Case study in 71 Hospital - Vietnam

1. CASE STUDY
BS. Lê Văn Tuấn – BV 71 TW

2. Nội dung
1. Ca lâm sàng
2. Sơ lược lý thuyết

3. CA LÂM SÀNG

4. Bệnh nhân nữ 33 tuổi.
Địa chỉ: Quảng Tâm – Thanh Hoá
Vào viện : 9/2019.
Lý do vào viện: sờ thấy khối ở cổ phải.
Bệnh sử:
BN tự sờ thấy khối vùng cổ phải kèm đau và gai sốt về chiều.
Bệnh nhân không ho, không đau họng.
Bệnh diễn biến ? ngày => vào viện.

5. Tiền sử:
Tiền sử gia đình: Chưa phát hiện gì đặc biệt.
Tiền sử tiếp xúc: Xung quanh không ai mắc lao, cúm hoặc các
bệnh viêm đường hô hấp khác. Gần đây không dùng thuốc gì.
Tiền sử bản thân: Khoẻ mạnh.
Khám lâm sàng:
Vùng cổ phải có nhiều hạch thành chuỗi, hạch ấn đau, di động, mật
độ chắc. Da vùng cổ không thấy nóng đỏ hoặc ban bất thường trên
cơ thể.
Không sờ thấy hạch to bất thường vị trí khác.
Gan lách không to. Tim phổi bình thường.

6. Chẩn đoán sơ bộ ?
Chẩn đoán phân biệt ?

7. Chẩn đoán sơ bộ: TD lao hạch cổ.
Chẩn đoán phân biệt:
Các bệnh lý nhiễm khuẩn gây hạch viêm phản ứng:
• Virus: RSV, Cúm, EBV, CMV...
• Vi khuẩn: tụ cầu, liên cầu...
• Nấm.
Các bệnh lý không do nhiễm khuẩn:
• U: U lympho Hogkin hoặc non-Hogkin.
• Hạch di căn ác tính.
• Bệnh lý tạo keo: SLE, RA, Xơ cứng bì...
• Bệnh hiếm khác: Kawasaki, Kikuchi.

8. Cận lâm sàng
Công thức máu:
WBC: 4.28 G/L (NEUT: 51%; LYM: 32%; MON: 11%)
HGB: 123 g/l; PLT: 212 G/L
Sinh hoá: Ure/Cre: 4.99/59.7; AST/ALT: 37/15.3
SA hạch cổ: Nhiều hạch dọc cơ ức đòn chũm và tam giác
cổ sau bên phải, kt: 7-13mm, vẫn còn cấu trúc rốn hạch.
=> Chẩn đoán hiện tại?

9. Kết quả chọc hút tế bào (FNA): Hạch viêm hướng lao.
Sau đó, BN đã được phẫu thuật bóc hạch cổ tại khoa
ngoại BV K71 TW.
Kết quả giải phẫu bệnh sau mổ (Medlatec):
Bệnh Kikuchi (Hạch viêm hoại tử tăng sinh mô bào)
Sau phẫu thuật 7 ngày và được điều trị tại khoa ngoại,
tình trạng ổn định => BN được cho ra viện.

10. Kết quả giải phẫu bệnh sau mổ (Medlatec)

11. BỆNH KIKUCHI

12. Lịch sử
• Bệnh Kikuchi: còn được gọi là
Kikuchi-Fujimoto hoặc Viêm hoại
tử tăng sinh mô bào Kikuchi.
• Được miêu tả lần đầu tiên bởi
Masahiro Kikuchi (1935–2012)
và Y. Fujimoto vào năm 1972
trên những bệnh nhân nữ trẻ tuổi
một cách độc lập.

13. Dịch tễ
Bệnh gặp ở nữ nhiều hơn nam, tỷ lệ nam/nữ khoảng
1/1.26 [3].
Tuổi hay gặp thường nhỏ hơn 40, trong một báo cáo ở
Mỹ thì độ tuổi trung bình là 30 và phần lớn có tiền sử
khoẻ mạnh.
Được thấy ở tất cả chủng tộc và ở nhiều nước khác
nhau. Châu Á vẫn là nơi đã được báo cáo nhiều nhất về
các ca bệnh.

