Sindrome da Antifosfolipidi, a cura di SCAN Onlus www.scanonlus.it

1. Sindrome daSindrome da
AnticorpiAnticorpi
AntifosfolipidiAntifosfolipidi

2. Patologia autoimmune sistemica caratterizzata
dalla presenza anticorpi antifosfolipidi
e da una sintomatologia consistente principalmente in
trombosi venose/arteriose, impegno ostetrico
(+/- ulteriori manifestazioni cliniche)
SINDROME DA ANTICORPI ANTIFOSFOLIPI:SINDROME DA ANTICORPI ANTIFOSFOLIPI:
DefinizioneDefinizione

3. o PrimitivaPrimitiva
o Secondaria:Secondaria: se associata a LES, malattie del connettivo o autoimmunitarie,
tumori, HIV, assunzione di farmaci o altri condizioni patologiche.

4.  Attivazione di cell endoteliali (prostaciclina,t-PA)
 Interferenza nella cascata coagulativa
 Interazione con le membrane fosfolipidiche piastriniche e
conseguente attivazione piastrinica
 Danno dell’endotelio di tipo aterosclerotico attraverso legame
con LDL ossidate
EziopatogenesiEziopatogenesi
Alcune delle possibili cause:

5. Quadro clinicoQuadro clinico
Trombosi venosa/arteriosa, macro/microcircolo, non associata
ad infiltrati flogistici:
arti,articolazioni,occhio,orecchie,rene,surrene,fegato,app
digerente,ossa,SNC, cute, polmoni, cuore
Complicanze in gravidanza:
aborti, morte endouterina, ritardo di crescita,
oligoidroamnios, prematurità

6. TIA
Ictus
Demenza Multiinfartualecefalea
(simil emicranica)
Corea
più raramentemielite:
Trasversa (sclerosi lupoide)
Sindrome di Guillain Barrè
CoinvolgimentoCoinvolgimento
del SNC:del SNC:

8. Quadro sierologicoQuadro sierologico
 LAC, aCL IgG-M, anti-ß2-GPI, più o meno contemporaneamente,
ma in maniera persistente
 <60%: piastrinopenia, aPTT e PT, ANA, AMA5, iper G, C3-C4, AbTPO
Esami strumentaliEsami strumentali
Indagini atte ad individuare le lesioni vascolari e viscerali
dei singoli distretti colpiti

9. Diagnosi:Diagnosi:
(Criteri internazionali 1999)
clinica laboratorio
o Trombosi venose/arteriose
macro/microcircolo (escluse
trombosi con segni di infiammazione)
o Impegno ostetrico:
-3 o più aborti spontanei entro la 10°
settimana
-1 o più perdite fetali oltre la 10°
settimana
-1 o più parti prima della 34° settimana
per grave gestosi o insufficienza
placentare grave
o Presenza di LAC
o Medio/alto titolo di anticorpi
anticardiolipina ß2 GPI-dipendenti
(IgG e/o IgM)
Conferma in 2 o più occasioni ad almeno 6
settimane di distanza
Almeno 1 criterio clinico e 1 di laboratorio,
rilevati anche a distanza di tempo

10. Prognosi:Prognosi:
o Dipende dal distretto interessato e
dall’estensione delle lesioni
o Prognosi migliore se diagnosi precoce

11. Terapia:Terapia:
 Eliminazione fattori rischio per trombosi
 Terapia in corso di evento trombotico
 Eparina
 Aco
 Gravidanza
 Eparina sc
 Aspirinetta
 Profilassi dopo evento trombotico
 Aco
 Immunosoppresssori
 Altre terapie
 IVIG
 PE

12. Flowchart diagnostico-terapeuticaFlowchart diagnostico-terapeutica
Anamnesi, EO
Immunologico
Anamnesi, EO
Neurologico
Valutazione
Neuropsicologica/
psichiatrica
Studio
immunologico
NeuroImaging
anatomico e
funzionale
Valutazione
Neuropsicologica e
psichiatrica
Ulteriori esami
strumentali se
indicati (EEG;
EMG/ENG….)
D
I
A
G
N
O
S
I
- Trattamento
Farmacologico
Specifico
- Riabilitazione
Cognitiva