1.3. Phân loại u neuroblastoma theo nhóm nguy cơ của INSS............. 11
Bảng 1.4. Phân loại yếu tố nguy cơ rất thấp và thấp theo INRGSS hướng điều
trị theo nhóm YTNC .................................................................................... 19
Bảng 1.5. Phân loại yếu tố nguy cơ trung bình theo INRGSS hướng điều trị
theo nhóm YTNC......................................................................................... 20
Bảng 2.1. Giá trị bình thường của huyết sắc tố theo tuổi .............................. 31
Bảng 3.1. Phân bố u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận theo tuổi và giới.. 41
Bảng 3.2. Bảng lý do vào viện...................................................................... 42
Bảng 3.3. Triệu chứng lâm sàng bệnh nhi u nguyên bào thần kinh tuyến thượng
thận lúc vào viện. ......................................................................................... 42
Bảng 3.4. triệu chứng toàn thân của bệnh nhi u nguyên bào thần kinh tuyến
thượng thận .................................................................................................. 43
Bảng 3.5. Kết quả xét nghiệm trước mổ ....................................................... 43
Bảng 3.6. Kết quả xét nghiệm tăng VMA niệu 24h, HVA niệu 24h theo nhóm
tuổi............................................................................................................... 44
Bảng 3.7. Kết quả xét nghiệm thiếu máu theo nhóm tuổi ............................. 45
Bảng 3.8. Đặc điểm vị trí, số lượng kích thước u trên siêu âm và cắt lớp vi tính
..................................................................................................................... 45
Bảng 3.9. Đặc điểm kích thước của u trên siêu âm và cắt lớp vi tính............ 46
Bảng 3.10. Đặc điểm khác của u trên siêu âm và cắt lớp vi tính ................... 46
Bảng 3.11. Khả năng phát hiện u neuroblastoma tuyến thượng thận của siêu âm
và cắt lớp vi tính........................................................................................... 46
Bảng 3.12. Kết quả giải phẫu bệnh............................................................... 47
Bảng 3.13. Phương pháp phẫu thuật............................................................. 49

vii
Bảng 3.14. Kết quả và tai biến trong mổ theo phương pháp phẫu thuật........ 49
Bảng 3.15. Kết quả đặt dẫn lưu sau mổ theo phương pháp phẫu thuật.......... 50
Bảng 3.16: Thời gian phẫu thuật................................................................... 50
Bảng 3.17. Biến chứng sau phẫu thuật.......................................................... 51
Bảng 3.18. Thời gian phục hồi lưu thông tiêu hóa sau mổ............................ 51
Bảng 3.19. Thời gian nằm điều trị hậu phẫu................................................. 52
Bảng 3.20. Thời gian theo dõi sau phẫu thuật............................................... 52
Bảng 3.21. Kết quả triệu chứng cơ năng khi khám lại .................................. 53
Bảng 3.22. Kết quả cận lâm sàng khi khám lại ............................................. 53
Bảng 3.23. Tóm tắt kết qủa điều trị của 38 bệnh nhi..................................... 53
Bảng 3.24. Kết quả về sự hài lòng vết mổ .................................................... 54
Bảng 3.25. Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị neuroblastoma tuyến thượng thận
theo tuổi, giới và vị trí u trên cắt lớp vi tính.................................................. 54
theo kích thước u, thời gian cho ăn đường miệng và thời gian nằm viện ....... 55
theo các chỉ tiêu phẫu thuật. ......................................................................... 55
Bảng 4.1: So sánh kết quả các triệu chứng lâm sàng và toàn thân của các nghiên
cứu trong và ngoài nước............................................................................... 58
Bảng 4.2: Bảng so sánh lượng máu mất và tỷ lệ truyền máu trong các nghiên
cứu trong và ngoài nước............................................................................... 67

viii
DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1. Phân bố giai đoạn INRGSS u neuroblastoma tuyến thượng thận . 47
Biểu đồ 3.2. Phần tầng yếu tố nguy cơ theo INRGSS................................... 48
Biều đồ 3.3. Cách tiếp cận trong phẫu thuật nội soi u neuroblastoma tuyến
thượng thận .................................................................................................. 48

ix
DANH MỤC HÌNH ẢNH
Hình 1.1. Tuyến thượng thận .........................................................................3
Hình 1.2. Liên quan giải phẫu của tuyến thượng thận ....................................4
Hình 1.3. Phân bố động mạch và tĩnh mạch của tuyến thượng thận phải ........6
Hình 1.4. Phân bố của động mạch và tĩnh mạch tuyến thượng thận trái .........6
Hình 1.5. Cấu trúc và mô học tuyến thượng thận ...........................................6
Hình 1.6. Sơ đồ chuyển hóa Catecholamin .................................................. 13
Hình 1.7. Hình ảnh siêu âm ổ bụng của bệnh nhi mắc u neuroblastoma tuyến
thượng thận phải (mũi tên) .......................................................................... 15
Hình 1.8. Hình ảnh cắt lớp vi tính bệnh nhi mắc u neuroblastoma tuyến
thượng thận trái............................................................................................ 16
Hình 1.9. Sơ đồ mối liên hệ giữa khối u neuroblastoma tuyến thượng thận.. 17
Hình 1.10. Hình ảnh chụp cộng hưởng từ khối u neuroblastoma xâm lấn ống
sống.............................................................................................................. 17
Hình 1.11. Hình ảnh chụp MIBG SPECT và cắt lớp vi tính của bệnh nhi nam
12 tuổi mắc u neuroblastoma tuyến thượng thận phải................................... 18
Hình 1.12. Tư thế bệnh nhi phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến
thượng thận bên phải (A) và bên trái (B) đường trong phúc mạc.................. 22
Hình 1.13. Hình ảnh trong (A) và sau (B) phẫu thuật nội soi qua phúc mạc có
hỗ trợ của robot điều trị U neuroblastoma tuyến thượng thận trái................. 24
Hình 2.1. Tư thế bệnh nhân trong phẫu thuật nội soi đường qua phúc mạc điều
trị u neuroblastoma tuyến thượng thận bên trái............................................. 37
Hình 2.2. Hình ảnh mô phỏng và thực tế của phẫu thuật nội soi qua phúc mạc
điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận trái............................................ 38
Hình 2.3. Hình ảnh trong phẫu thuật nội soi sau phúc mạc điều trị u
neuroblastoma tuyến thượng thận bên trái (A) và bên phải (B) thượng thận. 48

1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Tuyến thượng thận (glandula suprarenalis) là một tuyến nội tiết nằm sâu trong
khoang sau phúc mạc và cực trên thận. Tuyến thượng thận có liên quan chặt chẽ với
thận và các bó mạch máu lớn trong ổ bụng [3]. Tuyến thượng thận tiết ra các hormon
tham gia quá trình chuyển hóa đường, điện giải và catecholamin có tác dụng điều hòa
huyết áp động mạch. U tuyến thượng thận là một trong các nguyên nhân gây tăng tiết
bệnh lý các nội tiết tố [71]. Tùy thuộc vào bản chất của khối u là u vùng tủy hay vùng
vỏ, lành tính hay ác tính mà biểu hiện trên lâm sàng bằng những triệu chứng và hội
chứng khác nhau [58].
U Neuroblastoma hay u nguyên bào thần kinh (NBTK) tuyến thượng thận là u
ác tính thường gặp nhất trong số các u tuyến thượng thận ở trẻ em [4], [14], [20], [43].
U NBTK tuyến thượng thận chiếm 25,5 – 87,1% tổng số u NBTK toàn cơ thể [21],
[22], [63]. U NBTK tuyến thượng thận có nguồn gốc từ tế bào phôi thai của hệ thần
kinh giao cảm, tức là, tế bào gốc của khối u là những tế bào tiền thân đang phát triển,
chưa biệt hóa hoặc biệt hóa chưa hoàn toàn, bắt nguồn từ mô bào thần kinh [1], [60].
Chính vì thế, u NBTK thường xảy ra ở trẻ nhỏ, đây là khối u hay gặp nhất ở trẻ dưới
1 tuổi [60].
Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của u NBTK tuyến thượng thận đa dạng
và không đặc hiệu [1], [8], [10], [58]. U NBTK tuyến thượng thận được biết đến với
sự đa dạng về phương diện biến đổi sinh học, đó là: sự phát triển tự phát (u có khả
năng tự thoái triển); biệt hóa trưởng thành và tiến triển ác tính mạnh [1], [81]. Do
vậy, vấn đề tiên lượng và điều trị u NBTK tuyến thượng thận phụ thuộc vào phân loại
yếu tố nguy cơ dựa trên hệ thống phân loại u NBTK quốc tế theo nhóm nguy cơ
(International Neuroblastoma Risk Group Staging System – INRGSS). Điều trị u
NBTK tuyến thượng thận là sự kết hợp của nhiều phương pháp như phẫu thuật, hóa
trị, xạ trị, điều trị miễn dịch, ghép tế bào gốc. Trong đó, phẫu thuật vẫn là phương
pháp chính điều trị u NBTK tuyến thượng thận [1], [29], [34].
U NBTK tuyến thượng thận được phẫu thuật cắt bỏ và xạ trị tại Bệnh viện Nhi
Boston từ năm 1949. Năm 1995, Holocomb cùng cộng sự lần đầu tiên áp dụng kỹ

2
thuật xâm lấn tối thiểu (Mimimally invasible surgery) vào điều trị ung thư nhi
(Glazaka, 2019, pp.5853) [44]. Năm 2001, Hirotoshi Yamamoto đã báo cáo cắt u
NBTK tuyến thượng thận ở trẻ em bằng nội soi thành công (ở 1 bệnh nhi nam 9 tháng
và 1 bệnh nhi nữ 8 tháng) [80]. Những năm sau đó, nhiều nghiên cứu cho thấy phương
pháp này là an toàn, khả thi và hiệu quả đối với trẻ em [19], [31], [37].
Năm 2001, tại Bệnh viện Nhi Trung ương, Nguyễn Thanh Liêm và cộng sự đã
tiến hành phẫu thuật nội soi (PTNS) cắt u tuyến thượng thận trong đó có u NBTK
tuyến thượng thận với 2 cách tiếp cận là qua phúc mạc (QPM) và sau phúc mạc (SPM)
[13]. Tuy nhiên, cho đến nay vẫn chưa có nhiều công trình nghiên cứu đánh giá kết
quả của PTNS điều trị u NBTK tuyến thượng thận ở trẻ em. Do vậy, chúng tôi tiến
hành đề tài “Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận
ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương” với hai mục tiêu:
1. Mô tả một số đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi mắc u
neuroblastoma tuyến thượng thận tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1 năm 2015
đến tháng 6 năm 2019.
2. Đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng
thận ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1 năm 2015 đến tháng 6 năm
2019.

