ppt thalasemia

1. ASUHAN KEPERAWATAN PADA
ANAK DENGAN THALASEMIA
Kelompok II
Cut Fatma Zuhra
Cut Putri Maulidiya
Azizah
Dosen Pembimbing: Ns. Asniah Syamsuddin, S. Kep. M. Kep

2. Anatomi Fisiologi
Darah adalah cairan yang mempunyai fungsi
transplantasi oksigen, karbohidrat dan metabolik,
mengatur keseimbangan asam basa, mengatur suhu
tubuh dengan cara konduksi (hantaran) membawa
panas tubuh dari pusat produksi panas (hepar dan otot)
untuk didistribusikan ke seluruh tubuh, pengaturan
hormon dengan membawa dan menghantarkan dari
kelenjar sasaran.
BAGIAN- BAGIAN DARAH
1. Sel darah merah (eritrosit)
2. Hemoglobin
3. Sel darah putih (leukosit)
4. Trombosit (Keping Darah)

4. Thalasemia adalah suatu gangguan
darah yang diturunkan yang ditandai
oleh defisiensi produksi rantai globin
pada hemoglobin.
Thalasemia merupakan penyakit
anemia hemolitik dimana terjadi
kerusakan sel darah merah didalam
pembuluh darah sehingga umur erirosit
menjadi pendek (kurang dari 100 hari).
(Ngastiyah, 2005).

5. Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang
membentuk protein yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin
sebagaimana mestinya. Hemoglobin merupakan protein kaya zat besi yang
berada di dalam sel darah merah dan berfungsi sangat penting untuk
mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh bagian tubuh yang
membutuhkannya sebagai energi.
Etiologi

6. Patofisiologi Thalasemia
Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan beta
polipeptida. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam
proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta. Konsekuensinya adanya peningkatan
compensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap
aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin.
Polipeptid yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mudah terpisah dan
merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah.
Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam
jumlah yang banyak, atau setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi
transfusi. Kelebihan fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta
kerusakan yang cepat dari sel defectif, disimpan dalam berbagai organ
(hemosiderosis).

8. Manifestasi Klinik
Secara umum, tanda dan gejala yang dapat dilihat
Letargi
Pucat
Kelemahan
Sesak napas
Anoreksia.
Tebalnya Kranial
Pembesaran Limpa
Menipisnya tulang kartilago

9. Penatalaksanaan Medis
1. Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb
sekitar 11 g/dl. Pemberian sel darah merah
sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat badan.
2. Pemberian chelating agents (Desferal) secara
intravena atau subkutan. Desferiprone merupakan
sediaan dalam bentuk peroral. Namun manfaatnya
lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya
fibrosis hati.
3. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan
terutama bila ada tanda-tanda hipersplenisme atau
kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat
besarnya limpa.
4. Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada
thalasemia beta mayor

10. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan darah umumnya
didapatkan hasil :
1. Hb dan eritrosit menurun
2. Leukosit menurun
3. Trombosit menurun
4. Plasma menurun

11. KONSEP KEPERAWATAN
1. Pengkajian
a. Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang
bergairah serta tidak selincah anak
seusianya yang normal.
b. Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum/tidak mendapatkan
pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu
kepala membesar dan bentuk mukanya
adalah mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa
pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan
tulang dahi terlihat lebar.

12. c. Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan
d. Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
e. Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri
menonjol akibat adanya pembesaran jantung
yang disebabkan oleh anemia kronik
f. Perut
Kelihatan membuncit dan pada perabaan
terdapat pembesaran limpa dan hati
(hepatosplemagali). Pertumbuhan fisiknya
terlalu kecil untuk umurnya dan
BB nya kurang dari normal. Ukuran fisik anak
terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan
anak-anak lain seusianya.

