Tumor kartilago (chondrosarcoma) adalah tumor ganas yang menghasilkan jaringan kartilago dan dapat timbul dari tulang atau osteochondroma. Chondrosarcoma umumnya terjadi pada usia lanjut dan lokasi yang sering terkena adalah tulang besar seperti panggul, paha atas, dan bahu atas. Diagnosa didasarkan pada pemeriksaan radiologi, histopatologi, dan grading tumor. Prognosa tergantung pada gradingnya

1. Tumor kartilago

2. Chondrosarcoma
Definisi
• Tumor ganas yg menghasilkan matrix kartilago yg
timbul dari central bone (enchondral ossification),
bersifat agresif secara lokal.
• Dapat timbul dari osteochondroma
• Keganasan tulang primer ke 3 tersering pada orang
dewasa setelah myeloma dan osteosarcoma
• Usia > 50 th (puncak dekade 5-7), laki-laki >perempuan
• 16% terjadi pada pasien berusia 20 th atau kurang,
kebanyakan higher grade dan pada tempat berbeda
(Am J Surg Pathol 1987;11:930)

3. Chondrosarcoma
• Tumor besar sering menyakitkan pd tulang panjang
atau ribs yang tumbuh cepat saat remaja
• Ukuran 8 cm atau >
• Berhubungan dgn enchondroma terutama yg soliter 
(secondary central chondrosarcoma)
• Secondary chondrosarcoma dibagi menurut lokasi 
central, peripheral & juxtacortical/periosteal
• Tumors sering rekuren pada higher histologic grade
• Tumor poorly differentiated jarang, namun rekuren
lokal karena satellite nodules; metastasize awal ke
paru, jarang ke lymph nodes

4. Chondrosarcoma
• Lokasi : tulang besar  pelvis (> ilium), proximal
femur, proximal humerus, distal femur, ribs,
vertebrae; jarang pada tangan, kaki, jaw, skull
• Grading: berdasarkan seluleritas dan perubahan
inti pada chondrocytes; well, moderate atau
poorly differentiated sesuai dgn grades 1 - 3;
grade 4 adalah tumor spindel selain
chondroblastic osteosarcoma atau
dedifferentiated chondrosarcoma

5. Chondrosarcoma
• Well differentiated: less cellular, hanya terdapat
beberapa sel binucleated dan atipia ringan/sedang;
batas tidak tegas, lobulated, matrik kartilago banyak
dipisahkan oleh fibrovaskuler bands sempit; sel-sel
tumor mirip chondroma; menembus trabekula
tulang yg ada & mengisi sutul, terletak dalam rongga
lakuna mengelilingi matrix kartilagenus hyalin;
gambaran keganasan tampak tumbuh di tepi tumor;
serta terdapat penebalan kortek reaktif

6. Chondrosarcoma
– Poorly differentiated: ditandai hyperselularitas,
inti sangat pleomorfik dan hiperkromatik; bizarre
tumor giant cells & small cells, mitosis sering;
biasanya bercampur dg grade lain, sel-sel tumor
merusak kortek serta membentuk massa soft
tissue.

7. Chondrosarcoma
• Makroskopik

8. Chondrosarcoma
Gejala klinik
• Terbanyak  Pembengkakan lokal,
dengan/tanpa nyeri yg berlangsung lama.
• Jika pada dasar tengkorak  symptom
neurologi (+)
• Primary chondrosarcoma  metafisis atau
diafisis.

9. Chondrosarcoma
Radiologi
• Radiolusen dgn sebaran “punctate” atau ring like
opacities (mineralisasi)
• Erosi atau detruksi korteks.
• Kortek menebal tanpa reaksi periosteal.
• CT scan  menunjukkan adanya matrix kalsifiasi
• MRI  menentukan perluasan tumor (apakah
meluas ke soft tissue) & dapat menentukan
apakah low grade malignant atau pregresi ke
higher grade.

10. Chondrosarcoma
• Distal femur Xray • Femur Xray

11. Chondrosarcoma
Faktor prognostik
• Grading  lokal rekuren dan metastase
• Grade 1 atau Atipycal cartilagenous tumor  lesi lokal
agresif, metastase jarang. 5 YSR (83 %) px/ baik
• Grade 2 & 3 , 5 years SR (53%)  px/ buruk
Makroskopik
• Putih mutiara/putih kuning atau abu-abu biru, sering
dg area fokal kalsifikasi , translusen, lobuler.
• Terdapat kista kecil berisi material mucoid atau
perubahan myxoid.
• Ukuran biasanya > 5 cm

12. Chondrosarcoma
Makroskopik
• Grade 1 pubis
• Proximal femur

13. Chondrosarcoma
Mikroskopik
• Sel-sel tumor menghasilkan matrix kartilago
• well, moderate or poorly differentiated
• Grading berdasarkan selularitas, ukuran & bentuk inti,
hiperkromatik serta mitosis.
• Grade 1 (atipycal cartilagenous tumor)  selularitas
moderat, ukuran inti masih seragam, plump, hiperkromatik,
kadang binucleated, tanpa mitosis.
• Grade 2  lebih seluler, inti lebih atipik, hiperkromatik,
plump, lebih besar, mitosis (+)
• Grade 3  sangat seluler, inti lebih atipik dan pleomorfik,
mitosis mudah dijumpai. Sel di perifer lobulus kurang
berdeferensiasi dan menjadi spindel.

