紅斑性狼瘡（SLE）是一種慢性自體免疫性疾病，通常影響生育年齡的女性，其特徵為免疫系統失調引發的身體各器官發炎。根據病因和受影響的器官，SLE 可分為全身性、皮膚型及藥源性紅斑狼瘡，治療通常包括藥物管理和生活方式調整。新的生物製劑在 SLE 的治療中顯示出潛力，尤其對特定的 B 淋巴細胞具有選擇性。

1. 台北榮總
過敏免疫風濕科
陳瑋昇 主治醫師
March 16 2013

2. 紅斑性狼瘡 (SLE) 到底是甚麼病？
紅斑性狼瘡是一種慢性自體免疫引起的風濕疾
病，身體的器官因為免疫系統的失調 , 而造成慢
性的發炎。本病依照侵犯器官的範圍 , 及病因 ,
又分為三種：（ 1) 全身性紅斑狼瘡（ 2) 皮膚
型紅斑狼瘡及 （ 3) 藥源性紅斑性狼瘡。以全身
性紅斑狼瘡在台灣最常見。
本病最常侵犯生育年齡的婦女 , 但是男性、小孩
、老年人也有可能得到此症。

3. 女男比： 9:1

4. 紅斑性狼瘡到底是甚麼病？
這是一種個體本身免疫系統亂了套的情形。個體在不明原因
的情況下大量產生免疫抗體造成自身的細胞毒性傷害。自體
傷害的情形，包括溶血性貧血，血小板降低症。
有些抗體會與自身抗原形成免疫複合體而沉澱在第三地而引
起發炎反應，包括有腎炎，皮膚炎，骨骼、肺臟、血管及周
邊或中樞神經的發炎反應。
已知的遺傳因素包括 HLA DR2 及 HLA DR3 、補體基因等等
，當然還有很多至今仍未明瞭的機轉參予。
這些因子合作產生顯著Ｔ細胞協助Ｂ細胞的活化，引起一
些非專一性（ polyspecific ）抗體的分泌。

5. 那些因素跟紅斑性狼瘡有關？
（ 1 ）遺傳因素
目前已知可能和人類組織抗原 HLA-DR2 ， HLA -A1-B8-DR3 或 C4 補體基
因缺損有關。遺傳學的研究也發現如果血親中已有紅斑性狼瘡的患者，那
麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高。
（ 2 ）環境因素
最近的醫學研究顯示，某些病毒感染可能導致原本就有自體免疫遺傳傾象
的人發病。另外，紫外線，壓力等也是常被提及會使本病惡化的一個因素。
（ 3 ）女性賀爾蒙
本病特別好發於生育年齡的婦女，服用含動情素之避孕藥或懷孕常使本病
惡化，都顯示紅斑性狼瘡與女性賀爾蒙有密切相關。
（ 4 ）藥物
某些藥物會導致藥源性紅斑狼瘡，如
hydralazine 、 phenytoin 、 procainamide 等。

6. SLE 的特性
每年發生率 69.33 – 72.08 / 1,00,000
 15 歲至 64 歲之間，女性為男性的
5~10 倍。 ( 蔡長祐 等 ＡＭＲ
2012)
 Lupus 拉丁文的意義為“狼” ,
erythematosus 代表紅色，因而翻譯
成紅斑性狼瘡 。由於名詞聽起來似乎
有些可怕，打擊到病友們的信心，蔡
世滋醫師因而倡議直譯 SLE 為思樂醫
。


7. 新版 SLE 的診斷標準

8. 2012 SLICC 診斷條件
甲、臨床條件
1.
2.
3.
4.
急性皮膚狼瘡
慢性皮膚狼瘡
鼻黏膜或口黏膜潰爛
掉髮或禿頭 ( 非疤痕處所發生
者)
5. 關節炎
6. 肋膜炎、心包膜炎、腹膜炎
7. 腎臟病
8. 神經系統疾病、精神病
9. 白血球低
10.溶血性貧血
11.血小板低於 100,000/cmm
乙、免疫學條件
1. 抗核抗體 (ANA)
2. 抗 DNA 抗體
3. 抗史密斯抗體 (Sm)
4. 抗磷脂抗體
5. 低補體 (C3, C4, CH50)
6. 溶血性貧血直接指標測驗呈陽
性反應 ( 但已有溶血性貧血時不
得重複計算 )
A. 甲或乙中合計四項以上即可，但甲或乙中分別至少要有一項
B. 如有腎臟切片報告為狼瘡腎炎，而 ANA 呈陽性則逕自診斷，不管其他條件