14. Bệnh sinh và bệnh nguyên
Sinh bệnh học: Chưa rõ ràng, nhưng dựa vào lâm sàng
và mô bệnh học thì hướng tới cơ chế đáp ứng miễn dịch
của lympho T và mô bào.
Nhiều tác nhân đã được đề xuất, hướng tới nguyên nhân
do nhiễm virus, bao gồm: EBV, HPV 6, HPV8, HIV, Cúm,
Toxoplasma...
Bệnh Kikuchi có khuynh hướng về tuổi giới cũng như các
đặc điểm mô bệnh học tương tự Luspus ban đỏ (SLE).
Một vài nghiên cứu sâu hơn đề xuất thêm rằng bệnh
Kikuchi là phản ánh tình trạng tự miễn như Luspus (SLE-
like autoimmune) gây ra từ sự nhiễm virus.

15. Đặc điểm lâm sàng
Triệu chứng chủ yếu là sốt và bệnh lý hạch cổ.
Theo 1 nghiên cứu trên 244 bệnh nhân bị Kikuchi tại Hàn
Quốc [4] :
100
35
10 7 7
3
0
20
40
60
80
100
Hạch to
Sốt
Phát ban
Sưng đau khớp
Mệt mỏi
Gan lách to
%

16. Đặc điểm lâm sàng
Sốt:
Thường là triệu chứng đầu tiên (chiếm khoảng 30-50% trường hợp).
Thường sốt nhẹ và kéo dài khoảng 1 tuần, hiếm khi tới 1 tháng.
Biểu hiện trên da: Chủ yếu là phát ban.
Ban thoáng qua tương tự rubella hoặc ban dị ứng thuốc.
Đôi khi có thể có mủ.
Đã có một báo cáo về sự biểu hiện trên da lên tới 40%: ban đỏ, loét,
chai cứng, ban đa hình thái, rụng tóc, ngứa...

17. Đặc điểm lâm sàng
Triệu chứng hạch:
Thường ở một vùng (hay gặp ở cổ nhất là vùng cổ sau) và một bên.
Thường chỉ to trung bình từ 1 đến 2cm.
Đặc điểm điển hình: chắc, nhẵn, rời rạc, di động và đau. Đau
thường âm ỉ và biểu hiện cấp, mức độ đau liên quan tới kích thước
của hạch.
Hiếm khi hạch bệnh lý chỉ có ở mình trung thất hay phúc mạc.
Bệnh cảnh nặng:
Viêm màng não (không do nhiễm trùng), viêm não màng não, tràn
dịch màng phổi, viêm gan tự miễn, suy đa tạng.
Các bệnh cảnh này hay gặp ở những người suy giảm miễn dịch.

18. Đặc điểm cận lâm sàng
CTM:
Phần lớn ca bệnh có CTM bình thường, có thể gặp giảm bạch cầu;
Ở những trường hợp nặng thì giảm tiểu cầu, thiếu máu hay gặp.
Sinh hoá:
Là các triệu chứng không đặc hiệu.
Có thể gồm tăng nhẹ men gan và LDH.

19. Đặc điểm cận lâm sàng
Chẩn đoán hình ảnh:
Siêu âm:
• Hạch bệnh lý thường có hình ảnh nghi ngờ hạch ác tính.
• So với hạch lao thì hạch Kikuchi: thường nhỏ hơn, ít tròn hơn, hầu
như vẫn còn rốn hạch, vị trí chủ yếu là vùng cổ sau, ít khi có vôi
hoá và hoại tử, và hạch lao hay phân bố tập trung theo chùm hơn.
CT:
• Hình ảnh điển hình là thâm nhiễm quanh hạch và ngấm thuốc cản
quang đồng nhất. Nếu hạch hoại tử sẽ có thể gây nhầm lẫn với lao
hoặc bệnh lý ác tính khác.

