Tài liệu học tập cá nhân by TaiTran

1. Trần Trọng Tài y5- TBMU

2.  Dị dạng động tĩnh mạch (AVM) thuộc nhóm bất thường
mạch máu có dòng chảy cao (high-flow vascular
malformation), trong đó có sự nối thông bất thường
giữa động mạch và tĩnh mạch, không qua mao
mạch,thường do bẩm sinh hoặc có thể do mắc phải.
 Bệnh hay gặp ở hệ thống thần kinh trung ương nhưng
cũng có thể gặp ở mọi ví trí trong cơ thể. AVM không
mang đặc tính di truyền. Bệnh thường phát hiện được ở
nhóm người trẻ tuổi, trung niên (20-40 tuổi). Tại Mỹ hằng
năm có khoảng 300,000 trường hợp AVM trong đó chỉ
12% (xấp xỉ 36,000 trường hợp) có biểu hiện lâm sàng ở
mức độ nặng.
Đại cương:

3.  Trong ổ dị dạng động tĩnh mạch, máu được lưu thông trực
tiếp từ động mạch nuôi sang tĩnh mạch dẫn lưu, không có
mao mạch nuôi dưỡng cho tổ chức xung quanh.
 Hậu quả là phần tổ chức xung quanh bị cướp máu, loạn
dưỡng, thiếu máu và hoại tử. Ngoài ra, do máu lưu thông
trực tiếp từ nơi có áp lực cao (động mạch) sang nơi có áp
lực thấp (tĩnh mạch) nên sẽ có nguy cơ vỡ thành mạch và
chảy máu, đặc biệt nguy hiểm với hệ thần kinh trung ương
(não, tủy) và các tạng.
 Gồm ba thành phần: các ĐM nuôi, ổ dị dạng và TM dẫn
lưu

4. Vị trí
*Hệ thần kinh trung ương (não, tủy sống)
 Mô mềm
 Tụy
 Phổi
 Thận, tủy sống, lách
 Gan, khoảng gian sườn, mắt...
AVM tại não được quan tâm nhiều vì khi nó chảy máu có
thể gây ra các biến chứng nặng. AVM có thể đơn độc hoặc
kết hợp với bệnh khác như bệnh Von Hippel-Lindau, hẹp
động mạch chủ hoặc hội chứng xuất huyết di truyền do giãn
mao mạch.

5. Chẩn đoán
Dựa vào các triệu chứng lâm sàng và các thăm khám hình
ảnh, bao gồm một hoặc nhiều phương pháp sau:
 - Siêu âm Doppler mạch máu
 - Chụp cắt lớp vi tính mạch máu (CTA)
 - Chụp cộng hưởng từ mạch máu (MRA)
 - Chụp mạch số hóa xóa nền (DSA)

6. 1/Dị Dạng Mạch Não

7. Dị dạng mạch máu
 Dị dạng động – tĩnh mạch (AVM)
*Cổ điển
*Dò động tĩnh mạch màng cứng
*Dị dạng tĩnh mạch Galen
 Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh (Developmental
venous anomaly)
 Dị dạng hang
 Dãn mao mạch (capillary telangiectasia)
Có
shunt
Không
shunt

8. AVM cổ điển
 Shunt động-tĩnh mạch, không có
giường mao mạch
-Động mạch nuôi dãn lớn
-Tĩnh mạch dẫn lưu dãn lớn
 Gặp bất kì nơi nào ở não và cột
sống
 98% một ổ
-AVM đa ổ thường ở các hội chứng
*Dãn mao mạch xuất huyết di truyền
*Hội chứng
phân đoạn động-tĩnh mạch sọ-mặt
(craniofacial arteriovenous
metameric syndromes-CAMS)

