PK Gejala

Penyakit Kawasaki
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara
RSPI Prof. Dr. Sulianti Saroso
Periode 16 Februari 2014 – 25 Mei 2014 1
BAB I
PENDAHULUAN
Penyakit Kawasaki adalah sindrom vaskulitis akut sistemik yang belum diketahui sebabnya
dan terutama menyerang bayi dan anak balita.Gangguan ini disebut juga mucocutaneous
lymph node syndrome dan infantile periarteritis nodosa. Penyakit Kawasaki pertama kali
ditemukan pada tahun 1967 oleh Dr Tomisaku Kawasaki, yang melaporkan 50 kasus
penyakit khas pada anak-anak terlihat di Palang Merah Medical Center Tokyo di Jepang.
Anak-anak ini memiliki gejala demam, ruam, injeksi konjungtiva, limfadenitis servikal,
peradangan pada bibir dan rongga mulut,serta eritema dan edema dari tangan dan kaki. Saat
ini, penyakit kawasaki sudah ditemukan pada semua ras dan benua di dunia. Pada kasus
penyakit kawasaki yang tidak diobati, akan terjadi aneurisme koroner pada 15-25% pasien
dengan segala konsekuensinya seperti infark miokard, kematian mendadak, maupun penyakit
jantung iskemik.
Penyakit Kawasaki terutama menyerang balita ini,menunjukkan gejala demam yang disertai
dengan eksantem dan sepintas mirip dengan penyakit campak.PK merupakan penyakit yang
harus kita ketahui mengingat sudah ditemukan di Indonesia dan menimbulkan komplikasi ke
jantung.
Dari data ekokardiografi dan angiografi ditemukan bahwa pada 20-40 % kasus penyakit
kawasaki yang tidak diobati akan terjadi kelainan arteri koroner jantung dengan seperti
trombosis koroner,stenosis koroner dan infark miokard yang dapat berakhir kepada
kematian.Gejala sisa akibat penyakit kawasaki dapat menggangu tumbuh kembang anak
akibat cacat pada jantung .Diagnosis dini penyakit kawasaki disertai pengobatan yang tepat
dapat mencegah terjadinya komplikasi ke jantung.
Oleh karena itu, di dalam karya tulis ini akan dibahas tentang pengertian ,penyebab penyakit
itu, gejala penyakit, pencegahan dan pengobatannya.

Penyakit Kawasaki
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II. 1 DEFINISI1
Penyakit Kawasaki adalah sindrom vaskulitis sistemik akut yang belum diketahui sebabnya
dan terutama menyerang bayi dan anak balita.
II.2. EPIDEMIOLOGI1,2
Pada Masa lalu infantile poliarteritis nodosa menggambarkan temuan patologis yang identik
dengan penyakit kawasaki .Angka kejadian penyakit kawasaki tahunan di Jepang sebesar 112
kasus per 100 000 anak < 5 tahun .Diperkirakan pada tahun 2000 terdapat 4248 kasus rawat
inap yang terkait dengan penyakit Kawasaki di Amerika Serikat , pada usia rata-rata 2 tahun
Berdasarkan data administrasi, insiden penyakit kawasaki berdasarkan ras terbanyak
terdapat pada Amerika , Asia dan kepulauan Pasific ( 32.5 / 100 000 anak <5 tahun), non-
Hispanic African Americans (16.9 / 100 000 anak <5 tahun) dan Hispanics (11.1/100 000
anak < 5 tahun), dan terendah pada kulit putih (9.1/100 000 anak <5 tahun).
Penyakit Kawasaki pada anak-anak yang lebih tua , memiliki kemungkinan prevalensi
komplikasi kardiovaskular yang lebih tinggi. Proporsi kasus dengan positif riwayat keluarga
adalah 1 % .Dalam 1 tahun setelah onset kasus pertama dalam keluarga , saudara memiliki
risiko relatif 2,1 % . Dan 50 % dari kasus kedua terjadi dalam waktu 10 hari setelah kasus
pertama .Risiko terjadinya penyakit kawasaki pada anak kembar adalah 13 %.
Di Amerika Serikat , penyakit Kawasaki biasanya terjadi selama musim dingin dan awal
musim semi . Jumlah anak laki-laki yang terkena penyakit kawasaki dibandingkan anak
perempuan adalah 1,5 sampai 1,7: 1 .Penyakit kawasaki umumnya ditemukan pada anak
balita (80%) dan jarang ditemukan pada anak dibawah usia 3 bulan atau diatas 8 tahun . Usia
tersering adalah 1-2 tahun (50 % kasus).Pernah dilaporkan kasus penyakit kawasaki pada
bayi usia 12 hari.

