3. Врожденные аномалии
развития по этиологии делят:
на экзогенные (факторы
внешней среды)
эндогенные (генетически
обусловленные)
4. Экзогенные факторы
радиационное излучение
температурный фактор (непродолжительное
повышение или понижение температуры тела
матери на 2— 4°С приводит к гибели плода,
развитию уродств или самопроизвольным
абортам. )
механический фактор (главными факторы
повышенное внутриматочное давление при
маловодии, амниотические перетяжки,
опутывание частей тела (конечности) пуповиной,
опухоли матки и яичника, давящие на плод, а
также узкий таз матери и малые размеры
амниона. )
5. фактор воздействия лекарственных веществ
(тератогенным действием обладают
противоопухолевые цитостатические препараты,
гипогликемизирующие антидиабетические
сульфонамиды, большие дозы гормональных
препаратов )
Инфекционные заболевания, перенесенные
беременной (краснуха, грипп и другие вирусные
инфекции), а также паразитарные (токсоплазмоз и
листериоз)
Кислородное голодание как плода, вызванное
отслойкой или инфарктом плаценты, так и матери,
тоже способствует развитию уродств
Экзогенные факторы
6. возраст родителей, особенно матери, играет важную
роль в возникновении различных аномалий развития.
У женщин в возрасте 45 лет дети с аномалиями
рождаются в 8 раз чаще, в возрасте 30 лет — в 4 раза
чаще, чем у женщин в возрасте до 21 года.
антигенные особенности (антигенная система АВО
и резус-антигены).
витаминным дисбалансом, в частности недостатком
рибофлавина, различными гормональными
расстройствами и др.
генетические факторы (мутация генов, аберрация
хромосом) обусловливают возникновение аномалий
развития скелета, в основе которых лежат нарушения
первичных закладок органов и тканей, нарушения
дифференцировки хрящевой и костной ткани или
энхондрального остеогенеза.
Эндогенные факторы
26. Фокомелия - от
греческого phoke — тюлень.
Это порок развития, при
котором наблюдается
недоразвитие
проксимальных отделов
конечности; при этом
пороке дистальные отделы
руки или ноги
непосредственно
начинаются от туловища.
Врожденная атрезия плеча,
предплечья, аномалия развития
руки. Ребенок 5 лет.
28. Врождённая лучевая косорукость
Отклонение кисти
в ладонно-лучевую
сторону
Пронация кисти
Укорочение и
искривление
предплечья
Аномалии кисти и
пальцев До- и после операции
31. Синдактилия-
сращение одного или нескольких
пальцев с функциональными и
косметическими нарушениями
50% всех аномалий кисти
Частота 1:2000 - 1:4000
60% детей с синдактилией имеют сопутствующую
патологию опорно-двигательного аппарата
Нарушения дифференцированных движений
пальцев при врождённой синдактилии приводят к
задержке психомоторного и интеллектуального
развития ребёнка
46. Кривошея - наклон головы вбок -Кривошея - наклон головы вбок -
может быть обусловлен:может быть обусловлен:
Изменениями костного скелета
Изменениями мягких тканей
(мышц, фасций, кожи)
Защитным мышечным
напряжением (болевая,
рефлекторная)
47. Врождённая мышечная кривошеяВрождённая мышечная кривошея
2 - 6 неделя
определяется
веретенообразное
утолщение в
кивательной мышце
Превращение мышцы в
рубцовый тяж
Симптомы кривошеи
Асимметрия лица и
головы
54. Врождённая косолапость
(pes equino-varus congenitus)
Наиболее частый порок
развития конечностей -
12% всех врождённых
деформаций
Мальчики:девочки = 2:1
Чаще - правостороняя
Может быть генетически
обусловлена
70. Врождённая дисплазия
тазобедренного сустава
Составляет более 3% от всехСоставляет более 3% от всех
ортопедических заболеваний.ортопедических заболеваний.
Может приводить к инвалидности.Может приводить к инвалидности.
71. Врождённая дисплазия
тазобедренного сустава
Развивается внутриутробно и
прогрессирует после рождения
Включает уплощение (гипоплазию)
вертлужной впадины, недоразвитие
головки бедренной кости, связочного
аппарата, капсулы и окружающих
мышц
72. Три основные формы врождённой
патологии тазобедренного сустава
Врождённая дисплазия тазобедренногоВрождённая дисплазия тазобедренного
суставасустава
Врождённый подвывих бедраВрождённый подвывих бедра
Врождённый вывих бедраВрождённый вывих бедра
Дисплазия может привести к вывиху бедра.
