Chẩn đoán hình ảnh hội chứng chèn ép thần kinh - mạch máu, xung đột thần kinh - mạch máu, chèn ép dây V, VII-VIII, IX-X, hội chứng co thắt nửa mặt, đau dây thần kinh tam thoa
2. TỔNG QUAN
• Định nghĩa : Hội chứng mạch máu chèn ép thần kinh hay hội chứng xung đột mạch
máu – thần kinh là một nhóm các triệu chứng gây ra bởi sự chèn ép trực tiếp của
mạch máu lên dây thần kinh sọ, gây ra các kích thích cơ học và hủy myelin ở nhiều
mức độ, dẫn tới các triệu chứng do dẫn truyền xung động thần kinh bất thường.
• Các hội chứng chèn ép mạch máu – thần kinh thường gặp :
1. Đau dây thần kinh sinh ba (CN V)
2. Chứng co thắt nửa mặt HFS (CN VII)
3. Đau dây thần kinh tiền đình - ốc tai (CN VIII)
4. Đau dây thần kinh lưỡi – hầu (CN IX)
5. Đau dây thần kinh lang thang (CN X)
3. SCA : ĐM tiểu não trên
AICA : ĐM tiểu não trước dưới
PICA : ĐM tiểu não sau dưới
VA : ĐM đốt sống
4. Tĩnh mạch hố sọ sau và liên quan với các dây TK sọ
5. (a) Nhìn từ trên phải (b) Nhìn từ sau phải thể hiện giải phẫu các dây TK sọ trong hố sọ sau.
ĐM tiểu não trên (SCA), ĐM tiểu não trước dưới (AICA), các dây TK (V,VII,VIII,IX,X,XI) ống
tai trong (IAC) hạch Gasser (G)
6. TỔNG QUAN
• Vị trí : thường gặp đoạn bể của CN và khu trú tại
vùng TZ ( transitional zone)
• Myelin trung ương (oligodendroglial cells) ◄ TZ ►
myelin ngoại vi (schwann cells)
• TZ (chiều dài + vị trí) thay đổi giữa các CN
• TZ gia tăng lỗ hổng myelin ► dễ xảy ra VCS
• REZ (root entry/exit zone) # TZ
7. PROTOCOL THĂM KHÁM
3D T2W độ phân giải cao CISS/ FIESTA/ SSFP/ DRIVE/ SPACE 0.7/0.35mm
3D TOF angiography
3D T1W C+
FLAIR, T1W, T2W, DWI
*Chống chỉ định MR : CT cisternogram + CT angiogram
8. REPORTING
1. Nguyên nhân thứ phát ( u, nguyên nhân mạch
máu, tổn thương mất myelin)
2. Đường đi CN, lập bản đồ đoạn dây thần kinh gần
nguyên ủy, bao gồm REZ
3. Mô tả đặc điểm sự chèn ép mạch máu – thần
kinh:
Xác định mạch chèn ép ( ĐM / TM)
Điểm tiếp xúc
1 hay nhiều điểm tiếp xúc
Tiếp xúc ± đè đẩy
9. 1. TRIGEMINAL NEURALGIA
Đau dây V hay chứng máy giật đau (tic douloureux) đặc trưng bởi :
• Đau chói đột ngột vùng mặt
• V2±V3 nhánh chi phối cho da
• Vài giây → vài phút, khởi phát sau các kích thích vô hại (lạnh, nhai, v.v..)
Nữ > Nam
Phải > Trái
Tuổi > 50 : 70%
80-90% đau dây V kinh điển do các xung đột mạch máu – thần kinh, ít gặp hơn là xơ cứng đa ổ
và tổn thương khối tại chỗ.
TN phối hợp với xơ cứng rải rác: gặp hai bên và tuổi <45
Giải nén vi mạch hay không?
10. 1. TRIGEMINAL NEURALGIA
• Giải phẫu :
- CN lớn nhất, nguyên ủy gồm các nhân TK kéo dài từ tủy cổ cao tới
trung não
- Thần kinh hỗn hợp vận động + cảm giác :
Cảm giác cho mặt (V1: nhánh mắt V2: nhánh hàm trên V3: nhánh hàm
dưới)
Vận động các cơ nhai (V3)
- Đoạn bể 3 phần : Vùng rễ đi vào phía mặt lưng (ngay trước nguyên ủy
hư ở mặt trước bên cầu não) ↔ TZ ↔ đoạn rễ sau hạch Gasser
- Trừ TZ, các đoạn còn lại hiếm khi gặp VCS nhưng có thể gặp các u
ngoài trục lan tới hoặc xâm lấn của u nền sọ.
