SlideShare a Scribd company logo
Birincili immun çatışmazlıqBirincili immun çatışmazlıq
İmmun çatışmazlıq  orqanizmin immun sistemində meydana
çıxan  və morfologiyasına,klinik gedişinə,proqnoz və
nəticələrinə görə ağır xəstəliklərdən  hesab edilən
patologiyalardır. İmmun çatışmazlığı anadangəlmə (ilkin) və
qazanılma (ikincili) olur. Anadangəlmə immun çatışmazlığı olan
uşaqlar tez-tez infeksion xəstəliklərə tutulurlar, onların fiziki
inkişafı ləngiyir, kiçik yaşda infeksion xəstəliklərdən və ya
bədxassəli şişlərdən tələf olurlar.
Birincili immun çatışmazlıq sindromlarına -
daxil olan immun defisitlər irsi və anadangəlmə
olur,immun sistemin tam inkişaf etməməsi
nəticəsində baş verir.Birincili  immun çatışmazlıq
sindromları etiopatogenezinə görə 3 qrupa
bölünürlər:
1) Humoral immun çatışmazlıq sindromları (X
xromosomu ilə əlaqədar olan aqammaqlobulinemiya,
immunoqlobulinlərin ayrı-ayrı növlərinin çatışmazlığı)
2) Hüceyrə immuniteti çatışmazlığı sindromu
3) Hüceyrə və  Humoral immun çatışmazlığı
sindromları və yaxud kombinə olunmuş
immunodefisit patologiyalar
1) Humoral immun çatışmazlıq sindromları (X
xromosomu ilə əlaqədar olan aqammaqlobulinemiya,
immunoqlobulinlərin ayrı-ayrı növlərinin çatışmazlığı)
orqanizmdə humoral tipli immun reaksiyaların ,yəni
antitellərin yaranması defisiti ilə xarakterizə olunur.Bu
sindromlar irsi olur,genetik yolla nəsildən-nəslə
keçir,adətən özünü uşaq yaşlarda büruzə
verirlər.Genetik defektin X-xromosomla əlaqəliliyi artıq
sübut olunmuşdur.Bu sindromlar zamanı xəstələrdə
müxtəlif üzv və toxumalarda tez-tez ağır gedişli
bakterial infeksiyalar baş verir v çox vaxt da sepsislə
nəticələnir.
Humoral immunitet çatışmazlığı  sindromlarına 2
xəstəlik aiddir.
a) Bruton sindromu və ya
aqammaqlobulinemiya.Limfoid toxumada B-zonalar
ümumiyyətlə olmadığı üçün B-limfositlər və plazmositlər
olmur,heç bir immunoqlobulin əmələ gəlmir.Birincili immun
çatışmazlıq sindromları içərisində ən geniş yayılanlardandır.
b) Vest sindromu və ya izolə
olunmuş immunoqlobulin- A
 çatışmazlığı sindromu zamanı
isə limfoid toxumada B-zonalar
olur,bütün qrup immunoqlobulinlər
yaranır,IgA-dan başqa .IgA selikli
qişalarda əmələ gələn əsas
immunoqlobulin olduğu üçün ,onun
çatışmazlığı zamanı selikli qişalarda
müdafiə qabiliyyəti kəskin şəkildə
enir və bütün selikli qişalarda
yayılmış infeksiyalar başlanır.
2) Hüceyrə immuniteti
çatışmazlığı sindromu.Bu qrupa
daxil olan immun defisitlər zamanı birincidən
fərqli olaraq orqanizmdə T-limfositlər
olmadığı üçün hüceyrə tipli immun
reaksiyalar baş vermir.Uşaq yaşlarda
başlanan bu xəstəliklər adətən çoxlu inkişaf
anomaliyaları,qalxanabənzər ətraf vəzin
olmaması və infeksion xəstəliklərlə müşaiyət
olunur və ölümlə nəticələnir.Belə xəstələrdə
limfoid toxumada T-zonalar və timus ya
olmur ,ya da hipoplaziya vəziyyətində olurlar.
Hüceyrə immuniteti çatışmazlığı
sindromlarına 2 xəstəlik aid edilir:
a-Mak-Kyusik sindromu və ya
axondroplaziyalı immun
çatışmazlığı -irsi olur.
b- Di-Corc sindromu.
Anadangəlmə olur.Buna timusun
hipoplaziyası da deyilir. Qanda
immunoqlobulinlərin səviyyəsi normal
olur.Lakin qanda T-limfositlər ,eləcə
də limfoid toxumalarda T-zonalar
ümumiyyətlə olmurlar.Xəstələrdə
hüceyrə immuniteti çatışmazlığının
başqa qalxanabənzər ətraf vəz də
 olmur,ürəyin və iri damarların
anadangəlmə inkişaf qüsurları olur,
sifətin görünüşü də dəyişilə bilər.
3)Hüceyrə və  Humoral immun çatışmazlığı
sindromları və yaxud kombinə olunmuş
immunodefisit patologiyalar zamanı istər timus ,istərsə
də periferik limfoid toxumalar hipoplaziya vəziyyətində
olduqları üçün həm humoral,həm də hüceyrə tipli immun
reaksiyalarda defektlər meydana çıxır.
Kombinə olunmuş immun defisit sindromlar qrupuna
aşağıdakı xəstəliklər aiddirlər.
a- Qlansman-Riniker sindromu və ya şvetsar tipli
aqammaqlobulinemiya.
b- Lui-Bar  xəstəliyi və ya atkasiya-
teleangioktaziya sindromu.
c-Nezelof sindromu zamanı orqanizmdə hüceyrə
immunitetinin ağır defekti olur,lakin humoral immun çatışmazlıq
yalnız müəyyən dərəcədə qammaqlobulinlərdə baş verən zəif
pozğunluqlardan ibarətdir.
Bu xəstəliyin etiologiyası bilinmir. Sadə pozuqluğun T
hüceyrəsində olduğu və bu pozulmaların –T və -B hüceyrələri
arasındakı əlaqəni pozaraq, B-hüceyrəsinin anormallığına
səbəb olduğu düşünülür.
Diqqətinizə görə
təşəkkürlər!

