TGA complessa (cTGA) . Cianosi cronica

1. TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI
ARTERIE CON DIV E STENOSI
POLMONARE, DESTROCARDIA
Silvia Brach Prever
Giacomo Boccuzzi
Cardiologia Ospedale Giovanni Bosco - Torino

3. TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI ARTERIE
CON DIV E STENOSI POLMONARE,
DESTROCARDIA
uomo di 44 anni, agricoltore
diagnosi di cardiopatia congenita nell’infanzia
a 11 anni cateterismo cardiaco:
- destrocardia in concordanza viscero-atriale
- discordanza ventricolo vasale, trasposizione corretta dei
grandi vasi
- difetto del setto interventricolare
- stenosi severa intraventricolare “destra”: gradiente pressorio
di ritiro sottopolmonare di 114 mmHg
follow-up non regolare
CPV sintomatiche  terapia con atenololo 100 mg
discreto benessere sino a qualche anno fa
ora sintomatico per astenia e dispnea da sforzo

6. TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI ARTERIE
CON DIV E STENOSI POLMONARE,
DESTROCARDIA
uomo di 44 anni, agricoltore
diagnosi di cardiopatia congenita nell’infanzia
a 11 anni cateterismo cardiaco:
- destrocardia in concordanza viscero-atriale
- discordanza ventricolo vasale, trasposizione corretta dei
grandi vasi
- difetto del setto interventricolare
- stenosi severa intraventricolare “destra”: gradiente pressorio
di ritiro sottopolmonare di 114 mmHg
follow-up non regolare
CPV sintomatiche  terapia con atenololo 100 mg
discreto benessere sino a qualche anno fa
ora sintomatico per astenia e dispnea da sforzo

7. TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI ARTERIE
CON DIV E STENOSI POLMONARE,
DESTROCARDIA
Esame obiettivo:
- peso 95 kg, altezza 170 cm
- PA=120/80
- cianosi
- clubbing
- EOC: precordio quieto, non fremito, soffio eiettivo
sistolico 3-4/6, non soffi diastolici
- EOP: nella norma

13. TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI
ARTERIE CON DIV E STENOSI
POLMONARE, DESTROCARDIA
Cateterismo cardiaco:
- Singolo ostio coronarico da cui originano coronaria
destra, discendente anteriore e circonflessa, indenni da
lesioni
- Ventricolo sistemico lievemente dilatato con FE
conservata
- Impossibilità nel crossare la valvola polmonare
- Aorta ascendente di normali dimensioni, non
insufficienza

14. Coronarografia

15. Aorta anteriore

16. TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI
ARTERIE CON DIV E STENOSI
POLMONARE, DESTROCARDIA
Risonanza cardiaca:
- ampio DIV
- stenosi polmonare
- ventricolo sub-polmonare morfologicamente sinistro,
dilatato, ipertrofico, FE=53%
- Ventricolo sub-aortico con marcata ipertrofia, dilatato,
con FE=40%
- QP/QS: 1,6

17. DIV inlet

18. Posizione dei grandi vasi

19. TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI
ARTERIE CON DIV E STENOSI
POLMONARE, DESTROCARDIA
Ecocardiogramma TT:
- ampio DIV
- ventricolo sub-polmonare morfologicamente sinistro
- turbolenza al color-doppler a livello valvolare
polmonare e sotto-valvolare
gradiente misurato > 100 mmHg
- arteria polmonare non ipoplasica

20. ECO: DIV inlet

21. Stenosi polmonare

22. CHE OPZIONI?
• Correzione chirurgica (chiusura DIV e
commissurotomia)?
• Valvuloplastica polmonare?
• Valvuloplastica come bridge to surgery?