тэтрада фалло буюу фаллогийн дөрвөл өвчний тухай товч presentation

1. Тэтрада Фалло
505-р гурпп Т. Чинзориг

2. Тодорхойлолт
Баруун ховдлын гарах хэсгийн нарийсал(уушигны
артерийн нарийсал) ХХТ-н дээд цоорхой, гол
судасны амсар зүүн тийш хазайх, баруун ховдлын
томролтоос бүрдсэн нийлмэл гажигийг
Фаллогийн дөрвөл гэнэ.

3. Эмгэг бүтэц
Гажигийн бүрэлдэхүүнд орж дөрвөн
гаж хөгжлийн илрэлийн хэмжээ янз
бүр байх тул гажгийн эмгэг бүтэц
нилээд олон янз. УА-н голдуу ёзоорын
буюу хавсарсан нарийсал, ховор
тохиолдолд хавхлагын нарийсал
байна. Хамгийн хүнд хэлбэр нь УА-ийн
баганы гипоплази буюу атрези.
Гол судасны баруун байрлал ГС-ны
амсар БХ-руу чиглэж хазайсан, тэр нь
янз бүрийн илрэлтэй байж болно. ГС-
ны хавхлага нь зөв бүрдэлтэй, нүх нь
өргөн байдаг. Баруун ховдлийн булчин
томрох нь УА-н нарийслаас болж
үүсдэг гэж үздэг. Бага эргэлтийн
сайжруулахын тулд амьсгалын гуурс,
голточ, улаан хоолой, үнхэлцгийн ба
бусад артерууд коллатерал судсан тор
үүсгэж цус түүгээр дамжин их
эргэлтээс бага эргэлтэд орно.

4. Цусны эргэлт
УАН-ийн зэрэг, ХХТЦ-н хэмжээнээс цусны эргэлт хамаарна.
ХХТЦ том УАН илэрхий үед БХ-с бага эргэлтэнд орох цус саадтай
тул БХ-н венийн цусны үлэмж хэсэг нь ГС-руу орно.
УАН дунд зэрэг илэрсэн бол ЗХ-с БХ ховдолд цус орж бага
эргэлтийн цусны минутын эзэлхүүнийг ихэсгэнэ. (хөхрөлтгүй)

5. Эмнэлзүй
Хүүхдийн амьдралын эхний
өдрөөс илрэх агшилтын шуугиан,
хүүхэд хооллох, тайван бус болох
үед цаашид тайван үед үүсэх
хөхрөлт нь энэ гажгийн эхний
шинжүүд юм
Гажигийн явц хүнд үед
амьсгаадалт, хөхрөлтийн дайрлага
хүүхдийн амьдралын эхний сараас
л үүснэ. Энэ нь эхний үед
амьсгаадах, тайван бус болох,
арьсны өнгө зэвхийрэх “саарал
дайрлага” хэлбэрээр илрэх ба
аажимдаа хөхрөлтийн дайрлага
болно.
Саарал дайрлага
Хөхрөлтийн дайрлага

6. Хүүхэд ачааллын дараа янз бүрийн албадмал байрлалд байх. АД
багассан, аюулхай орчимд лугшилт харагдана. Өвчтөний 2/3-т
өвчүүний зүүн талд 2-3р хавирганы завсарт агшилтын чичиргээ
сонсогдоно. Зүрхний хязгаар бага зэрэг өрөгсөнө. БХ-н бүтэц
томорсноос УА-ийн амсраас уушгинд цус очихоо бүрэн буюу
бараг зогсоход гажгийн эмнэлзүйн байдал эрс өөрчлөгдөн
хүчилтөрөгч дутлын шинж нэмэгдэн хөхрөлт амьсгаадалт ихэснэ.
Зүрх хөндлөн томорч, төвд байрлалтай зүрхний овгор үүснэ.
Зүрхний орой дээр 1-р авиа чанга, УА дээр 2-р авиа хэвийн, ГС-
ны хавхлага богино болж, Боткины цэгт шуугиан илүү чанга
сонсогдоно. Нилээдгүй өвчтөнд шуугиан бүрэн арилна. Их
эргэлтийн тогтонгишлоос элэг томорно.

7. Шинжилгээ
ЗЦБ – Зүрх голдуу зүүн тийш
хазаалтта. БХ томорсонь зүрхний
булчинд хүчилтөрөгч дутагдсан
шинж, Гиссийн багцын баруун
хөлийн хагас хориг илэрнэ.
ЭхоГК – ГС хазайлтын хэмжээ,
ХХТЦ, УАН-н зэрэг, БХ томролыг
тодорхойлно.
ЦЕШ – Hb<170г/л эсвэл
Hb<150г/л,
Улаан эс 5-7x10/12
Spo2 – 75-с бага
УЭТХ нэмэгдсэн, тромбоцит
цөөрсөн байна.

8. ЭхоГК – ГС хазайлтын хэмжээ, ХХТЦ, УАН-н зэрэг, БХ томролыг
тодорхойлно.
ЦЕШ – Hb<170г/л эсвэл Hb<150г/л,
Улаан эс 5-7x10/12
Spo2 – 75-с бага
УЭТХ нэмэгдсэн, тромбоцит цөөрсөн байна.
Рентгенд – Уушигны зураглал багасч, уушигны талбайн тунгалаг
чанар ихэссэн, уг нарийссан байна. Эгц урд байрлалд зүрхний
орой өрцний дээр өргөгдөн дугуйрсан, зүрхний билхүүс тол
илэрсэн, ГС-ны өргөх хэсэг хазайсан байна.

9. Оношийн үндэслэл:
-Амьсгаадалт, хөхрөлтийн дайрлага
-2-5 сартайгаас илрэх өвөрмөц албадмал байдал
-Зүрхний хэмжээ том биш
-УА дээр 2-р авиай бүдэг, агшилтын шуугиан сонсогдох
-ЭКГ дээр дээр дурьдсан шинжүүд илрэх
-Рентгэнд зүрхний онцлог хэлбэр(Голландын модон
башмачок)

10. Эмчилгээ
Мэс засал. Хүндрэл ба хүчилтөрөгчийн дутлын эсрэг
эмчилгээ. УЭСХ 0.60<ht байвал тромбоэмболи үүсэх
аюултай гэж үзэн Аспирин 81 болон Курантилыг кл жинд
бодож өгнө.
Хүчилтөрөгч дутлын эмчилгээнд анаприлин, обзидан-г
удаан хугацаанд хэрэглэнэ.
ФД-тэй хүүхдэд зүрхний гликозид хэрэглэж болохгүй!

11. БАЯРЛАЛАА