Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.
V A Z O P Ā T I J A S
Vazopātija jeb vaskulāra purpura.
Lokāla vai generalizēta, asinsvadu
pārmaiņu izraisīta asiņošana ādā vai
zemādā.
Definīci...
Vazopātiju var izraisīt gan iedzimti, gan iegūti asinsvadu
bojājumi vai sieniņas defekti, kuri nespēj nodrošināt
hemostāze...
Pārmantoti Rendī-Oslera-Vēbera slimība
Milzu kavernozas hemangiomas
Saistaudu slimības Elersa-Danlo sindroms
Elastīgā psei...
Vazopātijas ārstēšana atkarīga no cēloņa, kas to
izraisījis. Ja pamatslimību var ārstēt, novēršama ir arī
vazopātija.
Ja v...
Rendī-Oslera-Vēbera slimība
• Oslera slimība
• Hemorāģisķa vazopatija
• Iedzimta hemorāģiska
teleangiektāzija
Slimība tiek...
Oslera slimība
Parasti nemanifestējas uzreiz
pēc dzimšanas, bet attīstās ar
vecumu.
Mutācijas angioģenēzi
regulējošos gēno...
Oslera slimība
Gene Locus Description
ENG 9q34.1
ENG codes for Endoglin, a receptor of TGF-
β1 (transforming growth factor beta 1) and TG...
Endoglin
Ligand
Type 2 receptor
Type 1 receptor
SMAD1/5/8SMAD4
Kodols
• Transkripcijas un translācijas faktors
• Atšifrē k...
Oslera slimība
Diagnostika
Diagnostiskie kritēriji balstās uz sekojošām 4 klīniskām
atradnēm:
• Spontānas un recidivējošas...
Oslera slimība
• Apturēt lokālo asiņošanu, hemostāzi nodrošinot ar
pārsēju, tamponu.
• Krioterapija
• Lāzerķirurģiju,
• Ar...
Slimniekiem ar šo sindromu
ir lielas kavernozas hemangiomas,
asinsvadu struktūras pārmaiņas.
Lokāli veidojas diseminēta
in...
Milzu kavernoza hemangioma
Multiple capillary lumina, some of
them dilated
Regular, thin endothelium
Thin walls of the blood vessels, no
smooth muscle
Milzu kavernoza hemangioma
Kasabaha-Meritas sindroms
• Asins parliešanā
• Prednisolons 2mg/kg dienā
p/o
• Interferons alfa...
Ietver vairākus saistaudu traucējumus, kuru cēlonis ir
kolagēna sintēzes un veidošanās traucējumi. Šobrīd daudziem
jau atk...
Vairumam slimnieku ir ari hemorāģiskais sindroms, kas
ietver vieglu asinsizplūdumu rašanos, zemādas nodulāras
hematomas, p...
Autosomāli
dominanta pārmantota
slimība, kam raksturīgi
trausli kauli un
patoloģiski lūzumi.
Aptuveni 25% slimnieku
rakstu...
Osteogenesis imperfecta
Veidojas 7-12 dienas pēc
heterogēna seruma pārliešanas.
Klīniskās pazīmes ir drudzis,
nātrene, nieze, limfadenopātija.
Pur...
Ģenētiski noteikts
traucējums, kura gadījumā ir
nozīmīgas acu, kaulu un
kardiovaskulārās sistēmas
pārmaiņas. Defekts ir 15...
Lai veicinātu
prokolagēna hidroksilāciju
nepieciešams C vitamīns. C
vitamīna deficīta apstākļos
veidojas kolagēna defekti,...
Slimniekiem, kas ilgstoši lieto steroīdus, saistaudi kļūst
trausli, tādēļ minimāla trauma var izraisīt lielu
asinsizplūdum...
Trulas traumas,
negatīvais spiediens izraisa
ekhimozes, jo tiek bojāta
asinsvadu nepārtrauktība,
tāpēc eritrocīti nokļūst
...
Hemorāģisks aseptisks, autoimūns -
alerģisks vaskulits.
Henoha-Šēnleina purpura
Asinīs lielā koncentrācija cirkulē
imunie ...
Henoha-Šēnleina purpura
Slimība parasti ir bērniem, visbiežāk 4—11 gadu vecumā.
Bieži slimība veidojas pēc augšējo elpceļu...
Henoha-Šēnleina purpura
Senilā jeb aterosklerotiskā purpura
veidojas vecāka gadagājuma slimniekiem
asinsvadu aterosklerotisko pārmaiņu dēļ.
65. g....
Holesterīna
emboli, kas embolizējas
no ateromas, var izraisīt
petehijas, purpuru,
mezglus, čūlu, cianozi vai
gangrēnu.
Emb...
Purpura var rasties bakteriālas, sēnīšu, vīrusu, riketsiju,
protozoju, parazītu infekciju gadījumā.
Īpašas formas:
• Ecthy...
Baķteriāla sepse var izraisīt
petehijas vai purpuras makulas vai
papūlas, hemorāģiskas bullas,
erozijas, čūlas, milzu ekhi...
Reimatiska saslimšana, kuras galvenā klīniski morfoloģiskā izpausme ir
sistēmisks šķērssvītrotās, mazāk gludās muskulatūra...
Dermatomiozīts
Nezināmas etioloģijas un
neskaidras patogenēzes hroniska
saistaudu sistēmas saslimšana.
Patoģenēze - uzskata, ka lielākā
n...
DSS Difūzas ādas sistēmas sklerodermija
DSS Difūzas ādas sistēmas sklerodermija
Systemic Lupus ErythematosusSLE
Epizodiska, multisistēmiska,
autoimūna saslimšana, kas
raksturojas ar izplatītu
nestrutojo...
Systemic Lupus ErythematosusSLE
• Epizodiska - anamnēzē vairākus
mēnešus vai gadus intermitējoši
simptomi, tādi kā, artrīt...
Systemic Lupus ErythematosusSLE
Vazopātijas
Vazopātijas
Vazopātijas
Upcoming SlideShare
Loading in …5
×