3
Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Giải phẫu và mô học tuyến thượng thận
Tuyến thượng thận được Batholemeus Eustachius, một giáo sư người Ý, mô tả
lần đầu tiên một cách rõ ràng năm 1552, gồm 2 tuyến chữ V ngược nằm sát cực trên
thận. Năm 1806, Georges Cuvier phân biệt được hai cấu trúc mô tạo nên tuyến thượng
thận. Từ đó, thuật ngữ vỏ thượng thận và tủy thượng thận ra đời. Tuy nhiên, đến năm
1845, thuật ngữ này được sử dụng lần đầu tiên bởi Emile Huschk [71].
1.1.1. Giải phẫu
Vị trí
Tuyến thượng thận (glandula suprarenalis) gồm hai tuyến nhỏ nằm áp lên mặt
trước trong cực trên mỗi thận, được bao quanh bởi mô mỡ quanh thận cùng với thận,
bên trong mạc thận. Song, tuyến thượng thận được ngăn cách với thận bởi một lớp
mỏng mạc thận. Tuyến thượng thận cùng với thận nằm sau phúc mạc [3].
Hình thể ngoài
Tuyến thượng thận có hình gần giống tam giác hay hình dấu phảy, màu vàng
nhạt, dẹt theo chiều trước sau, đầu tuyến ở gần cuống thận, đuôi thì ôm lấy cực trên
của thận. Mỗi tuyến thượng thận có 3 mặt: mặt trước, mặt sau, mặt thận và 2 bờ: bờ
trên, bờ trong [3].
Hình 1.1. Tuyến thượng thận [3]

4
Kích thước
Tuyến thượng thận cao 3-5 cm, rộng 2 – 3cm và dày 1cm. Tuyến thượng thận
nặng khoảng 5gr, trong đó, tuyến tủy thượng thận chiếm 1/10 tổng trọng lượng tuyến).
Kích thước tuyến thượng thận thay đổi tùy thời kỳ phát triển, khi mới sinh kích thước
tuyến thượng thận bằng 1/3 thận, trong khi tuyến thượng thận của người lớn chỉ bằng
1/30 thận. Sự thay đổi về tỷ lệ này do sự phát triển của thận và sự giảm kích thước
của tuyến thượng thận sau sinh. Đến cuối tháng thứ 2, tuyến thượng thận có trọng
lượng bằng ½ lúc mới sinh. Đến nửa sau năm thứ 2, tuyến thượng thận tăng dần kích
thước [3].
Liên quan giải phẫu của tuyến thượng thận
Tuyến thượng thận phải: hình gần tam giác, nằm sau tĩnh mạch chủ dưới và thùy
phải gan, trước cơ hoành và cực trên thận phải. Mặt trước hơi hướng ra ngoài, có một
diện hẹp đứng thẳng đứng ở trong và nằm sau tĩnh mạch chủ dưới và một diện ngoài
gần tam giác giáp với gan. Mặt sau: rộng, lồi, áp vào cơ hoành. Mặt thận: hẹp, úp lên
cực trên và mặt trước thận phải.
Hình 1.2. Liên quan giải phẫu của tuyến thượng thận [66]

5
Tuyến thượng thận trái: hình bán nguyệt. Mặt sau giáp với trụ trái cơ hoành,
mặt thận úp vào thận trái. Bờ trong lồi, liên quan với hạch bụng trái, nằm ở trong và
dưới hạch bụng trái. Bờ trên liên quan với động mạch dưới hoành trái [3].
Phân bố động mạch của tuyến thượng thận
Tuyến thượng thận được cấp máu bởi 3 nguồn chính: động mạch thượng thận
trên, động mạch thượng thận giữa và động mạch thượng thận dưới.
- Động mạch thượng thận trên: nguyên ủy là động mạch hoành dưới, gồm
6 – 8 nhánh nhỏ từ ngành sau của động mạch hoành dưới đi thẳng xuống bờ trên
tuyến thượng thận. Một số trường hợp bất thường đọng mạch thượng thận trên có thể
có nguyên ủy từ động mạch chủ bụng hoặc động mạch thận [3].
- Động mạch thượng thận giữa: tách ra từ động mạch chủ bụng, chạy ngang tới
phía trong tuyến rồi chia thành nhiều nhánh tới mặt trước trong của tuyến, tạo vòng
nối với động mạch thượng thận trên và dưới.
- Động mạch thượng thận dưới tách ra từ động mạch thận, đi lên trên ngoài dọc
bờ thận của tuyến và chia nhiều nhánh vào mặt dưới tuyến.
Thường có một vòng mạch quanh thận – thượng thận, tạo nên sự tiếp nối giữa
các nhánh bên của động mạch tuyến thượng thận ở trên với động mạch thận, động
mạch gian sườn, động mạch thắt lưng,… [3], [66].
Phân bố của tĩnh mạch tuyến thượng thận
Các tĩnh mạch của tuyến thượng thận thường nhỏ, tương ứng với các động mạch
đi theo các nhánh động mạch của tuyến. Trong đó, tĩnh mạch thượng thận chính là
tĩnh mạch quan trọng nhất của tuyến thượng thận, còn được gọi là tĩnh mạch trung
tâm. Tĩnh mạch thượng thận chính có đường kính khoảng 5mm, thoát ra từ rốn tuyến,
nó thu nhận hầu hết máu của tuyến thượng thận, đổ trực tiếp vào tĩnh mạch chủ dưới
(bên phải – Hình 1.3.) hoặc gián tiếp qua tĩnh mạch thận (bên trái – Hình 1.4.) [3].

6
Hình 1.3. Phân bố động mạch và tĩnh
mạch của tuyến thượng thận phải [66]
Hình 1.4. Phân bố của động mạch và
tĩnh mạch tuyến thượng thận trái [66]
1.1.2. Mô học tuyến thượng thận
Tuyến thượng thận gồm 2 phần: phần vỏ và phần tủy. Về bản chất đây là 2 tuyến
nội tiết khác nhau về nguồn gốc phát triển và chức năng:
Tuyến vỏ thượng thận
Bao quanh tủy thượng thận, chiếm khoảng 85% khối lượng tuyến. Vỏ thượng
thận có nguồn gốc trung bì trung gian [7]. Vỏ thượng thận giàu lipid, không chứa mô
ái crom, tiết ra các nội tiết tố loại steroid [3].
Hình 1.5. Cấu trúc và mô học tuyến thượng thận [7]

7
Tuyến tủy thượng thận
Nằm ở trung tâm của tuyến thượng thận, tủy thượng thận chiếm khoảng 10,0 –
15,0% trọng lượng của tuyến. Tủy thượng thận có nguồn gốc mào thần kinh [7], do
vậy, đây là nơi phát sinh của u NBTK tuyến thượng thận. Tủy thượng thận được coi
là mộ cơ quan hậu hạch giao cảm, nó tiết ra epinephrin và norepinephrin đưa vào máu
có tác dụng giống như các chất sinh ra do hoạt hóa thần kinh giao cảm [3].
1.2. Dịch tễ học u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận
1.2.1. Trên thế giới
U NBTK là khối u đặc ác tính thường gặp ở trẻ em, chiếm khoảng 8 – 10% tổng
số các loại ung thư trên thế giới, đứng hàng thứ 4 sau bạch cầu cấp, u não và u lympho
[1], [25]. Tần suất mắc u NBTK trên thế giới là 10,5/106
trẻ dưới 5 tuổi trong 1 năm
[1]. Theo nghiên cứu của Frank B. Berthold (2017) tại Đức tần suất mắc bệnh là
13,2/106
trẻ dưới 15 tuổi, trong đó 50% là u NBTK tuyến thượng thận [21]. Trong
nghiên cứu của Brisse Hervé J (2001) và Lukens John N. (1999) tỷ lệ mắc u NBTK
tuyến thượng thận lần lượt là 48% và 45% tổng số u NBTK [22], [60]. Theo thống
kê của Brodeur và cộng sự tỷ lệ mắc mới là 1/7000 trẻ đẻ sống, hàng năm có khoảng
800 bệnh nhi được chẩn đoán u NBTK mới, tróng đó 40% số bệnh nhi là u NBTK
tuyến thượng thận [24].
1.2.2. Tại Việt Nam
Theo nghiên cứu của Nguyễn Công Khanh tại Bệnh viện Nhi Trung Ương từ
1991 – 1995, tỷ lệ mắc u NBTK là 6.8% các bệnh ung thư trẻ em, đứng thứ ba sau
bệnh bạch cầu cấp và u não (Phùng Tuyết Lan, 2007) [8]. Một nghiên cứu hồi cứu
203 bệnh nhi được chẩn đoán u phôi ác tính từ năm 1995 đến 1997 của Bùi Mạnh
Tuấn (2000) cho thấy u nguyên bào thần kinh chiếm 5,4% tổng số bệnh nhi mắc bệnh
[16]. Theo Phùng Tuyết Lan (2017) trong số 97 bệnh nhi mắc u NBTK trong nghiên
cứu có 84,54% bệnh nhi mắc u NBTK tuyến thượng thận. Theo Hoàng Ngọc Thạch
(2009) khi phân tích mô học của 102 bệnh nhi mắc u NBTK có 26 bệnh nhi mắc u
NBTK tuyến thượng thận chiếm 25,5% [15]. Trong nghiên cứu của Phạm Duy Hiền
và cộng sự (2017) trong số 25 bệnh nhi được PTNS cắt u tuyến thượng thận có kết

8
quả giải phẫu bệnh là u NBTK trong 23 bệnh nhi chiếm 92,0% [4]. Tỷ lệ này trong
một báo cáo tương tự của Trần Ngọc Sơn (2015) là 10/23 bệnh nhi chiếm 43,7% [14].
1.3. Mô học và các yếu tố tiên lượng u NBTK tuyến thượng thận
1.3.1. Phân loại mô học u NBTK tuyến thượng thận
Trước năm 1982, u NBTK được mô tả trong nhiều tài liệu, nhưng ở thời điểm
đó việc sử dụng các thuật ngữ và tiêu chuẩn phân nhóm, dưới nhóm của u NBTK có
nhiều điểm khác nhau giữa các tác giả. Năm 1984, Shimada đưa ra đề xuất phân loại
u NBTK dựa trên sự biến đổi hình thái học của u trong mối liên quan với biệt hóa,
trưởng thành của tế bào và nhấn mạnh sự có mặt của mô đệm Schwann. Đến năm
1992, Joshi đưa ra đề xuất phân loại mới [15].
Với mục đích thống nhất và chuẩn hóa phân loại u NBTK, hiệp hội u NBTK
quốc tế - International Neuroblastoma Pathology Committee (INPC) ra đời. Bảng
phân loại u NBTK năm 1999 (Bảng 1.1) của INPC kế thừa sự phân loại của Shimada
và các phân loại khác kết hợp các đặc điểm hình thái, sinh học và các yếu tố tiên
lượng của u NBTK với biểu hiện lâm sàng. Trong phân loại này, u NBTK được chia
làm 4 nhóm: U NBTK; U hạch NBTK, hỗn hợp; U hạch thần kinh; U hạch NBTK,
nốt [22].
Bảng 1.1. Phân loại u NBTK theo INPC (1999) [15]
- U NBTK (Nghèo mô đệm Schwann)
U NBTK không biệt hóa (a)
U NBTK ít biệt hóa (b)
U NBTK đang biệt hóa (c)
- U hạch NBTK, thể nốt (Bao gồm giàu mô đệm Schwann/ nổi bật mô đệm
Schwann và nghèo mô đệm Schwann) (d)
- U hạch NBTK, thể hỗn hợp (giàu mô đệm Schwann)(e)
- U hạch thần kinh (mô đệm Schwann nổi bật)
U hạch thần kinh đang trưởng thành (f)
U hạch thần kinh trưởng thành (g)

9
Chú giải:
(a) U NBTK không biệt hóa (2 – 3% các u NBTK): không có NBTK đang biệt
hóa thành tế bào hạch thần kinh, không có tơ thần kinh.
(b) U NBTK ít biệt hóa (65 – 75% các u NBTK): <5% NBTK đang biệt hóa,
không có tơ thần kinh, có hoặc không có mô đệm Schwann.
(c) U NBTK đang biệt hóa (5% các u NBTK): >5% NBTK đang biệt hóa, có tơ
thần kinh, <50% mô đệm Schwann.
(d) U hạch NBTK, thể nốt (7 – 8% các u NBTK): 1 hoặc nhiều nốt NBTK có
ranh giới rõ trên mô nền hạch TK hoặc hạch NBTK thể hỗn hợp.
(e) U hạch NBTK, thể hỗn hợp (2 – 3% các u NBTK): các đám NBTK và tơ
thần kinh trộn lẫn với mô đệm Schwann, giống như u NBTK đang biệt hóa nhưng
>50% mô đệm Schwann.
(f) U hạch thần kinh đang trưởng thành (<1%): một vài NBTK xen lẫn với tế
bào hạch thần kinh đang biệt hóa, không có mặt của các ổ NBTK.
(g) U hạch thần kinh trưởng thành: U gồm các tế bào hạch thần kinh trưởng
thành và mô đệm Schwann.
Ngoài ra, có khoảng 4 -5% các u NBTK không xếp loại được.
1.3.2. Phân loại giai đoạn u NBTK tuyến thượng thận
Theo hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh thường gặp ở trẻ em của Bộ
Y tế đưa ra 2 cách phân loại giai đoạn của u NBTK: phân loại theo INSS (International
Neuroblastoma Staging Systerm) và phân loại INRGSS (International Neuroblastoma
Risk Group Staging Systerm) [1].
Trong nghiên cứu của chúng tôi sử dụng bảng phân loại của INRGSS.