More Related Content

What's hot

Bone marrow and stem cells
Bone marrow and stem cellsBone marrow and stem cells
Bone marrow and stem cells
riancopper
 
Immune system
Immune systemImmune system
Immune system
RAHEELA Khan
 
Allergy 2016
Allergy 2016Allergy 2016
Pathophysiology of cns
Pathophysiology of cns Pathophysiology of cns
Hematopoietic System.pptx
Hematopoietic System.pptxHematopoietic System.pptx
Hematopoietic System.pptx
VinodkumarMugada1
 
White blood cells in Blood
White blood cells in BloodWhite blood cells in Blood
White blood cells in BloodJia Ling
 
Diseases of the Immune System
Diseases of the Immune SystemDiseases of the Immune System
Diseases of the Immune System
Ghie Santos
 
Pathology cell injury ii
Pathology   cell injury iiPathology   cell injury ii
Pathology cell injury iiMBBS IMS MSU
 
Immunodeficiency
ImmunodeficiencyImmunodeficiency
Immunodeficiency
SajadAlfadul
 
Tolerance and autoimmunity
Tolerance and autoimmunityTolerance and autoimmunity
Tolerance and autoimmunity
Omair Riaz
 
immunodeficiency
immunodeficiencyimmunodeficiency
immunodeficiency
Sher Khan
 
Tolerance and autoimmunity
Tolerance and autoimmunityTolerance and autoimmunity
Tolerance and autoimmunity
apeksha40
 
Primary immunodeficiency disorders
Primary immunodeficiency disordersPrimary immunodeficiency disorders
Primary immunodeficiency disorders
Ranjithkumar Kondapaka
 
Introduction_to_Medical_Parasitology.ppt
Introduction_to_Medical_Parasitology.pptIntroduction_to_Medical_Parasitology.ppt
Introduction_to_Medical_Parasitology.ppt
sergeipee
 
Innate immunity
Innate immunityInnate immunity
COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY (CVID)
COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY (CVID)COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY (CVID)
COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY (CVID)
Abdullatif Al-Rashed
 
Cells and tissues of the immune system
Cells and tissues of the immune systemCells and tissues of the immune system
Cells and tissues of the immune system
J Nutai Kolleh
 
Integrated Dynamics of Innate & Adaptive Immunity
Integrated Dynamics of Innate & Adaptive ImmunityIntegrated Dynamics of Innate & Adaptive Immunity
Integrated Dynamics of Innate & Adaptive Immunity
Deepender Kumar
 