Penyakit Kawasaki
Angka kematian pada penyakit Kawasaki di Jepang 0,08% ,sedangkan di Amerika Serikat
angka kematian di rumah sakit adalah 0,17% .Hampir semua kematian pada pasien penyakit
Kawasaki akibat komplikasi jantung.Puncak Mortalitas terjadi 15 sampai 45 hari setelah
timbulnya demam , selama waktu ini terjadi vaskulitis koroner disertai dengan peningkataan
jumlah trombosit dan hiperkoagulasi.Namun, kematian mendadak akibat MI mungkin terjadi
bertahun-tahun kemudian pada anak-anak memiliki aneurisma arteri koroner dan stenosis .
Di Indonesia, penyakit ini relatif baru dikenal. Pada tahun 2005, kasus penyakit kawasaki
pertama di Indonesia dilaporkan. Saat ini Penyakit Kawasaki sudah ditemukan sekitar 1000-
2000 kasus di daerah Jabodetabek. Berdasarkan perhitungan angka kejadian di berbagai
negara, diperkirakan angka kejadian di Indonesia adalah sekitar 5000 kasus baru tiap
tahunnya. Namun hanya 4% atau kurang dari 200 kasus yang terdeteksi. Melalui perhitungan
kejadian di atas, maka tiap tahun ada sekitar 750-1250 anak dengan aneurisme koroner di
Indonesia. Meski sebagian besar dapat kembali normal, namun sebagian akan berlanjut
menjadi berbagai komplikasi koroner dan jantung yang tentu saja dapat mempengaruhi
kualitas hidup.
II.3.ETIOLOGI 1,2
Meskipun telah banyak dilakukan penelitian tentang penyakit Kawasaki ,namun hingga saat
ini etiologi penyakit ini masih belum diketahui dengan pasti .Diduga penyakit kawasaki
disebabkan oleh gangguan sistem imun yang didahului oleh suatu proses infeksi.
.
II.3.1.Infeksi
Pada tahun 2007 , US Food and Drug Administration ( FDA ) melaporkan bahwa 9 kasus
penyakit Kawasaki telah terjadi pada anak-anak yang telah menerima vaksin rotavirus .
Namun, sebagian besar percaya bahwa tidak ada hubungan antara vaksin dan penyakit.
Dalam salah satu literatur dilaporkan kasus bayi 35 - hari yang menderita penyakit Kawasaki
setelah vaksinasi hepatitis B yang kedua .
Presentasi klinis keseluruhan pasien dengan penyakit Kawasaki mirip dengan pasien dengan

Penyakit Kawasaki
penyakit virus atau superantigenic . Namun, penyelidikan telah menunjukkan bahwa respon
kekebalan pada penyakit Kawasaki adalah oligoclonal , yang dipandang sebagai respon
terhadap antigen konvensional , bukan poliklonal , seperti yang akan ditemukan di respon
superantigen -driven . Dengan menggunakan mikroskop cahaya dan elektron , para peneliti
telah mengidentifikasi badan inklusi sitoplasma mengandung RNA dalam 85 % kematian
penyakit Kawasaki stadium akut dan 25 % dari kontrol orang dewasa . Berdasarkan temuan
ini , terdapat hipotesis bahwa agen infektif penyakit Kawasaki kemungkinan besar virus
RNA , yang mengakibatkan infeksi asimtomatik pada kebanyakan individu .
Hal ini mendalilkan bahwa virus masuk melalui rute pernapasan , mengaktifkan sistem imun
bawaan dan adaptif dan mengakibatkan limfosit B beralih ke imunoglobulin A ( IgA )
limfosit .
II.3.2.Faktor genetik
Sebuah kecenderungan genetik untuk penyakit Kawasaki telah lama dicurigai . Saudara anak
yang terkena penyakit memiliki 10-20 kali risiko lebih tinggi berkembang menjadi penyakit
Kawasaki daripada populasi umum , dan anak-anak di Jepang yang orangtuanya memiliki
penyakit Kawasaki tampaknya memiliki penyakit yang lebih parah dan menjadi lebih rentan
terhadap kekambuhan .
II.4.PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI4,6
Meskipun temuan klinis mukokutan lebih menentukan penyakit kawasaki , penyakit
Kawasaki dianggap sebagai vaskulitis generalisata yang melibatkan arteri berukuran kecil-
sedang . Meskipun peradangan pembuluh darah yang paling menonjol di pembuluh koroner ,
vaskulitis juga dapat terjadi di pembuluh darah , kapiler , arteriol kecil , dan arteri besar .
Pada Fase akut dan subakut , sel-sel endotel dan vaskular media menjadi edematous , tapi
lamina elastis internal yang tetap utuh . Lalu , kira-kira 7-9 hari setelah timbulnya demam
monosit dan / atau makrofag mengandung agen penyakit Kawasaki masuk ke dinding arteri
pada permukaan intima dan melalui arteri kecil ( vaso vasorum ) di adventitia tersebut

Penyakit Kawasaki
( gambar A)
Infeksi arteri menyebabkan infiltrasi monosit dan / atau makrofag . Makrofag mensekresi
vascular endothelial growth factor ( VEGF ) , matriks metalloproteinase 9 ( MMP9 ) , tumor
necrosis factor - (TNF- ) serta sitokin dan enzim lainnya . Antigen dari agen penyakit
Kawasaki diproses oleh major histocompatibility complex class I. Antigen-spesifik limfosit
T CD8+
menargetkan sel yang terinfeksi untuk mengalami kehancuran . Antigen-spesifik
IgA sel B berkembang menjadi sel plasma berikut paparan lokal sitokin ; antibodi spesifik
diproduksi untuk melawan agen penyakit kawasaki . Lapisan Intima hancur sebagai sel
endotel yang nekrotik, dan trombus melekat pada permukaan yang rusak ini. Selanjutnya ,
lamina elastis internal dan eksternal terfragmentasi , serat kolagen terganggu dan sel-sel otot
polos menjadi nekrotik , lapisan media dan adventitia tidak lagi berbeda . Integritas struktural
dari arteri ini kemudian hilang , dan terjadi aneurisma . Pada fase penyembuhan ,
Myofibroblasts mensekresikan VEGF dan MMP2 yang berkembang biak dan masuk ke
trombus , sehingga membentuk neointima yang dapat menebal dari waktu ke waktu . yang
berakibat terjadinya stenosis atau sumbatan vaskular tersebut (gambar B)
Gambar patogenesis penyakit kawasaki (Anne ,2008,p 394-401)