9. ＳＬＥ的常見症狀
輕微發燒
陽光敏感
口鼻潰瘍
疲倦
厭食
蝴蝶斑
肌肉痠 痛
肋膜發炎
關節炎
心包膜發炎
指趾發紺或壞死

10. ANA
Ｃ 3/C4
SSA/B, APA…
DS-DNA
Alb,Cr
CBC/DC
urine
CXR

11. 如何治療紅斑性狼瘡 ?
Ａ：全身性紅斑狼瘡是一個長期慢性的疾病，
醫師通常會為患者擬定一個長期的治療計劃，
以期能控制病情，又能儘量減少藥物帶來的副
作用及病情帶來的後遺症。
治療成功與否，除了醫護團隊的合作外，患者
能充份了解自己的病情、規則服藥，並儘量減
少生活中使病況惡化的誘發因子也很重要。

12. 藥物治療
藥物是紅斑狼瘡治療非常重要得一環，醫師會
根據病情侵犯器官的不同及其嚴重度，來選擇
適當藥物。常用來治療紅斑狼瘡的藥物有下列
幾種：

13. 腎上腺皮質醇
即一般俗稱知 " 美國仙丹 " 或 " 類固醇 " 。腎上腺皮質
醇是治療紅斑性狼瘡最重要的藥物。使用類固醇就好像
消防隊救火一般，在病況嚴重，內臟器官受損時，如狼
瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血或血小
板低下等，必須使用大劑量類固醇，必要時醫師還會考
慮加上大量靜脈注射類固醇脈衝療法，以求能儘快控制
病情，待病況控制後再逐漸將劑量減至最低。
許多人認為服用類固醇會傷腎，其實是不對的。類固醇
並不會傷腎，反而可以用來治療腎炎。類固醇本身是腎
上腺分泌的皮質醇，若長期服用，可能造成腎上腺功能
被抑制，若突然停藥，可能會造成急性腎上腺功能不全
，因此患者絕對不可以任意停藥，以免造成危險。醫師
在病況控制之後，會慢慢為您減藥。

14. 正確使用類固醇 , 不用怕 !





儘量早上服用 : 病況嚴重或不穩時 可考
慮早晚或分多次使用
搭配免疫調節藥物 : 有減低類固醇效果
控制食慾 , 少量多餐 , 避免肥胖
少油少鹽 ; 很多人認為要多喝水 , 是不
正確觀念
鈣片 , 維他命 D 與適當運動 : 減少骨質流
失

15. （二）抗瘧藥物
目前最常用的是 hydroxychloroquine （商品 plaquenil;
必賴克婁）。臨床經驗顯示抗瘧藥物對紅斑狼瘡的皮膚
症狀、關節炎及較輕的全身症狀有相當不錯的療效，也
可減少狼瘡復發的機率
（三）免疫抑制藥物
免疫抑制藥主要的作用，是抑制免疫系統的活性，達到控
制自體免疫疾病的療效。這一類的藥物通常會和類固醇一
起合用，一方面可以減少類固醇的用量，一方面對較頑固
的病情也可以得到有效的控制。常用的免疫抑制劑包括移
護寧（ Imuran; azathioprine ）、愛得星
（ Endoxan ， cyclophosphamide ）、環孢靈
（ Cyclosporine ）、氨基甲基嘌呤
（ MTX ， methotrexate ）等。

16. （四）非類固醇消炎藥，簡稱 NSAID
可用來治療關節炎、肋膜炎等較輕的發炎症狀。
NSAID 使用最大的問題就是腸胃的副作用 , 還好最近已經有
新一代選擇性的第二型環氧化脢（ COX-2 ）抑制劑上市。胃
腸的副作用較傳統的 NSAID 少得多。

17. 狼瘡腎炎的新治療方法
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Cyclosporine A (Sandimmun Neoral ® , Equoral ®)
Biologics
♣ Rituximab: CD20
♣ Atacicept: BAFF
♣ Abatacept: CD80-CD86
♣ Belatacept: CD80-CD86 ♣ Epratuzumab: CD22
♣ Infliximab: TNFR
♣ Belimumab: BAFF
♣ Anakinra:
IL-1R
Mycophenolate (Cellcept®, Myfortic® )
Tacrolimus (Prograf ®)
Sirolimus (Rapamycin ®)
Lefluonomide (Arava ®, Arheuma ®)
LJP 394: ds-oligoDNA – PEG
Flaxseed oil: PAF receptor antagonist
Bindarit: indazolic derivative, MCP-1
Hormone: Dehydroepiandrosterone (DHEA)

