6. HAREKET BOZUKLUKLARI
Wilson- “ekstrapiramidal bozukluklar”
S. Fahn- “hareket bozuklukları”
Kuvvet kaybı veya spastisite olmaksızın
İstemli ve otomatik hareketlerde
Hareket azlığı (hipokinetik) veya fazlalığı
(hiperkinetik) ile giden
Nörolojik tablo
7. HAREKET BOZUKLUKLARINDA
ANAMNEZ
İstirahat veya harekete bağlı ortaya
çıkma
esansiyel tremor tipik olarak hareket
esnasında ortaya çıkar, istirahatte
kaybolur,
Parkinson tremoru için ise bunun tersi
söz konusudur.
8. HAREKET BOZUKLUKLARINDA
ANAMNEZ
Hareketin hızı
Miyoklonus şimşek gibi hızlı
Kore hızlı
Atetoz yavaş-akıcı
Ritmisite, devamlılık
Tremor ritmik
Kore ve miyoklonus aritmik
9. HAREKET BOZUKLUKLARINDA
ANAMNEZ
Belli postürlerde ortaya çıkma veya
şiddetlenme
Ortostatik tremor ayakta sabit durma ile
Uykuda
Çoğu kaybolur
Bazıları uykuda da devam eder (palatal tremor)
Bazıları sadece uykuya geçerken ya da uyku
esnasında ortaya çıkar
Huzursuz bacaklar sendromu
Uykunun periyodik ekstremite hareketleri
13. Parkinson Sendromu
Etyolojiye yönelik
Dejeneratif
İdyopatik Parkinson Hastalığı (İPH),
Parkinson plus sendromları
Parkinsonizmin eşlik edebildiği diğer dejeneratif
hastalıklar
Bu hastalıklarda altta yatan patoloji dejeneratif
hücre kaybıdır ve etyolojik bir başka sebep
saptanmaz
Semptomatik
14. Parkinson Sendromu
Dejeneratif
1- İdyopatik Parkinson hastalığı (İPH)
2- Parkinson artı sendromları
Multisistem atrofisi
Progresif supranükleer felç
Kortikobazal dejenerasyon
Lewy Cisimcikli Demans
3- Parkinsonizmin eşlik edebildiği diğer dejeneratif
hastalıklar
Spinoserebellar ataksi tip 2,3,17
Huntington Hastalığı
Bilateral striapallidodentat kalsinozis (Fahr Hastalığı)
Hemiparkinson-hemiatrofi sendromu
Frontotemporal demans-parkinsonizm kompleksi
Dentatorubropallidoluysian atrofi
Pallidal dejenerasyonlar
Striatal nekrozla giden mitokondriyal hastalıklar
Pantotenat kinaza eşlik eden nörodejenerasyon
Nöroakantositoz
15. Parkinson Sendromu
Semptomatik
1- Vasküler (küçük damar hastalığına bağlı subkortikal ensefalopati,
multi-lakünler, bazal ganglia ve beyinsapının hemorajileri ve
infarktları)
2- Normal basınçlı hidrosefali
3- Yer kaplayıcı lezyonlar
4- İlaca bağlı (nöroleptikler, dopamin boşaltıcı ilaçlar, kalsiyum kanal
blokerleri, antiemetikler, valproik asit, lityum)
5- İntoksikasyonlar (karbon monoksit, manganez, potasyum
permanganat, efedrin kötü kullanımı, cıva ve diğer ağır metaller,
organik çözücüler, tiner, karbon disulfid, MPTP, siyanid)
6- İnfeksiyonlar (ensefalitler, prion hastalığı, nörosifiliz, toksoplazmoz)
7- Metabolik nedenler (hipoksi, hipoparatiroidizm, ekstrapontin
miyelinozis, kronik karaciğer hastalığı, Wilson Hastalığı)
8- Kafa travması, dementia pujilistika (boksörlerde)
9- Demiyelinizan hastalıklar
10- Psikojenik Parkinsonizm
17. İDYOPATİK PARKİNSON
HASTALIĞI
Parkinsonizmin %80-85’ini oluşturur
Başlangıç yaşı ortalama 50-60 yaş
Early-onset < 40 yaş
Juvenil <20 yaş
Patolojik değişiklikler Substantia Nigra pars
compacta'daki melanin içeren dopaminerjik
hücrelerin kaybı
Lewy cisimcikleri
Klinik belirtilerin ortaya çıkması için
dopaminerjik hücre kaybının %60-70
seviyelerinde gerçekleşmesi gerekir
18. İDYOPATİK PARKİNSON
HASTALIĞI
Parkinson hastalığının kardinal klinik
belirtileri
Bradikinezi
+
Rijidite
Tremor
Postüral instabilite
hepsinin birarada olması gerekmez
Hastalık sıklıkla asimetrik olarak, vücudun