14. Chondrosarcoma
• Myxoid • Myxoid

15. Chondrosarcoma
• Grade 1 • Grade 1

16. Chondrosarcoma
• Grade 2 • Grade 2

17. Chondrosarcoma
• Hyaline type grade 1 • Hyaline type grade 2
•

18. Chondrosarcoma
• Hyaline type grade 3 • Invading bone

19. Chondrosarcoma
• Grade 2
chondrosarcoma
• Grade 2
chondrosarcoma

20. Chondrosarcoma
• Grade 3

21. Chondrosarcoma
IHK (+)
• S100 (inti & sitoplasma)
• Pulasan mirip adult cartilage pd tumor-tumor
well differentiated atau fetal cartilage pd tumor-
tumor poorly differentiated
• High grade tumors dapat p53+
IHK (-)
• Neural type cadherin (Arch Pathol Lab Med
2002;126:425)

22. Chondrosarcoma
Molecular / cytogenetics description
• Mutasi IDH 1 ( 20 %)
Differential diagnosis
• Chondroma vs. well differentiated
chondrosarcoma: xray  determinative; utk
chondrosarcoma, tampak permeation of tumor
melalui kortex masuk ke soft tissue
• Osteosarcoma: sel-sel tumor menghasilkan
tulang (osteoid)

23. Chondroma
Definisi
• Tumor jinak hyaline kartilago
• Either enchondroma (timbul dari cavum medula
diafisis), subperiosteal/juxtacortical chondroma atau
soft tissue chondroma
• Lokasi  tangan, proximal humerus, distal tibia,
proximal & distal femur.
Epidemiologi
• Lelaki = perempuan
• Usia 5-80 th (> dekade 2-4).

24. Chondroma
Gejala klinik :
• Pd tangan & kaki bengkak dgn/tanpa nyeri &
fraktur pathologik
• Pd tulang panjang  (>) asymptomatik kecuali
kalau ada stress mekanik.
Radiologi
• Bervariasi dari radiolusen sampai mineralisasi
berat dgn punctate, flocculent atau ring & arc
pattern.

25. Chondroma
Radiology description
• Periosteal: well defined,
2 - 4 cm, sharply
scallops outer cortex of
underlying bone
• Radiologi

26. Chondroma
Makroskopik :
• ukuran < 5 cm
• Abu-abu putih &
opalescent.
• Gritty,kuning & fokus
merah (kalsifikasi &
ossifikasi)

27. Chondroma
Mikroskopik
• Hiposeluler, avaskuler dgn banyak matrix hyaline
kartilago. Edged lacunar spaces chondrosit jelas,
sitoplasma eosinofilik granuler & sering
vacuolated.
• Inti kecil, bulat, dgn kromatin padat. Inti agak
besar dgn open kromatin & anak inti kecil.
Tersusun & terdistribusi dalam kluster kecil. Satu
sel per lakuna bisa binucleated. Mitosis (-).
Tampak septa fibrous halus dgn mantel tipis
lamellar bone mengelilingi nodul.

28. Chondroma
• Mikroskopik • Mikroskopik

29. Chondroma
Mikroskopik :
• Enchondroma pd small bones di tangan & kaki
dapat lebih seluler & sitologi atipik dibanding
pd long bone tumor  mirip chondosarcoma
Differential diagnosis
• Low grade chondrosarcoma  ukuran > 5 cm
• Selularitas moderat, ukuran seragam, inti
plump, hiperkromatik, kadang binucleated.

30. Osteochondroma
Definisi
• Neoplasia jinak kartilago berisi penonjolan
cartilage-capped bony pada permukaan tulang,
berisi marrow cavity yg mendasari tulang.
Terminologi
• = Osteocartilaginous exostosis
Epidemiologi
• Pada dekade 3, lelaki < perempuan.
• 15 %  lesi multipel dgn autosomal dominant
hereditary multiple osteochondromas syndrome

31. Osteochondroma
Lokasi
• > pada metafisis tulang panjang : distal femur,
proximal humerus, proximal tibia & fibula
• Jarang pada flat bones
Gejala klinik
• Asymptomatik, tergantung ukuran & lokasi.
• Massa keras, durasinya lama
• Komplikasi skunder  fraktur, pembentukan
bursa, arthritis mengenai tendon, syaraf,
pembuluh darah atau spinal cord sekitarnya.

32. Osteochondroma
• Lokasi solitary osteochondroma  diafisis &
metafisis tulang. Ditandai : cortex melanjut ke
bony stalk & menunjukkan sentra trabekula
normal.

33. Osteochondroma
Radiology description
• Pedunculated atau sessile
• Mature bony stalk continuous with the cortex;
cancellous bone of stalk communicates with
that of underlying bone
• Thin, lobulated cartilaginous cap, which may
contain calcifications
• Growth perpendicular to the long axis of the
bone

34. Osteochondroma
• Makroskopik
• Pedunculated or sessile
bony lesion with hyaline
cartilage cap

35. Osteochondroma
Mikroskopik
• Mempunyai 3 lapisan: perichondrium berupa
jaringan ikat, kartilago, tulang.
• Fibrous perichondrium, di bawahnya hyaline
cartilage cap yg mirip disorganized growth
plate-like cartilage & mengalami enchondral
ossifikasi. Perubahan skunder termasuk
kalsifikasi & degenerasi myxoid.

36. Osteochondroma
• Mikroskopik
• Cartilage cap
• Cartilage cap

37. Osteochondroma
• Osteochondroma

38. Osteochondroma
Genetik
• Cytologi  aberrant 8q22-24.1,
• lokasi gen EXT 1
• > mutasi dijumpai EXT 1 atau EXT 2 pd pasien
dgn heredatary multiple osteochondroma