Введение в повреждение клетки и паренхиматозной дистрофии.

1. Клеточные повреждения
Нарушения метаболизма

2. Дистрофии
• От греч. dys - нарушение и trophe -
питаю.
• Патологический процесс, в основе
которого лежит нарушение тканевого
(клеточного) метаболизма, ведущее к
структурным изменениям.

3. Классификация дистрофий в
зависимости от локализации
В клетках
(паренхиматозные)
Смешанные
Внеклеточно
(сосудисто-
стромальные)

4. Белковые Жировые
Углеводные Минеральные
Классификация дистрофий
по виду обмена

5. Классификация дистрофий в
зависимости от причины
Наследственные
Приобретённые

6. Классификация дистрофий в
зависимости от распространённости
организм
•общий
•местный
орган
•диффузный
•очаговый

7. Классификация дистрофий в
зависимости от силы повреждения
Обратимая
Необратимая

9. Классификация дистрофий в
зависимости от механизма
Инфильтрация Декомпозиция
Трансформация Извращённый синтез
Морфогенез

10. Принципы классификации дистрофий
• Инфильтрация – избыточное
проникновение веществ с их
последующим накоплением в
клетке.
Пример: инфильтрация белком эпителия проксимальных канальцев почек
при нефротическом синдроме

11. Принципы классификации дистрофий
• Декомпозиция (фанероз) –
появление веществ в связи с
распадом ультраструктур и
структурных компонентов клеток и
тканей
Пример: распад клеточных и межклеточных структур приводит
к накоплению в клетке избыточного количества белков или жиров

12. Принципы классификации дистрофий
• Трансформация – образование
продуктов одного вида обмена из
общих для всех видов обмена
предшественников
Пример: трансформация углеводов в жиры при сахарном диабете

13. Принципы классификации дистрофий
• Извращенный синтез – синтез в
клетках и тканях веществ, не
встречающихся в норме
Пример: синтез аномального белка амилоида

14. Паренхиматозные дистрофии

15. Органы в которых клеточные
элементы преобладают над
стромой называются
паренхиматозными.
печень
почки
сердце
головной мозг

16. Паренхиматозные
дистрофии
Белковые Жировые Углеводные

17. Белковые
паренхиматозные дистрофии
Гиалиново-
капельная
Гидропическая Роговая

18. Гиалиново
-капельная
дистрофия
• Характеризуется появлением и
накоплением в цитоплазме клеток
эозинофильных (окрашивающихся в
розовый цвет) очагов и
мелкоочаговых скоплений (капель)

19. Гиалиново-капельная дистрофия в почках

20. Гиалиново-капельная дистрофия в почках

21. Гиалиново-капельная дистрофия в почках
Причина нефротический
синдром
Механизм инфильтрация
декомпозиция
Проявления протеинурия

22. Гиалиново-капельная дистрофия в печени

23. Гиалиново-капельная дистрофия
в печени
Причина алкогольный
гепатит
Механизм
декомпозиция
извращённый
синтез
Проявления тельца Маллори
«алкогольный гиалин»

24. Гиалиново-капельная дистрофия
• При прогрессировании может стать
необратимой и перейти в фокальный
коагуляционный некроз клетки

25. Гидропическая или вакуольная
дистрофия
• характеризуется появлением в
клетке вакуолей, наполненных
цитоплазматической жидкостью.

26. Гидропическая
дистрофия
• Отёк паренхиматозных клеток

27. Гипокалиемия Ишемия
Повреждение
гломерулярного фильтра
(гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный
диабет)
Отравление
гликолями
Вакуольная дистрофия
в почках

28. Вакуольная дистрофия в почках

29. Вакуольная дистрофия в почках

30. Вакуольная дистрофия в печени

31. Вакуольная дистрофия в печени
Вирусные гепатиты
Действия токсинов

32. Вакуольная
дистрофия
Баллонная
дистрофия
Колликвационный
некроз

33. Роговая
дистрофия
• характеризуется избыточным
образованием рогового вещества в
эпителии.

