2. Đối tượng: Y5 (2 tiết)
Mục tiêu:
1. Trình bày được định nghĩa, phân loại chẩn đoán, cơ
chế bệnh sinh
2. Trình bày điểm tổn thương các cơ quan
3. Trình bày điều trị cơ bản bệnh xơ cứng bì hệ thống
3. Xơ cứng bì hệ thống là bệnh mạn tính của mô liên kết
đặc trưng bởi:
1. Bất thường chức năng và cấu trúc của mạch máu
2. Xơ hóa các cơ quan da và nội tạng
3. Kích hoạt hệ thống miễn dịch
4. Tự miễn dịch và viêm
4. - Ở Mỹ : 9-19 trường hợp mới mắc/ mỗi triệu dân mỗi
năm
- Tuổi: trung niên 30-50 tuổi
- Giới: nữ: nam = 3-12: 1
- Liên quan đến chủng tộc: người Mỹ gốc Phi gặp nhiều
hơn người da trắng
5. Xơ cứng
bì hệ
thống
Rối loạn
miễn dịch
Yếu tố di
truyền
Rối loạn
chuyển
hóa của
colagen
Yếu tố
môi
trường
Tổn
thương
mạch
máu
Rối loạn
nhiễm sắc
thể
6.
7. 8
XƠ CỨNG BÌ
Xơ cứng bì khư trú
Xơ cứng bì hệ thống
(Systemic Sclerosis)
XCB khư trú
Xơ cứng bì
Dạng dải
Xơ cứng bì
Giới hạn
Xơ cứng bì
Tiến triển
XCB dạng sin
13. 14
Hội chứng Raynaud
Da
Tiêu hóa
Tim mạch
Phổi
Thận
Hệ thống
Cơ xương khớp
(Viêm cơ, viêm khớp)
Dr. Jonathon Goldin, UCLA Radiology Core.
Used with permission.
14. Tổn thương sớm thường
không đặc hiệu: mệt
mỏi, đau khớp, cứng da,
nhạy cảm với thời tiết…
Hội chứng Raynaud
biểu hiện sớm, có thể
trước các triệu chứng
khác nhiều năm
• Giai đoạn giảm lưu lượng
tuần hoàn (nhợt nhạt)
• Giai đoạn thiếu oxi (xanh
tím)
• Giai đoạn xung huyết
15. Giai đoạn phù nề sớm
xuất hiện với đặc điểm
của viêm
Phù nề và nổi ban da
liên quan thâm nhiễm
tế bào viêm dưới da
Sự lắng đọng collagen
làm da dày lên, da và
các phần phụ của da
dần bị phá hủy
16. Teo mô mỡ dưới da,
xơ hóa cân và mô
mềm khác
Bệnh nhân đau và mất
dần sự linh hoạt, co
các ngón tay
Các khớp bị ảnh
hưởng do sự xơ hóa
cấu trúc đệm của khớp
Giai đoạn cuối xơ hóa
teo da, loét da và mất
mạch
20. - Da vùng trán, quanh mắt
phẳng, mất nếp nhăn,
khuôn mặt vô cảm.
- Loét miệng, bệnh răng
lợi, hạn chế mở miệng do
cứng. Có hình khía da
quanh miệng.
21. - Cứng da, dày da
- Loét da, khó liền sẹo
- Da khô, teo da
- RL sắc tố trên da
22.
23. Thường gặp sớm sau hội chứng Raynaud
Cơ trơn ruột teo, rối loạn thần kinh, tổn thương mạch
máu hay viêm đường tiêu hóa
Biểu hiện: khó nuốt, khó tiêu, trào ngược dạ dày thực
quản, giả tắc ruột, tiêu chảy dai dẳng…
24.
25.
26. •Chụp cản quang
Nhiều miệng rộng
Túi thừa đại tràng
Giãn và chỗ thắt
Thường không triệu
chứng
29. Tổn thương phổi là
nguyên nhân chủ yếu
gây tử vong
40% bệnh nhân có
tổn thương phổi
Thường gặp và
nghiêm trọng: bệnh
phổi kẽ và tăng áp
lực động mạch phổi Xơ hóa phổi
31. Biến chứng nghiêm
trọng là tổn thương
thận cấp tính (suy
thận cấp 15-20%)
Bệnh xơ hóa thận rải
rác: THA, suy thận
cấp, thiếu máu, pro
niệu, hồng cầu
niệu…hầu hết không
đáp ứng với lọc máu
32.
33.
34. Dấu hiệu lâm sàng không đặc hiệu (khó thở khi gắng
sức, hồi hộp, tức ngực…)
Bệnh cơ tim, rối loạn dẫn truyền..
Đa số phát hiện sớm nhờ điện tim, siêu âm tim, holter,
chụp mạch
35. Gặp ở 12-15%
bệnh nhân
Đơn thuần
hoặc phối hợp
với bệnh phổi
kẽ
Chẩn đoán
sàng lọc sớm
qua siêu âm
Doppler tim
Mạch máu
bình thường
Tăng áp lực
động mạch phổi
36. Xơ cơ tim Viêm màng ngoài tim
Xơ phổi Xơ màng nội mạch
37. Hội chứng sicca
Xơ gan
Suy giáp do xơ hóa hoặc hậu quả của viêm tuyến giáp
tự miễn
Đau TK sinh ba
38.