18. 生物製劑將會是 21 世紀 SLE 治
療的主要利器



B 淋巴球是 SLE 病的主要元凶，但是
B 淋巴球也是身體對抗外來入侵物的
主要細胞。
生物製劑由於其特殊的結構，使得其
可以選擇性的殺死有害的 B 細胞而不
是全部的 B 細胞。 ( 與腫瘤使用的標
靶治療類似 )
在美國第一個核准上市的 SLE 生物製
劑是 Benlysta 目前在台灣也已取得藥
證 ; 但由於其價錢過高且初步研究發
現其對嚴重型狼瘡合併症效果不如預
期，因此健保局尚未答應給付

19. 曾被用於治療 SLE 的生
物製劑
 Ｍ abThera （莫須瘤） : 腎炎、血
小板低下 , 溶血性貧血

Actemra （安挺樂 )

Benlysta: 腎炎

Orencia （恩瑞舒）
：貧血
: 腎炎

20. 病案分享 – 1
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A 小姐 28 歲 上班族
18 歲被診斷 SLE ( 蝴蝶斑 ; 溶血
; DSDNA 高 ; ANA 陽性 )
規則追蹤至 22 歲 自覺已經好了 自行停
藥
半年後 腳腫 尿少 至急診求診
白蛋白 : 2.0 ( 正常 3.7)
蛋白尿 : 3.5 克 ( 正常 <0.2 克 / 天 )
接受類固醇脈衝治療 六個月後 , 白蛋白
回到 3.3, 腳腫消除

21. 病案分享 – 2
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B 小姐 18 歲 學生
SLE 剛診斷三個月 ( 嘴破 ; 血球低下 ;
ANA 陽性 ; DSDNA 高 )
接受口服低劑量類固醇與奎寧治療後穩定
去海洋音樂祭打工四天 ( 狂曬太陽 )
一周後 全身關節痛 ; 紅斑 ; 輕微蛋白尿 ;
發燒
診斷為 SLE 復發 ; 短暫增加口服類固醇
劑量後才穩定

22. 病案分享 – 3
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
C 女士 40 歲 , 老師
記憶減退 , 食慾不振 , 全身倦怠 , 情緒低落
看遍神經內科 , 腸胃科 , 皮膚科等 最後轉來
風濕免疫科
經檢查 DS-DNA 720 (<90); ANA:640 (<80);
白血球與補體很低
住院檢查 : 排除感染與惡性腫瘤後 診斷紅
斑狼瘡併中樞神經侵犯
半年接受類固醇脈衝治療 6 次 , 回學校上班

23. 病案分享 – 4
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
50 歲 D 小姐
SLE 診斷 10 年 , 有狼瘡腎炎 , 不規則追
蹤
想到就吃西藥或吃中藥 , 健康食品
因為喘 , 腳腫 兩周至急診
胸部 x 光 : 心包膜積水
尿液檢查 : 嚴重蛋白尿 , 血液檢查 : 腎
衰竭 Cr: 2.2
經免疫調節劑與類固醇治療三周後 , 症
狀改善出院 ; 之後積極了解疾病與規則
追蹤

24. 增生性狼瘡腎炎
Proliferative Lupus Nephritis
何時做腎臟切片檢查 ?
1.確定狼瘡腎炎
2.蛋白尿腎功能不穩 , 對治療反應不佳 -> 釐清病況
3.但須醫師評估 凝血機能等等

25. 病案分享 – 5
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H 小姐 36 歲
SLE 診斷 3 年
平日規則追蹤 , 按時服藥 , 病況穩定
最近比較累 咳嗽 發燒達兩周 想是小感冒
不以為意 直到發冷 很喘 才至診所被直接
轉回榮總
胸部 X 光 : 肺炎
血液檢查 : SLE 活性增加

26. 總結

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
按時治療 , 中藥或偏方勿輕易嘗試 !!!
預防感染 , 作息正常 , 勿吃生食
了解疾病 , 注意復發徵兆 , 及早發現並
與醫師溝通配合
注意防曬 ( 傘 , 防曬乳 , 長袖 )
孕齡女性要注意懷孕問題 ( 避孕 ?) : 穩
定半年以上 , 仍可懷孕
參與衛教活動 , 隨時獲取新知

27. 謝謝聆聽
 祝福大家 身體健康
讓 SLE 這隻”催花蝴蝶”能乖乖地”輕舞飛
揚” !!!


有問題嗎 ?
請發問 ~