Extracellular accumulations
Extracellular accumulationsExtracellular accumulations
Extracellular accumulations
nizhgma.ru
 

What's hot (20)

Bone marrow and stem cells
Bone marrow and stem cellsBone marrow and stem cells
Bone marrow and stem cells
 
Immune system
Immune systemImmune system
Immune system
 
Allergy 2016
Allergy 2016Allergy 2016
Allergy 2016
 
Pathophysiology of cns
Pathophysiology of cns Pathophysiology of cns
Pathophysiology of cns
 
Hematopoietic System.pptx
Hematopoietic System.pptxHematopoietic System.pptx
Hematopoietic System.pptx
 
White blood cells in Blood
White blood cells in BloodWhite blood cells in Blood
White blood cells in Blood
 
Diseases of the Immune System
Diseases of the Immune SystemDiseases of the Immune System
Diseases of the Immune System
 
Pathology cell injury ii
Pathology   cell injury iiPathology   cell injury ii
Pathology cell injury ii
 
Immunodeficiency
ImmunodeficiencyImmunodeficiency
Immunodeficiency
 
Tolerance and autoimmunity
Tolerance and autoimmunityTolerance and autoimmunity
Tolerance and autoimmunity
 
immunodeficiency
immunodeficiencyimmunodeficiency
immunodeficiency
 
Tolerance and autoimmunity
Tolerance and autoimmunityTolerance and autoimmunity
Tolerance and autoimmunity
 
Primary immunodeficiency disorders
Primary immunodeficiency disordersPrimary immunodeficiency disorders
Primary immunodeficiency disorders
 
Introduction_to_Medical_Parasitology.ppt
Introduction_to_Medical_Parasitology.pptIntroduction_to_Medical_Parasitology.ppt
Introduction_to_Medical_Parasitology.ppt
 
DISEASE OF IMMUNITY
DISEASE OF IMMUNITYDISEASE OF IMMUNITY
DISEASE OF IMMUNITY
 
Innate immunity
Innate immunityInnate immunity
Innate immunity
 
COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY (CVID)
COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY (CVID)COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY (CVID)
COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY (CVID)
 
Cells and tissues of the immune system
Cells and tissues of the immune systemCells and tissues of the immune system
Cells and tissues of the immune system
 
Integrated Dynamics of Innate & Adaptive Immunity
Integrated Dynamics of Innate & Adaptive ImmunityIntegrated Dynamics of Innate & Adaptive Immunity
Integrated Dynamics of Innate & Adaptive Immunity
 
Extracellular accumulations
Extracellular accumulationsExtracellular accumulations
Extracellular accumulations
 

Similar to Birincili immun çatışmazlıq(pptx)

Primer immun defisitlə onkoloji xəstəliklərin əlaqəsi
Primer immun defisitlə onkoloji xəstəliklərin əlaqəsiPrimer immun defisitlə onkoloji xəstəliklərin əlaqəsi
Primer immun defisitlə onkoloji xəstəliklərin əlaqəsi
ATB
 
Xoçkin limfomasının immun sistemə təsiri
Xoçkin limfomasının immun sistemə təsiriXoçkin limfomasının immun sistemə təsiri
Xoçkin limfomasının immun sistemə təsiri
ClCN7
 
çEdiak hiqaşi sindromu
çEdiak hiqaşi sindromuçEdiak hiqaşi sindromu
çEdiak hiqaşi sindromu
ClCN7
 
II, III, IV tip allergik reaksiyalar(pptx)
II, III, IV tip allergik reaksiyalar(pptx)II, III, IV tip allergik reaksiyalar(pptx)
II, III, IV tip allergik reaksiyalar(pptx)
ATB
 
Autoimmun xəstəliklərin yaranma nəzəriyyələri
Autoimmun xəstəliklərin yaranma nəzəriyyələriAutoimmun xəstəliklərin yaranma nəzəriyyələri
Autoimmun xəstəliklərin yaranma nəzəriyyələri
ClCN7
 
Mikoplazmaların immun sistemə təsiri
Mikoplazmaların immun   sistemə  təsiriMikoplazmaların immun   sistemə  təsiri
Mikoplazmaların immun sistemə təsiri
ATB
 