Penyakit Kawasaki
II.5.MANIFESTASI KLINIS1-3,9
Gambaran klinis penyakit kawasaki tidak bersifat patogonomik.Manifestasi klinis tergantung
pada fase penyakitnya.
Penyakit Kawasaki memiliki tiga fase, diantaranya :
 Fase pertama adalah fase akut (10 hari pertama).
 Pada fase akut, penderita memiliki tanda-tanda seperti demam yang mendadak tinggi ,dapat
mencapai 40°C dan bersifat remiten.Demam dapat berlangsung selama 5 hari atau lebih.
Dengan terapi yang tepat, demam biasanya sembuh dalam waktu 2 hari .Pada kasus yang
tidak diobati,demam dapat berlangsung selama 1-2 minggu bahkan bisa 3-4 minggu.Demam
ini tidak menunjukan respons terhadap antibiotik ,
 Injeksi konjuntiva bilateral tanpa eksudat.(gambar 1a,1b)
 Perubahan pada mulut:bibir berwarna merah terang yang kemudian pecah dan berdarah,lidah
merah (strawberry tongue) dan eritema yang difus pada rongga mulut dan faring (gambar 2)
 Perubahan pada tangan dan kaki :edema yang induratif dan kemerahan pada telapak tangan
dan telapak kaki (gambar 3)
 Eksantema berbagai bentuk pada anak yang sama dengan warna kemerahan.Distribusi
bervariasi,dapat di wajah,badan atau ekstremitas.Sering juga menyerupai urtikaria dan
gatal,dapat berbentuk makula dan papula sehingga menyerupai campak.Eksantema ini dapat
hilang di satu tempat kemudian muncul di tempat lain.Lesi jarang berbentuk vesikel,pustula
atau bulosa.Kadang dapat dijumpai kemerahan di daerah perianal.(gambar 4a,4b)
 Pembesaran kelenjar getah bening leher (servikal) yang dijumpai hanya pada sekitar 50%
penderita .hampir selalu bersifat unilateral dan berukuran >1,5 cm.(gambar 5)
Penemuan lain yang mungkin dijumpai adalah
 Piuria steril (pada 60% kasus)
 Gangguan fungsi hepar (40%)
 Arthritis sendi besar (30%)
 Meningitis aseptik (25%)
 Nyeri perut dengan diare
 Hidrop kantung empedu dengan ikterus (10%)

Penyakit Kawasaki
Hampir semua anak dengan penyakit kawasaki menujukkan gejala gelisah,rewel,dan emosi
yang labil.Pada saat awal penyakit kawasaki , mungkin pada bekas paru BCG ditemukan
reaksi kemerahan dan pembentukan krusta terutama pada tahun pertama setelah
imunisasi.(gambar 6)
 Kelainan kardiovaskular seperti takikardi,irama derap,bising jantung , kardiomegali, efusi
perikardium, gangguan fungsi ventrikel kiri,perubahan EKG (gelombang ST elevasi atau
depresi,pemanjangan interval PR,gelombang Q yang abnormal (lebar dan dalam ) pada
hantaran ektremitas atau prekordial).Kelainan arteri koroner mulai timbul pada akhir pertama
hingga minggu kedua dan dapat berlangsung terus selama penyakit masih aktif.
 Fase kedua adalah fase sub akut.
Fase ini terjadi mulai pada hari kesebelas sampai hari kedua puluh lima.
Pada fase ini terjadi
 Deskuamasi ujung jari tangan dan jari kaki dalam 2 sampai 3 minggu setelah onset demam
dan dapat meluas ke telapak tangan dan kaki (gambar 7)
 Eksantema,demam dan limfadenopati menghilang
 Perubahan kardiovaskular yang nyata : dapat terjadi dilatasi / aneurisma arteri koroner ,efusi
perikardium ,gagal jantung dan infark miokard.
 Jumlah trombosit meningkat (trombositosis) dan dapat mencapai lebih dari 1.000.000 /mm3
Pada fase ini penderita PK mengalami komplikasi ke jantung yaitu pada arteri koroner.
 Fase ketiga adalah fase konvalesen / penyembuhan.
Fase ini terjadi setelah hari keduapuluh lima. Pada fase ini laju endap darah dan hitung
trombosit mencapai nilai normal kembali. Timbul garis melintang pada kuku kaki dan tangan
penderita yang disebut Beau’s line.(gambar 8)
Meskipun anak tampak menunjukkan perbaikan secara klinis,namun kelainan jantung dapat
terus berlangsung.

