გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზი

1. გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზი

2. გვერდითი ამიოტროფული
( )სკლეროზი გას წარმოადგენს უცნობი
ეტიოლოგიის სწრაფად პროგრესირებად
დეგენერაციულ დაავადებას. კლინიკური
სურათი გამოხატულია ატროფიული
პარეზებით და ფასციკულაციებით.
პათოლოგანატომიურად დაავადებას
საფუძვლად უდევს I და II
მოტონეირონის დაზიანება. I ნეირონის
დაზიანება გამოიხატება სპასტიურ
სპინალურ პარეზში, II ნეირონის –
ლოკალიზაციის მიხედვით ან ბულბურ
პარეზში ან წინარქის დაზიანების
სინდრომში. შესაბამისად, ვითარდება ან
პროგრესირებადი ბულბარული დამბლა ან
სპინალური კუნთოვანი ატროფია.

3. დაავადების დასაწყისი ვარიაბელურია, შეიძლება
განვითარდეს უპირატესად ქვედა მოტონეირონის
დაზიანების სიმპტომები, ასიმეტრიული ატროფიული
პარეზებით, რომლებსაც თან ერთვის ტკივილი. ძალზე
დამახასიათებელია კუნთებში ფასციკულაციები .
აღწერილი სიმპტომები ყველაზე ხშირია ზედა კიდურის
დისტალურ სეგმენტებში. სიმპტომები ვრცელდება
მხრის მიდამოში ცალ- ან ორმხრივად. აღნიშნულს
ერთვის ქვედა კიდურების ატროფია (პერონეული
ტიპით), ჰემიპარეზი. ხშირად, პაციენტები უჩივიან
გავრცელებულ კრამპის ტიპის მტკივნეულ კრუნჩხვებს.

4. შემთხვევათა ერთ მესამედში დაავადება
დებიუტირებს ბულბური სიმპტომებით.
შესაბამისად, ვითარდება
დიზართროფონია და დისფაგია,
მოგვიანებით კი – ფსვდობულბური
დამბლა. ასეთ შემთხვევებში აღინიშნება
რბილი სასების და ენის კუნთების
სისუსტე, შემდგომში ატროფია.
კლინიკურ სურათში მოგვიანებით
დამახასიათებელია ქვედა კიდურების
სპასტიური პარეზის და ატროფიული
დამბლის შეუღლება. მგრძნობელობის
მოშლა და თვალის მამოძრავებელი
ნერვების მხრივ ცვლილებები გას-სთვის
არ არის დამახასიათებელია.

5. გას-ს ეტიოლოგია უცნობია. ჰიპოთეზური თვალსაზრისით განიხილება რეტროვირუსული აგენტის მიმართ
იმუნური რეაქციის არსებობა. 510%-ში დადასტურებულია აუტოსომურ-დომინანტური დამემკვიდრება და
21ქ22.1 ქრომოსომაში ლოკალიზებული გენის დეფექტი.
სპორადული შემთხვევების განვითარებაში გარკვეულ როლს თამაშობენ გარემოს ფაქტორები. ერერთ
ასეთ ფაქტორს წარმოადგენს წყალში რკინის მაღალი შემცველობა.
პაციენტების პლაზმასა და თავზურგტვინის სითხეში ნანახია გლუტამატის და ასპარტატის მომატებული
კონცენტრაცია, ამან განაპირობა გლუტამატის კონცენტრაციის შემცირებისაკენ მიმართული პრეპარატის-
რილუზოლის გამოყენება გას-ის მკურნალობაში.

6. პათომორფოლოგიურად ადგილი აქვს წინარქის ნეირონების და კრანიული ნერვების
მოტორული ბირთვების დეგენერაციას. დეგენერაციული ცვლილებები ვლინდება ასევე
პირამიდული გზის სხვადასხვა ნაწილებში და Gყრუს პრაეცენტრალისში. ამის შედეგად
ვითარდება წინა და გვერდითი სვეტების განლევა (ლატერალური სკლეროზი).

8. დიაგნოსტიკა: ანამნეზში ყურადსაღებია
ჩივილები კუნთოვან სისუსტეზე, კრამპის
ტიპის კრუნხვებზე და ყლაპვის დარღვევაზე.
მიმიკური კუნთების პარეზის გამო სახე ხდება
ამიმიური. გამოკვლევის დროს
თვალშისაცემია ფასციკულაციები
კლინიკური ცვლილებები არ მოიცავს
მგრძნობელობას და მცირე მენჯის ღრუს
ორგანოების დარღვევებს.
მოტორული ერთეულის რიცხვი მცირდება.
მოტორული ბოჭკოების გამტარებლობის
სიჩქარე მცირედ არის დაქვეითებული,
სენსორულ ბოჭკოებში გამტარებლობის
სიჩქარე ნორმის ფარგლებშია.