Вывих бедра может быть первичным при
выраженной дисплазии.
73. Распространённость врождённой
дисплазии тазобедренного сустава
Дисплазия от 5 до 20 на
1000 новорожденных
Врождённый вывих 1-2
на 1000 новорожденных
Девочки:мальчики=7:1
Левый тазобедренный
сустава поражается
чаще правого
тазобедренного сустава
Чаще при ягодичном
предлежании
Чаще у первенцев
Чаще при маловодии
Чаще при наличии
подобной патологии у
ближайших
родственников
Часто сочетается с
другими врождёнными
деформациями
76. Этиология врождённой дисплазии
тазобедренного сустава
Генетическая теорияГенетическая теория
Теория тератогенныхТеория тератогенных
воздействийвоздействий
Механическая теорияМеханическая теория
77. Патогенез врождённого вывиха
тазобедренного сустава
Головка бедренной кости смещается
аддукторами кверху и латерально,
становится уплощённой;
наблюдается позднее появления ядра
окостенения
Ацетабулюм становится плоской и
заполняется фиброзно-жировой
тканью
Губа ацетабулюм утолщается и
блокирует вправление головки бедра
Растянутая капсула, мелкая ацетабулюм и изменённые
углы проксимального отдела бедренной кости - главные
предрасполагающие факторы
79. Типичное развитие врождённой
дисплазии тазобедренного сустава
90% нестабильных тазобедренных суставов
стабилизируются в течение 2 месяцев
Тазобедренный сустав обладает максимальной
способностью к ремоделированию до 1,5 лет
Укорочение конечности повышает нагрузку на
поясничный отдел позвоночника и провоцирует
развитие позвоночно-тазового дисбаланса с
явлениями ранних дегенеративно-дистрофических
изменений
В ложной вертлужной впадине развивается
остеоартрит между 20 и 60 годами.
80. Организация раннего (до 6 месяцев)
выявления врождённой дисплазии
тазобедренного сустава
Первые 3-4 дня жизни -родильный дом - акушерка,
неонатолог
4 недели жизни - детская поликлиника - детский
ортопед
6 месяцев жизни - детская поликлиника - детский
ортопед
81. Клиническая картина дисплазии
тазобедренного сустава первые 7 дней
I.I. Асимметрия кожных складокАсимметрия кожных складок
II.II. Укорочение бедра (СимптомУкорочение бедра (Симптом
Галеацци)Галеацци)
III.III. Симптом ограничения отведенияСимптом ограничения отведения
(абдукции) бедра(абдукции) бедра
IV.IV. Симптом соскальзывания илиСимптом соскальзывания или
«щелчка» (Маркса – Ортолани)«щелчка» (Маркса – Ортолани)
V.V. Наружная ротация нижней конечностиНаружная ротация нижней конечности
85. Симптом ограничения абдукции бедраСимптом ограничения абдукции бедра
При дисплазии отведение менее ограничено, при вывихе -
ограничение более значительно. Необходимо помнить, что
возможность отведения бедра до 90° у ребенка с возрастом
уменьшается и к 9 месяцам доходит только до 50°.
86. Симптом Маркса - Ортолани-Симптом Маркса - Ортолани-
соскальзывания или «щелчка»соскальзывания или «щелчка»
88. Поздние симптомы врождённого
вывиха бедра
Нормально
развивающийся ребёнок
начинает ходить в
возрасте от 8 до 12
месяцев. При
выраженной врождённой
дисплазии/вывихе
тазобедренного сустава
начало ходьбы
приходиться на второй
год жизни ребёнка.
89. Клиническая картина дисплазии
тазобедренного сустава в поздние сроки
Перекос вульвыПерекос вульвы
Симптом соскальзывания или «щелчка»Симптом соскальзывания или «щелчка»
(Маркса – Ортолани)(Маркса – Ортолани)
Симптом исчезающего пульсаСимптом исчезающего пульса
Западение дна скарповского треугольникаЗападение дна скарповского треугольника
Нарушение линии Розер – НелатонаНарушение линии Розер – Нелатона
Нарушение треугольника БрианаНарушение треугольника Бриана
Нарушение линии ШемахераНарушение линии Шемахера
Нарушение линии КальвеНарушение линии Кальве
91. Треугольник Bryant
В норме в области
тазобедренного сустава
он равнобедренным и
прямоугольным.
