2. A. Definisi
Lupus Eritematosus Systemik (LES) adalah suatu penyakit autoimun
kronik yang ditandai oleh terbentuknya antibodi-antibodi terhadap beberapa
antigen diri yang berlainan. Antibodi-antibodi tersebut biasanya adalah IgG atau
IgM dan dapat bekerja terhadap asam nukleat pada DNA atau RNA, protein
jenjang koagulasi, kulit, sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Komplek
antigen antibodi dapat mengendap di jaringan kapiler sehingga terjadi reaksi
hipersensitivitas III, kemudian terjadi peradangan kronik (Elizabeth, 2009).
Ada tiga bentuk lupus yang dikenal, yaitu:
a. Lupus systemik
b. Lupus discoid
c. Lupus karena obat
3. B. Etiologi dan Faktor Risiko
a. Etiologi
Sampai saat ini penyebab LES belum diketahui. Diduga faktor genetik,
infeksi dan lingkungan ikut berperan pada patofisiologi LES
b. Faktor Risiko
1) Faktor risiko genetik
2) Faktor risiko hormon
3) Sinar ultraviolet
4) Imunitas
5) Obat
6) Infeksi
7) Stress
4. C. Manifestasi Klinis
Gambaran klinis dari LES biasanya dapat membingungkan, gejala
yang paling sering adalah sebagai berikut:
a. Poliartralgia (nyeri sendi) dan artiritis (peradangan sendi).
b. Demam akibat peradangan kronik
c. Ruam wajah dalam pola malar (seperti kupu-kupu) di pipi dan hidung,
kata Lupus berarti serigala dan mengacu kepada penampakan topeng
seperti serigala.
d. Lesi dan kebiruan di ujung kaki akibat buruknya aliran darah dan
hipoksia kronik
e. Sklerosis (pengencangan atau pengerasan) kulit jari tangan
f. Luka di selaput lendir mulut atau faring (sariawan)
g. Lesi berskuama di kepala, leher dan punggung
h. Edema mata dan kaki mungkin mencerminkan keterlibatan ginjal dan
hipertensi
i. Anemia, kelelahan kronik, infeksi berulang, dan perdarahan sering
terjadi karena serangan terhadap sel darah merah dan putih serta
trombosit (Elizabeth, 2009).
5. D. Patofisiologi LES
Penyakit LES terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibodi yang berlebihan. Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-faktor genetik,
hormonal (sebagaimana terbukti oleh awitan penyakit yang biasanya
terjadi selama usia reproduktif) dan lingkungan (cahaya matahari, luka
bakar termal). Obat-obat tertentu seperti hidralazin, prokainamid,
isoniazid, klorpromazin dan beberapa preparat antikonvulsan di samping
makanan seperti kecambah alfalfa turut terlibat dalam penyakit LES-
akibat senyawa kimia atau obat-obatan.
Pada LES, peningkatan produksi autoantibodi diperkirakan terjadi
akibat fungsi sel T-supresor yang abnormal sehingga timbul
penumpukan kompleks imun dan kerusakan jaringan. Inflamasi akan
menstimulasi antigen yang selanjutnya serangsang antibodi tambahan
dan siklus tersebut berulang kembali.
6. E. Komplikasi LES
Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita LES adalah sebagai
berikut:
a) Gagal ginjal adalah penyebab tersering kematian pada penderita LES
b) Dapat terjadi perikarditis (peradangan kantong perikadium yang
mengelilingi jantung)
c) Peradangan membran pleura yang mengelilngi paru dapat membatasi
perapasan. Sering terjadi bronkhitis.
d) Dapat terjadi vaskulitis di semua pembuluh serebrum dan perifer.
e) Komplikasi susunan saraf pusat termasuk stroke dan kejang.
7. E. Pemeriksaan Penunjang LES
Pemeriksaan laboratorium yang di lakukan terhadap pasien LES
meliputi:
ANA (anti nucler antibody). Tes ANA memiliki sensitivitas yang tinggi namun
spesifisitas yang rendah.
Anti dsDNA (double stranded). Tes ini sangat spesifik untuk LES, biasanya
titernya akan meningkat sebelum LES kambuh.
Antibodi anti-S (Smith). Antibodi spesifik terdapat pada 20-30% pasien.
Anti-RNP (ribonukleoprotein), anti-ro/anti SS-A, antikoagulan lupus)/anti-
SSB, dan antibodi antikardiolipin. Titernya tidak terkait dengan kambuhnya
LES.
Komplemen C3, C4, dan CH50 (komplemen hemolitik)
Tes sel LE. Kurang spesifik dan juga positif pada artritis reumatoid, sindrom
sjogren, skleroderna, obat, dan bahan-bahan kimia lain.
Anti ssDNA (single stranded)
Pasien dengan anti ssDNA positif cenderung menderita nefritis (Arif
Mansjoer, 2000).
8. F. Penatalaksanaan LES
a. Penatalaksanaan medis
Terapi dengan obat bagi penderita LES mencakup pemberian obat-obat:
1) Antiradang nonstreroid (AINS)
2) Kortikosteroid
3) Antimalaria
4) Imunosupresif
