BRONCHITE PLASTICA

1. La bronchite plastica
G. Agnoletti
gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it
Cardiologia infantile
Citta’ della Salute, Torino
Riunione GUCH

2. • DN 16/7/00
• Diagnosi: AM, vasi normoposti, non
protezione polmonare
• BAP a 15 gg
• PCPC + ampliamento DIA a 5 mesi
• TCPC a 30 mesi
• Benessere sino a 9 anni

3. Giugno 2009:
ricovero per dubbia polmonite

4. TAC

5. Luglio 2009
cateterismo cardiaco:
• TCPC con pressioni moderatamente
elevate in tutto il montaggio (18 mmHg)
• piccolissima fenestrazione pervia
• Gradiente transpolmonare 5 mmHg

6. Montaggio superiore Montaggio inferiore

7. Escreato

8. Giugno 2009 :
Diagnosi di bronchite plastica
implica la presenza di secrezioni polmonari
particolarmente dense, a stampo, con ricorrenti
episodi simil-polmonitici e desaturazione variabile secondo
il grado di occlusione bronchiale

9. Trattamento della bronchite plastica:
• pochi dati in letteratura
• sildenafil
• bosentan
• aerosolterapia con urokinasi
• aerosolterapia con pulmozyme
• riapertura della finestra
• trapianto cardiaco (dati di Boston: 5 casi di BP
di cui 3 decessi pre o post-TC)

10. Attitudine:
Inizia trattamento domiciliare con O2
+ Ace-inibitori
+ Sildenafil
+ Bosentan
+ Urokinasi aerosol
+ Pulmozyme aerosol
Nessun effetto
Si propone la riapertura della fenestrazione
della TCPC

11. Visualizzazione della Blade
fenestratura

12. Calibrazione Stenting

13. Controllo angiografico post-stenting
PVC da 18 a 12 mm Hg
Sat O2 da 90 a 80 in O2

14. ECO post-stenting fenestratura

15. Questioni aperte
• Trapianto cardiaco?
• Terapia medica?
• Fisioterapia respiratoria?
• Lavaggi bronchiali?