about liver tumor

1. HATI TUMOR PADA ANAK
Pendahuluan
Tumor hati adalah massa di hati yang dapat bersifat jinak atau ganas (kanker). Tumor yang
ditemukan pada saat lahir atau segera setelah lahir umumnya jinak. Meskipun memerlukan
pengangkatan tumor, tidak ada pengobatan tambahan dengan kemoterapi atau radioterapi
diperlukan. Salah satu jenis tumor jinak disebut hamartoma mesenkimal. Tumor ini merupakan
koleksi yang abnormal dari jaringan terlihat pada perkembangan janin, tapi biasanya tidak
terjadi di hati. Operasi pengangkatan tumor adalah pengobatan hanya diperlukan
Pada umumnya ada dua jenis tumor ganas langka dan ini memerlukan pengobatan yang lebih
luas. Mereka adalah:
 hepatoblastoma
Hepatoblastoma adalah tumor kanker hati. Hati, organ terbesar dalam tubuh, terdiri dari lobus
kanan dan kiri. (Lihat Anatomi hati, di bawah) Penyakit ini terjadi terutama pada bayi muda dan
anak-anak. Dengan pengobatan yang tepat, hepatoblastoma adalah sangat responsif terhadap
kemoterapi. Hepatoblastoma sel kanker dapat menyebar (metastasis) ke area lain dari tubuh.
Tempat yang paling umum dari metastasis adalah paru-paru, perut dan struktur perut, dan
jarang ke tulang, sistem saraf pusat dan sumsum tulang.
 Hepatoseluler (kanker hati):
Karsinoma hepatoseluler adalah penyakit langka di mana sel-sel kanker ditemukan dalam
jaringan hati. Kanker jenis ini ditemukan pada anak-anak sejak lahir sampai 19 tahun, tapi
biasanya tidak terjadi sebelum usia 15. Median usia adalah 12 tahun.
Karsinoma hepatoseluler dapat terjadi pada beberapa situs dalam hati, dan jauh kurang
responsif terhadap kemoterapi daripada hepatoblastoma. Sel-sel kanker juga dapat menyebar
(metastasis) ke area lain dari tubuh. Tempat yang paling umum dari metastasis adalah paru-
paru, ke dalam struktur perut dan perut, dan jarang ke tulang, sistem saraf pusat, dan sumsum
tulang.
Etiologi
Meskipun penyebab pasti dari tumor hati yang paling tidak diketahui, ada sejumlah kondisi
genetik yang berkaitan dengan peningkatan risiko untuk mengembangkan kanker pada anak
hati. Hepatoblastoma dikaitkan dengan Beckwith-Wiedemann sindrom, hemihypertrophy, dan
poliposis adenomatosa keluarga.
Kondisi genetik lain yang terkait dengan kanker hati termasuk kesalahan bawaan beberapa
metabolisme seperti tyrosinemia, penyakit penyimpanan glikogen tipe 1, galaktosemia, dan
alpha-antitrypsin.
Anak-anak yang terkena infeksi hepatitis B pada usia dini atau mereka yang atresia havebiliary
juga pada peningkatan risiko mengembangkan kanker hati.
Karsinoma hepatoseluler mungkin timbul dalam hati dengan kelainan yang mendasarinya
seperti sirosis kolestasis keluarga, hepatitis sel raksasa dari bayi, anemia Fanconi, dan penyakit
penyimpanan glikogen. Anak-anak yang terkena hepatitis B atau C infeksi pada usia dini adalah
pada peningkatan risiko untuk mengembangkan karsinoma hepatoseluler. Karsinoma
hepatoseluler dan beberapa hepatoblastomas memiliki perubahan genetik dalam gen supresor
tumor, yang akan menjelaskan pertumbuhan sel yang tidak terkendali.