10
Bảng 1.2. Phân loại giai đoạn theo INRGSS [27]
Giai đoạn Mô tả
L1
Khối u khu trí không xâm lấn cơ quan sống còn (theo định nghĩa
các yếu tố nguy cơ xác định bằng chẩn đoán hình ảnh) và giới hạn
trong 1 khoang cơ thể
L2
Khối u lan tỏa khu vực với biểu hiện một hay nhiều yếu tố nguy cơ
xác định bằng chẩn đoán hình ảnh
M Di căn xa (trừ Ms)
Ms
Di căn ở trẻ dưới 18 tháng, biểu hiện ở da, gan và/ tủy xương
(<10%)
Các yếu tố nguy cơ xác định bằng chẩn đoán hình ảnh (Image Defined Risk
Factors – IDRF) được xác định ở thời điểm chẩn đoán thông qua siêu âm, chụp cắt
lớp vi tính (CLVT) hoặc cộng hưởng từ (MRI) [70].
1.3.3. Phân loại u NBTK tuyến thượng thận theo nhóm nguy cơ
Đặc tính lâm sàng của u NBTK rất phức tạp, nhiều nhà nghiên cứu ủng hộ giả
thuyết tiến triển lâm sàng có thể được tiên đoán trước dựa trên các yếu tố tiên lượng.
Sử dụng yếu tố lâm sàng (tuổi, giai đoạn) và các đặc điểm sinh học của khối u (MBH,
chỉ số N-myc) để phân loại thành các nhóm nguy cơ áp dụng vào trong điều trị [1],
[24], [28].

11
Bảng 1.3. Phân loại u NBTK theo nhóm nguy cơ của INSS
Giai
đoạn
Nguy cơ thấp Nguy cơ trung bình Nguy cơ cao
I Tất cả Không Không
IIA,IIB <1 tuổi
>1 tuổi; N-myc (-)
>1 tuổi; N-myc (+)
và MBH thuận lợi
Không
>1 tuổi; N-myc (+) và
MBH không thuận lợi
III Không >1 tuổi; N-myc (-)
>1 tuổi; N-myc (-)
và MBH thuận lợi
N-myc (+)
>1 tuổi; N-myc (-) và
MBH không thuận lợi
IV Không >1 tuổi; N-myc (-) >1 tuổi; N-myc (+)
>1 tuổi
IVs N-myc (-), DI>1,
MBH thuận lợi
N-myc (-), DI = 1
hoặc MBH không
thuận lợi
N-myc (+)
Ngoài ra, còn một cách phân loại u NBTK theo nhóm nguy cơ của INRGSS được
Bộ Y tế đưa vào hướng dẫn phân loại đi kèm hướng điều trị (Bảng 1.5.) [1], [44].
1.4. Triệu chứng của u NBTK tuyến thượng thận
1.4.1. Lâm sàng
U NBTK tuyến thượng thận có biểu hiện lâm sàng đa dạng và không đặc hiệu
[8], [10], [49]. Mức độ biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào mức độ phát triển tại chỗ
của u và di căn [1].
Biểu hiện tại chỗ của u NBTK tuyến thượng thận
Là một cơ quan nhỏ sau phúc mạc, u NBTK tuyến thượng thận giai đoạn đầu,
kích thước nhỏ thường không có triệu chứng. Bệnh nhi được phát hiện bệnh lý tình
cờ khi đi khám (vì bệnh khác) hoặc qua siêu âm, chụp cắt lớp vi tính [8], [58].
Khi khối u có kích thước tương đối lớn (so với kích thước bệnh nhi) có thể gây
ra các triệu chứng cơ năng gợi ý khối u ổ bụng như: đau bụng, đầy bụng, nôn, kém
ăn, đi ngoài phân lỏng….Tuy nhiên, các nghiên cứu cũng chỉ ra rằng triệu chứng lâm
sàng của u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận đa dạng và không đặc hiệu. Theo

12
Lê Thị Kim Ngọc (2008) mô tả 49 bệnh nhi mắc u NBTK sau phúc mạc cho thấy đau
bụng, bụng to chỉ chiếm 34.7% tổng số bệnh nhi, gầy sút cân ở 12,2%,… [10]. Theo
Phùng Tuyết Lan (2007) cho thấy đau bụng (51,55%), chướng bụng (36.8) bệnh nhi
có u NBTK ổ bụng [8]
Khám lâm sàng thường thấy khối u rắn ổ bụng, ít di động, ranh giới rõ. Có thể
nói đây là triệu chứng thường gặp nhất ở u NBTK tuyến thượng thận. Theo Lê Thị
Kim Ngọc và Phùng Tuyết Lan tỷ lệ khám thấy u ổ bụng chiếm tỷ lệ lần lượt là 53,1%
và 65,9% [8], [10].
Ngoài ra có thể gặp các triệu chứng như gầy sút, bụng to, đau xương gây dáng
đi bất thường, khối dưới da, dấu hiệu thần kinh khu trú, khó thở. Các triệu chứng này
ít gặp và thường xuất hiện khi khối u đã lớn gây chèn ép.
Triệu chứng toàn thân của u NBTK tuyến thượng thận cũng đa dạng và không
đặc hiệu. Dấu hiệu thường gặp nhất là thiếu máu và sốt [8], [10], [58]. Triệu chứng
tăng huyết áp do khối u chèn ép mạch máu thận gây tăng tiết renin hiếm gặp. U NBTK
ít khi tiết ra epinephrin nên các triệu chứng như tăng huyết áp, tăng nhịp tim, đỏ mặt,
vã mồ hôi hiếm thấy [8].
U NBTK tuyến thượng thận trong một số rất ít trường hợp (<1%) có khả năng
tiết ra một chất gọi là VIP (vasoactive intestinal polypeptid) gây nên tiêu chảy xuất
tiết. Bệnh thường biểu hiện bằng những đợt tiêu chảy kéo dài, không đáp ứng với
điều trị gây nên mất nước, điện giải. Đa số các khối u tiết ra VIP là các khối u đã biệt
hóa một phần (u hạch NBTK hay u hạch TK) nên các bệnh nhi này thường có tiên
lượng tốt. Phẫu thuật cắt bỏ khối u để giải quyết triệu chứng tiêu chảy [46].
Biểu hiện của sự di căn
U NBTK thường di căn sớm theo đường bạch huyết và đường máu. Nhiều thống
kê cho thấy khoảng 50 – 60% các khối u đã có biểu hiện di căn khi được phát hiện
[24]. Các vị trí di căn của u NBTK tuyến thượng thận thường gặp là gan, da, xương
và tủy xương.
Khối u di căn gây nên các triệu chứng toàn thân ở giai đoạn này là sốt, mệt mỏi,
gầy sút cân. Triệu chứng thực thể thường gặp là gan to, khối dưới da, đau xương hay
dáng đi bất thường. Gan to là triệu chứng nổi bật của một số thể di căn ở trẻ nhỏ (hội

13
chứng Pepper), với biểu hiện gan to đơn độc, không kèm theo vàng da hay tổn thương
chức năng gan, đôi khi gan to nhanh gây suy hô hấp ở trẻ sơ sinh. Tổn thương da,
thường chỉ gặp ở trẻ nhỏ, biểu hiện bởi những nốt màu xanh lơ, không cứng, đi động.
Một số thể di căn của u 02-NBTK ỏ trẻ nhỏ có tính chất đặc biệt là khả năng tự thái
hóa và tiên lượng tốt [8], [58], [59].
1.4.2. Triệu chứng xét nghiệm
Dấu ấn acid homovanillic (HVA) và acid vanillylmandelic (VMA) nước tiểu 24 giờ
Các acid amin tiền thân trong tổng hợp catecholamine là phenylalamine và
tyrosine. Trong tế bào NBTK hoạt tính của men tyrosine hydroxylase thường tăng
cao dẫn đến sự sản xuất ồ ạt các chất chuyển hóa như dopamome và HVA. Ngược lại
những tế bào này lại thiếu phenylethanolamine-N-methyltransferase nên
norepinephrine không được chuyển hóa thành epinephrine dẫn đến tăng VMA (Hình
1.6.) [9], [80].
Hình 1.6. Sơ đồ chuyển hóa Catecholamin [24]

14
Với các kỹ thuật nhạy cảm có thể tìm thấy sự tăng chuyển hóa của HVA và
VMA niệu từ 90 – 95% [1]. Ngưỡng tăng có giá trị chẩn đoán theo kinh nghiệm của
chẩn đoán sàng lọc u NBTK ở Nhật Bản là 2,5 lần trở lên so với độ lệch chuẩn theo
tuổi [8], [10]. Độ nhạy (Se) và độ đặc hiệu (Sp) HVA và VMA niệu có giá trị cao
trong chẩn đoán u NBTK. Theo Nguyễn Thị Chi Mai (2014) độ nhạy và độ đặc hiệu
của HVA là Se = 86%, Sp=96,3%; độ nhạy và độ đặc hiệu của VMA lần lượt là
Se=82,0%, Sp = 96.3% [9].
LDH (Lactate dehydrogenase)
Mặc dù không đặc trưng nhưng nồng độ LDH được sử dụng như một yếu tố tiên
lượng u NBTK. Nồng độ LDH cao phản ánh hoặc là quá trình thay thế tế bào u diễn
ra nhanh hoặc là khối u có kích thước lớn [8]. LDH máu cao khi ≥ 420UI/l trong
nghiên cứu của Lê Thị Kim Ngọc là 81,6%, trong nghiên cứu của Phùng Tuyết Lan
là 43,3% [8], [10].
Ferritin
Có thể tăng ở những bệnh nhi có khối u phát triển nhanh. Nồng độ Ferritin tăng
trên 143 ng/ml là yếu tố tiên lượng xấu [8].
Tổng phân tách tế bào máu ngoại vi
Cho phép xác định tình trạng và mức độ thiếu máu của bệnh nhi. Theo Lê Thị
Kim Ngọc, tỷ lệ bệnh nhi thiếu máu chiếm 65,3% [10]. Theo Phùng Tuyết Lan (2007)
Tỷ lệ thiếu máu là 59,79% tổng số bệnh nhi ở tất cả các giai đoạn, trong đó tỷ lệ thiếu
máu ở nhóm chưa di căn thấp hơn so với nhóm đã có di căn [8].
Điện giải đồ (Na+
, K+
, Ca++)
Là các chỉ số được Bộ Y tế khuyến cáo ghi nhận để đánh giá chức năng gan
thận cũng như toàn trạng của bệnh nhi trước và trong quá trình điều trị [1].
1.4.3. Chẩn đoán hình ảnh
Chẩn đoán hình ảnh có giá trị: xác định khối u nguyên phát, căn cứ phân loại u
NBTK, căn cứ lựa chọn phương pháp điều trị và theo dõi, đánh giá tiến triển bệnh.
Có nhiều phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác nhau được sử dụng trong u NBTK
tuyến thượng thận như: siêu âm, chụp cắt lớp vi tính ổ bụng (CT) có /không có tiêm

15
thuốc cản quang, chụp cộng hưởng từ (MRI), chụp nhấp nháy đồng vị phóng xạ,…
[1], [10], [35].
Hiện nay, siêu âm ổ bụng và chụp cắt lớp vi tính ổ bụng có tiêm thuốc cản quang
là hai công cụ được sử dụng nhiều nhất trong chẩn đoán và theo dõi điều trị u NBTK
tuyến thượng thận.
Siêu âm ổ bụng
Là phương pháp chẩn đoán hình ảnh có nhiều ưu điểm (giá thành rẻ, độ nhạy,
độ đặc hiệu cao, không xâm lấn, …) trong ứng dụng lâm sàng khảo sát tạng đặc và
các khối u trong đó có u NBTK tuyến thượng thận. Siêu âm cho phép xác định khối
u (vị trí, tính chất đậm độ âm, nốt canxi hóa tăng âm,…) và cấu trúc giải phẫu xung
quanh khối u cùng mối liên quan của chúng với khối u (gan, thận, rốn thận, niệu quản,
các cuống mạch sau phúc mạc,…). Ngoài ra, siêu âm cho phép khảo sát sự phân bố
mạch máu của khối u (qua siêu âm doppler), hạch tại chỗ, hạch khu vực,….
Hình 1.7. Hình ảnh siêu âm ổ bụng của bệnh nhi mắc u NBTK tuyến thượng
thận phải (mũi tên) [75]
Chụp cắt lớp vi tính ổ bụng (Computed Tomography - CT) có tiêm thuốc
cản quang
CT là phương pháp khảo sát không thể thiếu trong đánh giá u NBTK tuyến
thượng thận (độ nhạy 100%). Phương pháp này xác định tốt hơn so với siêu âm ở chỗ
đánh giá sự lan tỏa của khối u, quan hệ của khối u với các mạch máu lớn (động mạch

