第35回神経治療学会シンポジウムで使用したスライドです．

1. 筋萎縮性側索硬化症の
下畑 享良
岐阜大学大学院 医学系研究科 神経内科・老年学分野
睡眠関連呼吸障害

2. 症例：不眠を主訴として受診したALS症例
Psychiatry Clin Neurosci 2001;55:263–4
• 不眠（中途覚醒，夜間頻尿）で来院した50歳男性
• トリアゾラム（ハルシオン®）内服後の呼吸苦にて
入院
• 検査にて傍脊柱筋と下肢の筋力低下，肺胞低換
気，レム期低酸素血症
➔ 不眠，眠剤内服後の呼吸苦からALSを疑う

3. • 睡眠関連呼吸障害は17-76%に認められる．
• 日中の呼吸障害に先行して出現する．
• 呼吸筋の筋力低下，および中枢性呼吸機能
障害が原因である．
ALSの睡眠関連呼吸障害

4. 夜間の症状
夜間頻尿 59%
睡眠の断片化 48%
筋痙攣 45%
いびき
ムズムズ足
悪夢
起座呼吸
窒息
睡眠関連呼吸障害に伴う症状
日中の症状
日中の過眠
早朝の頭痛
疲労感
集中力の低下
記憶障害
Perrin C et al. Muscle Nerve 29:5-27, 2004
Lo Coco D et al. JNNP 82:839-42, 2011
Gaig et al. Curr Neurol Neurosci Rep 12:205-17, 2012

5. ALSにおける睡眠障害の原因
睡眠関連
呼吸障害
筋痙攣
痛み・うつ
動きの悪さ
（寝返り困難） 日中への影響
① 換気不全
② 睡眠時無呼吸症候群

6. • 横隔膜筋の筋力低下が進行すると，夜間の呼吸は
肋間筋や副呼吸筋に依存する．
• これらの筋が，生理的に弛緩するレム期において
夜間の換気不全はまず増悪する（90分毎）
① 換気不全

7. 横隔膜筋力低下に伴う徴候
• 肺可動域の減少
• 胸鎖乳突筋などの副呼吸筋の使用
• 頻呼吸，頻脈
• 奇異呼吸

8. 健常者（吸気時）
横隔膜筋力低下（吸気時）
奇異呼吸（abdominal paradox）

9. 超音波による横隔膜の観察
＊
健常者・呼気時
（0.29 cm）
健常者・吸気時
（0.6 cm）
横隔膜萎縮
（0.05 cm）
吸気で厚み↑（呼気/吸気比＞1.2）
横隔膜厚＞0.14 cm
Neurology 2014;83:1264–1270

10. PSGで見るべきポイント
1回換気量がバラバラ
胸腹壁で奇異呼吸 83-87%低酸素
フロー
胸壁
腹壁
SpO2

11. 換気不全症例のPSG
胸・腹壁の鏡像現象
➔ 奇異呼吸

12. 横隔膜筋力低下は%REM減少からも分かる
横隔膜筋力低下（＋） 横隔膜筋力低下（－）
Arnuff I et al. Am J Resp Xrit Care Med 16:849-56, 2000
横隔膜筋力低下：
奇異呼吸や電気
生理学的検査に
基づき診断

13. 横隔膜筋力低下は生命予後マーカー
Arnuff I et al. Am J Resp Xrit Care Med 16:849-56, 2000
筋力低下（－）
筋力低下（＋）

14. 1. 閉塞型は上気道の筋トーヌス低下に伴う狭窄に
より生じる．しかし，球麻痺を合併しても，閉塞型
のリスクは上昇しない．
2. 中枢型主体の無呼吸も呈しうる．
② 睡眠時無呼吸症候群
Kimura K et al．
J Neurol Sci 164;37-43, 1999
胸壁の動きが止まる

15. • 効果的な治療介入であり，生存期間とQOLを
改善することができる．
• NPPVの早期開始は，肺機能低下や呼吸筋力
の低下を遅らせるのに有用である．
治療：非侵襲的陽圧換気療法（NPPV）
Terzano C et al. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2015; 19: 4304-431

16. 非侵襲的陽圧換気療法（NPPV）開始時期
1. 症状（疲労感，呼吸苦，早朝の頭痛）
2. 下記の検査所見のうちひとつ
a. PaCO2 > 45 mmHg
b. SpO2 < 88％が５分以上持続
c. 最大吸気圧< 60 cmH2O もしくは
予測努力肺活量< 50%
ALS診療ガイドライン2013

17. まとめ
1. ALSの呼吸障害の早期症状として，睡眠時の
呼吸症状は重要．
2. 予後不良を示唆する横隔膜筋力低下は，奇異
呼吸，レム期の酸素飽和度低下，%レム減少を
もたらす．
3. 閉塞型，中枢型の睡眠時無呼吸症候群を合併
する．