Penyakit Kawasaki
Gambar 1.a.injeksi konjungtiva bilateral
tanpa eksudat pada kawasaki (Circulation ,2001,p335-336)
Gambar 1.b.wajah pasien penyakit kawasaki dengan
injeksi konjungtiva, bibir pecah-pecah, dan skin rashes (Molecules to humans ,2006)
Gambar 2a. Lidah Strawberry
(Molecules to humans ,2006)

Penyakit Kawasaki
Lidah strowberry (gambar 2 B)
(Scheinfeld ,2014)
Gambar 3 a.Eritem dan edema pada kawasaki
(Circulation ,2001,p335-336)
Gambar 3 b.Bibir pecah-pecah dan pembengkakan sendi jari (Molecules to humans ,2006)

Penyakit Kawasaki
Gambar 4 a.Rash pada kawasaki
Gambar 4 b.skin rash dismorfik pada penyakit kawasaki
Gambar 5.Skin rash dan lymphadenopati servikal (sisi kanan, diameter >1.5 cm )

Penyakit Kawasaki
Gambar 6.Indurasi tempat suntikan BCG
Gambar 7.Deskuamasi pada kawasaki (Circulation ,2001,p335-336)
Gambar 8.Beau’s line pada kawasaki (Circulation ,2001,p335-336)

Penyakit Kawasaki
II.6.PEMERIKSAAN FISIS2-3,5
 Mata : Injeksi konjungtiva yang bilateral tanpa eksudat
 Mulut dan cavitas oral : rongga mulut dan faring eritem difus,bibir berwarna merah
terang
 Kardiovaskular : kadang-kadang terdapat gallop,murmur
 Gastrointestinal :nyeri tekan pada abdomen,bising usus dapat berkurang
 Paru : Kadang terdapat ronkhi
 Sendi: nyeri dan pembengkakan
 Kulit:
o Fase akut :edema yang induratif dan kemerahan pada telapak tangan dan
telapak kaki , Kemerahan dan krusta pada tempat imunusasi BCG,serta
Eksantema
o Fase subakut : deskuamasi ujung jari tangan dan jari kaki
o Fase konvalesen : garis melintang pada kuku kaki dan tangan penderita
 Urin: piuria steril dan proteinuri
 KGB : limfadenopati servikal unilateral dengan diameter ≥ 1.5 cm

Penyakit Kawasaki
II.7.PEMERIKSAAN PENUNJANG1-3,7-8
II.7.1.LABORATORIUM
Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang patogonomik untuk penyakit kawasaki.Hasil
laboratorium konsisten dengan proses inflamasi akut.
 Leukositosis khas selama stadium akut dengan predominan granulosit mature dan
imature . Rata-rata 50% pasien mempunyai leukosit 15 000 /mm..Leukopenia jarang
terjadi..Anemia mungkin dapat terjadi.
 Terjadi Peningkatan reaktan fase akut, seperti laju endap darah dan C-reactive protein
(CRP) yang kembali ke normal dalam 6-10 minggu setelah onset penyakit.Laju endap
darah dapat mencapai > 100 mm/ jam pada fase akut.
 Karakteristik tahap selanjutnya dari penyakit ini trombositosis , dengan jumlah
trombosit berkisar antara 500 000 sampai 1 juta/mm3 . Trombositosis jarang hadir
pada minggu pertama penyakit , biasanya muncul di minggu kedua , dan puncaknya
pada minggu ketiga serta kembali secara bertahap ke normal pada 4 sampai 8 minggu
.Puncak jumlah trombosit rata-rata 700 000 /mm3. Trombositopenia jarang dalam
tahap akut dan menjadi tanda koagulasi intravaskular .
II.7.2.URINALISA
Pada urinalisa 33% pasien mengalami piuria steril ringan sampai sedang yang
intermiten,meskipun urin suprapubik umumnya tidak menunjukkan piuria.
II.7.3. EKG
Pemeriksaan EKG tidak banyak membantu,hanya pada fase akut terjadi perubahan non
spesifik dari gelombang ST elevasi atau depresi dan pemanjangan interval PR.Gelombang Q
yang abnormal (lebar dan dalam ) pada hantaran ektremitas atau prekordial menunjukkan
adanya infrak miokard.
II.7.4.EKOKARDIOGRAFI
Ekokardiografi merupakan pemeriksaan yang terpenting dan harus dilakukan pada semua
pasien yang didiagnosis penyakit kawasaki atau kecurigaan penyakit kawasaki.Tujuan