16
chủ bụng, tĩnh mạch chủ dưới, mạch máu rốn thận,….) và xâm lấn hạch khu vực,
hạch ổ bụng,…[8], [47]. Xác định yếu tố nguy cơ hình ảnh (IDRF – image–defined
risk factors) từ đó đánh giá khả năng phẫu thuật cắt bỏ.
Hình 1.8. Hình ảnh CT bệnh nhi mắc u NBTK tuyến thượng thận trái [62]
a. Lúc vào viện, chưa điều trị hóa chất b. Sau điều trị hóa chất 04 đợt
Theo nghiên cứu của Lê Thị Kim Ngọc (2008) mô tả hình ảnh CT của 49 bệnh
nhi mắc u NBTK sau phúc mạc (94% bệnh nhi là u NBTK tuyến thượng thận) cho
kết quả hình ảnh CT mô tả các dấu hiệu như: đường bờ, ranh giới u, vỏ u, mức độ
ngấm thuốc của u, vôi hóa trong u, dấu hiệu bao quanh mạch máu. Trong đó, dấu hiệu
vôi hóa trong u có độ nhạy 80%, độ đặc hiệu 66,1%. Khi kết hợp ≥ 4/7 dấu hiệu thì
độ nhạy đạt 92,.% và độ đặc hiệu chiếm 83,9% [10].
IDRF của u NBTK tuyến thượng thận được xác định là: khối u xâm lấn tĩnh
mạch cửa và/hoặc dây chằng gan – tá tràng; Khối u bao quanh các nhánh của động
mạch mạc treo tràng trên và rễ động mạch mạc treo tràng trên; Khối bao quanh chỗ
xuất phát của động mạch thân tạng; Khối xâm lấn rốn thận (một hoặc hai bên); Khối
bao quanh động mạch chủ bụng hoặc tĩnh mạch chủ dưới; Khối bao quanh các mạch
máu chậu; Khối u xâm lấn trên 1/3 ống sống trên mặt phẳng axial [1],[47].

17
Hình 1.9. Sơ đồ mối liên hệ giữa khối u NBTK tuyến thượng thận
với mạch máu [22]
a. Không có YTNC hình ảnh b. Có YTNC hình ảnh
Chụp MRI
Thường chỉ được áp dụng khi nghi ngờ khối u NBTK có xâm lấn vào ống sống
hoặc có di căn vùng cổ, sọ não.
Hình 1.10. Hình ảnh MRI khối u NBTK xâm lấn ống sống [22]
Chụp nhấp nháy đồng vị phóng xạ
Với 2 mục đích: Phát hiện khối u nguyên phát và đánh giá di căn. Có hai loại
chụp nhấp nháy hay sử dụng cho trẻ em có U nguyên bào thần kinh là: Nhấp nháy
xương với99m
ITc-MDP (Dimercaptophosphonate) và 123
I-MIBG (Meta-Iotdobenzyl
guanidine). Nhiều nơi kết hợp cả MIBG và MDP để tăng hiệu quả chẩn đoán vì MDP

18
có độ nhạy cao nhưng độ đặc hiệu thấp và ngược lại. MIBG rất đặc hiệu cho U NBTK,
nhưng chỉ dương tính trong 70% U NBTK [22].
Hình 1.11. Hình ảnh chụp MIBG SPECT và CT của bệnh nhi nam 12 tuổi mắc u
NBTK tuyến thượng thận phải [22]
Xét nghiệm tủy xương
Các xét nghiệm chọc hút và sinh thiết tủy xương bằng phương pháp hình thái
thông thường cho phép phát hiện được tế bào di căn trong 60-65% các trường hợp
giai đoạn IV tại thời điểm chẩn đoán [7].
Theo hướng dẫn chẩn đoán của Bộ Y tế để chẩn đoán u NBTK cần chọc hút
tủy xương 2 vị trí + sinh thiết tủy xương 2 vị trí hoặc chọc hút tủy xương 4 vị trí [1]
1.5. Chẩn đoán u NBTK tuyến thượng thận
Các tiêu chuẩn chẩn đoán u NBTK đã được nhất trí thông qua trong hội nghị
ung thư nhi khoa thế giới năm 1988 [24]. Chẩn đoán u NBTK được khẳng định trong
hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh thường gặp ở trẻ em của Bộ Y tế ban hành
(2015) như sau:
1. Chẩn đoán mô bệnh học trên bệnh phẩm khối u bằng kính hiển vi thường có
hoặc không có hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử; Hoặc sự răng nồng độ các chất
chuyển hóa catecholamine trong nước tiểu hoặc huyết tương [1].

19
2. Chọc hút hoặc sinh thiết tủy xương xác định có tế bào u di căn (hóa miễn
dịch tế bào dương tính) kèm theo sự tăng nồng độ của catecholamine (ít nhất 2
trong 3 loại: VMA, HVA và dopamin) trong nước tiểu hay huyết tương từ 3 lần trở
lên so với giới hạn bình thường [1].
1.6. Điều trị u NBTK tuyến thượng thận
1.6.1. Kế hoạch điều trị
Kế hoạch điều trị u NBTK tuyến thượng thận ở trẻ em tùy thuộc vào phân tầng
yếu tố nguy cơ được Bộ Y tế ban hành hướng dẫn năm 2015 [1].
Bảng 1.4. Phân loại yếu tố nguy cơ rất thấp và thấp theo INRGSS
Hướng điều trị theo nhóm YTNC [1]
Nhóm
YTNC
Đặc điểm Kế hoạch điều trị
Nhóm nguy
cơ rất thấp
L1
MYCN (-)
Phẫu thuật đơn thuần
Ms<12 tháng
MYCN- No 1q- 11q-; LTS-
Theo dõi 4 – 6 tuần/lần
Điều trị khi có biểu hiện bệnh
tiến triển
Nhóm nguy
cơ thấp
L2< 18 th
MYCN- No1q- 11q- LST-
CO x 2-4; ± VP- Carbox x 2
± Phẫu thuật
L2< 18 th
MYCN- No1q- 11q- LST+
VP- Carbox x 2
± CADO x 2
± Phẫu thuật
L2< 18 th
MYCN- No1q- 11q- LST±
Ms < 18 th
MYCN- No1q- 11q- LST+
L2< 18 th
MYCN- No1q-/11q- LST±
Ghi chú:
MYCN: Sự khuếch đại gen M-nyc
No 1q, 11q: Sự mất đoạn 1q 11q trên kết quả di truyền học phân tử
LTS: Life Threatening Symptoms- Các dấu hiệu đe dọa chức năng sống.

20
Bảng 1.5. Phân loại yếu tố nguy cơ trung bình theo INRGSS
Hướng điều trị theo nhóm YTNC [1]
Đặc điểm
L2> 18 th
MYCN-
MBH thuận lợi
L2> 18 th
MYCN-
MBH không
thuận lợi
L1
MYCN +
M< 12th
MYCN-
Kế hoạch
điều trị
VP- Carbo x 2-
4
± CADO x 2
± Phẫu thuật
VP- Carbo x 2
± CADO x 2
VP- Carbo x 2
CADO x 1
Hoặc
CADO x 2
± Phẫu thuật
+ Xạ trị
VP- Carbo x 2-4
± CADO x 2 – 4
± Phẫu thuật
Trong trường hợp không làm xét nghiệm di truyền 1p- 11p- thì điều trị theo
nhóm có kết quả này âm tính vì các nghiên cứu cho thấy chỉ có 10% bệnh nhi L2≤18
tháng và 29% bệnh nhi Ms≤12 tháng có mất đoạn 1p và 11p.
1.6.2. Phẫu thuật điều trị u NBTK tuyến thượng thận
Những báo cáo đầu tiên về phẫu thuật điều trị U NBTK là bài báo của Robert
E. Gross vào năm 1953 và C. Everett Koop vào năm 1955. Sau đó, vào những năm
1960, nhóm nghiên cứu ở Nhật Bản và Châu Âu cũng có những báo cáo kinh nghiệm
đầu tiên. Năm 1988, một nghiên cứu tiến cứu được công bố kết quả điều trị u NBTK
bằng phẫu thuật đơn thuần cho bệnh nhân U NBTK khu trú, và cả bệnh nhân có di
căn hạch vùng [65]. Nhiều nghiên cứu sau đó chứng minh vai trò của phẫu thuật cắt
bỏ khối u nguyên phát làm tăng tỷ lệ sống không bệnh ở nhóm bệnh nhi nguy cơ cao
[22], [33], [34].
Điều trị u NBTK tuyến thượng thận căn cứ vào nhóm yếu tố nguy cơ (Bảng 1.6)
với sự kết hợp đa mô thức: hóa trị liệu, phẫu thuật, xạ trị, điều trị bệnh tồn dư tối

21
thiểu. Trong đó, phẫu thuật đóng vai trò then chốt, có mặt trong hầu hết các phác đồ
điều trị.
Mục tiêu của phẫu thuật trong điều trị u NBTK tuyến thượng thận là: Cung
cấp bệnh phẩm cho nghiên cứu di truyền và MBH; Cắt bỏ khối u tối đa mà không
làm tổn thương đến các cơ quan khác. Hiện nay với tiến bộ trong chẩn đoán, các bệnh
nhi thường được phẫu thuật một thì và mang lại hiệu quả cao [21], [34]. Cắt bỏ hoàn
toàn khối u được định nghĩa là cắt bỏ hoàn toàn trên đại thể, cho phép còn vi thể. Cắt
bỏ một phần bao gồm tất cả các trường hợp còn tổn tại khối u trên đại thể được nhận
định bởi bác sĩ phẫu thuật hoặc chẩn đoán hình ảnh [21].
Theo khuyến cáo của Yan-Bing Luo (2018) trong quá trình phẫu thuật u NBTK
tuyến thượng thận ngoài mục đích cắt bỏ tối đa khối u trên đại thể, phẫu thuật viên
nên thám sát toàn bộ ổ bụng đánh giá hạch và các khối di căn (nếu có) phục vụ cho
quá trình điều trị tiếp theo[64].
Hiệu quả của phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u trong điều trị u NBTK nguy cơ
thấp đã được chứng minh [65], [70]. Đối với nhóm nguy cơ cao vẫn còn đang tranh
cãi. Triển vọng dữ liệu từ cả COG và Hiệp hội Nhi khoa Quốc tế Ung thư Châu Âu
Neuroblastoma (SIOPEN) hỗ trợ thêm cắt bỏ hoàn toàn ở những bệnh nhân có nguy
cơ cao [43], [64].
1.6.3. Phẫu thuật nội soi điều trị u NBTK tuyến thượng thận
Năm 1995 , Holocomb cùng cộng sự lần đầu tiên áp dụng kỹ thuật xâm lấn tối
thiểu (minimally invasible surgery) vào điều trị ung thư nhi (Glazaka, 2019, p.5853)
[44]. Năm 2001, Hirotoshi Yamamoto đã báo cáo cắt u nguyên bào thần kinh tuyến
thượng thận bằng nội soi (ở 2 bệnh nhi nam 9 tháng và nữ 8 tháng) thành công [80].
Từ đó đến nay phương pháp PTNS có chọn điều trị u nguyên bào thần kinh tuyến
thượng thận ở trẻ em dần được áp dụng và khẳng định hiệu quả cũng như độ an toàn
của phương pháp [19], [36], [37], [40].
Về phương diện kỹ thuật có 2 phương pháp tiếp cận là đường trong phúc
mạc và đường sau phúc mạc [13], [14].
*Đường trong phúc mạc