Omenn sindromu
Omenn sindromuOmenn sindromu
Omenn sindromu
ClCN7
 
İnfeksion mononukleozun immun mexanizmi
İnfeksion mononukleozun immun mexanizmiİnfeksion mononukleozun immun mexanizmi
İnfeksion mononukleozun immun mexanizmi
ClCN7
 
Cüzam
CüzamCüzam
Miokardit
Miokardit Miokardit
Miokardit
ClCN7
 
Autoimmun qastritin immun mexanizmi
Autoimmun qastritin immun mexanizmiAutoimmun qastritin immun mexanizmi
Autoimmun qastritin immun mexanizmi
ClCN7
 
Epidemik səpgili yatalaq, brill xəstəliyi, endemik səpgili yatalaq
Epidemik səpgili yatalaq, brill xəstəliyi, endemik səpgili yatalaqEpidemik səpgili yatalaq, brill xəstəliyi, endemik səpgili yatalaq
Epidemik səpgili yatalaq, brill xəstəliyi, endemik səpgili yatalaq
ClCN7
 
Vərəmin patoloji anatomiyası
Vərəmin patoloji anatomiyasıVərəmin patoloji anatomiyası
Vərəmin patoloji anatomiyası
ClCN7
 

Similar to Birincili immun çatışmazlıq(pptx) (13)

Primer immun defisitlə onkoloji xəstəliklərin əlaqəsi
Primer immun defisitlə onkoloji xəstəliklərin əlaqəsiPrimer immun defisitlə onkoloji xəstəliklərin əlaqəsi
Primer immun defisitlə onkoloji xəstəliklərin əlaqəsi
 
Xoçkin limfomasının immun sistemə təsiri
Xoçkin limfomasının immun sistemə təsiriXoçkin limfomasının immun sistemə təsiri
Xoçkin limfomasının immun sistemə təsiri
 
çEdiak hiqaşi sindromu
çEdiak hiqaşi sindromuçEdiak hiqaşi sindromu
çEdiak hiqaşi sindromu
 
II, III, IV tip allergik reaksiyalar(pptx)
II, III, IV tip allergik reaksiyalar(pptx)II, III, IV tip allergik reaksiyalar(pptx)
II, III, IV tip allergik reaksiyalar(pptx)
 
Autoimmun xəstəliklərin yaranma nəzəriyyələri
Autoimmun xəstəliklərin yaranma nəzəriyyələriAutoimmun xəstəliklərin yaranma nəzəriyyələri
Autoimmun xəstəliklərin yaranma nəzəriyyələri
 
Mikoplazmaların immun sistemə təsiri
Mikoplazmaların immun   sistemə  təsiriMikoplazmaların immun   sistemə  təsiri
Mikoplazmaların immun sistemə təsiri
 
Omenn sindromu
Omenn sindromuOmenn sindromu
Omenn sindromu
 
İnfeksion mononukleozun immun mexanizmi
İnfeksion mononukleozun immun mexanizmiİnfeksion mononukleozun immun mexanizmi
İnfeksion mononukleozun immun mexanizmi
 
Cüzam
CüzamCüzam
Cüzam
 
Miokardit
Miokardit Miokardit
Miokardit
 
Autoimmun qastritin immun mexanizmi
Autoimmun qastritin immun mexanizmiAutoimmun qastritin immun mexanizmi
Autoimmun qastritin immun mexanizmi
 
Epidemik səpgili yatalaq, brill xəstəliyi, endemik səpgili yatalaq
Epidemik səpgili yatalaq, brill xəstəliyi, endemik səpgili yatalaqEpidemik səpgili yatalaq, brill xəstəliyi, endemik səpgili yatalaq
Epidemik səpgili yatalaq, brill xəstəliyi, endemik səpgili yatalaq
 
Vərəmin patoloji anatomiyası
Vərəmin patoloji anatomiyasıVərəmin patoloji anatomiyası
Vərəmin patoloji anatomiyası
 

More from ATB

Aritmiyalar(pptx)
Aritmiyalar(pptx)Aritmiyalar(pptx)
Aritmiyalar(pptx)
ATB
 
IV tip yüksəkhəssaslıq reaksiyaları(pptx)
IV tip yüksəkhəssaslıq reaksiyaları(pptx)IV tip yüksəkhəssaslıq reaksiyaları(pptx)
IV tip yüksəkhəssaslıq reaksiyaları(pptx)
ATB
 