Gejala dan tanda
Berikut ini adalah gejala yang paling umum dari tumor hati. Namun, setiap anak mungkin
mengalami gejala yang berbeda. Gejala dapat bervariasi, tergantung pada ukuran tumor,
apakah itu jinak atau ganas dan jika ganas, kehadiran dan lokasi metastasis. Gejala mungkin
termasuk:
• massa perut besar, atau perut bengkak
• Nyeri di sisi kanan yang dapat memperpanjang ke bagian belakang dan bahu
• penurunan berat badan, nafsu makan menurun

2. • nyeri abdomen
• muntah
• penyakit kuning (menguning mata dan kulit)
• demam
• gatal kulit
• anemia (kulit pucat dan bibir dari penurunan jumlah sel darah merah)
• nyeri punggung dari kompresi tumor
Diagnosis
Selain riwayat medis yang lengkap dan pemeriksaan fisik, prosedur diagnostik untuk karsinoma
hepatoseluler dapat mencakup:
• biopsi - sampel jaringan yang diambil dari tumor dan diperiksa di bawah mikroskop, ahli bedah
juga mungkin melihat hati menggunakan alat yang disebut laparoskop, sebuah tabung kecil
dengan cahaya di ujungnya
• Hitung darah lengkap (CBC) - sebuah pengukuran ukuran, jumlah, dan kematangan sel darah
yang berbeda dalam volume tertentu dari darah
• tes darah tambahan - mungkin termasuk kimia darah, evaluasi fungsi hati dan ginjal, dan studi
genetik
• pencitraan ganda, termasuk:
o komputerisasi tomografi scan (juga disebut CT atau CAT scan) - sebuah prosedur pencitraan
diagnostik yang menggunakan kombinasi dari x-ray dan teknologi komputer untuk
menghasilkan gambar penampang (sering disebut iris), secara horisontal dan vertikal, dari
tubuh. CT scan menunjukkan gambar rinci dari setiap bagian dari tubuh, termasuk tulang, otot,
lemak, dan organ. CT scan lebih rinci daripada umum x-ray.
o magnetik resonance imaging (MRI) - sebuah prosedur diagnostik yang menggunakan
kombinasi magnet besar, radiofrequencies, dan komputer untuk menghasilkan gambar detil dari
organ dan struktur di dalam tubuh
o x-ray - tes diagnostik yang menggunakan sinar elektromagnetik energi tak terlihat untuk
menghasilkan gambar dari jaringan internal, tulang, dan organ ke film
o USG (juga disebut sonografi) - teknik pencitraan diagnostik yang menggunakan gelombang
suara frekuensi tinggi dan komputer untuk membuat gambar pembuluh darah, jaringan, dan
organ. Uji USG digunakan untuk melihat organ internal sebagai fungsi mereka, dan untuk
menilai aliran darah melalui pembuluh berbagai.
scan hati o - gambar atau x-ray diambil dari hati setelah pewarna telah disuntikkan yang diserap
oleh jaringan hati. Ini digunakan untuk mendeteksi tumor dan kelainan hati.
• alpha-fetoprotein (AFP) tes - alfa-fetoprotein (AFP) tingkat dalam darah dapat digunakan untuk
mendiagnosa dan mengikuti respon terhadap pengobatan
Penentuan Stadium
Staging merupakan proses penentuan apakah kanker telah menyebar dan, jika demikian,
seberapa jauh. Ada gejala pementasan berbagai yang digunakan untuk karsinoma
hepatoseluler. Selalu berkonsultasi dengan dokter anak Anda untuk informasi tentang
pementasan. Salah satu metode pementasan adalah sebagai berikut:
• tahap I - biasanya tumor yang dapat benar-benar dihapus dengan operasi
• Tahap II - biasanya tumor yang sebagian besar dapat dihilangkan dengan operasi, tetapi
jumlah yang sangat kecil kanker yang tersisa di hati
• Tahap III - biasanya tumor yang tidak dapat sepenuhnya dihapus dan sel-sel kanker
ditemukan di kelenjar getah bening
• Tahap IV - kanker yang telah menyebar (metastasis) ke bagian lain dari tubuh
• berulang - penyakit telah kembali setelah telah diobati. Mungkin akan kembali di hati atau di
bagian lain dari tubuh.
Pengobatan
Pengobatan spesifik untuk karsinoma hepatoseluler akan ditentukan berdasarkan:

3. • Usia, kesehatan secara keseluruhan, riwayat medis
• Luasnya penyakit
• Toleransi anak terhadap obat tertentu dan prosedur terapi
• Prognosis
• Kesanggupan orang tua
Pengobatan tumor jinak seperti mesenkimal hamartoma, memerlukan operasi pengangkatan
tumor, dan biasanya tidak ada terapi lebih lanjutan.