22
Bệnh nhân được đặt nằm tư thế nghiêng bên, bơm hơi trong ổ phúc mạc. Thông
thường bên phải phẫu thuật viên thường dùng 4 trocar, bên trái 3 – 4 trocar tùy tường
phẫu thuật viên. Phúc mạc thành bụng sau được mở theo đường khác nhau giữa trái
và phải để vào hố thượng thận
- Ưu điểm: Hình ảnh được khuếch đại qua ống kính camera có độ phân giải và
độ phóng đại lớn cho phép kiểm tra tốt các mạch máu có kích thước nhỏ, đồng thời
cắt bỏ được hoàn toàn tuyến thượng thận, tránh nguy cơ tái phát. Tạo điều kiện thuận
lợi cho phẫu tích nhất là kiểm soát và xử lý máu chảy. So với đường sau phúc mạc,
đường qua phúc mạc xử trí được tổn thương phối hợp kèm theo thuận lợi hơn (hạch
di căn ổ bụng, di căn gan, xâm lấn tĩnh mạch chủ dưới,…) Tỷ lệ tràn khí dưới da thấp
hơn và thao tác bơm hơi đơn giản hơn. Xử trí được tổn thương kèm theo (nếu có)
- Nhược điểm: Dễ có nguy cơ gây tổn thương tạng, mạch máu trong ổ bụng.
Hình 1.12. Tư thế bệnh nhi phẫu thuật nội soi điều trị u NBTK tuyến thượng
thận bên phải (A) và bên trái (B) đường trong phúc mạc [30]
Theo Catellani Barbacar (2014) khi PTNS qua phúc mạc điều trị cho 4 bệnh
nhi mắc u tuyến thượng thận có 2 bệnh nhi mắc u NBTK giai đoạn I cho kết quả
kích thước trung bình của 4 khối u trong nghiên cứu là 3,23cm, thời gian phẫu thuật
trung bình 105 phút. Trong cả 4 bệnh nhi, lượng máu mất không đáng kể, không có
trưởng hợp nào có biến chứng trong mổ hoặc phải chuyển mổ mở (0%), các bệnh
nhi chỉ điều trị hậu phẫu trong 3.75 ngày (từ 3 – 5 ngày). Sau thời gian theo dõi 15
tháng không có bệnh nhi nào tử vong hoặc tái phát [31].
Theo De Barros F. và cộng sự (2012) khi ứng dụng PTNS qua phúc mạc điều
trị u NBTK tuyến thượng thận cho 7 bệnh nhi: kích thước trung bình u: 2,8 ±0,9cm,

23
thời gian phẫu thuật trung bình là 138 phút, 1 biến chứng trong mổ phải chuyển mổ
mở chiếm 14,3%, lượng máu mất không đáng kể (<100ml) thời gian nằm hậu phẫu
trung bình 2.9 ngày, theo dõi 18,8 tháng không có bệnh nhi tử vong hoặc tái phát
tương đương 100% bệnh nhi sống không bệnh [36]. De Lagausie P. và cộng sự
(2003) đã áp dụng tiêu chuẩn lựa chọn các khối u với kích thước <6cm để chỉ định
PTNS điều trị u NBTK tuyến thượng thận đường qua phúc mạc cho 9 bệnh nhi từ
tháng 9 năm 2000 đến tháng 10 năm 2002: thời gian phẫu thuật trung bình là 85
phút (từ 45 – 170 phút), kích thước u từ 22mm đến 60 mm, 01 trường hợp chuyển
mổ mở do xâm lấn mạch thận gây chảy máu chiếm 11,1%, cắt toàn bộ u ở 100% số
bệnh nhi (kể cả bệnh nhi có xâm lấn mạch và xâm lấn gan), lượng máu mất dưới
100ml, không có bệnh nhi nào cần truyền máu trong và sau mổ, hậu phẫu có 1 bệnh
nhi nhiễm trùng vết mổ tại rốn chiếm 11,1%, thời gian cho ăn đường miệng là 1 –
2 ngày, thời gian nằm viện trung bình là 4,5 ngày, sau 15 tháng phẫu thuật 100% số
bệnh nhi còn sống và không tái phát [37].
Iwanaka T. cùng cộng sự (2007) đã nghiên cứu trên 31 bệnh nhi được PTNS
qua phúc mạc điều trị u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận tại chỗ nhận thấy:
tuổi và thời gian phẫu thuật của nhóm PTNS với phẫu thuật mở là tương đương
nhau (18,7 tháng so với 14,1 tháng và thời gian phẫu thuật là 113 phút so với 112
phút), nhóm PTNS có lượng máu mất nhỏ hơn đáng kể so với nhóm phẫu thuật mổ
mở (6ml so với 40ml ở nhóm phẫu thuật mở), thời gian cho ăn và thời gian nằm
viện của nhóm PTNS ngắn hơn đáng kể so với nhóm bệnh nhi phẫu thuật mở [53].
Chiyoe Shirota và cộng sự (2017) nghiên cứu 7 bệnh nhi PTNS qua phúc mạc điều
trị khối u NBTK tuyến thượng thận không có yếu tố nguy cơ hình ảnh (IDRF) và so
sánh với nhóm phẫu thuật mở gồm 9 bệnh nhi đã kết luận PTNS điều trị khối u
NBTK tuyến thượng thận là khả thi và an toàn với các khối u chọn lọc mà không
liên quan đến giai đoạn của. Kết luận của Shirota dựa trên kết quả: thời gian PTNS trung
bình là 172 phút ngắn hơn so với phẫu thuật mở là 221 phút, lượng máu mất trong mổ
thấp (5ml/kg), 98% số bệnh nhi phẫu thuật lấy toàn bộ u, thời gian cho ăn đường miệng
là ngày thứ 3 sau mổ, sau thời gian theo dõi 21 tháng không có bệnh nhi nào tử vong,
không tái phát và không có biến chứng sau mổ [73].

24
Trong y văn ghi lại nhiều báo cáo ca bệnh lâm sàng ứng dụng phẫu thuật nội
soi đường qua phúc mạc vào điều trị khối u NBTK tuyến thượng thận như Glazaka
Przemyslaw (2019), Hubertus Jochen (2016), Kiyokazu Nalajima (1997), Orofino
Antonio (2016) [44] ,[50], [55], [68]. Những báo cáo này khẳng định tính khả thi của
PTNS qua phúc mạc để điều trị khối u NBTK tuyến thượng thận ở trẻ em.
Gần đây, một vài báo cáo ca bệnh lâm sàng về kết quả ứng dụng PTNS qua phúc
mạc có sự hỗ trợ của robot là khả thi và có nhiều ưu điểm. Cheng Di-Xiang (2019)
báo cáo ca bệnh ở bệnh nhi nữ 3.5 tuổi vào viện do sờ thấy khối ổ bụng, chẩn đoán
trước mổ là u NBTK tuyến thượng thận trái giai đoạn IV, sau khi điều trị hóa trị 4
chu ký, khối u giảm kích thước, mất các IDRF trên CT và được tiến hành PTNS
đường qua phúc mạc có sự hỗ trợ của robot cho kết quả: thời gian phẫu thuật 889
phút, lượng máu mất 200ml, cho ăn đường miệng ngày thứ 3 và xuất viện ngày thứ
10, không có tai biến trong và sau mổ, bệnh nhi không cần phải truyền máu, phẫu
thuật lấy thành công 100% khối u [32]. Kết quả tương tự từ báo cáo của Park Jea
Hyun và cộng sự (2016) [69].
Hình 1.13. Hình ảnh trong (A) và sau (B) PTNS qua phúc mạc có hỗ trợ của
robot điều trị U NBTK tuyến thượng thận trái [32]
* Đường sau phúc mạc
Mercan mô tả lần đầu tiên vào năm 1995. Bệnh nhân nằm nghiêng. Một đường
rạch 10mm trên đường nách giữa vùng lung khi vực dưới xương sườn 12, đặt trocar
đầu tiên, bóc tách các cơ thuộc khối cơ lưng tạo khoảng trống sau phúc mạc (Dùng
ngón tay hoặc bao cao su,….) bơm khí đến khi áp lực khoảng 12 -15 mmHg

25
- Ưu điểm: là đường mổ xâm lấn tối thiểu, ít có nguy cơ tổn thương tạng trong
ổ phúc mạc, đau sau mổ ít, thời gian nằm viện ngắn và có tính thẩm mỹ cao. Do không
can thiệp vào ổ phúc mạc nên giảm khả năng tắc ruột do dính sau mổ.
- Nhược điểm: Phẫu trường hẹp, khó khăn trong việc xử lý máu chảy, khí thực
hiện trên bệnh nhân có suy hô hấp, tuần hoàn. Áp lực bơm hơi cao, khả năng tràn khí
dưới da cao. Không thám sát được toàn bộ ổ bụng để đánh giá tình trạng hạch ổ bụng
và tổn thương khác (nếu có).
Ở trẻ em không có nhiều báo cáo kết quả PTNS đường sau phúc mạc điều trị u
NBTK tuyến thượng thận, các kết quả này thường được báo cáo cùng với sự so sánh
nhận xét với đường qua phúc mạc như Phạm Duy Hiền (2017), Trần Ngọc Sơn
(2015), Berber Eren (2009), Francesco Fascetti-Leon (2017), Lezoche E. (2002),
Yamamoto Hirotoshi (1996), Wei Yao (2018) [4], [14], [20], [40], [57], [80], [85].
Theo Yamamoto Hirotoshi (1996) nghiên cứu các bệnh nhi được sàng lọc hàng
loạt sau đó PTNS trong có 3 bệnh nhi u NBTK tuyến thượng thận được PTNS đường
sau phúc mạc cho kết quả: thời gian phẫu thuật từ 235 đến 380 phút, lượng máu mất
<60ml, kích thước khối u trung bình 22mm, không có bệnh nhi nào có tai biến trong
và sau mổ, sau thời gian theo dõi 22 tháng, không có bệnh nhi nào tử vong và tái phát
[80]. Berber Eren (2009) nghiên cứu 159 bệnh nhi mắc u tuyến thượng thận với 172
PTNS được tiến hành trong đó tiếp cận đường qua phúc mạc ở 69 bệnh nhi và sau
phúc mạc ở 90 bệnh nhi cho kết quả: thời gian phẫu thuật trung bình 157 phút ở nhóm
qua phúc mạc và 138 phút ở nhóm sau phúc mạc, lượng máu mất của 2 cách tiếp cận
tương đương nhau (35 ml và 25ml), thời gian cho ăn đường miệng và thời gian nằm
viện của nhóm sau phúc mạc ngắn hơn nhóm qua phúc mạc, nhóm bệnh nhi qua phúc
mạc có 2 trường hợp phải chuyển mổ mở do mất máu và tổn thương mạch thận, không
ghi nhận tai biến và chuyển mổ mở ở nhóm bệnh nhi sau phúc mạc [20]. Francesco
Fascetti-Leon (2017) nghiên cứu 68 bệnh nhi mắc u tuyến thượng thận, trong đó có
41 bệnh nhi mắc u NBTK tuyến thượng thận từ năm 2002 đến năm 2013 cho kết quả:
thời gian phẫu thuật trung bình 170 phút, trong đó đường tiếp cận qua phúc mạc ở 63
bệnh nhi (36 bệnh nhi u NBTK) và đường sau phúc mạc ở 5 bệnh nhi, có 5 bệnh nhi
(tất cả là u NBTK) phải truyền máu trong mổ do mất máu (>100ml), không có bệnh