Vazopātijas

2,203 views

Published on

Vazopātija jeb vaskulāra purpura.Lokāla vai generalizēta, asinsvadu pārmaiņu izraisīta asiņošana ādā vai zemādā.Vazopātiju var izraisīt gan iedzimti, gan iegūti asinsvadu bojājumi vai sieniņas defekti, kuri nespēj nodrošināt hemostāzes normalu gaitu. Dažreiz par vazopatiju uzskata ari vaskulītus.

Published in: Health & Medicine
  • Login to see the comments

  • Be the first to like this

Vazopātijas

  1. 1. V A Z O P Ā T I J A S
  2. 2. Vazopātija jeb vaskulāra purpura. Lokāla vai generalizēta, asinsvadu pārmaiņu izraisīta asiņošana ādā vai zemādā. Definīcija Purpuru var diferencēt no citām eritromatozām pārmaiņām ar diaskopiju. Ar priekšmetstikliņu uzspiežot pārmaiņu ārējai malai, spiediena ietekmē tā nekļūst bālāka.
  3. 3. Vazopātiju var izraisīt gan iedzimti, gan iegūti asinsvadu bojājumi vai sieniņas defekti, kuri nespēj nodrošināt hemostāzes normalu gaitu. Dažreiz par vazopatiju uzskata ari vaskulītus
  4. 4. Pārmantoti Rendī-Oslera-Vēbera slimība Milzu kavernozas hemangiomas Saistaudu slimības Elersa-Danlo sindroms Elastīgā pseidoksantoma Marfana sindroms Iegūti Henoha-Šēnleina purpura Dažādas infekcijas Medikamentu izraisīta Senilā jeb aterosklerotiskā purpura Metaboliskas pārmaiņas: Ilgstoša kortikosteroīdu lietošana Kušinga sindroms Skorbuts Steroīdu lietošana Urēmija Aknu slimības Mehānisks asinsvadu bojājums Disproteinēmija Purpura fulminans Emboliska purpura
  5. 5. Vazopātijas ārstēšana atkarīga no cēloņa, kas to izraisījis. Ja pamatslimību var ārstēt, novēršama ir arī vazopātija. Ja vazopātija ir pārmantota vai radusies neatgriezenisku pārmaiņu dēļ, piemēram, aterosklerotiskā purpura, ārstēšana pamatā ir simptomātiska
  6. 6. Rendī-Oslera-Vēbera slimība • Oslera slimība • Hemorāģisķa vazopatija • Iedzimta hemorāģiska teleangiektāzija Slimība tiek pārmantota autosomāli dominata ceļā. Tai raksturīgas teleangiektāzijas gan uz ādas, gan gļotādās kas izraisā asiņošanu. 1 gadījums uz 20 000 iedzīvotāju
  7. 7. Oslera slimība Parasti nemanifestējas uzreiz pēc dzimšanas, bet attīstās ar vecumu. Mutācijas angioģenēzi regulējošos gēnos. Rodas: • Teleangektazija • Arteriovenozas malformācijas (AVM) • Plaušu 50% • Aknu 30% • Smadzeņu 10%
  8. 8. Oslera slimība
  9. 9. Gene Locus Description ENG 9q34.1 ENG codes for Endoglin, a receptor of TGF- β1 (transforming growth factor beta 1) and TGF- β3.Practically all mutations occur in the extracellular part of the protein (the part that sits on the surface of the cell). ACVRL1 12q11-q14 ACVRL1 codes for Alk-1 (activin receptor-like kinase 1), a TGF-β1 receptor. Unknown 5q31 Function unknown Unknown 7p14 Function unknown MADH4 18q21.1 MADH4 codes for SMAD4, an intracellular signalling protein for the TGF superfamily receptors. Mutations in this gene cause HHT and juvenile polyposis. Oslera slimība
