1. I Corso GUCH
Torino, 5-6 maggio 2014
IL CUORE MONOVENTRICOLARE
G Agnoletti
Citta’ della salute, TORINO
gagnoletti@cittadella salute.to.it

2. Definizione
Varie classificazioni anatomiche e
fisiopatologiche.
La correzione biventricolare e’ preclusa
perché sono presenti una o piu’ delle
seguenti condizioni:
• Cavità ventricolare unica
• Ipoplasia di un ventricolo
• Atresia di una valvola AV

3. Ventricolo unico

4. Trattamento neonatale

5. Trattamento
• DCPP (Glenn) dopo i 3 mesi
• DCPT (Fontan) Dopo i 3 anni

6. Fontan classica, condotto
intracardiaco, DCPT

7. Fontan classica

8. DCPT

9. Circolazione di tipo Fontan
OK solo se
• La PAP e’ bassa
• Il ventricolo
funziona bene

10. Circolazione di Fontan
Il paradosso:
Uguaglianza delle pressioni polmonari e
cavali
Buon Fontan:
• Pressioni cavali abbastanza basse da
prevenire la stasi
• Pressioni polmonari abbastanza alte da
garantire il precarico del ventricolo sx
• PAPm tra 10 e 15 mmHg

11. Nel VU la portata e’ fissa
Il precarico e’ fisso
Non c’e’ modulazione da sforzo
TUTTI
i pazienti soffrono di stasi
venosa e ipoperfusione
sistemica

12. • Cardiopatia nativa: si, raro
• Cardiopatia corretta senza difetti residui:
……..
• Cardiopatia corretta con difetti residui: …….

13. ECO VU nativo

14. ECO
Ipo VS - VD

15. ECO
“4” camere: VU 2 VAV. Meglio?

16. ECO
efflussi (solo nele forme native)

17. ECO
i vasi (cul di sacco polmonare)

18. Il DIV
Non deve nutrire l’aorta…

19. • Inquadramento clinico e strumentale
• Che problemi?

20. ECO o RMN?

21. DCPT: Angio o RMN?

22. Problemi del paziente adulto con VU
• Desaturazione
• Ostruzione
• Failing Fontan

23. Desaturazione
• Finestra pervia
• Altri collaterali VV
• Fistole AV polmonari
• Leak nell’atriopolmonare classica

24. Fenestrazione

25. Fenestrazione pervia

26. Chiusura finestra
•

27. Collaterali VV

28. Fistole polmonari

29. Fistole polmonari

30. Leak atrio-polmonare classica

31. Ostruzione
• Sui rami polmonari
• Sulla cavopolmonare superiore
• Sulla cavopolmonare inferiore

32. Rami polmonari

33. Ostruzione cavopolmonare superiore

34. Ostruzione / occlusione rami
polmonari

35. Failing Fontan
• Disfunzione ventricolare
• Insufficienza valvole AV
• PLE
• Bronchite plastica

36. ECO
4 camere

37. ECO
Insufficienza VAV

38. Bronchite plastica

39. Riapertura della finestra

40. Riapertura della finestra

41. TEP nel VU
2 anni dopo..

42. IP nel VU
• Failing Fontan
• Bronchite plastica
• Stasi epatica / intestinale
• Se finestra pervia: flusso veloce