Penyakit Kawasaki
ekokardiografi terutama mendeteksi kelainan arteri kororner dan gangguan fungsi jantung
yang lain.
Ekokardiografi pertama dilakukan saat diagnosis ditegakkan.Jika tidak ditemukan
kelainan,ekokardiografi diulang 2 minggu setelah awitan dan kemudian diulang lagi setelah 6
minggu sejak awitan.Jika hasilnya normal dan lanju endap darah sudah normal maka
ekokardiografi tidak harus diulang lagi.Jika ditemukan kelainan pada fase akut,
ekokardiografi dapat diulang setidaknya sekali seminggu,bahkan jika perlu tiap 48 jam untuk
memantau pertambahan dimensi aneurisma arteri koroner atau pembentukan trombus.
Ukuran normal diameter arteri koroner pada anak 2 mm dan pada remaja 5 mm.
Kementrian kesehatan Jepang mendefinisikan arteri koroner yang abnormal dengan diameter
lumen >3 mm pada anak <5 tahun dan >4 mm pada anak yang berusia >5 tahun .Segmen
arteri koroner yang sakit atau terserang dapat menunjukkan tanda ireguler,diameter yang
membesar dari proksimal ke distal,dinding yang menebal atau tidak jelas atau lumen yang
tidak terlihat akibat oklusi trombus.Kadang jika bagian distal dari arteri koroner
terkena,menyulitkan deteksi secara ekokardiografi.Kelainan arteri koroner kiri lebih banyak
dijumpai dari yang kanan.Penurunan fungsi ventrikel kiri dapat dijumpai.Regurgitasi katup
trikuspid,mitral dan aorta dapat dijumpai pada 50 % anak pada fase akut,diduga akibat
miokarditis,infark miokard atau oklusi arteri koroner.Dapat juga dijumpai efusi perikardium.
II.7.5.FOTO DADA
Foto rontgen dada umumnya tidak banyak memberikan informasi ,meskipun demikian,dapat
ditemukan kardiomegali jika terjadi miokarditis atau kelainan arteri koroner maupun
regurgitasi katup yang berat.
II.7.6.KATETERISASI JANTUNG
Peran kateterisasi dan angiografi jantung diperlukan pada kondisi berikut :
 Pada pemeriksaan ekokardiografi ditemukan aneurisma yang besar ( >8mm,giant
aneurysm) atau multipel.
 Terdapat tanda iskemia secara klinis atau pada rekaman EKG.
 Pada pemantauan jangka panjang pasien dengan risiko stenosis koroner.

Penyakit Kawasaki
A.Coronary angiogram memperlihatkan dilatasi arteri decending anteror kiri dengan obstruksi
B.Dilatasi arteri koronaria kanan
II.8.DIAGNOSIS 1,3,5
Diagnosis penyakit kawasaki didasarkan kepada gejala klinis semata.Tidak ada pemeriksaan
penunjang yang dapat memastikan diagnosis.
Kriteria diagnostik untuk penyakit Kawasaki :
1. Demam remiten, bisa mencapai 41º C dan berlangsung > 5 hari
2. Injeksi konjungtiva bilateral (tanpa eksudat)
3. Kelainan di mulut dan bibir : lidah stroberi, rongga mulut merah difus, bibir merah dan
pecah.
4. Kelainan tangan dan kaki : eritema dan edema pada fase akut, serta deskuamasi ujung jari
tangan dan kaki pada fase subakut.
5. Eksantema yang polimorfik.
6. Limfadenopati servikal unilateral (diameter >1,5 cm)
Diagnosis penyakit kawsaki dapat ditegakkan jika ditemukan gejala demam ditambah empat
dari lima kriteria lain. Seandainya ditemukan kelainan arteri koroner (pada ekokardiografi
atau angiografi), bersifat diagnostik meskipun dijumpai kurang dari empat kriteria selain
demam.Kriteria demam adalah mutlak.Kriteria selain demam dijumpai pada > 90 % kasus
kecuali limfadenopati (50% kasus).

Penyakit Kawasaki
Jika ditemukan demam yang disertai kurang dari empat kriteria lain ,disertai kelainan koroner
dikenal sebagai penyakit kawsaki atipik yang sering dijumpai pada bayi terutama usia < 6
bulan.
II.9.PENATALAKSANAAN1-3,7-8
Semua anak dengan penyakit kawasaki fase akut harus menjalani rawat inap dengan tirah
baring.Tidak ada terapi spesifik untuk penyakit kawasaki.Tujuan terapi adalah mengurangi
inflamasi pada arteri koroner dan miokardium serta mencegah trombosis.
II.9.1.Asam Metil Salisilat (asetosal/ aspirin)
Aspirin telah digunakan dalam pengobatan penyakit Kawasaki selama bertahun-tahun .
Meskipun aspirin memiliki antiinflamasi ( pada dosis tinggi ) dan antiplatelet ( pada dosis
rendah ) Selama fase akut penyakit , aspirin diberikan 80 hingga 100 mg / kgBB per hari
dalam 4 dosis hingga hari ke 14 awitan atau 2-3 hari setelah demam reda.Dalam bentuk
sediaan tablet 500 mg.
Dosis ini kemudian diturunkan menjadi 3-10 mg/kgBB/hari sekali sehari sampai akhir fase
sub-akut (6-8 minggu ) , untuk mengurangi kemungkinan untuk Reye syndrome atau
perdarahan gastrointestinal dan kemudian dihentikan jika pada ekokardiografi tidak
ditemukan kelainan.Pemberian asetosal dosis 2-5 mg/kgBB jangka panjang dianjurkan pada
kasus dengan aneurisma arteri koroner yang menetap dan dihentikan jika naeurisma
membaik.jika diberi asetosal saja maka pada 20-40 % anak akan terjadi aneurisma
koroner.Kombinasi IVIG dosis tunggal dengan asetosal mengurangi kejadian aneurisma
koroner hingga 9 % pada 30 hari dan 4% pada 60 hari setelah awitan .
II.9.2 Intravenous ImunoGlobulin
Intravenous ImmunoGlobulin ( IVIG ) pertama diberikan pada tahun 1984 , bermanfaat
dalam mengurangi frekuensi aneurisma koroner dan respon inflamasi pada fase akut .
Intravenous ImunoGlobulin harus diberikan secepatnya setelah diagnosis ditegakan .Dosis
yang dianjurkan saat ini adalah 2 g/kgBB dosis tunggal yang diberikan secara intravena
selam 10-12 jam.Pemberian IVIG ini relatif aman.

