Hipospadia merupakan kondisi yang dapat dijumpai pada pasien anak laki-laki yang belum dikhitan, dengan kondisi terdapat nya lubang penis (OUE) pada bagian yang tidak sewajarnya
1. HIPOSPADIA
BST Co-Asst Departemen Bedah Urologi FK USU
Ananda Pratiwi Kurnianti 190131009
Enoch Rodotdo Ompusunggu 190131050
Raajih Isma’il Al-Faruqi 190131142
Tengku Vira Annisa 190131174
Yesika Maria Permatasari Tambunan 190131187
Disusun Oleh :
Pembimbing : Dr. dr. Bungaran Sihombing, Sp.U
(K)
2. ● Hipospadia merupakan suatu kelainan bawaan dengan kondisi
abnormal dari urethra anterior dan perkembangan penis
● Kondisi dengan meatus uretra eksternus terletak di permukaan ventral
penis dan lebih ke proksimal dari tempat yang normal yakni pada
ujung glens penis.
● Pada beberapa bentuk kasus, meatus uretra dapat terletak pada
proksimal seperti di skrotum atau perineum.
● Kondisi penis juga dapat ditemukan dengan pemendekan serta
pembengokan penis bagian ventral disebut chordee dengan disertai
defek uretra proksimal
Defenisi
3. Kejadian Hipospadia
mencapai 1 dari setiap
250 kelahiran bayi
laki-laki
Statistik US
Di beberapa negara, insiden hipospadia
mungkin meningkat. Secara umum,
frekuensinya tampak agak konstan, pada
0,26 per 1000 kelahiran hidup di Meksiko
dan Skandinavia dan 2,11 per 1000
kelahiran hidup di Hongaria.
Statistik
Internasional
Epidemiologi
4. Etiologi
03
01 02
Faktor Lingkungan
Zat lingkungan dengan
aktivitas estrogenik yang
signifikan ada di mana-mana
dalam masyarakat industri
dan faktor peningkatan
paritas, peningkatan usia ibu,
dan berat badan lahir rendah
yang dicatat dalam beberapa
penelitian dinilai sebagai
faktor lingkungan yang
meningkatkan insidensi
hipospadia
Faktor genetik
Kondisi predisposisi
genetic pada bayi
kembar monozigot 4 x
lebih berisiko
dibanding bayi
tunggal, dikarenakan
adanya demand
antara kedua janin
terhadap hormon HCG
pada periode kritis
perkembangan uretra,
sehingga terjadi
kekurangan pasokan
HCG. (prevalensi 8%
anak dengan ayah
yang mengidap
hipospadia)
Faktor Endokrin
Terdapat defek pada
fungsi testicular
testosterone
biosynthesis. Kondisi
defek tersebut
dijumpai pada 66%
kejadian anak dengan
hipospadia ringan dan
40% pada anak
dengan hipospadia
berat
5. Hipospadia adalah cacat
bawaan yang diperkirakan
terjadi selama perkembangan
embriologis uretra, antara usia
kehamilan 8 dan 20 minggu.
Patofisiologis utama untuk
perkembangan hipospadia
adalah anomali atau
penutupan sebagian uretra
pada minggu-minggu pertama
perkembangan embrio
tersebut.
Fase pertama, yang terjadi
antara minggu kelima dan
kedelapan kehamilan,
ditandai dengan
pembentukan alat kelamin
primordial tanpa adanya
rangsangan hormonal. Pada
fase ini, lipatan kloaka
terbentuk dari sel
mesodermal yang sejajar
secara lateral dengan
membran kloaka. Lipatan ini
menyatu di anterior dan
membentuk struktur yang
disebut genital tuberkulum
(GT), dan di posterior
mereka terbagi menjadi
lipatan urogenital yang
mengelilingi sinus urogenital
dan lipatan anal.
Fase kedua, yang
merupakan tahap yang
bergantung pada hormon,
dimulai dengan diferensiasi
gonad menjadi testis pada
pria dengan kromosom XY.
Testosteron yang disintesis
di testis memiliki dua
fungsi yang sangat penting:
pemanjangan GT dan
penampilan alur uretra.
Uretra akhirnya terbentuk
setelah lipatan uretra
menyatu, dan kulit penis
terbentuk dari lapisan
terluar sel ectodermal.