13. g. Pertumbuhan organ seks sekunder
untuk anak pada usia pubertas Ada keterlambatan
kematangan seksual, misalnya, tidak adanya
pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis.
Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap
adolesense karena adanya anemia kronik.
h. Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak
telah sering mendapat transfusi darah, maka warna
kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya
penimbunan zat besi dalam jaringan kulit
(hemosiderosis).

14. 1. Perfusi perifer tidak efektif
2. Pola napas tidak efektif
3. Ketidak seimbangan nutrisi kurang
dari kebutuhan tubuh
4. Resiko tinggi pendarahan
DIAGNOSA KEPERAWATAN

15. INTERVENSI KEPERAWATAN THALASEMIA PADA ANAK

16. N
o
Dx. Keperawatan Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi
1. Perfusi perifer tidak efektif.
Batasan Karakteristik :
1. Tidak ada nadi
2. Perubahan fungsi motorik
3. Perubahan karakteristik kulit (warna,
elastisitas, rambut, kelembaban, kuku,
sensasi, suhu)
4. Perubahan tekanan darah di
ekstremitas
5. Waktu pengisian kapiler >3 detik
klaudikasi
6. Penurunan nadi
7. Perestesia
8. Warna kulit pucat saat elevasi
NOC
1. Circulation status
2. Tissue perfusion : cerebral
Kriteria Hasil :
Mendemonstrasikan status
sirkulasi yang ditandai dengan :
1) Tekanan systole dan diastole
dalam rentang yang diharapkan.
2) Tidak ada ortostatik hipertensi.
3) Tidak ada tanda-tanda
peningkatan tekanan
intracranial (tidak lebih dari 15
mmHg).
NIC
Peripheal Sensation Management (Manajemen
Sensasi Perifer)
1. Monitor adanya daerah tertentu yang hanya peka
terhadap panas/dingin/tajam/tumpul.
2. Monitor adanya peretase.
3. Instruksikan keluarga untuk mengobservasi kulit
jika ada lesi atau laserasi.
4. Gunakan sarung tangan untuk proteksi.
5. Batasi gerakan pada kepala, leher, dan punggung.
6. Kolaborasi pemberian a
7. nalgetik.
8. Monitor adanya tromboplebitis.
9. Diskusikan mengenai penyebab perubahan sensasi.

17. Dx.
Keperawatan
Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi
Mendemonstrasikan kemampuan kognitif yang ditandai
dengan :
1. Berkomunikasi dengan jelas dan sesuai dengan kemampuan.
2. Menunjukkan perhatian, konsentrasi dan orientasi.
3. Memproses informasi.
4. Membuat keputusan dengan benar.
Menunjukkan fungsi sensori motori cranial yang utuh :
1. Tingkat kesadaran membaik
2. Tidak ada gerakan-gerakan involunter.

18. N
o
Dx. Keperawatan Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi
2. Pola napas tidak efektif
Batasan Karakteristik :
1. Perubahan kedalaman pernapasan
2. Perubahan ekskursi dada
3. Bradipneu
4. Penurunan tekanan ekspirasi
5. Pernapasan cuping hidung
6. Takipneu
7. Penggunaan otot aksesorius untuk
bernapas
NOC
1. Respiratory status: Ventilation
2. Respiratory status:
Airway patency
1. Vital sign status
Kriteria Hasil:
1. Mendemostrasikan batuk efektif dan suara nafas
yang bersih, tidak ada sianosis dan dyspnea (mampu
mengeluarkan sputum, mampu bernapas dengan
mudah, tidak ada pursed lips).
2. Menunjukkan jalan napas yang paten (klien tidak
merasa tercekik, irama napas, frekuensi pernapasan
dalam rentang normal, tidak ada suara napas
abnormal).
3. Tanda-tanda vital dalam rentang normal (tekanan
darah, nadi, pernapasan).
NIC
Airway Management
1. Buka jalan napas, gunakan
teknik chin lift atau jaw thrust
bila perlu.
2. Posisikan pasien untuk
memaksimalkan ventilasi
3. Identifikasi pasien perlunya
pemasangan alat jalan napas
buatan
4. Lakukan fisioterapi dada jika
perlu
5. Keluarkan secret dengan batuk
atau section
6. Auskultasi suara napas, catat
adanya suara tambahan
7. Monitor respirasi dan status O2.