Penyakit Kawasaki
Pada bayi-bayi dengan penyakit kawasaki yang mengalami gangguan fungsi jantung,mungkin
tidak dapat mentoleransi dosis tunggal IVIG mengingat jumlah cairan yang masuk sekaligus
relatif besar.Pada kelompok ini mungkin dosis IVIG 400mg/kg BB selama 4 hari dapat
menjadi alternatif.Penggunaan IVIG harus diberikan saat dini,terutama pada 10 hari pertama
awitan penyakit
Pada anak yang sudah tidak menunjukkan gejala penyakit aktif setelah 10 hari awitan,
pemberian IVIG tidak bermanfaat lagi.Pemberian IVIG sebelum hari ke 5 ternyata hasilnya
tidak lebih baik dari pemberian pada hari ke 5-9 awitan dan bahkan mempunyai
kecenderungan untuk pengulangan pemberian IVIG selanjutnya.Harga imunoglobulin sangat
mahal apalagi dosis yang diberikan cukup tinggi sehingga menjadi kendala bagi pasien yang
tidak mampu.
Efikasi pemberian IVIG pada penyakit Kawasaki dalam fase akut dapat mengurangi
prevalensi kelainan arteri koroner.Mekanisme kerja IVIG pada penyakit Kawasaki tidak
diketahui . IVIG memiliki efek antiinflamasi umum. Mekanismenya termasuk modulasi
produksi sitokin , netralisasi superantigens bakteri atau agen etiologi lainnya , augmentasi
aktivitas supresor T - sel , menekan sintesis antibodi, dan penyediaan antibodi anti - idiotypic
.
Ketika diobati dengan rejimen IVIG dosis tinggi dalam 10 hari pertama sakit ,5 % dari anak-
anak dengan penyakit Kawasaki berkembang menjadi transient coronary artery dilation dan
1% berkembang menjadi giant aneurysma. IVIG di Indonesia dikenal dengan merek dagang
gammaraas dan globulin S dalam bentuk vial 2,5g/50ml.
II.9.3.Steroids
Meskipun kortikosteroid merupakan terapi pilihan untuk vaskulitis, penggunaannya terbatas
pada anak-anak yang menderita kawasaki.Sebelum ditemukan IVIG oleh Furusho pada
tahun1984,kortikosteroid digunakan sebagai terapi awal untuk pengobatan kawasaki yang
lama
II.9.4. Antitrombotik

Penyakit Kawasaki
Jika temuan ekokardiografi normal ,maka pemberian aspirin dihentikan . Namun dengan
adanya aneurisma , pemberian aspirin dilanjutkan sampai ukuran lumen pembuluh darah
menjadi normal. Untuk pasien dengan aneurisma berukuran sedang , beberapa dokter
menambahkan dipyridamole 3 sampai 6 mg / kg / hari dalam tiga dosis terbagi atau
clopidogrel 1 mg / kg / hari dalam dosis tunggal . Agen-agen antiplatelet dapat diganti jika
aspirin merupakan kontraindikasi .
Aneurisma raksasa meningkatkan risiko untuk obstruksi koroner dan infark miokard
berikutnya dalam fase subakut . Beberapa dokter telah menganjurkan penggunaan heparin
dalam kombinasi dengan terapi salisilat dalam fase sub akut .
II.9.5.Pentoxifylline
Pentoxifylline adalah senyawa metil xantin yang secara khusus menghambat TNF α
messenger RNA transkripsi . karena TNFα penting dalam kaskade inflamasi pada penyakit
Kawasaki , pentoxifylline digunakan sebagai terapi tambahan .
II.9.6.Pembedahan
Keputusan untuk melakukan operasi bypass arteri koroner umumnya didasarkan pada bukti
iskemia reversibel pada tes stres pencitraan. Bypass grafting pada penyakit Kawasaki
menggunakan vena saphena .Namun, kegagalan awal pada anak-anak muda menyebabkan
pengunaan arteri mamaria interna. Setelah operasi 90 bulan , patensi graft sebesar 70% pada
anak-anak yang dioperasikan pada umur kurang dari 7 tahun, dan 84% patensi pada umur 8
tahun dan lebih tua .
II.9.7,Terapi lain
Pertukaran plasma menjadi terapi yang efektif pada pasien yang refrakter terhadap IVIG dan
untuk menurunkan kejadian aneurisma koroner
II.9.7.1. Ulinastatin
Ulinastatin adalah tripsin inhibitor manusia dimurnikan dari urin manusia yang telah
digunakan di Jepang sebagai terapi tambahan untuk penyakit Kawasaki .

