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MDS PSP diagnostic criteria
- 2. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
– the Society for PSP
• Definite
– 病理学的に典型的PSP
• Probable
1. 緩徐進行性
2. 発症年齢が40歳以上
3. 垂直性眼球運動障害と,1年以内に見られる転倒を伴う著しい
姿勢保持障害
• Possible
1. 緩徐進行性
2. 発症年齢が40歳以上
3. (a)垂直性眼球運動障害,または
(b)垂直性眼球運動のsaccade速度の低下と,1年以内に見られる
転倒を伴う著しい姿勢保持障害
NINDS-SPSP 診断基準(1996)
眼球運動障害と姿勢保持障害と
いう2項目に,2つの確からしさを
用意した.
- 10. PSP-RSと7つの異型 PSP 症候群
PSP-RS Richardson Syndrome
PSP-P Parkinsonism
PSP-PGF Progressive Gait Freezing
PSP-CBS Corticobasal Syndrome
PSP-F Frontal Presentation
PSP-OM Ocular Motor Dysfunction
PSP-SL Speech/Language Disorder
PSP-PI Postural Instability
- 12. 感度と特異度は良好と報告された
• Mayo Clinic PSPブレインバンク 129例
• うち病理診断でPSPと確定した症例は 66例(51%)
Ali et al. Mov Disord 2019 online
感度 特異度
MDS 基準 87.9% 85.7%
NINDS 45.5% 90.5%
- 13. しかし詳しく読むと・・・(全経過)
感度 特異度
MDS 基準 Probable 47.0% 85.7%
Possible 51.5% 84.1%
Suggestive of 87.9% 39.7%
NINDS Probable 33.3% 90.5%
Possible 45.5% 90.5%
Suggestive of を使用すると感度は良好になる
- 17. 姿勢保持障害と認知機能障害にて発症した
ある PSP 症例を例とする
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 年
P
C
A
O
1/2(誘発によらない転倒/pull testによる転倒傾向)
2(前頭葉性の
認知・行動症状)
1(発語・言語障害)
1/2(垂直性核上性麻痺)
3 2(無動,体軸性筋強剛)
死亡(剖検)
Grimm et al. Mov Disord 2019 online
- 18. 姿勢保持障害と認知機能障害にて発症した
ある PSP 症例を例とする
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 年
P
C
A
O
1/2(誘発によらない転倒/pull testによる転倒傾向)
2(前頭葉性の
認知・行動症状)
1(発語・言語障害)
1/2(垂直性核上性麻痺)
3 2(無動,体軸性筋強剛)
死亡(剖検)
Grimm et al. Mov Disord 2019 online
- 19. Suggestive of Possible Probable Definite
発症1年後 PSP-PI
5年後 PSP-PI, PSP-SL
7年後 PSP-PI, PSP-SL,
PSP-P
8年後 PSP-PI, PSP-SL,
PSP-P, PSP-OM
PSP-OM PSP-SL PSP-F,
PSP-P, PSP-RS
10年後 PSP-PI, PSP-SL,
PSP-P, PSP-OM
PSP-OM PSP-SL PSP-F,
PSP-P, PSP-RS
PSP
非常にたくさんの亜型を満たし,経時的に変化する
診断が複数で,混乱した状態になる
- 21. Suggestive of Possible Probable Definite
発症1年後 PSP‐PI
5年後 PSP‐PI, PSP-SL
7年後 PSP‐PI, PSP-SL,
PSP-P
8年後 PSP-PI, PSP-SL,
PSP-P, PSP-OM
PSP-OM PSP-SL PSP-F,
PSP-P, PSP‐RS
10年後 PSP-PI, PSP-SL,
PSP-P, PSP-OM
PSP-OM PSP-SL PSP-F,
PSP-P, PSP‐RS
PSP
MAX rule を当てはめる
臨床診断は時期と異型症候群名の両方を記載する
“PSP-PI(発症1-7年) → PSP-RS(発症8年以降)”