Seorang wanita 25 tahun datang dengan keluhan mudah lelah dan wajah pucat. Berdasarkan pemeriksaan dan tes laboratorium, wanita tersebut didiagnosis menderita anemia hemolitik autoimun.

1. Anemia
Hemolitik
Autoimun
A6

2. Kasus
 Seorang wanita 25 tahun, datang dengan
keluhan mudah lelah kurang lebih 2-3 minggu
ini, dan wajahnya terlihat agak pucat. Pasien
tidak merasakan demam, mual, muntah, BAK
frekuensi serta warna dalam batas normal,
dan BAB frekuensi warna konsistensi masih
dalam batas normal.
 PF: Konjungtiva anemis ++
Sklera : Ikteris
Lien : S1-2
 Lab : Hb 9,5 | Ht 30 | Leu 8900 | Tro 230.000 | MCV 82
| MCH 30 | MCHC 34 |Retikulosit 6% |

3. Rumusan Masalah
 Seorang wanita 25 tahun, datang dengan keluhan
mudah lelah kurang lebih 2-3 minggu ini, dan
wajahnya terlihat agak pucat.

4. Hipotesis
Seorang wanita 25 tahun, datang dengan keluhan
mudah lelah kurang lebih 2-3 minggu ini, dan
wajahnya terlihat agak pucat mengalami anemia
hemolitik autoimun.

5. Anamnesis
 keluhan utama
 pusing, mual, muntah, sesak nafas
 apakah munculnya tiba – tiba atau perlahan
 perempuan riwayat menstruasinya.
 apakah ada riwayat trauma atau pendarahan saluran
cerna
 jika sedang menstruasi, berapa kali mengganti
pembalut
 mengonsumsi obat – obatan seperti obat jantung, obat
diabetes, antibiotic, dan sebaginya

6.  Inspeksi
pasien pucat dan lemas, sedangkan pada saat palpasi
akan teraba ujung – ujung jari terasa dingin, konjungtiva
anemis-pucat/kekuningan (ikterik). Kuku tangan terlihat
putih.

7. Pemeriksaan Penunjang
 Uji Hematokrit
- bayi usia 1 bulan 37%-49%
- lelaki dewasa 42%-52% ;
- perempuan dewasa 36%-48%
 Hitung Retikulosit
- kehilangan darah, respons sumsum tulang terhadap
anemia, dan terapi anemia.
- 0,5%-2,5%

8.  Hitung Hemoglobin
- rendah  anmeia, perdarahan ,retensi cairan
- tinggi  hemokonsentrasi atau dehidrasi.
 Indeks Sel Darah Merah
- VER : 84-99 mikro(m)3
- HER : 26-32 pg/sel
- KHER : 30-36 g/dl
- rendah  anemia mikrositik, hipokromik o/k defisiensi besi,
anemia responsif terhadap piridoksin, atau talasemia.

9.  Direct Antiglobulin Test (direct Coomb’s Test)
Eritrosit  antiserum atau antibodi monoclonal (IgG
dan C3d)

10. Diagnosis Kerja
 Anemia Hemolitk Autoimun
Anemia hemolitik imun merupakan suatu
kelainan dimana terdapat antibodi terhadap sel-sel
eritrosit sehingga umur eritrosit memendek.

12. Diagnosis Banding
Penyakit anemia sel sabit
 Sickle cell anemia, atau penyakit hemoglobin S, di sebut
juga drepanositik, dan meniskositosis.
 sejenis anemia kongenital di mana banyak sel darah
merah berbentuk menyerupai sabit.
 mutasi pada rantai β-globin dari hemoglobin, yang
menyebabkan pertukaran asam glutamat (suatu asam
amino) dengan asam amino hidrofobik valin pada posisi
rantai ke 6
 terdapat ikterus, ada episode artralgia dengan demam,
serangan sakit perut dan muntah, sakit pinggang dan
sakit pada sendi-sendi.

13. Anemia Defesiensi G6PD
 Suatu penyakit turunan yang dibawah oleh kromosom X (X-
linked disease).
 Kekurangan jumlah molekul enzim G6PD dan kekurangan
aktivitas enzim G6PD.
 Sediaan darah tepi akan ditemukan polikromasi
poikilositosis, basophylic stippling, dan heinz bodies
 Hemolisis ditandai dengan:
-Demam, jaundice (kuning), pucat di seluruh tubuh dan
mukosa.
-Warna urin menjadi jingga-kecoklatan.
-Tanda syok dan kelelahan (nadi cepat dan lemah, frekuensi
pernapasan meningkat)