Penyakit Kawasaki
II.9.7.2.Abciximab
Abciximab , sebuah platelet glikoprotein inhibitor reseptor IIb / IIIa , telah digunakan untuk
mengobati pasien fase akut atau subakut penyakit Kawasaki yang memiliki aneurisma
koroner besar . Pasien yang menerima abciximab ditambah standar Terapi dibandingkan
dengan kontrol yang diobati dengan terapi standar saja menunjukkan regresi yang lebih besar
dalam diameter aneurisma .
II.9.7.3. Infliximab
Sebuah kelas baru agen yang memainkan peran dalam pengobatan pasien dengan penyakit
Kawasaki refraktori adalah infliximab , sedang dalam percobaan klinis untuk pengobatan
anak-anak yang gagal setelah pengobatan IVIG awal . meskipun efektivitasnya dalam
mengurangi prevalensi aneurisma arteri koroner tidak terbukti .
Ringkasan Terapi penyakit Kawasaki
Stadium akut
• Intravenous immunoglobulin 2 g/kg BB
• Aspirin 80-100 mg/kg/day dalam dosis terbagi setiap 6 jam sekali per oral sampai
pasien tidak panas lagi dalam jangka waktu 48 jam
Stadium konvalesen
• Aspirin 3-5 mg/kg sekali per hari per oral sampai 6-8 minggu
Terapi jangka panjang pada pasien dengan abnormal coronary
• Aspirin 3-5 mg/kg sekali per hari per oral
• Clopidogrel 1 mg/kg/day (max 75 mg/day)
• warfarin atau low-molecular-weight heparin untuk pasien yang mempunyai risiko
thrombosis
ACUTE CORONARY THROMBOSIS
• Terapi fibrinolytic dengan plasminogen activator

Penyakit Kawasaki
II.10.KOMPLIKASI1-3
Komplikasi ke jantung dan arteri koroner membuat penyakit Kawasaki menjadi tidak terduga,
tapi masalah ini biasanya tidak serius dan menghilang dengan waktu. Namun, aneurisma
arteri koroner atau dari tubuh lain dapat terjadi, dan mungkin memerlukan perawatan medis
atau bedah. Sangat jarang, komplikasi serangan jantung yang berakibat fatal.
II.11.PROGNOSIS1-3
Dengan pengobatan yang tepat, prognosis nya baik. Berdasarkan data di Amerika
Serikat,angka kematian pada anak-anak sekitar 1% . Pada anak-anak berusia kurang dari 1
tahun, angka kematian dapat melebihi 4%. Pada pasien berusia 1 tahun atau lebih, angka
kematian mungkin kurang dari 1%. Angka kematian rata-rata di Jepang adalah 0,1-0,3%.
Angka kematian puncak terjadi 15-45 hari setelah timbulnya demam. Sampai saat ini, tidak
dilaporkan ada kematian dalam kasus dewasa penyakit Kawasaki.
Risiko terbesar kerusakan jantung terjadi pada anak berusia kurang dari 1 tahun dan pada
anak-anak yang lebih tua, mungkin terkait dengan keterlambatan dalam pengobatan.
Sekitar 20-25 % dari pasien yang tidak diobati dapat berkembang menjadi kelainan jantung ,
termasuk aneurisma arteri koroner . Bypass arteri koroner grafting ( CABG ) diperlukan
pada beberapa anak dengan defisit perfusi yang parah .Kelangsungan hidup dari anak-anak
dan remaja 20-25 tahun setelah CABG sebesar 95 % , meskipun beberapa pasien telah
mengulang CABG atau intervensi koroner perkutan . Penyakit Kawasaki jarang tampaknya
menjadi penyebab disfungsi jantung pada dewasa .
Kekambuhan
Tingkat kekambuhan di Jepang adalah 3% dan sekitar 1% di Amerika Utara. Kebanyakan
kambuh terjadi dalam 2 tahun dari episode awal. Insiden tertinggi adalah pada anak-anak
muda dan mereka yang memiliki gejala sisa jantung dari episode awal.

Penyakit Kawasaki
BAB III
KESIMPULAN
Penyakit Kawasaki adalah sindrom vaskulitis akut sistemik yang belum diketahui sebabnya
dan terutama menyerang bayi dan anak balita.Gangguan ini disebut juga mucocutaneous
lymph node syndrome dan infantile periarteritis nodosa. Penyakit Kawasaki pertama kali
ditemukan pada tahun 1967 oleh Dr Tomisaku Kawasaki, yang melaporkan 50 kasus
penyakit khas pada anak-anak terlihat di Palang Merah Medical Center Tokyo di Jepang.
Pada tahun 1976 , Melish et al pertama kali melaporkan penyakit Kawasaki di Amerika
Serikat , pada 12 anak-anak di Honolulu yang diperiksa pada tahun 1971-1973 . Penyakit
Kawasaki kini diakui di seluruh dunia , meskipun jumlah kasus terbesar terdapat di Jepang .
Ini adalah penyebab utama penyakit jantung didapat pada anak-anak di negara maju dan
dapat menjadi faktor risiko untuk penyakit jantung iskemik pada orang dewasa. Di Amerika
Serikat , penyakit Kawasaki telah melampaui penyakit demam rematik akut sebagai
penyebab utama penyakit jantung didapat pada anak-anak kurang dari 5 tahun .
Penyakit ini pada awalnya dianggap jinak dan sembuh sendiri . Namun, pada laporan
selanjutnya menunjukkan bahwa hampir 2 % dari pasien dengan penyakit Kawasaki
meninggal. Kematian terjadi pada anak-anak kurang dari 2 tahun . Anak-anak ini meninggal
saat mereka tampak pulih . Pemeriksaan postmortem mengungkapkan complete thrombotic
occlusion of coronary artery aneurysms (CAAs), dengan infark miokard ( MI ) sebagai
penyebab langsung kematian .
Diagnosis penyakit kawasaki didasarkan kepada gejala klinis semata.Tidak ada pemeriksaan
penunjang yang dapat memastikan diagnosis, yaitu seperti
1. Demam remiten, bisa mencapai 41º C dan berlangsung > 5 hari
2. Injeksi konjungtiva bilateral (tanpa eksudat)
3. Kelainan di mulut dan bibir : lidah stroberi, rongga mulut merah difus, bibir merah dan
pecah.
4. Kelainan tangan dan kaki : eritema dan edema pada fase akut, serta deskuamasi ujung jari
tangan dan kaki pada fase subakut.