Sedangkan untuk kanker hati memerlukan koordinasi antara ahli bedah anak dan ahli onkologi
pediatrik. Pengobatan untuk kanker hati biasanya mencakup kombinasi dari:
• Pembedahan: Apakah tumor dioperasi dalam pengobatan hepatoblastoma merupakan
keputusan yang harus dibuat oleh ahli bedah anak. Jika dipandang bahwa operasi akan sangat
berisiko atau menimbulkan risiko signifikan di kemudian hari, maka anak awalnya dapat diobati
dengan kemoterapi. Setelah 3 atau 4 program pengobatan, operasi pengangkatan tumor
seringkali jauh lebih mudah dilaksanakan. Pembedahan adalah pengobatan utama anak-anak
dengan karsinoma hepatoseluler. Sayangnya, pengangkata secara komplit dari tumor sulit
dilakukan pada anak dengan karsinoma hepatoseluler karena beberapa alasan. Salah satu
alasannya adalah bahwa penyakit ini mungkin ada di beberapa lokasi di dalam hati. Selain itu,
adanya sirosis atau jaringan parut dalam hati dapat membuat pengangkatan tumor jauh lebih
sulit, dan masalah metabolik yang mendasari membuat fungsi hati setelah operasi menurun.
• Kemoterapi - pengobatan obat yang bekerja dengan mengganggu kemampuan sel kanker
untuk tumbuh atau bereproduksi. Kelompok yang berbeda dari obat bekerja dengan cara yang
berbeda untuk melawan sel kanker dan tumor menyusut. Kemoterapi dapat digunakan sendiri
untuk beberapa jenis kanker atau dalam hubungannya dengan terapi lainnya seperti radiasi
atau operasi. Seringkali, kombinasi obat kemoterapi digunakan untuk melawan kanker tertentu.
Obat kemoterapi tertentu dapat diberikan dalam urutan tertentu tergantung pada jenis kanker itu
digunakan untuk mengobati. Sementara kemoterapi dapat cukup efektif dalam mengobati
kanker tertentu, para agen tidak membedakan sel-sel sehat yang normal dari sel-sel kanker.
Karena itu, akan ada banyak efek samping yang merugikan selama pengobatan. Mampu
mengantisipasi efek samping ini dapat membantu tim perawatan, orang tua, dan anak
mempersiapkan, dan, dalam beberapa kasus, mencegah gejala-gejala dari terjadi, jika
memungkinkan. Kemoterapi adalah pengobatan sistemik, yang berarti diperkenalkan ke aliran
darah dan perjalanan ke seluruh tubuh untuk membunuh sel kanker. Kemoterapi dapat
diberikan:
o sebagai pil untuk menelan
o sebagai suntikan ke dalam otot atau jaringan lemak
o secara intravena (langsung ke aliran darah, juga disebut IV)
o intrathecal - kemoterapi diberikan langsung ke dalam kolom tulang belakang dengan jarum
• terapi radiasi - menggunakan energi tinggi sinar (radiasi) dari mesin khusus untuk merusak
atau membunuh sel kanker dan tumor menyusut
• transplantasi hati - hati anak terpengaruh dengan kanker hati dapat digantikan dengan hati
dari donor, meskipun ini jarang terjadi. (Lihat Transplantasi Hati.) Dokter anak Anda akan
memberikan informasi lebih lanjut mengenai apakah ini merupakan pilihan untuk anak Anda
dan proses yang terlibat.
• mendukung perawatan - semua jenis pengobatan untuk mencegah dan mengobati infeksi,
efek samping pengobatan, dan komplikasi, dan untuk menjaga anak Anda nyaman selama
pengobatan
• terus menerus tindak lanjut perawatan - jadwal tindak lanjut perawatan ditentukan oleh dokter
anak Anda dan anggota lain dari tim perawatan Anda untuk memantau respon terhadap
pengobatan yang sedang berlangsung dan efek akhir kemungkinan pengobatan.