14. Anemia Hemolitik Imun diinduksi Obat
 Penyakit yang terjadi akibat obat-obatan. Penyerapan
obat yang melibatkan antibodi, shg pembentukan
kompleks dari induksi autoantibodi bereaksi terhadap
eritrosit sehingga llisis.
 terlihat hemolisis ringan  sedang.
 Terlihat anemia, retikulosis, MCV tinggi, tes coombs
positif. Lekopenia, trombositopenia, hemoglobinemia,
hemoglobinuria

15. Anemia pasca perdarahan:
 Disebabkan oleh perdarahan ekternal, misalnya: ada
trauma, perdarahan pasca bedah / perdarahan interna,
misalnya: perdarahan pada kehamilan ektopik
terganggu, perdarahan rongga abdomen, dan lain-
lainnya.
 lelah, pusing, haus, berkeringat, sinkop sampai syok dan
meninggal.

16. Sferositosis herediter
 Kelompok kelainan sel darah merah dengan gambaran
eritrosit bulat seperti donat dengan fragilitas osmotik
yang meningkat.
 disebabkan oleh defek protein yang terlibat dalam
interaksi vertikal antara rangka membran dan lapisan
lemak dua lapis eritrosit.
 Anemia, splenomegali, dan ikterus

18. Patofisiologi
 Anemia hemolitik autoimun tipe hangat
- Autoantibodi bereaksi secara optimal pada suhu
37˚C.
Eritrosit biasanya dilapisi imunoglobulin G (IgG) 
diambil oleh makrofag RE  hilang  sel makin
sferis  dihancurkan
 Anemia hemolitik autoimun tipe dingin
- aglutinin dingin IgM monoklonal  antibodi
Donath-Landsteiner

19. Etiologi
Faktor intrinsik Faktor ekstrinsik
1. KONGENITAL
- Defek membran eritrosit
: sferositosis, eliptositosis
- Deff. Enzim glikolitik
eritrosit (piruvat kinase)
- Deff G6PD
- Defek struktur dan
sintesis Hb (thalassemia,
sickle cell anemia)
2. DIDAPAT
- PNH
1. AIHA (warm antibody)
- Idiopatik
- Sekunder (virus, mikoplas,SLE,obat)
2. AIHA (cold antibody)
- idiopatik
- sekunder
3. Paroxysmal cold hemoglobinuria :
idiopatik/sekunder
4. Infeksi/toxin : malaria
5. Zat kimia & obat oksidatif (sulfonamid )
6. luka bakar
7. Hypersplenism

20. Epidemiologi
 Insiden anemia hemolitik autoimun kira-kira 1 dari
80.000 populasi.

21. Manifestasi Klinis
 Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Hangat
Anemia terjadi perlahan-lahan,
ikterik dan demam.
Disertai nyeri abdomen, anemia berat.
Urin berwarna gelap
splenomegali
limfadenopati
Hemoglobin <7 g/dl.
Pemeriksaan Coomb’s direct positif
Autoantibody ini berasal dari kelas IgG

22.  Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Dingin
Aglutinasi pada suhu dingin.
Hemolisis berjalan kronik
Anemia ringan
Akrosianosis
Splenomegali
Hb 9-12 g/dl, sferositosis, polikromatosia, tes Coombs positif,
Tes IgM

23. Penatalaksaan
 Anemia Hemolitk Autoimun Tipe Hangat
Kortikosteroid : 1-1,5 mg/kgBB/hari
Azatriopin 50-200mg/hari, Siklofosfamid 50-150
mg/hari
Tranfusi darah
Splenektomi
 Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Dingin
Klorambucil 2-4 mg/hari,

24. Pencegahan
 Pencegahan primer
Herediter : hindari pernikahan keluarga dekat
Hindari rokok
Pemeriksaan darah bagi pembawa thalasemia
 Pencegahan sekunder
Hindari suasana dingin bagi anemia hemolitik
autoimun tipe dingin.

25. Komplikasi
 Deep vein thrombosis (DVT)
 Gagal ginjal akut
 Krisis hemolisis
 Kolelithiasis

26. Prognosis
 Anemia hemolitk autoimun tipe hangat.
Survival 10 tahun berkisar 70%. Anemia, DVT,
emboli pulmo, infark lien, dan kejadian
kardiovaskuler lain bisa terjadi.
Mortalitas selama 5-10 tahun sebesar 15-25%.
Anemia hemolitik autoimun tipe dingin,
pasien dengan sindrom kronik akan memliki
survival yang baik dan cukup stabil.

27. Kesimpulan
Kasus seorang wanita 25 tahun datang
dengan keluhan mudah lelah kurang lebih
2-3 minggu ini, dan wajahya terlihat agak
pucat. Wanita tersebut diduga menderita
Anemia Hemolitik.