9. AVM
nhiều shunt động-tĩnh mạch và
mạch máu loạn sản

10. Brain AVM
 Đỉnh tuổi 20-40
 Nguy cơ xuất huyết 2-4% / năm
 Tổn thương đơn độc 98%
 85% nằm trên lều, ½ số dị dạng có biểu hiện xuất
huyết, 25 % là co giật còn lại chủ yếu là biểu hiện
nghèo nàn như đau đầu, hiện tượng cướp máu,
thiếu sót thần kinh khu trú
 Trước tiêm có thể thấy hình ảnh mạch máu dãn lớn
đậm độ cao ngoằn ngoèo ( với 25% có kèm vôi hóa)
 Tăng quang mạnh sau tiêm thuốc với các nhánh
động mạch nuôi và TM dẫn lưu dãn lớn
 **Biến chứng xuất huyết

11. AVM
CT không cản quang
Đóng vôi Xuất huyết DSA

12. Tăng nguy cơ xuất huyết
 Vị trí
-Quanh não thất
-Hạch nền
-Đồi thị
 Động mạch
-Phình mạch ở cuống
-Phình mạch trong nidus
 Tĩnh mạch
-Dẫn lưu tĩnh mạch trung tâm
-Tắc dòng ra tĩnh mạch
-Dãn tĩnh mạch

13. AVM: Điều trị
 Thuyên tắc
 Xạ trị: xạ phẫu định vị
-Vùng chức năng
 Phẫu thuật
Phối hợp

14. Phân biệt (AVM brain) với:
 U ác tính giàu mạch: có hiệu ứng khối nhiều, tăng
quang mô u
 U mạch dạng hang: hình dạng phân múi, không có
mạch nuôi và TM dẫn lưu dãn lớn, và thường không
tăng quang mạnh như AVM
 Dò động-tĩnh mạch (AVF)
 Dò động mạch cảnh xoang hang
 Dị dạng tĩnh mạch Galen

15. AVF màng cứng
 Shunt động-tĩnh mạch trong màng cứng
 10-15% dị dạng mạch máu nội sọ
 2 loại
-Người lớn: Các mạch máu rất nhỏ trong xoang tĩnh
mạch màng cứng bị huyết khối thường gặp ở tuổi
trung niên và tuổi già
*Thường do mắc phải-chấn thương
-Trẻ nhỏ: Nhiều shunt động – tĩnh mạch dòng chảy cao
liên quan một số xoang màng cứng bị huyết khối

16. AVF màng cứng - DAVF

17. Noncontrast CT scan:
Biểu hiện gợi ý vôi hóa
vùng dưới vỏ não

18. Case lâm sàng 1: BN ù tai

19. TRƯỚC KHI ĐIỀU TRỊ: ống tai được đánh dấu bằng mũi tên màu trắng.
Các lỗ rò (mũi tên màu đỏ) được cung cấp bởi nhiều động mạch nhỏ (mũi tên màu nâu)
Động mạch dẫn lưu từ động mạch chẩm (mũi tên màu tím).
Các lỗ rò đổ vào xoang sigmoid và tĩnh mạch sau đó (mũi tên màu xanh).
Lâm sàng:
Ù tai

20. Sau điều trị

21. Dò động tĩnh mạch màng cứng vùng sau tiểu não
Case lâm sàng 2:
Động kinh
Rối loạn thị giác

22. Hình ảnh MRI của não, cho thấy phình mạch (mũi tên vàng) kết hợp với lỗ rò
(vì dòng chảy cao, mạch máu có thể hình thành túi phình).
Có phù não xung quanh chỗ phình (mũi tên màu hồng).

23. Dò động tĩnh mạch cảnh xoang hang
carotid-cavernous sinus fistula
 Bệnh dò động mạch cảnh xoang hang có thể biểu hiện:
- Đau nhức đầu, đau nhức mắt, nhìn mờ, nhãn áp tăng,
song thị do tổn thương dây thần kinh VI, IV, hoặc III.
- Lồi mắt có nhịp đập, có tiếng thổi tâm thu và rung miu ở
mi mắt.
- Dãn tĩnh mạch kết mạc, dãn tĩnh mạch mi mắt, dãn tĩnh
mạch võng mạc, phù hoàng điểm, phù gai thị, xuất huyết
võng mạc.