bir yarısında başlar
19. İDYOPATİK PARKİNSON
HASTALIĞI
Tremor
İstirahat/postural/re-emergen tremor
görülebilir
Sıklıkla ilk motor semptom, %15 hiç
olmaya bilir
4-6 Hz frekanslı
Genellikle ellerde, bazen ayak, dil, çene
ve dudakta olabilir
Ses ve baş tremoru görülmez
Stres, mental aktivite, yürüme ile artar
20. İDYOPATİK PARKİNSON
HASTALIĞI
Bradikinezi/akinezi
Bazal ganglia bozukluğunun en
karakterisik semptomu
Tanı için varlığı şarttır
Bradimimi, mikrografi, asosiye harke
bozukluğu ve iyalore buna bağlı gelişir
Özürlülük yaratan en temel belirtidir
21. İDYOPATİK PARKİNSON
HASTALIĞI
Rijidite
Agonist ve antagonist kaslarda eş
zamanlı tonus artmasındandır
Proksimal veya distal yerleşimli olabilir
Dişli çark belirtisi görülür
Pasif hareket ile saptanır
Karşı uzva hareket yaptırılınca
belirginleşir (Froment belirtisi)
Hastalar katılık ya da sertlik olarak
tanımlar
22. İDYOPATİK PARKİNSON
HASTALIĞI
Postural instabilite
Hastalığın en az spesifik ancak en fazla
özürlülük yapan bulgusudur
Hastalığın geç evrelerinde ortaya çıkar
Postürel refleks kaybına bağlı ortaya
çıkar
Düşmelerin en sık nedenidir
Tanıda çekme (Pull) testi kullanılır
Blok tarzında oturmaya neden olur
23. PARKİNSON PLUS
SENDROMLARI
Multisistem Atrofisi
substantia nigra
striatum
inferior oliva
pons
medulla spinalisin intermedyolateral kolonu
(otonom sinir sistemine ait)
hastadan hastaya değişen miktarlarda
nöron kaybı ve gliozis gözlenir
25. DİSTONİ
İstemsiz, süreğen, bükücü, döndürücü nitelikte
kas kasılmalarıyla karakterizedir
Agonist ve antagonist kasların eşzamanlı
kasılmaları sonucu gelişir
Tekrarlayıcıdır
Geçici ya da kalıcı anormal postürlere yol açar
Uykuda kaybolur
Dokunma ile distonik kasılmalar geçici olarak
kaybolur
sensory trick
26. KORE VE BALLİZM
Aritmik, hızlı, sıçrayıcı veya akıcı, basit
veya kompleks özellikte
Kore
Genellikle ekstremitelerin distalini tutar
Küçük amplitüdlü
Ballizm
Amplitüdü büyüktür
Ekstremitenin proksimalini tutar
27. KORE VE BALLİZM
Huntington hastalığı
Klinik özellikler;
Korenin baskın olduğu hareket bozukluğu
kore, distoni, parkinsonizm
Psikiyatrik bulgular
Demans
Herediter nörodejeneratif bir hastalık
Otozomal dominant geçişli
Çoğunlukla 4. veya 5. dekadda
Kesin tanısı huntingtin genindeki CAG tekrar
sayısındaki artışın gösterilmesi ile
Prediktif ve prenatal tanı mümkündür
28. KORE VE BALLİZM
Sydenham Koresi
(romatik kore, St. Vitus dansı, kore minör)
Akut romatizmal ateşin majör kriterlerinden biri (A
grubu streptokok)
Genellikle 5-15 yaş arasında, K>E
Kore ani veya basamaksal olarak başlar ve hızla
jeneralize olma eğilimindedir
En şiddetli ilk 3-6 ay, genellikle 6-9 ay içinde
düzelir
29. TREMOR
Tremor;
bir vücut parçasını hareket ettiren
resiprokal kasların alternan veya senkron
kasılması sonucu oluşan istemsiz, ritmik
osilasyonlardır
30. Tremor
Etyoloji ve Klinik Belirtilere Göre
Fizyolojik tremor
Normal kas kasılmasına bağlı
10-12 Hz, düşük genlikli, postüral tremor
Aksiyonda ve istirahatte görülmez
İnce işlerle uğraşanlarda daha çok göze çarpar
Mental nedenler (anksiyete, stres, yorgunluk),
Metabolik nedenler (ateş, tirotoksikoz,
hipoglisemi),
İlaçlar (nöroleptikler, beta adrenerjik agonistler,
valproik asit, lityum, steroidler, dopamin
agonistleri, antidepresanlar),
Toksinler (cıva, kurşun, arsenik)
Bazı gıda maddeleri (kafein)
artmış fizyolojik tremora yol açabilir
31. Tremor