Изменение
треугольника
Bryant при вывихе
в тазобедренном
суставе
92. Западение дна скарповского
треугольника
Слева, где головка бедра находится в суставе, пальцы врача
упираются в нее, немного отступя кнаружи от места пульсации
бедренной артерии. Справа головки бедренной кости в суставе
нет и пальцы врача «тонут» в мягких тканях.
93. Клиническая картина дисплазии
тазобедренного сустава в поздние сроки
Позднее начало хожденияПозднее начало хождения
Расширение промежности при движенииРасширение промежности при движении
Симптом ТренделенбургаСимптом Тренделенбурга
Хромота, «утиная походка» при двухстороннемХромота, «утиная походка» при двухстороннем
поражении (симптомпоражении (симптом DuchenneDuchenne).).
Усиление поясничного лордозаУсиление поясничного лордоза
Рентгенологические симптомы (позже ядроРентгенологические симптомы (позже ядро
окостенения, латеропозиция, изменение линииокостенения, латеропозиция, изменение линии
Шентона и т.д.)Шентона и т.д.)
98. (Слева) 8 недельный тазобедренный сустав. Костное развитие
плохое, костный выступ плоский, крыша смещена краниально, ее
структура однородна. 1 - суставная губа, 2 - костный выступ.
(Справа) Смещенная сдавлена между головкой бедра и
подвздошной костью. 1 - прогиб капсулы сустава, 2 - сдавленная,
смещенная каудально хрящевая крыша, 3 - жировые ткани в
вертлужной впадине.
99. Правила рентгенографии
тазобедренных суставов младенца
1) крылья подвздошных костей
должны располагаться на линии,
лежащей под прямым углом к
продольной оси тела младенца,
2) Обе половины таза должны быть
одинаково удалены от кассеты,
3) Крестец должен прилегать к
кассете.
100. Триада Путти:
недоразвитие или аплазия ядра
окостенения головки бедра,
скошенность крыши
вертлужной впадины,
высокое стояние и
латеропозиция проксимального
конца бедренной кости.
101. Рентгенологическая схема Рейнберга, применяющаяся
для определения смещения проксимального отдела
бедренной кости. Показано смещение проксимального
отдела правой бедренной кости.
102. Рентгенологическая схема Putti, применяющаяся у
детей с еще не выраженной головкой бедренной кости.
Показано смещение правой бедренной кости кнаружи.
113. Уменьшение величины несущих поверхностей
тазобедренного сустава (Pauwels, 1959).
а - в норме;
б - при подвывихах и вальгусной деформации шейки
бедра;
в - инконгруентности суставных поверхностей;
г -несоответствии размеров головки размерам впадины.
117. Сочетание врождённого вывиха тазобедренного
сустава с другими врождёнными аномалиями
Врождённый вывих бедра
и врождённое
расщепление крестца со
спинномозговой грыжей
118. Сочетание врождённого вывиха тазобедренного
сустава с другими врождёнными аномалиями
Врождённый вывих бедра
и врождённое
расщепление крестца со
спинномозговой грыжей
120. Лечение врождённой дисплазии
тазобедренного сустава
Начинают сразу после установления
диагноза
Проводится детям с любой степенью
дисплазии
Лечение является профилактикой
остеоартроза
Лечение направлено на устранение
приводящей контрактуры, вправление и
центрацию головки бедренной кости
124. Лечение врождённой дисплазии
тазобедренного сустава
Лечение методом
постоянного скелетного
вытяжения проводится у
детей с 8-12 месяцев жизни
с последующей
иммобилизацией
кокситной гипсовой
повязкой
126. Лечение врождённой дисплазии
тазобедренного сустава
Первое положение Лоренца - сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах до прямого угла и
отведение их до горизонтальной плоскости;
Второе положение Лоренца - выпрямленное положение ног до тупого угла в указанных суставах;
Третье положение Лоренца - полностью выпрямленные ноги, но в несколько отведенном положении.
128. Лечение врождённой дисплазии
тазобедренного сустава
Оперативное лечение по поводу врождённого вывиха бедра
проводится после неудачного консервативного лечения или при
поздней его диагностике
135. Реконструктивные операции в над ацетабулярной области по
созданию ацетабулопластических упоров для головки
бедренной кости (схемы).
Лечение врождённой дисплазии
тазобедренного сустава
по Андрианову по Коржу—Мителевой
