Anemia pada anak dan transfusi darah.
Anemia: Berkurangnya nilai hemoglobin dari batas normal sesuai usianya.
Usia 6 bulan-5 tahun: 11 g/dL
Usia 5-11 tahun: 11.5 g/dL
>12 tahun: 12 g/dL
Hamo=darah, poeisis=ciptaan
Suatu produksi, perkembangan dan maturasi elemen seluler darah
Anemia aplastik jarang terjadi, ditandai oleh gambaran darah tepi pansitopenia disertai dengan hiposelularitas sumsum tulang.
Patofisiologi: Adanya gangguan atau berkurangnya pembentukan sel punca hematopietik pluripoten, tanpa adanya infiltrasi keganasan pada sumsum tulang.
Diagnosis mengarah pada anemia aplastik jika didapatkan:
Pansitopenia dengan retikulositopenia
Eritrosit normositik namun terkadang makrositik
Hapusan darah tepi: Penurunan jumlah sel darah dengan morfologi normal
Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan aspirasi atau biopsi sumsum tulang dengan gambaran:
Sumsum tulang hiposeluler dengan penurunan sel darah, ruang di dalam sumsum tulang diisi oleh sel lemak dan stroma
Morfologi sel hematopoetik normal
Tidak dijumpai infiltrasi sel maligna atau fibrosis
Tidak dijumpai gambaran hematopoesis megaloblastik
ADB: Anemia yang disebabkan oleh berkurangnya cadangan besi tubuh untuk menmbentuk eritrosit
Etiologi:
Kebutuhan yang meningkat secara fisiologis (Pertumbuhan, menstruasi)
Kurangnya besi yang diserap (Masukan besi dari makanan yang tidak adekuat, malabsorpsi besi)
Perdarahan
Hemoglobinuria
Iatrogenic blood loss
Idiopathic pulmonary hemosiderosis
Latihan yang berlebihan
Manifestasi klinis:
Pucat
Iritabel
Anorexia
Intoleransi terhadap latihan: penurunan aktivitas kerja dan daya tahan tubuh
Termogenesis tidak normal (ketidakmampuan mempertahankan suhu normal saat udara dingin
Koilonikia (spoon shaped nail)
Atrofi papil lidah
Takikardi, dilatasi jantung
5. § Anemia aplastik jarang terjadi, ditandai oleh gambaran darah tepi pansitopenia
disertai dengan hiposelularitas sumsum tulang.
§ Patofisiologi: Adanya gangguan atau berkurangnya pembentukan sel punca
hematopietik pluripoten, tanpa adanya infiltrasi keganasan pada sumsum tulang.
6. Gejala Klinik
§ Manifestasi perdarahan akibat
trombositopenia
§ Kelelahan, pucat dan gejala
kardiovaskular akibat anemia berat
§ Panas, ulserasi mukosa dan infeksi
bakterial akibat neutropenia
7. Diagnosis mengarah pada anemia aplastik jika didapatkan:
§ Pansitopenia dengan retikulositopenia
§ Eritrosit normositik namun terkadang makrositik
§ Hapusan darah tepi: Penurunan jumlah sel darah dengan morfologi normal
Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan aspirasi atau biopsi sumsum tulang
dengan gambaran:
§ Sumsum tulang hiposeluler dengan penurunan sel darah, ruang di dalam sumsum
tulang diisi oleh sel lemak dan stroma
§ Morfologi sel hematopoetik normal
§ Tidak dijumpai infiltrasi sel maligna atau fibrosis
§ Tidak dijumpai gambaran hematopoesis megaloblastik
8. Terapi
§ Mengatasi etiologi
§ Terapi suportif (Transfusi sel darah merah, trombosit)
§ Terapi definitif (Terapi imunosupresif intensif, transplantasi sel hematopoietik)
9. ADB: Anemia yang disebabkan oleh berkurangnya cadangan besi tubuh untuk
menmbentuk eritrosit
Etiologi:
1. Kebutuhan yang meningkat secara fisiologis (Pertumbuhan, menstruasi)
2. Kurangnya besi yang diserap (Masukan besi dari makanan yang tidak adekuat,
malabsorpsi besi)
3. Perdarahan
4. Hemoglobinuria
5. Iatrogenic blood loss
6. Idiopathic pulmonary hemosiderosis
7. Latihan yang berlebihan
10. Anemia: Berkurangnya nilai hemoglobin dari batas normal sesuai usianya.
Usia 6 bulan-5 tahun: 11 g/dL
Usia 5-11 tahun: 11.5 g/dL
>12 tahun: 12 g/dL
11. Manifestasi klinis:
§ Pucat
§ Iritabel
§ Anorexia
§ Intoleransi terhadap latihan: penurunan aktivitas kerja dan daya tahan tubuh
§ Termogenesis tidak normal (ketidakmampuan mempertahankan suhu normal saat
udara dingin
§ Koilonikia (spoon shaped nail)
§ Atrofi papil lidah
§ Takikardi, dilatasi jantung
12. Diagnosis:
Diagnosis ADB ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan laboratorium.