39. XÉT NGHIỆM MIỄN DỊCH
ANA (+) 95%
Tăng nồng độ γ globulin huyết tương 50% (IgG)
Kháng thể thành phần kháng nguyên nhân đặc hiệu:
Anti topoisomere 1 (Scl 70), Anti centromere, Anti
RNA polymerase I, II, III…
40. Xét nghiệm huyết học
Xét nghiệm sinh hóa máu, nước tiểu
Thăm dò chức năng phổi : DLCO
X-quang, CT lồng ngực
Thăm dò chức năng tim (siêu âm tim, ĐTĐ)
43. A. Tiêu chuẩn chính: Xơ cứng da gốc khớp liên đốt hay
đốt bàn
B. Tiêu chuẩn phụ:
1. Xơ cứng da đầu chi
2. Sẹo lõm hoặc mất lớp mô đệm đầu ngón tay, ngón
chân
3. Xơ hóa hai đáy phổi
Chẩn đoán xác định khi có một tiêu chuẩn chính hoặc 2
tiêu chuẩn phụ
44. Dày da ngón tay đến khớp bàn ngón là đủ cho phân loại một
bệnh nhân có xơ cứng bì. Nếu không có tiêu chuẩn này, xét
bảy tiêu chí phụ khác theo bảng bên dưới
Các tiêu chí này không áp dụng cho bệnh nhân có dày da đơn lẻ
ngón tay hoặc bệnh nhân rối loạn khác có xơ cứng da.
Tổng điểm cao nhất ở mỗi mục.
45. Tiêu chí Tiêu chí phụ Điểm
Dày da cả 2 bàn tay tính từ
đầu ngón đến khớp bàn
ngón
- 9
Dày da ngón tay Sưng ngón tay
Xơ cứng ngón tay (xa khớp
bàn ngón nhưng gần khớp
gian đốt)
2
4
Tổn thương đầu ngón Loét đầu ngón
Sẹo lõm đầu ngón
2
3
Giãn mao mạch - 2
Bất thường mao mạch nếp
móng
- 2
TALĐMP và/ hoặc bệnh phổi
kẽ
TAL ĐMP
Bệnh phổi kẽ
2
2
Hội chứng Raynaud 3
Kháng thể liên quan XCB hệ
thống (anticentromere, anti-
topoisomerase I [anti sCl 70],
anti RNA polymerase III
Cao nhất 3 điểm 3
46. Bệnh nhân có tổng điểm ≥ 9 là được xác định phân
loại có xơ cứng bì
Độ nhạy 91% - Độ đặc hiệu 92%
47. Xơ cứng bì hạn chế
Xơ cứng bì sớm
Hiểu biết mới
Mao mạch nếp móng
Kháng thể đặc hiệu XCB
Hạn chế của ACR cho PL xơ cứng bì hệ thống
Sử dụng chính trước đây
Chẩn đoán
XCB
Phân loại XCB
20%
48. Tiêu chí
lựa chọn
Đáp ứng?
“Ngưỡng”
Tiêu chuẩn phụ
Đánh giá
Tiêu chuẩn
Tuyệt đối
Tiêu chuẩn
loại trừ
NO
Không có xơ cứng bì hệ thống
Xơ cứng bì hệ thống
YES
YES
NO
YES
49. Chẩn đoán phân biệt
1. SLE
2. Các bệnh tự miễn: MCTD, Gongenot – Sjogren, Viêm da
cơ..
3. Teo cứng da bẩm sinh: HC Werner
4. Cứng da phù viêm
50.
51. Mức độ tổn thương cơ quan nội tạng ảnh hưởng đến sự
sống còn XCB hạn chế và tiến triển
Trong XCB tiến triển, tỷ lệ tử vong cao hơn từ 5 đến 8
dân số chung.
XCB hạn chế, tỷ lệ tử vong cao hơn 2 lần so với dân số
chung.
Bệnh phổi phổ biến nhất liên quan đến xơ cứng bì là
nguyên nhân dẫn đến tử vong.
52. Điều trị không dùng thuốc + điều trị dùng thuốc
Kiểm soát bệnh + điều trị triệu chứng
Không dùng thuốc:
+ Giữ ấm
+ Cai thuốc lá: ngăn chặn quá trình tác động lên phổi và
mạch máu.
+ Tập thể dục hàng ngày.
+ Xoa bóp, phục hồi chức năng
+ Dinh dưỡng
54. 1. Corticoid: tại chỗ và toàn thân (0,5-1 mg/kg/ ngày)
2. D – penicillamin: tác dụng ức chế quá trình tổng hợp
collagen của tổ chức liên kết, liểu: 0,5 – 1g /24h
56. Hội chứng Raynaud
- Tránh tiếp xúc lạnh, tránh chấn thương, loét da
- Tránh các thuốc gây co mạch
- Nitroglycerin bôi/dán tại chỗ (lenitral)
- Thuốc chẹn calci
- Aspirin
57. Triệu chứng cơ xương khớp (NSAIDS)
Triệu chứng tiêu hóa
Ăn bữa nhỏ và nhiều bữa, tránh sặc
Giảm tiết acid dạ dày, chống trào ngược
Triệu chứng tim phổi
- Viêm phổi kẽ : Thuốc ƯCMD
- Tăng áp lực động mạch phổi:
oxi, lợi tiểu, chẹn calci, sidenafil,…
- Tràn dịch màng phổi
58. Điều trị tổn thương thận
Propranolon, thuốc chống đông máu
Giảm huyết áp bằng thuốc ức chế men chuyển và chẹn
thụ thể
Tràn dịch màng tim, suy tim, loạn nhịp..