26
nhi nào chuyển mổ mở, thời gian cho ăn đường miệng là ngày thứ 2 sau mổ, thời gian
nằm viện trung bình là 7,3 ngày, thời gian theo dõi hậu phẫu là 52 tháng, 100% bệnh
nhi còn sống, không tái phát, không có tai biến sau mổ [40]. Wei Yao (2018) nghiên
cứu 37 bệnh nhi mắc u NBTK tuyến thượng thận và ứng dụng PTNS cắt u NBTK
tuyến thượng thận ở 13 bệnh nhi, trong đó 10 bệnh nhi được tiếp cận đường qua phúc
mạc và 3 bệnh nhi đường sau phúc mạc, nghiên cứu cho kết quả: thời gian phẫu thuật
trung bình là 83 phút, 100% bệnh nhi được phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ khối u, trong
phẫu thuật có 2 trường hợp tai biến trong mổ là tổn thương mạch thận và vỡ cơ hoành,
cả 2 trường hợp này đều chuyển mổ mở chiếm 15,38%, thời gian theo dõi trung bình
là 86 tháng, 100% bệnh nhi còn sống và tái phát, kết quả này cao hơn nhóm mổ mở
với tỷ lệ sống sau 5 năm là 86.2% [85].
Ở Việt Nam, theo Trần Ngọc Sơn và cộng sự (2015) nghiên cứu kết quả PTNS
điều trị u tuyến thượng thận ở 23 bệnh nhi trong đó có 9 bệnh nhi mắc u NBTK tuyến
thượng thận. Trong nghiên cứu này, tác giả tiếp cận đường qua phúc mạc ở 13 bệnh
nhi và sau phúc mạc ở 10 bệnh nhi cho kết quả: kích thước u trung bình được PTNS
là 5.1 cm, thời gian mổ trung bình là 132 phút, có 2 ca phải truyền máu trong mổ và
4 ca phải chuyển sang mổ mở chiếm 17% trong đó chảy máu trong mổ không cầm ở
3 bệnh nhi và 1 bệnh nhi xâm lấn gan phải, trong số 4 ca chuyển mổ mở có 2 ca là u
NBTK tuyến thượng thận, như vậy tỷ lệ chuyển mổ mở của nhóm bệnh nhi u NBTK
tuyến thượng thận (2/9 bệnh nhi) là 22,2%, thời gian cho ăn đường miệng là 1.6 ngày.
Khi so sánh kết quả của 2 đường tiếp cận, tác giả đã nhận xét đường tiếp cận sau phúc
mạc được áp dụng cho các khối u nhỏ hơn, thời gian cho ăn lại đường miệng sớm
hơn (1 ngày so với 2 ngày) và thời gian nằm hậu phẫu ngắn hơn [14]. Theo Phạm
Duy Hiền và cộng sự (2017) nghiên cứu 25 bệnh nhi mắc u tuyến thượng thận được
chọn lọc trên tiêu chí khối u nhỏ hơn 6cm và không có hình ảnh xâm lấn, di căn cho
kết quả: 22 bệnh nhi mắc u NBTK tuyến thượng thận, tiếp cận đường sau phúc mạc
ở 20 bệnh nhi, qua phúc mạc ở 4 bệnh nhi, thời gian phẫu thuật trung bình là 90 phút,
lượng máu mất trong mổ là không đáng kể và không có bệnh nhi nào phải truyền
máu, 1 bệnh nhi phải chuyển mổ mở do chảy máu trong mổ và khối u lớn (9cm), thời
gian cho ăn đường miệng ở nhóm bệnh nhi tiếp cận đường sau phúc mạc là 12 giờ và

27
đường qua phúc mạc là 24 giờ. Sau thời gian theo dõi 14 tháng, tác giả không ghi
nhận có biến chứng sau mổ nào và 100% bệnh nhi còn sống, không tái phát [4].

28
Chương 2
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. Đối tượng nghiên cứu
38 bệnh nhi được chẩn đoán xác định u NBTK tuyến thượng thận và được PTNS
cắt u tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1 năm 2015 đến tháng 6 năm 2019.
2.1.2. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhi
Bệnh nhi được chẩn đoán u NBTK tuyến thượng thận theo tiêu chuẩn của Bộ Y
tế [1].
Khối u có kích thước nhỏ hơn 6cm, không có hình ảnh xâm lấn mạch máu lớn
hoặc nghi ngờ di căn trên hình ảnh CT.
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ
Mắc bệnh ung thư khác kèm theo.
Mắc các bệnh lý cấp hoặc mạn tính trầm trọng có nguy cơ gây tử vong gần.
Hồ sơ bệnh án không có đầy đủ thông tin đáp ứng mục tiêu nghiên cứu
Bệnh nhi hoặc người giám hộ của bệnh nhi không đồng ý tham gia nghiên cứu.
2.2. Địa điểm và thời gian nghiên cứu
2.2.1. Địa điểm nghiên cứu
Khoa ngoại – Bệnh viện Nhi Trung Ương
2.2.2. Thời gian nghiên cứu
Từ tháng 01 năm 2015 đến tháng 02 năm 2019
2.3 Phương pháp nghiên cứu
2.3.1. Cỡ mẫu và phương pháp chọn mẫu
Cỡ mẫu toàn bộ, phương pháp chọn mẫu thuận tiện. Chọn tất cả những bệnh
nhi đủ tiêu chuẩn trong thời gian nghiên cứu. Trong 38 bệnh nhi được chọn:
- Số bệnh nhi hồi cứu 30 bệnh nhi từ tháng 1 năm 2015 đến tháng 12 năm 2018
- Số bệnh nhi tiến cứu 8 bệnh nhi từ tháng 1 năm 2019 đến tháng 9 năm 2019
2.3.2. Thiết kế nghiên cứu

29
Thiết kế cắt ngang.
Nghiên cứu mô tả.
2.4. Các chỉ tiêu nghiên cứu
2.4.1. Các chỉ tiêu nghiên cứu cho mục tiêu 1
* Một số đặc điểm lâm sàng u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận :
 Giới tính: Nam, nữ.
 Nhóm tuổi (tính theo tháng): phân chia mỗi 12 tháng là 1 nhóm
(phân chia theo các yếu tố nguy cơ)
 Lý do vào viện: Các triệu chứng cơ năng khiến gia đình đưa bệnh nhi phải đi
khám bệnh : Chướng bụng, nôn, đau bụng, tiêu chảy kéo dài, phù nề bìu hoặc 2 chân,
sụt cân, khám sức khỏe định kỳ phát hiện u tình cờ, có chẩn đoán trước sinh qua siêu
âm.
 Các triệu chứng cơ năng lúc vào viện: Đau bụng, chướng bụng, nôn, tiêu chảy
kéo dài, sờ thấy khối ổ bụng,…..
 Triệu chứng toàn thân:
+ Sốt: Thân nhiệt bệnh nhi tại thời điểm nhập viện ≥ 37,5 C
+ Thiếu máu: dựa vào các triệu chứng trên lâm sàng của bệnh nhi: da xanh, miêm
mạc nhợt, tóc thưa dễ gãy, móng tay hình dùi trống.

30
+ Dấu hiệu đe dọa chức năng sống được Bộ Y tế hướng dẫn năm 2015 [1]:
Tiêu hóa: Nôn nhiều cần hỗ trợ nuôi bằng sonde dạ dày hoặc đường tĩnh mạch;
Sụt cân >10% trong vòng 6 tháng. (các bệnh nhi tiêu chảy do VIP -
vasoactive intestinal peptide không đáp ứng với điều trị hóa chất có
chỉ định mổ ngay)
Hô hấp: Suy hô hấp, thở oxy nhịp thở >60 lần/phút hoặc hô hấp hỗ trợ.
Tim mạch: Tăng huyết áp, hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên có/không có
phù chi dưới.
Thận: Creatinin >2 lần; thiểu niệu <2msl/kg/ngày; ứ nước đài bể thận –
niệu quản.
Gan: Rối loạn chức năng gan >2 lần; ; tiểu cầu < 50.000/ml
 Thời gian phát hiện bệnh: Từ khi bệnh nhi có triệu chứng đến khi được chẩn
đoán bệnh (tính theo tháng)
 Khám lâm sàng: xác định các triệu chứng
Khám khối u: sờ thấy khối
Bụng chướng
Tổn thương da, khối dưới da
Dấu hiệu rung giật mặt – co giật chi
Gan to
* Một số đặc điểm xét nghiệm u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận :
- Xét nghiệm nước tiểu: VMA, HVA nước tiểu/24h: cao khi ≥2.5 lần so với bình
thường (Bình thường <33.0 µmol/24h)
- LDH máu cao hay bình thường, giá trị bình thường của LDH theo hướng dẫn
chẩn đoán và điều trị một số bệnh trẻ em do Bộ Y tế ban hành [2]:
<1 tuổi: LDH = 170 – 580 U/l
1-9 tuổi: LDH =170 – 500 U/l
10 – 15 tuổi: LDH =120 – 330 U/l

31
- Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi: xác định kết quả huyết sắc tố tại thời điểm
nhập viện, giá trị bình thường theo Bộ Y tế (2015) [2], thiếu máu là khi giá trị xét
nghiệm thấp hơn giá trị bình thường (-2SD) như sau:
Bảng 2.1. Giá trị bình thường của huyết sắc tố theo tuổi [2]
Tuổi
Hb (g/dl)
TB -2SD
Mới sinh (cuống rốn) 16,0 13,5
1 – 3 ngày (máu mao mạch) 18,5 14,5
1 tuần 17,5 13,5
2 tuần 16,5 12,5
1 tháng 14,0 10,0
2 tháng 11,5 9,0
3 - 6 tháng 11,5 9,5
6 tháng – 2 tuổi 12,0 10,5
2 – 6 tuổi 12,5 11,5
6 – 12 tuổi 13,5 11,5
12 – 18 tuổi Nữ 14,0 12,0
Nam 14,5 13,0
* Một số đặc điểm chẩn đoán hình ảnh
- Siêu âm (bằng máy siêu âm 2D) ghi nhận những đặc điểm của khối u
+ Vị trí của u: bên phải, bên trái, 2 bên
+ Số lượng u: không thấy u, 1 u, nhiều hơn 1 u
+ Đặc điểm của u (có/ không có): vôi hóa, xâm lấn, hoại tử, hạch ổ bụng,
đè đẩy, khác (nếu có).
- Chụp cắt lớp vi tính ổ bụng có tiêm thuốc cản quang bằng máy chụp cắt lớp
vi tính 32 dãy xác định các đặc điểm của khối u.
+ Vị trí của u: bên phải, bên trái, 2 bên
+ Số lượng u: không thấy u, 1 u, nhiều hơn 1 u

32
+ Đặc điểm của u (có/ không có): vôi hóa, xâm lấn, hoại tử, hạch ổ bụng,
đè đẩy, khác (nếu có).
+ Yếu tố nguy cơ trên hình ảnh – IDRFs: có hay không có.
* Đặc điểm mô bệnh học và phân loại
- Kết quả giải phẫu bệnh: ghi nhận kết luận của giải phẫu bệnh sau mổ được
thực hiện tại khoa Giải phẫu bệnh. Kết quả này chia làm 4 loại theo INPC (1999) [26]
chính:
+ U nguyên bào thần kinh, chia làm 3 phân loại:
U NBTK không biệt hóa
U NBTK ít biệt hóa
U NBTK đang biệt hóa
+ U hạch NBTK, thể nốt
+ U hạch NBTK, thể hỗn hợp
+ U hạch thần kinh
- Phân loại giai đoạn theo INRGSS dựa trên bảng phân loại của hiệp hội u
nguyên bào thần kinh quốc tế theo nhóm nguy cơ – INRG (2009) [22] chia làm 4 giai
đoạn: L1, L2, M, Ms.
- Phân loại nhóm nguy cơ theo INRGSS được Bộ Y tế ban hành cùng hướng
dẫn điều trị u NBTK [1], phân loại thành 4 nhóm nguy cơ: nguy cơ rất thấp, nguy cơ
thấp, nguy cơ trung bình, nguy cơ cao. Phân loại này dựa trên tiêu trí sau:
+ Tuổi
+ Kết quả giải phẫu bệnh
+ Sự khuếch đại gen N-myc
+ Sự mất đoạn 1q 11q trên kết quả di truyền học phân tử
+ Dấu hiệu đe dọa chức năng sống theo Bộ Y tế (2015) [1]
2.4.2. Các chỉ tiêu nghiên cứu cho mục tiêu 2
Phương thức phẫu thuật
Ghi nhận thông tin phương pháp phẫu thuật theo biên bản phẫu thuật:
- Phương pháp PTNS được phẫu thuật viên lựa chọn: PTNS qua phúc mạc hay
PTNS sau phúc mạc.