12. 1. TRIGEMINAL NEURALGIA
Vascular compression :
• 80-90% cases
• Tình cờ phát hiện - không có triệu chứng (31,9%) :
Tiếp xúc thần kinh- mạch máu tại điểm vào (REP) và vùng TZ (<3mm từ thân
não) thường có triệu chứng
Rễ thần kinh di lệch
Teo mòn rễ thần kinh
13. 1. TRIGEMINAL NEURALGIA
• Nguyên nhân
- ĐM tiểu não trên SCA 75-88%
- ĐM tiểu não trước dưới AICA 9,6-25%
- TM (TM ngang cầu não và TM trên xương
đá) 8-10%
- ĐM và TM phối hợp 38%
- Ít gặp : AVM, phình mạch, giãn ĐM nền,
thông động mạch cảnh – xoang hang
14. Xung đột TK - mạch máu độ cao : dây V – SCA : chèn ép + đè đẩy + teo mòn rễ V
16. (A) TOF 3D (B) ĐM đốt sống bên phải : Nidus của AVM bao gồm phần
REZ và phần rễ nằm trong nhu mô não
17. DTI
• Phát hiện sự suy giảm mức độ siêu cấu trúc của dây
V do tổn thương sợi trục và do thiếu hụt/ tái tạo
myelin
• Chỉ số FA (fractional anisotropy) giảm ở dây bên tổn
thương
• Giảm FA đi kèm hình ảnh teo mòn rễ TK ► VCS
grade cao
• Độ nhạy cao phát hiện tổn thương TK ngay cả khi
không có dấu hiệu teo mòn rễ
18. Bệnh nhân nữ 55 tuổi TN bên phải. SCA với phần trên dây V. DTI :
giảm số sợi TK dây V bên phải so với bên trái. Mã hóa màu : Xanh lá :
trước – sau Xanh biển : trên dưới Đỏ : trái – phải → Giảm FA bên
phải
19. ĐIỀU TRỊ
- Nội khoa : thuốc chống động kinh
- Phẫu thuật giải ép vi mạch : “Teflon
pillow”
- Xạ phẫu đích (gamma knife)
- Rhizotomy : gây tổn thương cơ học hạch
sinh ba (tiêm cồn và đốt sóng cao tần)
MVD pledget ngăn cách SCA với dây sọ V và hình ảnh trên
CT (B,C) MRI (D,E)
20. 2. HEMIFACIAL SPASM (HFS)
• Dây TK mặt (CN VII)
• Lâm sàng :
- Co thắt cơ mặt không tự chủ thường xuyên ở
1 bên mặt
- Chuyển động giật rung ngắn cơ vòng mi một
bên
- Lan sang các cơ khác ở mặt trong vòng vài
tháng đến vài năm
- Chuyển động cơ không tự chủ ngay cả lúc
nghỉ (ngủ) và bệnh nhân không ngăn lại
được
21. 2. HEMIFACIAL SPASM (HFS)
Căn nguyên :
Nguyên phát : Xung đột thần kinh – mạch máu tại vùng
đi vào của dây VII
Thứ phát : tổn thương dọc theo đường đi của dây VII
từ ống tai trong đến lỗ trâm chũm
► Hiếm gặp, do sang chấn dây VII, thoái hóa myelin,
bệnh căn mạch máu, u vị trí góc cầu tiểu não
Chẩn đoán HFS : bệnh sử + khám thần kinh + điện cơ +
MRI độ phân giải cao
22. 2. HEMIFACIAL SPASM (HFS)
Nguyên nhân
• ĐM tiểu não trước dưới AICA : 43%
• ĐM tiểu não sau dưới PICA : 31%
• ĐM đốt sống VA : 23%
• TM lớn : 3%
Vị trí chèn ép :
• REP 10% ►AS 64% ►RDP/TZ 22% ► CS3%
• 38% có nhiều hơn 1 mạch máu chèn ép
• Hiếm gặp : chèn ép xảy ra trên nhiều dây sọ
cùng lúc
23. Các kiểu hình mạch máu chèn ép thần kinh : (A) kiểu móc (B) “tethering” do dày màng nhện (C) “tethering” do