Dasar diagnosis ADB menurut Cook dan Monsen:
1. Anemia hipokrom mikrositik
2. Saturasi transferin <16%
3. Nilai free erythrocyte protoporphyrin (FEP) >100ug/dL eritrosit
4. Kadar feritin serum <12 ug/dL
Diagnosis minimal 2 dari 3 kriteria (ST, feritis serum dan FEP) harus terpenuhi.
Diagnosis dengan trial pemberian preparat besi: Preparat besi elemental 3-5
mg/kgBB/hari selama 3-4 minggu terjadi peningkatan Hb 1-2 g/dL
13. Tatalaksana:
Mengetahui faktor penyebab dan terapi preparat besi elemental
Pemberian Preparat Besi
Preparat: Ferous glukonat, fumarat dan suksinat.
Dosis: 3-5 mg besi elemental/kgBB/hari
Transfusi Darah
Anemia berat dengan kadar Hb <6 g/dL dengan dosis 5 mL/kgBB
14. Anemia makrositik yang ditandai dengan adanya peningkatan ukuran sel darah
merah yang disebabkan oleh abnormalitas hematopoisis dengan karakteristik
dismaturasi nukleus dan sitoplasma sel mieloid dan eritroid sebagai akibat
gangguan sontesis DNA.
15. Etiologi:
95% disebabkan oleh defisiensi asam folat dan vitamin B12, keduanya merupakan
kofaktor yang dibutuhkan dalam sintesis nukleoprotein, keadaan tersebut akan
menyeybabkan gangguan sintesis DNA dan selanjutkan akan mempengaruhi RNA
dan protein
Manifestasi Klinis:
§ Pucat
§ Mudah lelah
§ Anoreksia
§ Bayi: Iritabel, gagal mencapai berat badan yang cukup, diare kronis
§ Glositis
16. Diagnosis:
Ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.
Anamnesis: Keluhan gejala anemia kemudian dicari faktor etiologi
Pemeriksaan fisik: Anemia, ikterus ringan, lemon yellow skin, glositis, stomatitis,
purpura dan neuropati.
Pemeriksaan laboratorium:
§ Anemia makrositik (MCV >100 fl), anisositosis dan poikilositosis, retikulositopenia
dan sel darah merah berinti dengan morfologi megaloblastik
§ Defisiensi yang lama:Trombositopenia dan neutropenia
§ Netrofil besar dengan nukleus hipersegmentasi
§ Kadar asam folat serum menurun
§ Sumsum tulang hiperselular
§ Kadar vit. B12 <100 pg/mL
18. Kerusakan sel eritrosit yang lebih awal
Bila tingkat kerusakan lebih cepat dari kapasitas sumsum tulang untuk
memproduksi sel eritrosit, maka akan menimbulkan anemia.
20. Indikasi:
§ Perdarahan akut atau masif yang disertai hipovolemia
§ Transfusi tukar
§ Pasien yang membutuhkan transfusi PRC namun tidak tersedia PRC
Kebutuhan WB:
△Hb (Target Hb-Hb saat ini) x berat badan x 6
Kebutuhan per hari: 10-15 kgbb/hari
21. § Hb <7.0 g/dL, terutama pada anemia akut
§ Hb 7.0-10.0 g/dL, bila terdapat hipoksia atau hipoksemia yang bermakna secara klinis
dan laboratorium
22. § Dosis:
§ Hb >6.0 g/dL= 10-15 mL/kgBB/hari
§ Hb < 5.0 g/dL= 5 ml/kgBB dalam 1 jam pertama, sisa darah yang terdapat pada
kantong dihabiskan 2-3 jam selanjutnya, asalkan total darah yang diberikan tidak lebih
dari 10-15 mL/kgBB/hari
§ Neonatus= 20/mL/kgBB
Kebutuhan PRC:
△Hb (Target Hb-Hb saat ini) x berat badan x 4
Pada anak, pemberian 4 ml/kgBB meningkatkan Hb sekitar 1 g/dL
23. Indikasi:
§ Mengatasi perdarahan akibat trombositopenia
§ Profilaksis prosedur minor dengan trombosit <50.000/uL
§ Profilaksis prosedur mayor dengan trombosit <100.000/uL
Dosis:
10-20 mL/kgBB/hari