33
- Chuyển mổ mở: có hay không. Ghi nhận các lý do chuyển phẫu thuật mổ mở
do khó khăn về kỹ thuật hoặc tai biến (chảy máu, vỡ u, u xâm lấn không kiểm soát
được bằng kỹ thuật nội soi, khối u xâm lấn vào gan có chỉ định cắt gan…)
- Phân nhóm phương thức phẫu thuật làm 3 nhóm: PTNS sau phúc mạc, PTNS
trong phúc mạc và PTNS chuyển mổ mở.
- Số trocar sử dụng: 4 trocar hay 3 trocar
Kết quả trong phẫu thuật
Ghi nhận kết quả lấy được u theo biên bản phẫu thuật được phẫu thuật viên ghi
nhận trong mổ: cắt toàn bộ u hay cắt một phần u, cắt một phần u có 2 mức dựa trên
tiên lượng bệnh là cắt <50% khối u hay >50% khối u [22].
Dẫn lưu
Ghi nhận theo biên bản mổ và phiếu điều trị gồm 2 thông tin:
- Đặt dẫn lưu: có đặt dẫn lưu hay không đặt dẫn lưu
- Thời gian rút dẫn lưu (tính theo ngày hậu phẫu)
Thời gian phẫu thuật
- Dựa trên bảng mê của khoa Gây mê hồi sức
- Thời gian phẫu thuật được tính từ thời điểm rạch da cho đến khi đóng vết mổ
xong. Thời gian này tính bằng phút.
Lượng máu mất trong mổ (ml): Được ghi nhận theo bảng mê của khoa Gây mê
hồi sức. Nếu lượng máu mất chỉ nằm trong ống dẫn không ra bình được tính là 0 ml.
Truyền máu trong mổ: Được ghi nhận theo bảng mê của khoa Gây mê hồi sức.
Trong nghiên cứu của chúng tôi chỉ ghi nhận có hay không có truyền máu trong mổ.
Tai biến trong mổ
- Chảy máu: khi các biện pháp cầm máu trong phẫuu thuật (đốt điện, kẹp clip,
dung dao siêu âm,…) không xử lý được
- Tổn thương mạch: Động mạch thận, tĩnh mạch thận, tĩnh mạch chủ dưới, động
mạch chủ bụng, động mạch lách, tĩnh mạch lách,…
- Tổn thương tạng: gan, lách, đại tràng, tá tràng, cơ hoành, thận.
- Tràn khí dưới da vị trí đặt trocar
Đánh giá hậu phẫu

34
- Thời gian phục hồi lưu thông tiêu hóa (tính bằng giờ): được tính bằng khoảng
thời gian giữa thời điểm trung tiện lần đầu tiên so với thời điểm kết thúc cuộc mổ.
- Thời gian cho ăn sau mổ (tính bằng giờ): ghi nhận thời điểm cho ăn qua bảng
chăm sóc điều dưỡng trong bệnh án của bệnh nhi
- Thời gian nằm viện sau phẫu thuật: đơn vị tính bằng ngày (tính bằng ngày ra
viện trừ ngày phẫu thuật)
Biến chứng sau mổ
- Chảy máu sau mổ
+ Biểu hiện: Bệnh nhi lơ mơ, da xanh niêm mạc nhợt, mạch nhanh nhỏ, huyết
áp hạ (tùy thuộc theo tuổi). Băng vết mổ thấm máu đỏ tươi hoặc có máu đông trong
túi dãn lưu. Xét nghiệm hồng cầu huyết sắc tố, huyết sắc tố trung bình hồng cầu
giảm.
+ Xử trí: phẫu thuật cấp cứu tìm nguồn máu chảy, cầm máu. Truyền máu
(nếu cần).
- Suy tuyến thượng thận cấp: mệt mỏi, trì trệ, đau bụng, buồn nôn, nôn, sốt, hạ
huyết áo, mạch nhanh, hạ kali máu, hạ natri máu. Bệnh nhi được hội chẩn chuyên
khoa Nội tiết phối hợp điều trị.
- Nhiễm trùng
+ Nhiễm trùng nông, nhiễm trùng lỗ trocar: hội chứng nhiễm trùng (sốt, môi
khô, lưỡi bẩn, số lượng bạch cầu tăng, công thức bạch cầu chuyển trái, CRP tăng),
vết mổ tấy, nề đỏ, chảy dịch mủ, toác vết mổ.
+ Nhiễm trùng sâu, áp xe tồn dư: hội chứng nhiễm trùng (sốt, môi khô, lưỡi bẩn,
số lượng bạch cầu tăng, công thức bạch cầu chuyển trái, CRP tăng), bụng chướng,
phản ứng thành bụng, sờ thấy khối, siêu âm hoặc chụp cắt lớp vi tính ổ bụng không
tiêm thuốc cản quang hỗ trợ chẩn đoán.
- Dọa phù phổi cấp: đau ngực, khó thở, tăng huyết áp, rales ẩm đáy phổi.
- Tắc ruột/ Bán tắc ruột: bệnh nhi có hội chứng tắc ruột đau, nôn, bí, chướng,
khám thấy quai triệu chứng rắn bò, quai ruột nổi,… Bệnh nhi được điều trị nội khoa
hoặc ngoại khoa được ghi nhận trên hồ sơ bệnh án.
Khám lại

35
- Thời điểm khám lại: bệnh nhi được được hẹn khám lại định kỳ theo hướng dẫn
của Bộ Y tế (2015) [1]
+ Năm đầu tiên: khám 2 tháng/ lần
+ Năm thứ 2: khám 3 tháng/lần
+ Năm thứ 3: khám 4 tháng/lần
+ Năm thứ 5 trở đi: 1 năm/ lần
+ Khám lại bao gồm: khám lâm sàng và cận lâm sàng (xét nghiệm và chẩn
đoán hình ảnh)
- Khám lâm sàng: xác định các triệu chứng lâm sàng và toàn thân.
- Xét nghiệm: đinh lượng VMA, HVA 6 tháng/lần nếu đã về bình thường, nếu
chưa về bình thường xét nghiệm 2 tháng/lần cho đến khi về bình thường. Xét nghiệm
chức năng gan, thận định kỳ.
- Chẩn đoán hình ảnh: siêu âm ổ bụng và/hoặc chụp CT (nếu có nghi ngờ tổn
thương trên lâm sàng hoặc siêu âm), Xquang tim – phổi thẳng 6 tháng/lần.
Kết quả khám lại
- Tái phát
+ Bệnh nhi không còn bệnh sau khi điều trị, có dấu hiệu tái phát tại chỗ (u
tái phát ở vị trí cũ) hoặc di căn (tủy, xương, hệ TK, gan,…). Các bệnh nhi này được
điều trị theo phác đồ tái phát, hoặc còn sống, hoặc tử vong.
+ Ghi nhận thời gian tái phát qua hồ sơ trên hệ thống. Thời gian tái phát
được tính bằng tháng tính từ thời điểm phẫu thuật tới thời điểm phát hiện tái phát (qua
siêu âm hoặc CT)
+ Tỷ lệ tái phát =
Tổng số bệnh nhi tái phát
Tổng số bệnh nhi nghiên cứu
- Sống còn bệnh: các bệnh nhi còn sống, khối u còn sót lại không tiến triển thêm
- Tử vong: bệnh nhi tử vong trong hoặc sau điều trị do bệnh chính (bệnh tiến
triển, bệnh tái phát), do điều trị (nhiễm trùng, viêm phổi,…) hoặc do bệnh khác (ung
thư thứ phát, tai nạn,…).

36
- Sống không bệnh: các bệnh nhi không còn bệnh còn sống ở thời điểm theo dõi
và không có biến chứng.
- Biến chứng: tai biến do điều trị (phẫu thuật, hóa chất)
Mức độ hài lòng vết mổ
Được đánh giá bằng phát vấn bệnh nhi hoặc người giám hộ bệnh nhi. Mức độ
hài lòng được chia 3 mức: không hài lòng, hài lòng và rất hài lòng.
2.5. Phương pháp thu thập và xử lý số liệu
2.5.1. Phương pháp thu thập số liệu
Dựa trên mẫu bệnh án nghiên cứu thống nhất, thông tin bệnh nhi được thu thập
từ hồi cứu hồ sơ bệnh án.
Gửi thư theo mẫu hoặc hỏi trực tiếp qua điện thoại để bệnh nhi hoặc người giám
hộ của bệnh nhi trả lời, mời khám lại, bệnh nhi được mời khám lại vào tháng 8 và
tháng 9 năm 2019. Khám trực tiếp bệnh nhi, qua đó xác định tình trạng bệnh.
Với những bệnh nhi có tái phát chúng tôi hồi cứu lại hồ sơ bệnh án để xác định
thời gian tái phát.
2.5.2. Phương pháp xử lý số liệu
Số liệu được xử lý bằng phần mềm SPSS 20.0 gồm tính giá trị trung bình :
_
𝑋 ± SD của các biến số nghiên cứu: Tuổi, thời gian phẫu thuật, thời gian điều trị hậu
phẫu, thời gian lưu ống thông tiểu, thời gian theo dõi.
Áp dụng thuật toán χ2, test Fisher’s Exact (với mức ý nghĩa p<0,05) để đánh
giá mối liên quan của các yếu tố lâm sàng, cận lâm sàng, điều trị bổ trợ sau mổ và tỷ
lệ, thời gian tái phát. Odds ratio (OR) được tính bằng phần mềm Epi Info 7.0, độ tin
cậy 95%.
2.6. Kỹ thuật áp dụng trong nghiên cứu
2.6.1. Phẫu thuật nội soi điều trị u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận
* Chỉ định và chống chỉ định PTNS điều trị u NBTK tuyến thượng thận
- Chỉ định: PTNS cắt tuyến thượng thận cùng với khối u được chỉ định cho
những khối u tương đối nhỏ (so với kích thước bệnh nhi), ranh giới rõ, không xâm

37
lấn xung quanh, không có yếu tố nguy cơ hình ảnh và không có nghi ngờ di căn.
Trong nghiên cứu của chúng tôi lựa chọn những khối u có kích thước nhỏ hơn 6 cm
dựa trên khuyến cáo của Trần Ngọc Sơn (2011) và Fascetti-Leon Francesco (2017)
[13], [40].
- Chống chỉ định: Các khối u lớn, ranh giới không rõ hoặc xâm lấn cách mạch
máu lớn, xâm lấn tổ chức xung quanh hoặc có dấu hiệu di căn [13].
* Chuẩn bị trước mổ:
Người giám hộ của bệnh nhi, người nhà, bệnh nhi được giải thích kỹ về phương
pháp phẫu thuật, các nguy cơ tủi ro, tai biến, biến chứng có thể sảy ra trong và sau
mổ, ký cam đoan mổ.
Buổi tối trước mổ bệnh nhi được ăn nhẹ
Buổi sáng ngày phẫu thuật bệnh nhi được nhịn ăn uống hoàn toàn, vệ sinh
vùng mổ, thụt tháo sạch phân, đặt sonde tiểu [13].
* Phương pháp vô cảm: Gây mê nội khí quản, hô hấp có kiểm soát và có máy
theo dõi các chỉ số mạch, huyết áp, SpO2, khí CO2 trong thì thở ra.
* Phẫu thuật nội soi đường qua phúc mạc
- Tư thế bệnh nhi: Bệnh nhi được nằm tư thế bằm nghiêng 60 độ, với bên tổn
thương cao hơn, có độn eo.
Hình 2.1. Tư thế bệnh nhân trong PTNS đường qua phúc mạc điều trị u NBTK
tuyến thượng thận bên trái [nhóm nghiên cứu]
- Vị trí trocar: Đặt 01 trocar 10 -12mm được đặt vào khoảng giữa sương xườn
12 và mào chậu, sát mép cơ lưng. Bơm hơi áp lực 8-9 mmHg với lưu lượng 3 – 3.5