24. Dò động mạch cảnh xoang hang
 Vị trí thường gặp đứng hàng thứ 2 của
DAVF
 Thông nối bất thường giữa động mạch
cảnh và xoang hang
-Xoang hang lớn
-Thường thấy tĩnh mạch mắt trên
lớn
Một case dò động tĩnh mạch xoang hang
trước và sau điều trị can thiệp mạch

25. Nguyên nhân gây bệnh: Nguyên nhân của bệnh này là do chấn thương và
không do chấn thương nhưng chủ yếu của bệnh dò động mạch cảnh xoang hang
là do chấn thương (chiếm 75% theo Frank J.Bajandas)
đặc biệt là những trường hợp có vỡ nền xương sọ liên quan đến cánh lớn xương bướm.
Có hai xoang tĩnh mạch ở nền sọ, gọi là xoang hang, mỗi xoang bao bọc một đoạn động
mạch cảnh ngay trước khi động mạch này đi vào trong sọ, nhưng không có sự nối thông với nhau.
Khi hình thành dòng máu thông giữa động mạch cảnh với xoang hang thì gọi là bệnh
"Thông động mạch cảnh - xoang hang".
Bệnh này thường xảy ra sau chấn thương sọ não do tai nạn giao thông hoặc lao động...
làm động mạch cảnh trong xoang hang bị thủng 1 lỗ và máu chảy vào xoang hang

27. Dò động mạch cảnh-xoang hang:
hình ảnh
 CT:
-Dãn lớn và bắt quang xoang
hang mạnh
-Thấy rõ tĩnh mạch mắt trên

28. Dò động mạch cảnh –
xoang hang
Gián tiếp

29. Dị dạng hang (u mạch hang)
 Đồng nghĩa: angioma,
cavernoma, cavernous
hemangioma
 Khoang mạch máu trong
mao mạch có kích thước
thay đổi, dạng xoang và
khoang hang lớn
 Hai lọai
Di truyền: nhiều ổ và hai bên
Tản mác

30. Dị dạng hang (u mạch hang)
 Dạng chùm nho phân múi, ranh giới rõ
 Gồm nhiều kênh mạch máu dãn dạng xoang, thành
mỏng, dày không đều, không có nhu mô não xen lẫn
 80% nằm trên lều, 50-80% là tổn thương nhiều nơi
 Tuổi thường gặp 40-60
 30-50% không phát hiện được trên CT, có thể gặp tổn
thương dạng tăng đậm độ hình tròn ( bầu dục) có thể
ngấm vôi 50%. Không có hiệu ứng khối trừ khi xuất
huyết ( biến chứng)
 Không tăng quang hoặc tăng quang rất nhẹ

31. Renal arteriovenous
malformations (renal AVMs)
Dị dạng động tĩnh mạch thận cũng
được dịnh nghĩa như những dị dạng
khác gồm một kết nối phức tạp gồm ổ
đặc ở trung tâm ( nidus) động mạch
nuôi, động mạch nối thông và tĩnh
mạch dẫn lưu,và không qua mao mạch
tuy nhiên cần phân biệt với thông
động tĩnh mạch thận

33.  Nam 24 tuổi: Tiểu máu, không đau
 Phân biệt với AVF cũng là 1 ổ máu nếu có phình mạch
Thì tiền sử bệnh nhân thường liên quan đến chấn thương hoặc
thủ thuật ( như sinh thiết)

34. Pulmonary arteriovenous
malformation (PAVM)
 Dị dạng động tĩnh mạch phổi (PAVM ) là bất thường
mạch máu hiếm của phổi

35. Hepatic vascular shunts

36. Một nam 23 tuổi bị hội chứng Osler-Weber-Rendu. (A) Axial động mạch hình
ảnh hiển thị nhiều shunts arterioportal ở cả hai thùy gan (mũi tên). (B) hiển thị
nhiều shunts arterioportal ( động mạch – tĩnh mạch cửa) (mũi tên)

37. -Một phụ nữ 55 tuổi ung
thư biểu mô tế bào gan
HCC. Chụp động mạch gan
chọn lọc cho thấy một khối u
giàu mạch máu ở thùy phải
(mũi tên) với nhiều shunt
động mạch- tĩnh mạch cửa
-Lưu ý mờ của tĩnh mạch
cửa, trong đó cho thấy dạng
"sợi và vệt" dấu hiệu từ
huyết khối u (hai mũi tên).