20. Hạch Kikuchi
trên siêu âm
Đầu mũi tên:
Thâm nhiễm
quanh hạch.

21. Hạch Kikuchi trên CT
(đầu mũi tên)
Hình 1A: thâm nhiễm quanh hạch.
Hình 2A: Hoại tử trong hạch.

22. Đặc điểm cận lâm sàng
Mô bệnh học:
Là tiêu chuẩn vàng chẩn đoán bệnh.
Sinh thiết hạch là cần thiết cho chẩn đoán cũng như điều trị (Dù
đặc điểm của bệnh Kikuchi là có thể tự khỏi).
Đôi khi có sai lầm trong chẩn đoán bệnh Kikuchi với các bệnh như
U lympho, lao hạch và bệnh Kawasaki.

23. Điều trị
Chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu cho bệnh Kikuchi.
Các triệu chứng của bệnh thường tự khỏi trong vòng 1 tới 4
tháng và chỉ cần dùng NSAIDs nhằm hạ sốt giảm đau.
Những bệnh cảnh Kikuchi hạch lan toả hoặc ngoài hạch và nặng
sẽ được điều trị với Corticoid.
Những trường hợp tái phát hoặc không còn đáp ứng với
Corticoid: Hydroxychloroquine; Globulin miễn dịch.

24. Tiên lượng
Là bệnh lành tính
Bệnh Kikuchi hầu như tự khỏi ở phần lớn bệnh nhân.
Có phần trăm nhỏ tái phát hoặc chuyển thành SLE.
Bệnh nhân nên được theo dõi khoảng một vài năm sau
điều trị nhằm theo dõi tái phát hoặc bệnh SLE xuất hiện.

25. Bàn luận
Kikuchi là một bệnh hiếm, lành tính và bệnh sinh chưa rõ.
Biết về căn bệnh này cũng là quan trọng nhằm tránh nhầm
lẫn với một vài bệnh lý nghiêm trọng hơn hay ác tính. Một
chẩn đoán chuẩn xác giúp bệnh nhân tránh được những
thăm khám và điều trị không cần thiết.
Bệnh Kikuchi thường gặp ở phụ nữ trẻ, chủ yếu gặp ở Châu
Á nhưng có thể gặp ở tất cả chủng tộc, địa phương và nhiều
nước khác nhau.

26. Bàn luận
Lâm sàng hay gặp nhất là sốt nhẹ và sưng hạch cổ. Các
triệu chứng khác có thể là ban ngoài da, đau cơ khớp, nôn,
đi ngoài, sút cân, gan lách to, ra mồ hôi đêm... gây khó khăn
trong định hướng chẩn đoán.
Kết quả xét nghiệm thường không đặc hiệu và chẩn đoán
trên hình ảnh thường rất khó khăn. Mục đích chủ yếu vẫn là
loại trừ các chẩn đoán phân biệt (đặc biệt là SLE).
Chẩn đoán xác định trên mô bệnh học và có thể chẩn đoán
nhầm với các bệnh lý u, lao và một số bệnh hệ thống khác.

27. Bàn luận
Không có phương pháp điều trị nào đặc hiệu cho bệnh
Kikuchi. Các triệu chứng thường hết trong vòng 1 tới 4
tháng hoặc chỉ cần dùng NSAIDs. Nếu không hiệu quả thì
Corticoid có thể sẽ được cân nhắc.
Có tương quan không rõ ràng với SLE, do vậy BN nên
được theo dõi khoảng một vài năm sau điều trị nhằm theo
dõi tái phát hoặc bệnh SLE xuất hiện.

28. Tài liệu tham khảo:
1. https://www.uptodate.com/contents/kikuchi-
disease?search=kikuchi&source=search_result&selectedTitle=1~23
&usage_type=default&display_rank=1 Kikuchi disease - Michael J
Richards, MD, FRACP
2. https://emedicine.medscape.com/article/210752-overview Kikuchi
Disease.
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=12748557 Kikuchi's
disease: a review and analysis of 61 cases - Lin HC, Su CY,
Huang CC, Hwang CF, Chien CY.
4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=16538388 Kikuchi-
Fujimoto Disease: analysis of 244 cases - Kucukardali Y,
Solmazgul E.
5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5207361/
Ultrasonographic findings of Kikuchi cervical lymphadenopathy
in children - Ji Young Kim, Hyunju Lee, and Bo La Yun.

29. THANK YOU !