Pemantauan Jangka Panjang

4. Anak-anak yang menderita tumor jinak dihapus biasanya tidak memiliki masalah lebih lanjut.
Anak-anak dengan hepatoblastoma sering dapat disembuhkan. Penelitian telah menunjukkan
bahwa setelah tumor kanker dihapus, bersama dengan penghapusan segmen besar hati, hati
memiliki kapasitas luar biasa untuk regenerasi atau tumbuh terhadap volume normal bahwa hal
itu sebelum penghapusan. Jangka panjang tindak lanjut studi anak-anak telah menunjukkan
bahwa hati terus berkembang dan sering masih sangat dekat dengan apa yang akan menjadi
ukuran normal diprediksi hati meskipun penghapusan hingga dua pertiga dari hati selama masa
bayi. Jangka panjang insufisiensi hati jarang terlihat kecuali dalam anak-anak yang memiliki
kelainan metabolik signifikan yang terkait dengan karsinoma hepatoseluler. Anak-anak ini akan
membutuhkan transplantasi hati.
Seperti halnya kelangsungan hidup kanker, prognosis dan jangka panjang dapat sangat
bervariasi dari anak ke anak. Perhatian medis yang segera dan terapi agresif penting untuk
prognosis terbaik. Terus menerus tindak lanjut perawatan adalah penting untuk anak
didiagnosis dengan kanker hati. Metode baru yang terus-menerus ditemukan untuk
meningkatkan pengobatan dan mengurangi efek samping.
Terapi masa depan
Anak Hospital dan Dana-Farber Cancer Institute sedang melakukan studi penelitian banyak
yang akan membantu dokter lebih memahami dan mengobati kanker hati.
Jenis lain dari pengobatan saat ini sedang dipelajari meliputi:
• biologis terapi - berbagai zat yang mungkin dapat melibatkan sistem kekebalan tubuh untuk
melawan kanker atau mengurangi efek samping yang berbahaya dari beberapa perlakuan.
• cara-cara baru memberikan kemoterapi - peneliti sedang mempelajari strategi pengiriman
baru, seperti meletakkan kemoterapi langsung ke hati.
• cryotherapy - dokter bedah sedang mempelajari cara-cara baru menggunakan pengobatan
yang ada, yang menggunakan sangat dingin untuk menghancurkan jaringan yang tidak
diinginkan) untuk kanker hati.
Daftar pustaka
Isaacs H Jr. Fetal and neonatal hepatic tumors. J Pediatr Surg. Nov 2007;42(11):1797-803.
[Medline].
Meyers RL. Tumors of the liver in children. Surg Oncol. Nov 2007;16(3):195-203. [Medline].
Huang SA, Tu HM, Harney JW, et al. Severe hypothyroidism caused by type 3 iodothyronine
deiodinase in infantile hemangiomas. N Engl J Med. Jul 20 2000;343(3):185-9. [Medline].
Lee TC, Barshes NR, Agee EE, et al. Resolution of medically resistant hypothyroidism after liver
transplantation for hepatic hemangioendothelioma. J Pediatr Surg. Oct 2006;41(10):1783-5.
[Medline].
Ehren H, Mahour GH, Isaacs H Jr. Benign liver tumors in infancy and childhood. Report of 48
cases. Am J Surg. Mar 1983;145(3):325-9. [Medline].
al-Rashid RA. Cyclophosphamide and radiation therapy in the treatment of
hemangioendothelioma with disseminated intravascular clotting. Cancer. Feb 1971;27(2):364-8.
[Medline].
Perez Payarols J, Pardo Masferrer J, Gomez Bellvert C. Treatment of life-threatening infantile
hemangiomas with vincristine. N Engl J Med. Jul 6 1995;333(1):69. [Medline].

5. Warrell RP Jr, Kempin SJ. Treatment of severe coagulopathy in the Kasabach-Merritt syndrome
with aminocaproic acid and cryoprecipitate. N Engl J Med. Aug 1 1985;313(5):309-12. [Medline].
Draper H, Diamond IR, Temple M, John P, Ng V, Fecteau A. Multimodal management of
endangering hepatic hemangioma: impact on transplant avoidance: a descriptive case series. J
Pediatr Surg. Jan 2008;43(1):120-5; discussion 126. [Medline].
Srouji MN, Chatten J, Schulman WM, Ziegler MM, Koop CE. Mesenchymal hamartoma of the
liver in infants. Cancer. Nov 1978;42(5):2483-9. [Medline].
Dehner LP, Parker ME, Franciosi RA, Drake RM. Focal nodular hyperplasia and adenoma of
the liver. A pediatric experience. Am J Pediatr Hematol Oncol. Spring 1979;1(1):85-93.