34. Роговая дистрофия
Врождённая
ихтиоз
Приобретённая
гиперкератоз

35. Роговая дистрофия
Кожа
многослойный плоский ороговевающий эпителий
Слизистая оболочка
многослойный плоский неороговевающий эпителий

36. Роговая дистрофия
Гиперкратоз
• избыточное ороговением в
многослойном плоском ороговевающем
эпителии.
Лейкоплакия
• появление рогового слоя в многослойном
плоском неороговевающем эпителии

37. Роговая дистрофия
Физические и химические
Хроническое воспаление
Вирус папилломы человека
Авитамизы
Врождённая

38. Роговая дистрофия

39. Жировая
дистрофия
• структурные проявления нарушения
обмена цитоплазматических
липидов, которые могут выражаться
в накоплении жира в свободном
состоянии в клетках, где он не
обнаруживаются и в норме

40. диффузно
очагово
Распространённость
пылевидные
мелкокапельные
крупнокапельные
Размер включений

41. Аппетитно?

42. Жировая паренхиматозная дистрофия печени
«гусиная печень»

43. Жировая паренхиматозная дистрофия печени

44. Жировая паренхиматозная дистрофия печени
окрас судан III для выявления нейтральных жиров

45. Жировая дистрофия печени
Хронический алгоголизм
Алиментарные дистрофии
квашиоркор, синдром мальабсорбции
Сахарный диабет
Интоксикация
Инфекция или яды

46. Причина
интоксикация
липопротеинемия
дисметаболизм
Механизм
инфильтрация
декомпозиция
Проявления печёночная
недостаточность
Жировая паренхиматозная дистрофия печени

47. Жировая паренхиматозная дистрофия миокарда
«тигровое сердце»
Анемия
Интоксикация
дифтерийный токсин
Ишемия

48. Жировая паренхиматозная дистрофия миокарда
«тигровое сердце»
Избыточное поступление
жирных кислот
Нарушение процесса
окисления жирных кислот
Распад липопротеидных
ультраструктур кардиомиоцитов

49. Жировая паренхиматозная дистрофия миокарда
«тигровое сердце»

50. Жировая паренхиматозная дистрофия миокарда
«тигровое сердце»

51. Причина
интоксикация
ишемия
Механизм
инфильтрация
декомпозиция
Проявления сердечная
недостаточность
Жировая паренхиматозная дистрофия
миокарда

52. Болезни
накопления
или
Тезаурисмозы
• В основе лежит
наследственный дефицит
фермента (наследственные
ферментопатии) и накопление
в цитоплазме клеток
нерасщепленного субстрата
• Проявляются задержкой
психо-моторного развития,
гепато- и спленомегалией

53. Наследственные системные липидозы
Нозологическая единица Фермент
Болезнь Тея-Сакса
амавротическая идиотия
ганглиозидлипидоз
Болезнь Гоше цереброзидлипидоз
Болезнь Нимана-Пика сфингомиелинлипидоз
Болезнь Нормана-Ландинга генерализованный ганглиозидоз

54. Болезнь Тея-Сакса
• Накопление GM2 ганглиозида в
результате мутации в гене,
кодирующем фермент
гексозаминидазу в 15 хромосоме

55. Болезнь Тея-Сакса
• Тип наследования – аутосомно-
рецессивный
• Локализация накоплений липида:
ЦНС, сетчатка, нервные сплетения,
селезенка и печень

56. Болезнь Тея-Сакса

57. Болезнь Тея-Сакса

58. Гликогенозы
• Обусловлены отсутствием или
недостаточностью фермента, участвующего
в расщеплении депонированного гликогена.

59. Структура накапливаемого гликогена
Гирке
Помпе
Мак-Ардля
Герса
Форбса-Кори
Андерсена

60. Преобладание накопленияПечёночная
• Тип I
• Тип III
• Тип IV
• Тип VI
• Тип IX
• Тип 0
Мышечная
• Тип II
• Тип V
• Тип VII
Смешанная
• Тип XI
• Тип X
• Тип XII
• Тип XIII

61. Болезнь Помпе
• наследственное заболевание с
аутосомно-рецессивным механизмом
наследования, связанное с
повреждением мышечных и нервных
клеток по всему организму.

62. Прогноз
для
следующего
ребёнка

63. Прижизненная
диагностика
Морфологическая диагностика
гликогеноза возможна при биопсии с
помощью гистоферментативных
методов.

66. Спасибо за внимание!!!