Dokumen tersebut membahas tentang hemofilia, gangguan pembekuan darah yang disebabkan kekurangan faktor pembeku darah. Terdapat dua jenis utama hemofilia, yaitu hemofilia A yang kekurangan faktor VIII dan hemofilia B yang kekurangan faktor IX. Kedua jenis hemofilia dibagi menjadi tiga kategori berat, sedang, dan ringan berdasarkan gejala yang dialami. Tanda-tanda hemofilia antara lain p

1. Disusun oleh :
1. Ratna Kristiani
2. Riana Nellasari K
3. Ririn Arif W
4. Sherli
5. Valentina Dexna M

2. DAFTAR ISI:
• DEFINISI
• JENIS JENIS HEMOFILIA
• HEMOFILIA A
• HEMOFILIA B
• 3 KATEGORI
• TANDA-TANDA HEMOFILIA
• CARA PEWARISAN
• PERAWATAN
• CARA DIAGNOSA

3. DEFINISI HEMOFILIA
Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat
kekurangan faktor pembeku darah yang disebabkan oleh
kerusakan kromosom X. Darah pada penderita hemofilia tidak
dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses
pembekuan darah berjalan amat lambat, tak seperti mereka
yang normal.

4. JENIS JENIS HEMOFILIA
• Hemofilia A
Hemofilia A dikenal juga dengan nama Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini
adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.
• Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein
pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

5. JENIS JENIS HEMOFILIA
• Hemofilia B
Hemofilia B juga dikenal dengan namaChristmas Disease; karena di temukan
untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada.
Hemofilia kekurangan Faktor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX)
protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

6. MASING-MASING JENIS HEMOFILIA DIBAGI
MENJADI 3 KATEGORI, YAITU:
•BERAT (KURANG DARI 1%)
• SEDANG (1% – 5%)
• RINGAN (5% – 40%)

7. BERAT (KURANG DARI 1%)
• PENDERITA BIASANYA SERING MENGALAMI
PENDARAHAN DI OTOT DAN SENDI. SERINGKALI
TERJADI PENDARAHAN SPONTAN, YANG BERARTI
PENDARAHAN TERJADI BEGITU SAJA TANPA SEBAB
YANG JELAS.

8. SEDANG (1% – 5%)
• PENDERITA BIASANYA MENGALAMI PENDARAHAN
SETELAH MENGALAMI LUKA. ADA KEMUNGKINAN
PENDERITA MENGALAMI PENDARAHAN SPONTAN.

9. RINGAN (5% – 40%)
• PENDERITA BIASANYA MENGALAMI PENDARAHAN
KARENA OPERASI ATAU LUKA BESAR. MEREKA
BAHKAN MUNGKIN TIDAK PERNAH MEMILIKI
MASALAH PENDARAHAN.

10. TANDA-TANDA HEMOFILIA
• PENDARAHAN DALAM WAKTU YANG LAMA
PEMBEKUAN DARAH KARENA LUKA TERIRIS, CABUT GIGI, ATAU OPERASI
BERLANGSUNG LAMA.
• PENDARAHAN SPONTAN
PENDERITA BIASANYA MEMILIKI MEMAR DI BAGIAN TUBUH TANPA SEBAB YANG
JELAS.
• PEMBENGKAKAN
MEMAR KARENA BENTURAN BERUBAH MENJADI PEMBENGKAKAN, YANG
BIASANYA TERASA NYERI.

11. CARA PEWARISAN HEMOFILIA
Hemofilia A dan B hampir selalu terjadi pada anak laki-laki dan diturunkan dari ibu ke anak
melalui salah satu gen ibu. Namun kebanyakan perempuan yang memiliki gen yang rusak
hanya sebagai pembawa dan tidak menunjukkan tanda-tanda atau gejala hemofilia.

12. PERAWATAN
• ORANG YANG TERLAHIR DENGAN HEMOFILIA AKAN MEMILIKINYA SELAMA
HIDUPNYA.
• PERTOLONGAN PERLU DILAKUKAN SECEPAT MUNGKIN UNTUK MENGHINDARI
KERUSAKAN JANGKA PANJANG
• FAKTOR PEMBEKU DAPAT DITEMUKAN PADA:

13. • PLASMA
DI DALAM PLASMA, SEL DARAH MERAH DIBUANG, MENYISAKAN PROTEIN
DARAH TERMASUK FAKTOR PEMBEKU. KONSENTRAT FAKTOR VIII LEBIH
SEDIKIT DIBANDINGKAN CRYOPRECIPITATE. UNTUK MENJAGA FAKTOR
PEMBEKU BISA BERTAHAN LAMA, DIBUAT PRODUK DENGAN NAMA FRESH
FROZEN PLASMA (FFP).
• DARAH
• DARAH YANG DIGUNAKAN HARUS DALAM KONDISI SEGAR, KARENA AKTIVITAS
FAKTOR PEMBEKU DARAH MENURUN DENGAN CEPAT SEIRING WAKTU.
• GOLONGAN DARAH HARUS SAMA DENGAN PENDERITA.
• DIPERLUKAN JUMLAH YANG SANGAT BANYAK, YANG KEMUNGKINAN BISA
MENYEBABKAN KEGAGALAN FUNGSI HATI.

14. CARA DIAGNOSA
• Uji hitung Trombosit
• Tes masa protrombin plasma (prothrombin time-PT)
• Tes masa tromboplastin parsial teraktivasi (activated partial
thromboplastin time-aPTT)
Pada hemofilia A atau B akan dijumpai pemanjangan APTT
sedangkan pemerikasaan hemostasis lain yaitu hitung
trombosit, uji pembendungan, masa perdarahan, PT dan TT
dalam batas normal.

15. TERIMA KASIH