[Medline].
Foster JH, Berman MM. The malignant transformation of liver cell adenomas. Arch Surg. Jul
1994;129(7):712-7. [Medline].
Lack EE, Ornvold K. Focal nodular hyperplasia and hepatic adenoma: a review of eight cases in
the pediatric age group. J Surg Oncol. Oct 1986;33(2):129-35. [Medline].
Albrecht S, von Schweinitz D, Waha A, Kraus JA, von Deimling A, Pietsch T. Loss of maternal
alleles on chromosome arm 11p in hepatoblastoma. Cancer Res. Oct 1 1994;54(19):5041-4.
[Medline].
De Ioris M, Brugieres L, Zimmermann A, et al. Hepatoblastoma with a low serum alpha-
fetoprotein level at diagnosis: the SIOPEL group experience. Eur J Cancer. Mar
2008;44(4):545-50. [Medline].
D'Antiga L, Vallortigara F, Cillo U, et al. Features predicting unresectability in hepatoblastoma.
Cancer. Sep 1 2007;110(5):1050-8. [Medline].
Roebuck et al. 2005 PRETEXT: A revised staging system for primary malignant liver tumours of
childhood developed by the SIOPEL group. Pediatr Radio [serial on CD-ROM]. 2007;Vol
37:123.
Meyers RL, Katzenstein HM, Krailo M, McGahren ED 3rd, Malogolowkin MH. Surgical resection
of pulmonary metastatic lesions in children with hepatoblastoma. J Pediatr Surg. Dec
2007;42(12):2050-6. [Medline].
Pham TH, Iqbal CW, Grams JM, et al. Outcomes of primary liver cancer in children: an
appraisal of experience. J Pediatr Surg. May 2007;42(5):834-9. [Medline].
Llovet JM, Ricci S, Mazzaferro V, et al. Sorafenib in advanced hepatocellular carcinoma. N Engl
J Med. Jul 24 2008;359(4):378-90. [Medline].
Su WT, Rutigliano DN, Gholizadeh M, Jarnagin WR, Blumgart LH, La Quaglia MP. Hepatic
metastasectomy in children. Cancer. May 15 2007;109(10):2089-92. [Medline].
Randolph JG, Altman RP, Arensman RM, Matlak ME, Leikin SL. Liver resection in children with
hepatic neoplasms. Ann Surg. Jun 1978;187(6):599-605. [Medline].

6. Starzl TE, Groth CG, Brettschneider L, et al. Orthotopic homotransplantation of the human liver.
Ann Surg. Sep 1968;168(3):392-415. [Medline].
Al-Qabandi W, Jenkinson HC, Buckels JA, et al. Orthotopic liver transplantation for unresectable
hepatoblastoma: a single center's experience. J Pediatr Surg. Aug 1999;34(8):1261-4.
[Medline].
Stringer MD. The role of liver transplantation in the management of paediatric liver tumours. Ann
R Coll Surg Engl. Jan 2007;89(1):12-21. [Medline].
Avila LF, Luis AL, Hernandez F, et al. Liver transplantation for malignant tumours in children.
Eur J Pediatr Surg. Dec 2006;16(6):411-4. [Medline].
Austin MT, Leys CM, Feurer ID, et al. Liver transplantation for childhood hepatic malignancy: a
review of the United Network for Organ Sharing (UNOS) database. J Pediatr Surg. Jan
2006;41(1):182-6. [Medline].
Sieders E, Peeters PM, TenVergert EM, et al. Graft loss after pediatric liver transplantation. Ann
Surg. Jan 2002;235(1):125-32. [Medline].
Lerut JP, Orlando G, Adam R, et al. The place of liver transplantation in the treatment of hepatic
epitheloid hemangioendothelioma: report of the European liver transplant registry. Ann Surg.
Dec 2007;246(6):949-57; discussion 957. [Medline].
Warmann SW, Frank H, Heitmann H, et al. Bcl-2 gene silencing in pediatric epithelial liver
tumors. J Surg Res. Jan 2008;144(1):43-8. [Medline].
Lopez-Terrada D. Integrating the diagnosis of childhood malignancies. Adv Exp Med Biol.
2006;587:121-37. [Medline].