Elastoqrafiya
ElastoqrafiyaElastoqrafiya
Elastoqrafiya
ATB
 
Elastoqrafiya
ElastoqrafiyaElastoqrafiya
Elastoqrafiya
ATB
 
Genel cerrahi örnek
Genel cerrahi örnekGenel cerrahi örnek
Genel cerrahi örnek
ATB
 
Genel cerrahi örnek
Genel cerrahi örnekGenel cerrahi örnek
Genel cerrahi örnek
ATB
 
Patoloji hücre zedelenmesi̇
Patoloji hücre zedelenmesi̇Patoloji hücre zedelenmesi̇
Patoloji hücre zedelenmesi̇
ATB
 
Dərman allergiyasi-Layella sindromu(TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)
Dərman allergiyasi-Layella sindromu(TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)Dərman allergiyasi-Layella sindromu(TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)
Dərman allergiyasi-Layella sindromu(TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)
ATB
 
Operativ Cərrahlıq və Topoqrafik-Anatomiyanın inkişafında N.İ.Piroqovun rolu
Operativ Cərrahlıq və Topoqrafik-Anatomiyanın inkişafında N.İ.Piroqovun roluOperativ Cərrahlıq və Topoqrafik-Anatomiyanın inkişafında N.İ.Piroqovun rolu
Operativ Cərrahlıq və Topoqrafik-Anatomiyanın inkişafında N.İ.Piroqovun rolu
ATB
 
Başın arterial qan təchizatının xüsusiyyətləri
Başın arterial qan təchizatının xüsusiyyətləriBaşın arterial qan təchizatının xüsusiyyətləri
Başın arterial qan təchizatının xüsusiyyətləri
ATB
 
Komplement sistemi
Komplement sistemiKomplement sistemi
Komplement sistemi
ATB
 
Dağınıq sklerozun immun mexanizmi
Dağınıq sklerozun immun mexanizmiDağınıq sklerozun immun mexanizmi
Dağınıq sklerozun immun mexanizmi
ATB
 
Autoimmun qastritin immun mexanizmi
Autoimmun qastritin immun mexanizmiAutoimmun qastritin immun mexanizmi
Autoimmun qastritin immun mexanizmi
ATB
 
Ailəvi aralıq dənizi qızdırması
Ailəvi aralıq dənizi qızdırmasıAiləvi aralıq dənizi qızdırması
Ailəvi aralıq dənizi qızdırması
ATB
 
Neyroendokrin immun patologiyalar
Neyroendokrin immun patologiyalarNeyroendokrin immun patologiyalar
Neyroendokrin immun patologiyalar
ATB
 
Siqaret,alkoqol ve biz
Siqaret,alkoqol ve bizSiqaret,alkoqol ve biz
Siqaret,alkoqol ve biz
ATB
 
Seboreya
SeboreyaSeboreya
Seboreya
ATB
 
Kandidozlar
KandidozlarKandidozlar
Kandidozlar
ATB
 
Lejen sindromu by həki̇m baba
Lejen sindromu by həki̇m babaLejen sindromu by həki̇m baba
Lejen sindromu by həki̇m baba
ATB
 
Gen terapiyasi
Gen terapiyasiGen terapiyasi
Gen terapiyasi
ATB
 

More from ATB (20)

Aritmiyalar(pptx)
Aritmiyalar(pptx)Aritmiyalar(pptx)
Aritmiyalar(pptx)
 
IV tip yüksəkhəssaslıq reaksiyaları(pptx)
IV tip yüksəkhəssaslıq reaksiyaları(pptx)IV tip yüksəkhəssaslıq reaksiyaları(pptx)
IV tip yüksəkhəssaslıq reaksiyaları(pptx)
 
Elastoqrafiya
ElastoqrafiyaElastoqrafiya
Elastoqrafiya
 
Elastoqrafiya
ElastoqrafiyaElastoqrafiya
Elastoqrafiya
 
Genel cerrahi örnek
Genel cerrahi örnekGenel cerrahi örnek
Genel cerrahi örnek
 
Genel cerrahi örnek
Genel cerrahi örnekGenel cerrahi örnek
Genel cerrahi örnek
 
Patoloji hücre zedelenmesi̇
Patoloji hücre zedelenmesi̇Patoloji hücre zedelenmesi̇
Patoloji hücre zedelenmesi̇
 