38. Một người đàn ông 65 tuổi với một
shunt arterioportal lớn sau khi sinh thiết
gan qua da. (A) ảnh màu trục Doppler
của thùy phải của gan ở vị trí tổn
thương nang nhìn thấy trên siêu âm
thường , cho thấy tăng màu dòng chảy
(mũi tên) tại nơi sinh thiết gan qua da.
. (C) xác nhận sự hiện diện của một
shunt arterioportal lớn (mũi tên) ở thùy
phải.
(D) Chụp mạch động mạch gan cho
thấy một shunt động mạch- TMC
lớn.Lưu ý các tĩnh mạch cửa mở rộng
(hai mũi tên) do shunt vào tĩnh mạch
cửa bên phải (mũi tên).

39. Nam 17 tuổi
Siêu âm thấy một shunt lớn
giữa TMC và TM chủ dưới,
hình (b) CT xác nhận một
shunt lớn

40. Một phụ nữ 76 tuổi có tiền sử lạm dụng rượu
(A) Axial hình ảnh CT cho thấy một shunt nhỏ (mũi tên
trắng) liên quan đến nhánh tĩnh mạch cửa.
(B) Một hình ảnh TMC 5 mm trên cao cho thấy shunt kết
nối với tĩnh mạch gan phải. kèm tràn dịch màng phổi song
phương

41. Bệnh nhân viêm gan C mãn, với một shunt
Tĩnh mạch cửa- Tĩnh mạch chủ dưới

42.  Một nam 48 tuổi bị xơ gan ,Shunt giữa tĩnh mạch cửa và
tĩnh mạch gan ở thùy trái (a) và (b) thùy phải. tràn dịch
màng phổi bên phải đi kèm.

43. Một phụ nữ 46 tuổi có tiền sử sử dụng nhiều rượu, Xơ gan.Shunt
tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ (IVC) (còn ống venosus).

44. Một nam 50 tuổi với một shunt portocaval (
tĩnh mạch cửa, tĩnh mạch chủ dưới được phẫu
thuật tạo ra ở bênh nhân xơ gan và tăng áp
TMC. . Nhiều ổ của ung thư biểu mô tế bào
gan cũng có mặt.

45.  Arteriovenous malformation of the pancreas
( dị dạng động tĩnh mạch của tụy)
Mặc dù dị dạng động tĩnh mạch (AVM) xảy ra thường
xuyên ở các cơ quan tiêu hóa, nhưng AVM tuyến tụy là
hiếm. Các triệu chứng lâm sàng của tụy AVM là biến và
bao gồm xuất huyết tiêu hóa, đau bụng, vàng da, tăng huyết
áp TMC, viêm tụy, và loét tá tràng
Tổn thương có thể nằm ở đầu thân hay đuôi tụy nhưng
chủ yếu thấy ở đầu tụy

46. Bụng CT cho thấy bất thường búi dãn mạch máu ngay cạnh với tá tràng và
búi này có mạch thông động mạch dạ dày tá tràng và tĩnh mạch mạc treo
tràng trên.
Ghi nhận Nhu mô thân và đuôi tụy teo nhỏ có khí ở vùng tụy.

47.  Nội soi tiêu hóa, là bình thường.
 Chụp cắt lớp vi tính (CT) các búi mạch máu xuất phát
từ động mạch dạ dày tá tràng (GDA) và động mạch mạc
treo tràng trên (SMA), CT cũng cho thấy huyết khối
một phần trong tĩnh mạch cửa (hình 2).
 CHẨN ĐOÁN: FAVM