38
l/phút. Đặt thêm 2 trocar 5mm, 1 trocar ở phía bụng gần dưới bờ sườn, trên đường
nách trước và 1 trocar trên đường nách sau sát dưới sương xườn 12 [13].
- Áp lực bơm hơi: duy trì 9 – 12 mmHg với lưu lượng 3 – 4 l/phút tùy theo tuổi
[13].
- Các thì phẫu thuật: Thám sát toàn bộ ổ bụng. Với khối u bên trái, giải phóng
đại tràng góc lách, tách đại tràng góc lách khỏi u. Với khối u bên phải, cắt dây càng
tam giác để nâng gan phải lên. Cắt phúc mạc trên u. Bộ lộ cực trên thận và cực dưới
khối u. Tìm, bộc lộ và kẹp tĩnh mạch thượng thận trước (phía trong). Ở bên trái tĩnh
mạch này đổ vào tĩnh mạch thận trái, ở bên phải tĩnh mạch này ngắn và đổ trực tiếp
vào tĩnh mạch chủ dưới. Phẫu tích u khỏi tổ chức xung quanh, đốt các mạch nhỏ.
Trong trường hợp khối u nguyên bào thần kinh xâm lấn hoặc dính vào tổ chức xung
quanh tiến hành giải phóng từng phần u. Khối u sau cắt được cho vào túi nylon, cắt
nhỏ u trong túi, đưa ra ngoài qua lỗ trocar 10. Trong trường hợp khối u quá lớn chúng
tôi lấy khối u ra ngoài theo đường mở bụng Pfainenstiel. Kiểm tra, lau rửa ổ bụng,
đặt dẫn lưu theo đánh giá của các phẫu thuật viên. Rút trocar, đóng các lỗ trocar [13].
Hình 2.2. Hình ảnh mô phỏng và thực tế của PTNS qua phúc mạc điều trị u
NBTK tuyến thượng thận trái [33]

39
* Phẫu thuật nội soi đường sau phúc mạc
- Tư thế bệnh nhi và kíp mổ: nằm nghiêng 90 độ nghiêng sang bên đối diện, có
độn eo. Phẫu thuật viên đứng ở phía lưng và người cầm camera đứng cạnh PTV chính
về phía chân bệnh nhi.
- Vị trí trocar: Trocar 10mm đặt qua điểm giữa mào chậu và xương sườn 12,
gần sát mép bờ cơ lưng. Trocar thứ 2 (3-5mm) đặt về phía bụng gần đường nách trước
và dưới bờ sườn 1 -2 cm. Trocar thứ 3 (3-5mm) ở đường nách sau dưới bờ xương
sườn 12. Trocar thứ 4 (3-5mm) nếu cần ở đường nách sau giữa xương sườn 11 và
12.
- Áp lực bơm hơi 12 – 16mmHg, lưu lượng 3 – 4 l/phút tùy theo tuổi
- Các thì phẫu thuật: Cắt cân Gerota, bộc lộ khoảng sau phúc mạc. Tìm và bộc
lộ khối u. Quan sát, đánh giá mối quan hệ của khối u với thận và tĩnh mạch chủ dưới
(bên phải). Bộc lộ cực trên thận và cực dưới khối u. Tìm, bộc lộ và kẹp tĩnh mạch
thượng thận trước (phía trong). Ở bên trái tĩnh mạch này đổ vào tĩnh mạch thận trái,
ở bên phải tĩnh mạch này ngắn và đổ trực tiếp vào tĩnh mạch chủ dưới. Phẫu tích u
khỏi tổ chức xung quanh, đốt các mạch nhỏ. Trong trường hợp khối u nguyên bào
thần kinh xâm lấn hoặc dính vào tổ chức xung quanh tiến hành giải phóng từng phần
u.
Hình 2.3. Hình ảnh trong PTNS sau phúc mạc điều trị u NBTK tuyến thượng
thận bên trái (A) và bên phải (B) [32]
Khối u sau cắt được cho vào túi nylon, cắt nhỏ u trong túi, đưa ra ngoài qua lỗ
trocar 10. Trong trường hợp khối u quá lớn chúng tôi lấy khối u ra ngoài theo đường

40
mở bụng Pfainenstiel. Kiểm tra, lau rửa ổ bụng, đặt dẫn lưu theo đánh giá của các
phẫu thuật viên. Rút trocar, đóng các lỗ trocar.
*Theo dõi và chăm sóc sau mổ:
- Theo dõi và xử lý các biến chứng
- Theo dõi thể tích, tính chất dịch dẫn lưu
- Thời gian trung tiện, thời gian cho ăn và thời gian ra viện và hẹn khám lại.
- Thời gian theo dõi sau mổ ít nhất 3 tháng
2.6.2. Điều trị bổ trợ sau mổ
Tại Bệnh viện nhi trung ương các bệnh nhi được hội chẩn chuyên khoa ung
bướu xác định kế hoạch điều trị bổ trợ cho từng bệnh nhi theo phác đồ của hiệp hội
nguyên bào thần kinh châu Âu SIOPEN
Với các bệnh nhi không có chỉ định điều trị hóa chất bổ trợ (Bệnh nhi yếu tố
nguy cơ rất thấp) được cho ra viện và tái khám sau 1 tháng. Với các bệnh nhi điều trị
bổ trợ sau ra viện cũng tái khám sau 1 tháng. Tái khám bao gồm:
- Khám lâm sàng toàn diện, huyết áp, kiểm tra các triệu chứng trước mổ
- Xét nghiệm: Catecholamine, hormone tuyến thượng thận,…
- Siêu âm, chụp CT khi siêu âm phát hiện tổn thương nghi ngờ.
2.7. Đạo đức trong nghiên cứu
Được sự đồng ý của gia đình bệnh nhi (người giám hộ) và/hoặc bệnh nhi, mọi
thông tin thu thập được đảm bảo bí mật cho bệnh nhi và chỉ dùng cho mục đích nghiên
cứu, vì lợi ích người bệnh.
Nghiên cứu được sự đồng ý và phê duyệt của cơ sở đào tạo, bệnh viện nơi tiến
hành nghiên cứu và được sự thông qua của Hội đồng Y đức của Trường Đại học Y
Dược, Đại học Thái Nguyên.
Kết quả nghiên cứu được phản hồi cho cơ sở đào tạo và bệnh viện.
Kết quả nghiên cứu trung thực, khách quan, khoa học.

41
Chương 3
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Từ tháng 1 năm 2015 đến tháng 6 năm 2019 có 38 bệnh nhân được chẩn đoán
và phẫu thuật nội soi điều trị u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận. Kết quả thu
được như sau:
3.1. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của đối tượng nghiên cứu
Bảng 3.1. Phân bố u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận theo tuổi và giới
Giới
Tuổi
Nam Nữ Tổng
Số lượng Tỉ lệ
(%)
Số
lượng
Tỉ lệ
(%)
Số
lượng
Tỉ lệ
(%)
Dưới 12 tháng 12 70,6 5 29,4 17 44,7
13 - 24 tháng 3 42,9 4 57,1 7 18,4
25 – 36 tháng 0 0,0 1 100 1 2,6
37 – 48 tháng 0 0,0 0 0,0 0 0,0
49 – 60 tháng 3 75,0 1 25,0 4 10,5
> 60 tháng 4 44,4 5 55,6 9 23,7
Tổng 22 57,9 16 42,1 38 100
Trung bình 31,8 ± 33,1
Nhận xét:
Tuổi mắc bệnh trung bình là 31,8 ± 33,1 tháng, tuổi bệnh nhi lớn nhất là 140
tháng, bệnh nhi ít tuổi nhất là 2 tháng.
Có 22 bệnh nhi nam và 16 bệnh nhi nữ. Tỷ lệ nam/nữ = 1,4:1.
Nhóm tuổi thường gặp nhất là dưới 12 tháng, có 17 bệnh nhi chiếm 44,7%.

42
Bảng 3.2. Bảng lý do vào viện
Lý do vào viện Số lượng Tỷ lệ (%)
Đau bụng 12 31,6
Sờ thấy khối ở bụng 8 21,1
Tiêu chảy kéo dài>14 ngày 8 21,1
Nôn nhiều, kéo dài 3 7,9
Gầy sút cân hoặc không tăng cân 14 36,8
Vô tình phát hiện (trẻ đến khám vì
bệnh khác)
21 55,3
Siêu âm chẩn đoán trước sinh 3 7,9
Nhận xét:
Lý do vào viện thường gặp nhất là tình cờ, vô tình phát hiện khi trẻ đến khám
vì bệnh khác, có 21 bệnh nhi, chiếm 55,3%. Có 14 bệnh nhi vào viện do gầy sút hoặc
không tăng cân, chiếm 36,8%. Có 12 bệnh nhi vào viện do đau bụng, chiếm 31,6%
Bảng 3.3. Triệu chứng lâm sàng bệnh nhi u nguyên bào thần kinh tuyến
thượng thận lúc vào viện.
Triệu chứng lâm sàng Số lượng Tỷ lệ (%)
Đau bụng 13 34,2
Sờ thấy khối ở bụng 16 42,1
Bụng chướng 12 31,6
Tiêu chảy kéo dài 8 21,1
Nôn nhiều, kéo dài 3 7,9
Gan to 7 18,4
Nhận xét:
Triệu chứng lâm sàng thường gặp nhất là sờ thấy khối ổ bụng, có 16 bệnh nhi,
chiếm 42,1%. Có 13 bệnh nhi đau bụng, chiếm 34,2%.

43
Bảng 3.4. triệu chứng toàn thân của bệnh nhi u nguyên bào thần kinh tuyến
thượng thận
Toàn thân Số lượng Tỉ lệ (%)
Thiếu máu 15 39,5
Sốt 8 21,1
Tăng huyết áp 8 21,1
Nhận xét:
Triệu chứng toàn thân thường gặp nhất là thiếu máu, có 15 bệnh nhi, chiếm
39,5%. Có 8 bệnh nhi sốt và tăng huyết áp, chiếm 21,1%.
Bảng 3.5. Kết quả xét nghiệm trước mổ
Xét nghiệm Số lượng Tỷ lệ (%)
VMA niệu 24h
Số lượng = 38
Cao 23 60,5
Bình thường 15 39,5
HVA niệu 24h
Số lượng = 38
Cao 23 60,5
LDH máu
Số lượng = 36
Cao 8 22,2
Ferritin huyết thanh
Số lượng = 29
Cao 1 3,4
Tổng phân tích tế bào máu
Số lượng = 38
Thiếu máu 22 57,8
Không thiếu máu 13 34,2
Nhận xét:
Xét nghiệm VMA và HVA niệu 24h tăng ở 23 bệnh nhi, chiếm 60,5%.
Xét nghiệm LDH máu tăng ở 8 bệnh nhi, chiếm 22,2%
Thiếu máu thông qua xét nghiệm tổng phân tích tế bào máu có 22 bệnh nhi,
chiếm 57,8%.

44
Bảng 3.6. Kết quả xét nghiệm tăng VMA niệu 24h, HVA niệu 24h
theo nhóm tuổi
Xét nghiệm
Nhóm
tuổi
< 12
tháng
Nhóm
tuổi
13 – 24
tháng
Nhóm
tuổi
25 - 36
tháng
Nhóm
tuổi
49 – 60
tháng
Nhóm
tuổi
>60
tháng
Tổng số
SL % SL % SL % SL % SL % SL %
VMA
niệu
24h
Cao 17 100 1 14,3 0 0,0 0 0,0 5 55,6 23 60,5
Bình
thường
0 0,0 6 85,7 1 100 4 100 4 44,4 15 39,5
HVA
niệu
24h
Cao 17 100 1 14,3 0 0,0 0 0,0 5 55,6 23 60,5
Bình
thường
0 0,0 6 85,7 1 100 4 100 4 44,4 15 39,5
Nhận xét:
Nhóm tuổi có tỷ lệ tăng VMA và HVA niệu 24h cao nhất là nhóm tuổi <12
tháng tuổi, có 17 bệnh nhi, chiếm 100%.

Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em

Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em

Recommended

Recommended

More Related Content

What's hot

What's hot (20)

Similar to Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em

Similar to Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em (20)

Recently uploaded

Recently uploaded (20)

Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em