პრიონული დაავადებები

1. პრიონული დაავადებები

2. ხანგრძლივი დროის განმავლობაში პრიონული დაავადებები
განეკუთვნებოდა ნელ ვირუსი ინფექციებს. დღეს
დადასტურებულია, რომ დაავადებათა ამ ჯგუფს იწვევს ე.წ.
ინფექციური პროტეინები (პრიონები). ვირუსებისაგან
განსხვავებითეს ნაწილაკები არ შეიცავენ დნმ-ის მჟავას, არ
განაპირობებენ ორგანიზმის იმუნურპასუხს, არ იწვევენ ორგანიზმის
ანთებით რეაქციას, და მდგრადი არიან სტერილიზაციის
ჩვეულებრივი მეთოდებისადმი.

3. პრიონული პროტეინი PrP p ნორმაშიც
გვხვდება ადამიანის ორგანიზმში. იგი
ძირითადად მოთავსებულია ნეირონების
ზედაპირზე. პათოლოგიური ანუ
“ინფექციური” პრიონული პროტეინი PrP cd
წარმოადგენს PrPPიზოფორმას და მას გაჩნია
ნორმალურ უჯრედებში “ჩაშენების” უნარი,,
სადაც ხდება მისი რეპლიკაცია. შეიძლება
უჯრედში მოხვდეს ეგზოგენური გზით ან
მუტაციის მეშვეობით წარმოიქმნას
ორგანიზმში. ამ შემთხვევაში ხდება მისი
მემკვიდრეობით გადაცემა. ხანგრძლივი
ლატენტური პერიოდის შემდეგ, რომელიც
შეიძლება გრძელდებოდეს წლები ან
ათწლეულები, თავის ტვინში იწყება
ნეირონების დეგენერაცია, ამილოიდური
ფოლაქების და ვაკუოლების წარმოქმნით,
რაც საბოლოოდ განაპირობებს ადამიანსა თუ
ცხოველებში ნეიროდეგენერაციული
დაავადების განვითარებას.

4. კრეიცფელდ-იაკობის (Creutzfeldt-Jacob CJ) დაავადება - კრეიცფელდ-იაკობის
დაავადება წარმოადგენს ყველაზე გავრცელებულ პრიონულ დაავადებას, მისი
გავრცელების სიხშირე წელიწადში შეადგენს მოსახლეობის ერთ მილიონზე
0,5-2 შემთხვევას. პაციენტების უმრავლესობას შეადგენს საშუალო და
ხანდაზმული ადამიანები 85% აღინიშნება სპორადული შემთხვევები, 15% კი
მემკვიდრული. სწრაფად პროგრესირებად სპონგიოფორმულ ენცეფალოპათიას.

5. ეტიოპათოგენეზი: კრეიცფელდ-იაკობის დაავადებას იწვევენ პრიონები.აღწერილია
ადამიანიდან ადამიანზე(ნეიროქირურგიული ოპერაციების ან ტვინში ელექტროდების
იმპლანტაციისას) და ასევე პრიმტებიდან ადამიანზე დაავადების გადაცემის
შემთხვევები. პათომორფოლოგიურადტვინის ზომიერი ატროფიის ფონზე ვლინდება
ნეირონებისმასიური, სპონგიოფორმული დეგენერაციამომრგვალო ვაკუოლებით და
ასტროციტების პროლიფერაცია, რის გამოც თავის ტვინს აქვს ღრუბლისებრი
შესახედაობა

6. სიმპტომატოლოგია:
საწყის სიმპტომებს მიეკუთვნება:
1.ხანმოკლე მეხსიერების დარღვევა
2.დისფაზია
3.ჰალუცინაციები.
დაავადება სწრაფად პროგრესირებს და აღინიშნება:
1.დემენცია
2.ქერქული სიბრმავე
3.ატაქსია.
დაავადების მოგვინებითი სტადიების დამახასიათებელი თავისებურებაა
მიოკლონიის არსებობა. ხანგრძლივობა მერყეობს 6 თვიდან 3 წლამდე, მაგრამ
პაციენტთა 80% იღუპება დაავადების გამოვლენიდან პირველივე წელს.

7. :დიაგნოსტიკა
1.ძალიან მნიშვნელოვანია ელექტროენცეფალოგრაფიული ,კვლევა რომლითაც
დაავადების დებიუტში ვლინდება დიფუზური ელექტროენცეფალოგრაფიული
ცვლილებები ხოლო შემდგომში რეგისტრირდება მაღალამპლიტუდიანი
3-4 .ფსევდოპერიოდული ფაზური დელტა და თეტა ტალღები დაავადების
პროგრესირებსთან ერთად ეს ტალღები ქრება და ეეგ სულ უფრო
.უახლოვდება იზოელეტრულ ხაზს
2.MRI ,ნახულობენ მსუბუქად გამოხატულ სიმეტრიულ ქერქულ ატროფიას
შესაძლებელია T2 რეჟიმში გამოვლინდეს ბაზალური განგლიების
.ჰიპერინტენსიური ნათება
3. .ლიქვორი ჩვეულებრივ ნორმის ფარგლებშია თუმცა ზოგჯერ შეიძლება
.მომატებული იყოს ციტოზიდაცილის დონე დადებითია იმუნურირეაქცია
14-მიელინისცილა S-ზე

8. მკურნალობა: სპეციფიური და
ეფექტური მკურნალობის მეთოდი არ
არსებობს.

9. 1986 წელს ინგლისში აღწერილი იყო ძროხების პრიონული
დაავადება, რომელსაც ეწოდა “ძროხის ცოფი” (ძროხების
სპონგიოფორმული ენცეფალოპათია).1996 წელს დადგინდა, რომ
ძროხის ცოფი შესაძლოა ძროხიდან გადაეცეს ადამიანს და
მასეწოდა“კრეიცფელდ-იაკობის დაავადების ვარიანტი”.

10. პრიონული დაავადებების მემკვიდრულ ფორმებს განეკუთვნება
გერსტმან-შტრაუსლერის სინდრომი და ოჯახური ფატალური ინსომნია.
ეს დაავადებები გადაეცემა აუტოსომურ-დომინანტური
დამემკვიდრებით. მათი მიზეზია პრიონების მაკოდირებელ გენში
განვითარებული მუტაცია. გერსტმან-შტრაუსლერის სინდრომის დროს
კლინიკურ სურათში წამყვანია პროგრესირებადი ნათხემის ატაქსია და
დემენცია, ხოლო ოჯახური ფატალური ინსომნიის დროს ვლინდება
მკურნალობისადმი რეზისტენტული მზარდი ინსომნია, რომელიც
თანხლებულია ენდოკრინული და ვეგეტატუყრი გამივლინებებით,
ტრემორით, ატაქსიით,რთული ვიზუალური ჰალუცინაციაებით და
მეხსიერების დაქვეითებით. ჰისტოლოგიურად ამ შემთხვევაში
აღინიშნება თალამუსის მიდამოში ნეირონების დაღუპვადა გლიოზური
უბნების ჩამოყალიბება.