các nhánh nhỏ của mạch máu (D) bẫy mạch máu do mạch máu chính và các nhánh của nó (E) kiểu “sandwich” do
2 mạch máu riêng biệt kẹp TK từ 2 phía (F) kiểu “bàn đạp” 1 mạch máu chèn ép lên mạch còn lại mà sau đó
nhánh này chèn lên thần kinh
25. 2. HEMIFACIAL SPASM (HFS)
Điều trị :
• Tiêm botulinum toxin trực tiếp vào cơ bị ảnh hưởng
• Nội khoa : carbamazepine, benzodiazepine
• Phẫu thuật giải ép vi mạch MVD :
Tỷ lệ thành công 90%
Nguy cơ : sang chấn dây TK, chảy máu tiểu não,
nhiễm trùng, đột quỵ
Chụp lại sau mổ đánh giá biến chứng thiếu
máu/chảy máu, còn tiếp xúc TK-MM hay sự di trú
miếng đệm Teflon
26. 3. VESTIBULAR PAROXYSMIA
• Dây TK tiền đình - ốc tai (CN VIII)
• Lâm sàng :
- Cơn chóng mặt cấp cách hồi 74%
- Rối loạn dáng đi/đứng
- Cảm giác bị nén/tê quanh tai
- Ù tai/nghe kém 1 bên 82%
27. 3. VESTIBULAR PAROXYSMIA
• Dây VIII : Thuần cảm giác
• Dẫn truyền tín hiệu thính giác từ tế bào hạch ốc
tai và cảm giác vị trí đầu (trọng lực, gia tốc tuyến
tính, chuyển động xoay) từ tế bào hạch tiền đình
• Đi cùng dây VII qua ống tai trong
28. 3. VESTIBULAR PAROXYSMIA
• Chẩn đoán : MRI có độ nhạy 100%, độ đặc hiệu 65%
o Vùng chèn ép 0-10,2mm từ REZ
o TZ kéo dài 9,28-13,85m tính từ REZ
o CS dài
o Mạch máu chèn ép :
o AICA 75%
o TM 10%
• Điều trị :
- Thuốc : carbamazepine, oxcarbazepine
- Phẫu thật giải ép BN nam 70 tuổi. VP trái với phình động
mạch nền chèn ép CN VII/VIII trái.
30. 4. GLOSSOPHARYNGEAL NEURALGIA
VAGOGLOSSOPHARYNGEAL NEURALGIA
• Đau dây TK lưỡi – hầu (CN IX)
• Cơn đau bộc phát :
- Điển hình : cơn đau 1 bên khẩu hầu, hố hạnh nhân và
vùng quanh ống tai ngoài kích thích bởi 1 hành động vô
hại
- Không điển hình : loạn nhịp tim, ngất, ngừng tim►
vagoglossopharyngeal neuralgia (2% cases)
- “overlap” triệu chứng
- PB: đau dây V, đau TK thanh quản trên (X), TK trung
gian (VII)
31. 4. GLOSSOPHARYNGEAL NEURALGIA
VAGOGLOSSOPHARYNGEAL NEURALGIA
Giải phẫu
Nguyên ủy hư : rãnh bên sau hành não
Đi qua bể góc cầu tới lỗ hạ thiệt – lỗ tĩnh mạch cảnh vào bao
cảnh
Dây IX: hỗn hợp vận động – cảm giác và đối giao cảm
o Vận động cơ trâm – hầu. Cảm giác vị giác 1/3 sau lưỡi, hầu,
khẩu cái mềm, sàn miệng. Sợi đối giao cảm đến tuyến nước
bọt mang tai. Nhận thông tin tiểu thể cảnh và xoang cảnh
Dây X: dây hỗn hợp
Vận động các cơ hầu và thanh quản. Vị giác từ nắp thanh quản.
Cảm giác từ ống tai ngoài, loa tai trung tâm, nửa sau màng nhĩ.
Cảm giác từ các tạng ổ bụng, thực quản, khí quản.
TZ của IX ~ 1,51mm tính từ REZ
32. 4. GLOSSOPHARYNGEAL NEURALGIA
VAGOGLOSSOPHARYNGEAL NEURALGIA
• Nguyên nhân :
- Chủ yếu VCS
- Lóc tách ĐM, dị dạng Chiari, loạn sản
nền sọ và cột sống cổ, xơ cứng rải rác,
nhiễm trùng, bệnh Paget, hội chứng
Eagle.