9. კუნთოვანი ბიოფსიით ვლინდება
მოტორული ბოჭკოების ნეიროგენური
ატროფია. ლიქვორის მონაცემები
ნორმის ფარგლებშია. კტ-კვლევით
შეიძლება გამოიხატოს კორტიკული
ატროფია.
ელექტრონეირომიოგრაფიული კვლევა
შეუცვლელი მეთოდია
მოტონეირონის დაზიანების
დიაგნოსტიკაში.
მოტონეირონის დაავადებას
ადასტურებს გავრცელებეული
დენერვაციისა და ფასციკულაციების
არსებობა შენარჩუნებული ნერვის
გამტარებლობის ფონზე.
ნაწილობრივი მოტორული ბლოკის
არსებობა, ისევე როგორც სენსორული
ბოჭკოების პოტენციალების მოსპობა
ან გამტარებლობის შენელება ეჭვს
ქვეშ აყენებს მოტონეირონის
დაავადების დიაგნოზს.

10. დიფერენციული დიაგნოზი: გაფანტული სკლეროზისგან განსხვავებით გას -ს არ
ახასიათებს მგრძნობელობის, თვალის მამოძრავებელი ნერვების, მცირე მენჯის ღრუს
ორგანოების ფუნქციის მოშლა. ვერტებროგენული კისრის რადიკულომიელოპათია,
ზურგის ტვინის ინტრამედულური დაზიანება ან ქვემწვავე კომბინირებული
დეგენერაცია შეიძლება ვლინდებოდეს ზედა და ქვედა მოტონეირონების
კომბინირებული დაზიანების ნიშნებით. კტ- ან მრტ-კვლევით გამორიცხულ უნდა
იქნას კისრის დისკის პროლაფსი და ცერვიკული მიელოპათია.
მოტორული პოლინეიროპათიისა და პოლიომიელიტისას დიაგნოზის დასმაში
გვეხმარება ლიქვორის, ენმგ და კუნთის ბიოფსიის მონაცემები. უნდა მოხდეს
დიფერენცირება ვასკულური გენეზის ფსევდობულბურ დამბლასთან, თუმცა ამ
დროს კლინიკურად არ არის გამოხატული ფასციკულაციები და ენის ატროფია.
უპირატესად მოტორულმა ნეიროპათიამ შეიძლება შენიღბოს კუნთთა პროგრესული
ატროფია, ეს განსაკუთრებით დამახასიათებელია მრავლობითი მოტორული
ნეიროპათიისათვის, რომელიც ასიმეტრიულია და უპირატესად დისტალური
აზიანებით ხასიათდება. ამ შემთხვევებში დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა ენიჭება
ენმგ გამოკვლეგვას, რომელიც ავლენს გამტარებლობით ბლოკს და არა წინა რქოვან
დაზიანებას.

11. დაავადების ეტიოტროპული თერაპია არ არსებობს.
თირეოტროპული რილიზინგ ჰორმონის და
პირიდოსტიგმინის მიცემისას ადგილი აქვს სიმპტომების
დროებით გაუმჯობესებას. რილუზოლით (გლუტამატის
ანტაგონისტი) მკურნალობა იწვევს 3 თვით სიცოცხლის
გახანგრძლივობას.
აუცილებელია სამკურნალო ფიზკულტურა.
გამოხატული ბულბური სიმპტომებისას, ასპირაციის
საშიშროების თავიდან აცილების მიზნით,
აუცილებელია პარაეზოფაგული გასტროსტომა (პეგ).
მნიშვნელოვანია ფსიქოლოგიური მეთვალყურეობა
და საჭიროებისას – მკურნალობა.

12. პროგნოზი: არტიკულაცია, საკვების მიღება და ყლაპვა ნელ-
ნელა უარესდება ამ ფუნქციების სრულ მოსპობამდე.
ასპირაციის შედეგად (დისფაგია, ყლაპვის გაძნელების გამო
ფსევდოჰიპერსალივაცია, სუნთქვის უკმარისობა)
ვითარდება პნევმონია, ჰიპოქსია და “ჩO2-ნარკოზი”.
სიცოცხლის მოსალოდნელი საშუალო ხანგრძლივობა
შეადგენს 3-5 წელს. ბულბური სიმპტომების მცირედ
გამოხატვისას 10-15 წელი.

13. მადლობა ყურადღებისათვის!