19. Dx.
Keperawatan
Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi
Oxygen Therapy
1. Bersihkan mulut, hidung dan secret trakea
2. Pertahankan jalan napas yang paten.
3. Atur peralatan oksigenasi
4. Monitor aliran oksigen
5. Pertahankan posisi pasien
6. Observasi adanya tanda hipoventilasi.
7. Monitor adanya kecemasan pasien terhadap oksigen.
Vital Sign Monitor
1. Monitor TD, nadi, suhu, dan RR.
2. Catat adanya fluktuasi tekanan darah.
3. Monitor TD, nadi, RR sebelum, selama, dan setelah aktivitas.
4. Monitor kualitas dari nadi.
5. Monitor frekuensi dan irama pernapasan
6. Monitor suara paru.
7. Monitor pola pernapasan abnormal.
8. Monitor suhu, warna, dan kelembaban kulit.
9. Monitor sianosis perifer.
10. Identifikasi penyebab dari perubahan vital sign.

20. N
o
Dx. Keperawatan Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi
3. Ketidak seimbangan nutrisi kurang
dari kebutuhan tubuh.
Batasan Karakteristik :
1. Nyeri abdomen
2. Kurangnya asupan makanan
3. Penurunan berat badan dengan
makanan adekuat
4. Kelemahan otot pengunyah
5. Ketidakmampuan memakan makanan
NOC
1. Nutrition status: food and fluid
intake
2. Nutrient intake weight control
Kriteria Hasil :
1. Berat badan ideal sesuai tinggi
badan
2. Mampu mengidentifikasi
kebutuhan nutrisi
3. Tidak ada tanda-tanda
malnutrisi
4. Tidak terjadi penurunan berat
badan yang berarti
NIC
Nutrition Management
1. Kaji adanya alergi makanan
2. Monitor jumlah nutrisi dan kandungan kalori
3. Yakinkan diet yang dimakan mengandung serat
untuk mencegah terjadinya konstipasi
4. Berikan informasi tentang kebutuhan nutrisi
5. Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan
jumlah kalori dan nutrisi yang dibutuhkan pasien
Nutrition Monitoring
1. BB pasien dalam batas normal
2. Monitor adanya penurunan berat badan
3. Monitor tipe dan jumlah aktivitas yang biasa
dilakukan
4. Monitor lingkungan selama makan
5. Monitor turgor kulit

21. No Dx.
Keperawatan
Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi
Nutrition Monitoring
1. BB pasien dalam batas normal
2. Monitor adanya penurunan berat badan
3. Monitor tipe dan jumlah aktivitas yang biasa dilakukan
4. Monitor lingkungan selama makan
5. Monitor turgor kulit
6. Monitor kadar albumin, total protein, Hb, dan kadar Ht
7. Monitor prtumbuhan dan perkembangan

22. Tujuan : (NOC)
Menurunkan resiko
pendarahan
Kriteria Hasil:
Pasien terbebas dari cedera
Pasien mampu menjelaskan
cara atau metode untuk
mencegah cidera

23. INTERVENSI KEPERAWATAN (NIC)
1. Ciptakan lingkungan yang aman seperti
menyingkirkan benda-benda tajam, memberikan
bantalan pada sisi keranjang bayi
2. Tekankan bahwa olahraga kontak fisik dilarang
dan akan menyebabkan pendarahan
3. Berikan tekanan setelah injeksi
4. Anjurkan orang tua memberikan pengawasan
pada saat anak bermain di luar

24. EVALUASI
1. Integritas jaringan baik
2. Pola pernapasan efektif
3. Tumbuh kembang pada anak
optimal
4. Keadekuatan status imun pasien
5. Status nutrisi anak baik

25. THANK YOU
by: Kelompok 2