• Vascular compression :
- ĐM tiểu não sau dưới PICA 68%
- ĐM đốt sống VA 2%
- TM 6%
- Mạch máu chèn ép nhiều vị trí 23%
Xung đột dây IX với PICA bên phải trước lỗ tĩnh
mạch cảnh bên phải
33. PICA chèn ép dây IX bên trái. (*) vị trí chèn ép đẩy lệch dây IX
36. Hội chứng
VCS
Đặc điểm lâm sàng Đặc điểm dây
sọ
Vị trí
chèn ép
Mạch máu chèn
ép
Điều trị
Trigeminal
Neuralgia
- Đau chói đột ngột vùng
mặt
- V2±V3
- Dây lớn
nhất
- Đi vào
khoang
Meckel
- REP
- TZ
- <3mm
SCA
AICA
TM
Thuốc chống động kinh
Phẫu thuật giải ép
Gamma knife
HFS - Co thắt cơ mặt
- Giật rung cơ vòng mi
- Đi vào ống tai
trong
REP
AS
RDP/TZ
CS
AICA
PICA
VA
TM
Tiêm boutulinum toxin
trực tiếp cơ
Thuốc chống động kinh
Phẫu thuật giải ép
Vestibular
paroxysmia
- Chóng mặt cấp cách hồi
- Rối loạn dáng đi
- Tê/nén quanh tai
- Ù tai/nghe kém 1 bên
- Đi vào ống
tai trong
- TZ dài
TZ AICA
TM
Thuốc chống động kinh
Phẫu thuật giải ép
GN - Đau dọc 1 bên hầu –
vùng quanh ống tai ngoài
- Đi qua lỗ tĩnh
mạch cảnh vào
trong bao cảnh
REZ
TZ
PICA
VA
TM
Thuốc chống động kinh
MVD
Phong bế thần kinh
Đốt sóng cao tần
Gamma knife
Trans : ngang Med : giữa Ant : trước Retro : sau olivary : bầu dục Lat : bên Petrosal : thuộc xương đá Sup : trên Sulc : rãnh Inf: dưới Cer
Hình ảnh chính xác của đoạn trong bể của CN + tiếp xúc mạch máu nếu có
Tái tạo đa mặt phẳng ► hướng dẫn phẫu thuật
Loại trừ các nguyên nhân khác, lên kế hoạch phẫu thuật, theo dõi
Trigger zone : vùng cò súng
Dây vận động nhỏ hơn ở trên. Đi qua bể trước cầu não vào khoang Meckel qua lỗ thần kinh sinh ba , tạo thành mạng lưới và sau đó các sợi nở rộng tạo thành hạch Gasser trước khi chia thành 3 nhánh với V1 và V2 đi vào xoang hang rồi đi qua khe ổ mắt trên và lỗ tròn V3 đi qua lỗ bầu dục ở dưới
Độ đặc hiệu cao trong chẩn đoán, có ý nghĩa tiên lượng
Vi sang chấn lặp đi lặp lại do mạch đập ► Tổn thương sợi trục khu trú ► Mất myelin trung ương ► Rối loạn tái tạo myelin các mức độ ► Dẫn truyền xung động thần kinh bất thường.
Vàng : dây V, trắng : ĐM tiểu não trên
Phân số dị hướng của quá trình khuếch tán
Cyber knife, hiện không dùng tiêm cồn và đốt song cao tần hạch Gasser do biến chứng
SCA: mũi tên vàng, dây V : mũi tên trắng
hiệu quả không cao bằng MVD nhưng phù hợp người già có nhiều nguy cơ trong 1 cuộc phẫu thuật
Nhánh tận : vận động cơ bám da của mặt – cổ : nhánh thái dương, nhánh má, nhánh gò má, nhánh bờ hàm dưới và nhánh cổ
Nhánh bên vận động cơ chẩm – trán
Cảm giác 2/3 trước lưỡi, vận tiết tuyến lệ, tuyến nhầy niêm mạc mũi, vòm, hầu, tuyến dưới hàm, dưới lưỡi
AS : attached segment 8-10mm, RDZ: vùng tách ra : root detachment zone CZ cisternal zone đoạn bể não thực sự TZ là đoạn thiếu hụt mô liên kết cả trong sợi và vỏ sợi TK
Tĩnh mạch phải to
Độc tố thần kinh từ vi khuẩn Clostridium botulinum
12 : neuron hai cực của hạch xoắn ốc tai 13 : cơ quan xoắn (corti) synap với TB lông trong và ngoài
các hạch tiền đình trên và dưới thu nhận cảm giác từ các bóng bán khuyên, soan nang, cầu nang nơi có các tb cảm thụ thăng bằng ( chuyển động của nội dịch và ngoại dịch )
Bn nam
Palatine tonsil : hạnh nhân khẩu cái
1/3 sau lưỡi
parotid gland : tuyến mang tai : do sợi đối giao cảm gây tiết dịch
Stylopharyngeus muscle : cơ trâm – hầu
Carotid body : tiểu thể cảnh carotid sinus : xoang cảnh
Nếu không có vcs thì cắt rễ tk nhiều biến chứng khó nuốt, khó nói
A; chuyển chỗ ĐM sử dụng Teflon bọc keo sinh học treo rút lên B: chèn miếng Teflon vào giữa