日本臨床倫理学会第6回年次大会（東京） における発表スライドです．

1. 下畑享良1，山田恵1，浅川孝司2，荻野美恵子３，西澤正豊4
1岐阜大学大学院 医学系研究科 神経内科・老年学分野
2吉野内科・神経内科医院リハビリテーション科
3国際医療福祉大学医学部医学教育統括センター
４新潟医療センター脳神経センター
多系統萎縮症における
臨床倫理学的議論の必要性
―筋萎縮性側索硬化症との比較
―

2. 小脳症状
パーキン
ソン症状
自律神経
症状
背景；多系統萎縮症（MSA）
本邦で最も多い非遺伝性
脊髄小脳変性症．
生存期間は7年～10年．
認知症を合併しうる．
睡眠中の上気道閉塞と
突然死を呈する．

3. 呼吸中枢が存在する脳幹の萎縮
➔ 人工呼吸器装着の必要性
突然死の主な原因：中枢性呼吸停止

4. 人工呼吸器装着による長期生存のもたらすもの
全経過20年，高度の認知症・脳萎縮

5. 睡眠中の突然死
約5-7年
認知症
突然死の告知 呼吸器装着の自己決定
人工呼吸器装着
発症
MSAが抱える臨床倫理的問題
具体的には・・・
いつ突然死のリスクを伝えるか？
呼吸器装着をすべきか否か？
認知症により自己決定が可能か？
20年以上

6. 研究の目的
• 臨床倫理学的な議論が活発に行われてきた
筋萎縮性側索硬化症（ALS）とは対照的に，
MSAではその議論がほとんど行われてこな
かった．
• MSAにおける臨床倫理学的議論の妨げにな
った要因を明らかにし，今後の議論の活性化
につなげる．

7. • 両疾患における臨床倫理学的検討を行った論文を
文献データベースを用いて渉猟し比較する．
• さらに臨床像や周囲を取り巻く状況など，議論に
影響を及ぼす要因について比較する．
方 法

8. 結果：MSAの臨床倫理的論文は少ない
MSA ALS
症例数
（H25特定疾患受給者数）
11956 9200
論文数（PubMed） 1 93
論文数（医中誌）抄録含む 3 104
2017.11.1現在
MSA論文では突然死リスクの告知について議論されていた

9. ALSで議論されている臨床倫理的問題
意思決定 15
尊厳死・安楽死 12
人工呼吸器装着 12
人工呼吸器取り外し 4
告知 4
事前指示 3
PEG 3
ALSで議論されている臨床
倫理的問題はいずれも，
MSAでも生じうる！

10. 考察１．なぜALSで報告が多く，MSAで少ないか？
ALSで報告が多い理由
• ドラマティックな症状や経過，著名人の罹患，マスコミによる注目
など，より関心が集まる状況にあった．
• 認知症を合併しない症例が多い．
MSAで報告が少ない理由
• 胃ろう，NPPV，気管切開術の治療介入時における意思表示
能力の低下がより顕著であるという特徴がある．

11. ALSと比較して意思表示能力は低い
0%
20%
40%
60%
80%
100%
NPPV
0%
20%
40%
60%
80%
100%
気管切開術
0%
20%
40%
60%
80%
100%
胃瘻
□不自由なく可能 不自由だが可能 ほぼ不可能
NPPV
導入時 気管切開 胃瘻
0%
20%
40%
60%
80%
100%
ALS
0%
20%
40%
60%
80%
100%
ALS
0%
20%
40%
60%
80%
100%
ALS
MSA MSAMSAALS ALSALS
N=7 N=7 N=12N=44 N=18 N=39
43%
75%
14%
42%
61% 74%
浅川ら．神経内科84; 600-605, 2016

12. • 認知機能が保たれていながら，意思表示ができずつらい思いを
している患者がいるのではないか？
• ALSでは呼吸苦が知られているため緩和の対象になるが，MSA
では患者の苦痛自体を理解できていなかったのではないか？
• 意思表示能力が低いため，患者・家族より倫理的問題の発信が
なされなかったのではないか？．
考察２．本研究の結果は何を意味するか？

13. 結 論
• 医療従事者は，MSAでは患者の苦痛に思い至らない
可能性や，患者・家族からの問題提起がなされにくい
可能性があることを認識し，積極的に議論を行う必要
がある．
• MSAのように臨床倫理的議論が積極的に行われてこ
なかった疾患を見落とすことなく，患者さんやご家族を
サポートする努力を行なう必要がある．