Etyoloji ve Klinik Belirtilere Göre
Esansiyel Tremor
Asimetrik ve postüral bir tremor olarak
unilateral başlar, zamanla karşı tarafa yayılır
Daima bilateraldir
Aksiyonla artıp istirahatte geçer
Frekansı genelde hızlıdır (4-12 Hz)
Hastaların yarısından fazlasında penetransı
değişken aile öyküsü
Hayat kalitesini önemli ölçüde bozabilir
32. TİK BOZUKLUKLARI
İstemli olarak kısa bir süre de olsa bastırılabilir
İçten gelen dayanılmaz bir hareket etme isteği
İstemsiz hareket;
kısa
ritmik olmayan
stereotipik
amaçsız görünen
normal hareket zemininde bir veya birkaç kas grubunu
tutan
ani
istemsiz hareketler (motor tik)
istemsiz sesler (vokal tik)
33. TİK BOZUKLUKLARI
Basit tikler
Motor tikler
göz kırpma
göz kayması
sırıtma
ağız açma
omuz silkme
Vokal tiklere
ilkel sesler
boğaz temizleme
burun çekme
Kompleks tikler
Motor tikler
Dokunma, hafifçe
vurma
Koklama
El çırpma
Ekopraksi (aynı hareketi
tekrarlama)
kopropraksi (küfür
şeklinde hareketler)
Vokal tikler
Şarkı söyleme
Islık çalma
Ekolali
Palilali (kendi
söylediklerini tekrar
etme)
Koprolali (küfür
etme)
34. TİK BOZUKLUKLARI
“Gilles de la Tourette” Sendromu
Davranışsal ve psikiyatrik bozukluklar
+
Motor veya vokal tikler
İrkilme (Hiperekpleksi) sendromları
Ani, beklenmedik duyusal stimulusa (ses,
dokunma) karşı artmış irkilme refleksi
35. MİYOKLONUS
Ani, kısa süreli (<100ms), şimşek çakar
gibi hızlı
Atma, sıçrama şeklindeki
Pozitif miyoklonus
Belli bir kas grubunun aniden kasılması
Negatif miyoklonus (asteriksis)
Bir postürü sürdüren kasların aniden
gevşemesi
36. MİYOKLONUS
Fizyolojik Miyoklonus
Uykuya dalış sırasında, anksiyetede ve aşırı
egzersiz sonrasında
Esansiyel Miyoklonus
miyoklonus dışında patolojik bulgu ve belirti yok
Alkole olumlu yanıt vermesi tipiktir
Semptomatik Miyoklonus
Karaciğer yetmezliği, üremi, elektrolit
dengesizliği, intoksikasyon, kafa travması,
hipoksik iskemik ensafalopati (Lance-Adams
sendromu), nörodejeneratif hastalıklar, merkezi
sinir sistemi infeksiyonları, prion hastalıkları ve
statik ensefalopati
gibi hastalıkların seyrinde
37. UYKU İLE İLİŞKİLİ HAREKET
BOZUKLUKLARI
Huzursuz Bacaklar Sendromu
(Restless Legs Syndrome)
İstirahatte veya uykudan önce bacaklarda
tanımlanamayan huzursuzluk hissi
Uykunun Periyodik Ekstremite
Hareketleri (Periodic Limb Movements
of Sleep)
Uykuda özellikle ayaklarda semiritmik
istemsiz hareketler
38. İLAÇ KULLANIMINA BAĞLI
HAREKET BOZUKLUKLARI
Akut Distonik Reaksiyonlar
İlaç alımını izleyen saatler içinde
Özellikle baş, boyun, yüz, dil, ağız çevresinde
Distonik ve diskinetik nitelikte istemsiz
hareketler
Subakut Gelişen Parkinsonizm veya
Akatizi
Nöroleptik kullanımından sonraki 1-3 ay içinde
Genellikle reversible
Tardiv Sendromlar
Uzun süreli nöroleptik kullanımı sonucu
Bazen irreversible
39. PSİKOJENİK HAREKET
BOZUKLUKLARI
Distoni, miyoklonus, tremor, tik gibi her türlü organik
hareket bozukluğunu taklit edebilirler
Yakınmaların başlangıcının ani olması
Psişik bir travmayı takiben ortaya çıkması
Ciddi handikaplar yaratması
Alışılmış biçimin dışına taşan bir görünüm sergilemesi
Anatomik ve patofizyolojik kalıpların dışına çıkması
Hastanın dikkati dağıtılınca yakınmaların düzelmesi
Kendiliğinden iyileşme dönemlerinin bulunması
Plasebo tedavisine olumlu yanıt alınması
İkincil kazançların varlığı
Hastada psikopatoloji lehine belirtilerin sezilmesi
Nörolojik muayene tamamen normal