Setiap gangguan genetik
atau perubahan dalam
jalur sinyal dalam
perkembangan genital
eksternal pria dan
pertumbuhan uretra
dapat menyebabkan
malformasi yang berbeda
yang meliputi hipospadia,
chordee (kelengkungan
penis yang tidak normal),
atau pembentukan kulup
penis yang abnormal.
Patofisiologi
6. Sering ditemukan
adanya chorda
Keluhan pancaran
urin yang lemah
ketika berkemih
Nyeri ketika ereksi
Gejala Klinis
Biasanya kulit luar
dibagian ventral lebih
tipis atau bahkan tidak
ada
Hipospadia sangat sering
ditemukan bersamaan dengan
cryptorchismus dan hernia
inguinalis sehingga
pemeriksaan adanya testis
tidak boleh terlewatkan.
7. Diagnosis
Anamnesis
keterangan menyeluruh
terkait riwayat keluarga
degan hipospadia,
penyakit berat lainnya,
dan riwayat parental
yang kesulitan dalam
proses pembuahan janin
Pemeriksaan Fisik
Penilaian fisik yang
berfokus pada lokasi
meatus, konfigurasi
glans, cakupan kulit, dan
kelengkungan ventral
(chordee).
Pemeriksaan Penunjang
Retrograde Uretrography
8. merupakan yang paling
umum ditemukan (60%
hingga 70%). Ini juga
disebut anterior atau
minor dan termasuk
hipospadia kelenjar dan
sub-koronal.
juga disebut hipospadia
poros tengah yakni
mencakup penis,
termasuk hipospadia
distal, dan proksimal.
Hipospadia posterior
meliputi hipospadia
peno-skrotum, skrotum,
dan perineum.
Midshaft
Hipospadia
Posterior
Hypospadia
Distal
Hypospadia
Klasifikasi
9. Tatalaksana
Untuk membuat
penis lurus dengan
memperbaiki
kelengkungan
apapun pada penis
(ortoplasti)
Perawatan terbaik untuk hipospadia adalah metode Operatif. Perbaikan umumnya dilakukan untuk
alasan fungsional dan kosmetik, semakin proksimal posisi ektopik meatus uretra, semakin besar
kemungkinan aliran urin akan dibelokkan ke bawah. Defleksi abnormal ejakulasi dapat menghalangi
inseminasi yang efektif, dan chordee yang signifikan dapat menghalangi penyisipan penis ke vagina
(kemungkinan infertilitas) atau dapat dikaitkan dengan nyeri saat ereksi.
Untuk membuat
uretra yang terbuka
di ujung penis
(urethroplasty)
dengan konfigurasi
celah seperti aslinya
(meatus)
Untuk membentuk
kembali glans
menjadi konfigurasi
kerucut yang lebih
alami (glansplasty)
Untuk mencapai
cakupan kulit penis
yang dapat diterima
secara kosmetik dan
untuk membuat
skrotum yang
tampak normal
Tujuan Metode Operatif :
1 2 3 4
10.
11. Komplikasi
Urethrocutaneous
fistulization
Urethral
diverticula
Pembentukan kantong
dengan dinding yang tipis
pada sepanjang uretra
urinary tract
infection
Infeksi saluran kemih
Erectyle
Dysfunction
Disfungsi ereksi
kejadian fistula umumnya
kurang dari 10% untuk sebagian
besar perbaikan satu tahap
tetapi meningkat dengan tingkat
keparahan hipospadia
Meatal stenosis
Penyempitan meatus uretra
Urethral strictures
Penyempitan uretra oleh
karena jaringa bekas luka
pada uretra
Semakin tua usia, semakin tinggi tingkat komplikasi setelah operasi.
Segera setelah operasi, edema dan bercak darah kecil sering terjadi.
12. Prognosis
Prognosis hipospadia telah meningkat secara signifikan selama 3 dekade
terakhir. Studi dari 20 tahun terakhir menunjukkan bahwa hasil jangka pendek
baik tetapi hasil jangka panjang masih tetap dijaga. Banyak orang dewasa terus
memiliki beberapa jenis masalah psikologis dengan kosmetik dan yang lain terus
memiliki kehidupan seks yang tidak memuaskan.
Teknik baru untuk memperbaiki hipospadia terus berkembang; ketersediaan
lem jaringan dan perangkat laser telah menyebabkan penyembuhan luka yang
lebih baik dan lebih cepat. Tetapi tidak boleh dilupakan bahwa kondisi ini
memang memiliki dampak psikologis yang signifikan pada orang tersebut dan
tindak lanjut jangka panjang sangat penting.