2. Henoha-Šēnleina purpura
• Henoha-Šēnleina purpura ir sistēmisks vaskulīts,
kas skar sīkos asinsvadus un manifestējas ar
– Palpējama purpura
– Glomerulonefrīts/hematurija
– Artalģijas
– Iesaistas GI trakts
• Mehanisms: IgA deponēšanās audos – ādā un
nierēs – un cirkulējošie IgA imūnkompleksi.
3. Epidemioloģija
• 90% slimo bērnu vecumā (2-15 gadi)
• Pīķis 4-7 gadu vecumā
• Vīr:siev (1.5:1)
• 50% anamnēzē ARVI
• Nieru slimība smagāka pieaugušiem
4. Biopsija
• Dermatoloģiska atradne:
Leikocitoklastiskais vaskulīts ar IgA depozītiem
• Renāla:
Granulārie IgA depozīti, membrānoproliferatīvs GN,
ekstrakapilāra proliferācija - pusmēneša forma
(crescent formation). Ekstrakapilāro “pusmēnešu”
veidošanās liecina par sliktāku prognozi.
5.
6.
7.
8.
9. Klīniska tetrāde
• ādas izsitumi – palpējama purpura,
• sāpes vēderā,
• nieru bojājums,
• artrīts/artralģijas – vairāk raksturīgi pieaugušiem
(ceļos, potītes) – pašlimitējošas sāpes
• Pulmorenāls sindroms – nieru bojājums un plaušu
sindroms ar asiņu spļaušanu
10. • Izsitumi var būt nātrenes vai purpuras veidā,
hemorāģiskie izsitumi, ir palpējami, medz saplūst,
izteikts polimorfisms, tie parasti lokalizējas uz kājām
• Sāpes vēderā rodas sakarā ar zarnu vaskulītu, kā arī:
– asiņošana no kuņģa-zarnu trakta
– zarnu invaginācija
– vēmšana, caurēja, aizcietējumi
• Artralģijas visbiežāk ir apakšējās ekstremitātēs; reizēm,
pārsvarā bērniem, pietūkst visa kāja. Raksturīgi, ka
locītavu deformācijas neveidojas.
11.
12. • Nieres iesaistās bieži (50%), un nieru bojājuma
smagums mēdz korelēt ar ekstrarenālo
izpausmju smagumu. No 30 līdz 70% pacientu
konstatē hematūriju un proteinūriju. Nieru
bojājums var izpausties dažas dienas līdz
vairākas nedēļas pēc Henoha-Šēnleina
purpuras parādīšanās, un tas var atkārtoties.
Lielākajā daļā gadījumu attīstās relatīvi viegls
nefrīts ar nelielu proteinūriju; kreatinīna
koncentrācija serumā ir normāla vai nedaudz
paaugstināta.
13. Diagnostiskie kritēriji
• Palpējama purpura
• Vecums mazāks vai 20
gadi
• Vēdera sāpes
• Ādas biopsija
• Jābūt 2 no 4
• Klīnika
• P.a.a.:
– Normāls trombocītu
skaits
– Neliela leikocitoze
• IgA līmenis paaugstināts
50% gad.
• Ādas biopsija
• Nieru biopsija – reti kad
ir vajadzīga
14. Prognoze
• Prognoze vairumam bērnu ir laba. Parasti visas
Henoha-Šēnleina purpuras izpausmes bērniem
pāriet spontāni 1-6 nedeļu laikā.
• Recidivē 40%
• Apmēram 10-30% Henoha-Šēnleina purpuras
pacientu, it īpaši lielākiem bērniem un
pieaugušajiem attīstās hroniska progresējoša
nieru slimība, kas noved līdz terminālai nieru
mazspējai (1-5%). Prognostiks radītājs
proteīnurija vairāk 1g/d un nefrotisks simdroms.