Penyakit Kawasaki
5. Eksantema yang polimorfik.
6. Limfadenopati servikal unilateral (diameter >1,5 cm)
Diagnosis penyakit kawsaki dapat ditegakkan jika ditemukan gejala demam ditambah empat
dari lima kriteria lain. Seandainya ditemukan kelainan arteri koroner (pada ekokardiografi
atau angiografi), bersifat diagnostik meskipun dijumpai kurang dari empat kriteria selain
demam.Kriteria demam adalah mutlak.Kriteria selain demam dijumpai pada > 90 % kasus
kecuali limfadenopati (50% kasus).
Semua anak dengan penyakit kawasaki fase akut harus menjalani rawat inap dengan tirah
baring.Tidak ada terapi spesifik untuk penyakit kawasaki.Tujuan terapi adalah mengurangi
inflamasi pada arteri koroner dan miokardium serta mencegah trombosis.Pengobatan yang
digunakan adalah IVIG yang dikombinasikan dengan aspirin serta terapi tambahan lainnya.
Dalam kasus-kasus yang tidak lengkap , pasien dengan demam tetapi tidak memenuhi
kriteria diagnostik dan tidak memiliki penyebab penyakit yang lain,maka pengujian
laboratorium dapat mendukung diagnosis dalam kasus ini .Pemeriksaan penunjang dapat
dilakukan seperti laboratorium ,EKG,ekokardiografi,dan katerisasi jantung.
Dengan pengobatan yang tepat, prognosis nya baik. Berdasarkan data di Amerika
Serikat,angka kematian pada anak-anak sekitar 1% . Pada anak-anak berusia kurang dari 1
tahun, angka kematian dapat melebihi 4%. Pada pasien berusia 1 tahun atau lebih, angka
kematian mungkin kurang dari 1%. Angka kematian rata-rata di Jepang adalah 0,1-0,3%.
Angka kematian puncak terjadi 15-45 hari setelah timbulnya demam. Sampai saat ini, tidak
dilaporkan ada kematian dalam kasus dewasa penyakit Kawasaki.
Risiko terbesar kerusakan jantung terjadi pada anak berusia kurang dari 1 tahun dan pada
anak-anak yang lebih tua, mungkin terkait dengan keterlambatan dalam pengobatan.
Sekitar 20-25 % dari pasien yang tidak diobati dapat berkembang menjadi kelainan jantung ,
termasuk aneurisma arteri koroner.

Penyakit Kawasaki
Tingkat kekambuhan di Jepang adalah 3% dan sekitar 1% di Amerika Utara. Kebanyakan
kambuh terjadi dalam 2 tahun dari episode awal. Insiden tertinggi adalah pada anak-anak
muda dan mereka yang memiliki gejala sisa jantung dari episode awal.

Penyakit Kawasaki
DAFTAR PUSTAKA
1. Newburger JW,Takahashi M,et al.Diagnosis, Treatment, and Long-Term
Management of Kawasaki Disease.Circulation. 2004;110:2747-2771
2. Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi 18. Philadelphia;
2008.
3. Keane JF,et al.Nadas' Pediatric Cardiology.Edisi 2.Elsevier;2006.
4. Nature Reviews Microbiology.(May 2008).coronary-artery aneurysms in acute
Kawasaki disease.Diperoleh 19 Maret 2014, dari http:// www.nature.com/ nrmicro/
journal/v6/n5/fig_tab/nrmicro1853_F2.html
5. Circulation . (2001) .Diagnostic Guidelines for Kawasaki Disease. Diperoleh 19
Maret 2014, dari http://circ.ahajournals.org/content/103/2/335.full.pdf+html.
6. Burns J,Newburger JW.Genetics Insights Into the Pathogenesis of Kawasaki Disease.
Circ Cardiovasc Genet. 2012;5:277-278.
7. Gewitz MH , Satou GM. .Cardiovascular Pediatric Critical Illness and
Injury.Springer;2009.
8. Scheinfeld ,Kawasaki Disease,(2014)http://emedicine.medscape.com/article/965367-
overview#aw2aab6b2b5aa)
9. Molecules to humans .(2006).Cardiovascular Lesions of Kawasaki Disease: From
Genetic Study to Clinical Management .Diperoleh 19 Maret 2014.dari http://
cdn.intechopen.com /pdfs-wm/37890.pdf

PK Gejala

Recommended

Recommended

More Related Content

Similar to PK Gejala

Similar to PK Gejala (20)

More from Hendy Masjayanto

More from Hendy Masjayanto (7)

Recently uploaded

Recently uploaded (19)

PK Gejala