Dərman allergiyasi-Layella sindromu(TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)
Dərman allergiyasi-Layella sindromu(TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)Dərman allergiyasi-Layella sindromu(TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)
Dərman allergiyasi-Layella sindromu(TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)
 
Operativ Cərrahlıq və Topoqrafik-Anatomiyanın inkişafında N.İ.Piroqovun rolu
Operativ Cərrahlıq və Topoqrafik-Anatomiyanın inkişafında N.İ.Piroqovun roluOperativ Cərrahlıq və Topoqrafik-Anatomiyanın inkişafında N.İ.Piroqovun rolu
Operativ Cərrahlıq və Topoqrafik-Anatomiyanın inkişafında N.İ.Piroqovun rolu
 
Başın arterial qan təchizatının xüsusiyyətləri
Başın arterial qan təchizatının xüsusiyyətləriBaşın arterial qan təchizatının xüsusiyyətləri
Başın arterial qan təchizatının xüsusiyyətləri
 
Komplement sistemi
Komplement sistemiKomplement sistemi
Komplement sistemi
 
Dağınıq sklerozun immun mexanizmi
Dağınıq sklerozun immun mexanizmiDağınıq sklerozun immun mexanizmi
Dağınıq sklerozun immun mexanizmi
 
Autoimmun qastritin immun mexanizmi
Autoimmun qastritin immun mexanizmiAutoimmun qastritin immun mexanizmi
Autoimmun qastritin immun mexanizmi
 
Ailəvi aralıq dənizi qızdırması
Ailəvi aralıq dənizi qızdırmasıAiləvi aralıq dənizi qızdırması
Ailəvi aralıq dənizi qızdırması
 
Neyroendokrin immun patologiyalar
Neyroendokrin immun patologiyalarNeyroendokrin immun patologiyalar
Neyroendokrin immun patologiyalar
 
Siqaret,alkoqol ve biz
Siqaret,alkoqol ve bizSiqaret,alkoqol ve biz
Siqaret,alkoqol ve biz
 
Seboreya
SeboreyaSeboreya
Seboreya
 
Kandidozlar
KandidozlarKandidozlar
Kandidozlar
 
Lejen sindromu by həki̇m baba
Lejen sindromu by həki̇m babaLejen sindromu by həki̇m baba
Lejen sindromu by həki̇m baba
 
Gen terapiyasi
Gen terapiyasiGen terapiyasi
Gen terapiyasi
 

Birincili immun çatışmazlıq(pptx)

  • 2. İmmun çatışmazlıq  orqanizmin immun sistemində meydana çıxan  və morfologiyasına,klinik gedişinə,proqnoz və nəticələrinə görə ağır xəstəliklərdən  hesab edilən patologiyalardır. İmmun çatışmazlığı anadangəlmə (ilkin) və qazanılma (ikincili) olur. Anadangəlmə immun çatışmazlığı olan uşaqlar tez-tez infeksion xəstəliklərə tutulurlar, onların fiziki inkişafı ləngiyir, kiçik yaşda infeksion xəstəliklərdən və ya bədxassəli şişlərdən tələf olurlar.
  • 3. Birincili immun çatışmazlıq sindromlarına - daxil olan immun defisitlər irsi və anadangəlmə olur,immun sistemin tam inkişaf etməməsi nəticəsində baş verir.Birincili  immun çatışmazlıq sindromları etiopatogenezinə görə 3 qrupa bölünürlər: 1) Humoral immun çatışmazlıq sindromları (X xromosomu ilə əlaqədar olan aqammaqlobulinemiya, immunoqlobulinlərin ayrı-ayrı növlərinin çatışmazlığı) 2) Hüceyrə immuniteti çatışmazlığı sindromu 3) Hüceyrə və  Humoral immun çatışmazlığı sindromları və yaxud kombinə olunmuş immunodefisit patologiyalar
  • 4.
  • 5. 1) Humoral immun çatışmazlıq sindromları (X xromosomu ilə əlaqədar olan aqammaqlobulinemiya, immunoqlobulinlərin ayrı-ayrı növlərinin çatışmazlığı) orqanizmdə humoral tipli immun reaksiyaların ,yəni antitellərin yaranması defisiti ilə xarakterizə olunur.Bu sindromlar irsi olur,genetik yolla nəsildən-nəslə keçir,adətən özünü uşaq yaşlarda büruzə verirlər.Genetik defektin X-xromosomla əlaqəliliyi artıq sübut olunmuşdur.Bu sindromlar zamanı xəstələrdə müxtəlif üzv və toxumalarda tez-tez ağır gedişli bakterial infeksiyalar baş verir v çox vaxt da sepsislə nəticələnir.
  • 6. Humoral immunitet çatışmazlığı  sindromlarına 2 xəstəlik aiddir. a) Bruton sindromu və ya aqammaqlobulinemiya.Limfoid toxumada B-zonalar ümumiyyətlə olmadığı üçün B-limfositlər və plazmositlər olmur,heç bir immunoqlobulin əmələ gəlmir.Birincili immun çatışmazlıq sindromları içərisində ən geniş yayılanlardandır.
  • 7. b) Vest sindromu və ya izolə olunmuş immunoqlobulin- A  çatışmazlığı sindromu zamanı isə limfoid toxumada B-zonalar olur,bütün qrup immunoqlobulinlər yaranır,IgA-dan başqa .IgA selikli qişalarda əmələ gələn əsas immunoqlobulin olduğu üçün ,onun çatışmazlığı zamanı selikli qişalarda müdafiə qabiliyyəti kəskin şəkildə enir və bütün selikli qişalarda yayılmış infeksiyalar başlanır.
  • 8. 2) Hüceyrə immuniteti çatışmazlığı sindromu.Bu qrupa daxil olan immun defisitlər zamanı birincidən fərqli olaraq orqanizmdə T-limfositlər olmadığı üçün hüceyrə tipli immun reaksiyalar baş vermir.Uşaq yaşlarda başlanan bu xəstəliklər adətən çoxlu inkişaf anomaliyaları,qalxanabənzər ətraf vəzin olmaması və infeksion xəstəliklərlə müşaiyət olunur və ölümlə nəticələnir.Belə xəstələrdə limfoid toxumada T-zonalar və timus ya olmur ,ya da hipoplaziya vəziyyətində olurlar. Hüceyrə immuniteti çatışmazlığı sindromlarına 2 xəstəlik aid edilir: a-Mak-Kyusik sindromu və ya axondroplaziyalı immun çatışmazlığı -irsi olur.
  • 9. b- Di-Corc sindromu. Anadangəlmə olur.Buna timusun hipoplaziyası da deyilir. Qanda immunoqlobulinlərin səviyyəsi normal olur.Lakin qanda T-limfositlər ,eləcə də limfoid toxumalarda T-zonalar ümumiyyətlə olmurlar.Xəstələrdə hüceyrə immuniteti çatışmazlığının başqa qalxanabənzər ətraf vəz də  olmur,ürəyin və iri damarların anadangəlmə inkişaf qüsurları olur, sifətin görünüşü də dəyişilə bilər.
  • 10. 3)Hüceyrə və  Humoral immun çatışmazlığı sindromları və yaxud kombinə olunmuş immunodefisit patologiyalar zamanı istər timus ,istərsə də periferik limfoid toxumalar hipoplaziya vəziyyətində olduqları üçün həm humoral,həm də hüceyrə tipli immun reaksiyalarda defektlər meydana çıxır. Kombinə olunmuş immun defisit sindromlar qrupuna aşağıdakı xəstəliklər aiddirlər. a- Qlansman-Riniker sindromu və ya şvetsar tipli aqammaqlobulinemiya. b- Lui-Bar  xəstəliyi və ya atkasiya- teleangioktaziya sindromu.
  • 11. c-Nezelof sindromu zamanı orqanizmdə hüceyrə immunitetinin ağır defekti olur,lakin humoral immun çatışmazlıq yalnız müəyyən dərəcədə qammaqlobulinlərdə baş verən zəif pozğunluqlardan ibarətdir. Bu xəstəliyin etiologiyası bilinmir. Sadə pozuqluğun T hüceyrəsində olduğu və bu pozulmaların –T və -B hüceyrələri arasındakı əlaqəni pozaraq, B-hüceyrəsinin anormallığına səbəb olduğu düşünülür.