  10. 10. Endoglin Ligand Type 2 receptor Type 1 receptor SMAD1/5/8SMAD4 Kodols • Transkripcijas un translācijas faktors • Atšifrē konkrētos gēnus Defectīvi receptora proteīni TGF-β1 (transforming growth factor beta 1) receptors
  11. 11. Oslera slimība Diagnostika Diagnostiskie kritēriji balstās uz sekojošām 4 klīniskām atradnēm: • Spontānas un recidivējošas deguna asiņošanas. • Multiplas mukokutaneālas teleangiektāzijas. • AVM kunģa-zarnu traktā, plaušās, smadzenēs vai aknās. • Pirmās pakāpes radinieks ar Rendī-Oslera slimību. Asinsvadu pārmaiņas jādiferencē no citām vazopātijām. Var rasties dzelzs deficīta anēmija.
  12. 12. Oslera slimība • Apturēt lokālo asiņošanu, hemostāzi nodrošinot ar pārsēju, tamponu. • Krioterapija • Lāzerķirurģiju, • Artēriju embolizācija • Liģēšana. • Operatīva iejaukšanā Ārstēšana Recidīvi
  13. 13. Slimniekiem ar šo sindromu ir lielas kavernozas hemangiomas, asinsvadu struktūras pārmaiņas. Lokāli veidojas diseminēta intravazāla koagulācija, slimniekam ir lielas ekhimozes. Rodas trombocītopenija, koagulopātija, DIC Milzu kavernoza hemangioma Kasabaha-Meritas sindroms
  14. 14. Milzu kavernoza hemangioma
  15. 15. Multiple capillary lumina, some of them dilated Regular, thin endothelium Thin walls of the blood vessels, no smooth muscle
  16. 16. Milzu kavernoza hemangioma Kasabaha-Meritas sindroms • Asins parliešanā • Prednisolons 2mg/kg dienā p/o • Interferons alfa • Ķirurgiskā operācija • Embolizacija • Ķīmijterāpija (vincristine, cyclophosphamide, actinomycin D)
  17. 17. Ietver vairākus saistaudu traucējumus, kuru cēlonis ir kolagēna sintēzes un veidošanās traucējumi. Šobrīd daudziem jau atklāts ģenētiskais defekts. Klīniskās pazīmes ir palielināta ādas stiepiamība, palielināts locītavu kustīgums. Ēlersa-Danlo sindroms
  18. 18. Vairumam slimnieku ir ari hemorāģiskais sindroms, kas ietver vieglu asinsizplūdumu rašanos, zemādas nodulāras hematomas, purpuru, lokālu asiņošanu pēc zoba ekstrakcijas, kuņģa un zarnu trakta asiņošanu. Ēlersa-Danlo sindroms
  19. 19. Autosomāli dominanta pārmantota slimība, kam raksturīgi trausli kauli un patoloģiski lūzumi. Aptuveni 25% slimnieku raksturīga ari viegla asinsizplūdumu veidošanās. Kvantatīvas un kvalitatīvas parmaiņas I tipa kolagēna. Osteogenesis imperfecta
  20. 20. Osteogenesis imperfecta
  21. 21. Veidojas 7-12 dienas pēc heterogēna seruma pārliešanas. Klīniskās pazīmes ir drudzis, nātrene, nieze, limfadenopātija. Purpuru izraisa imūnkompleksu depozīti, ādas biopsijā atrod nekrotizējošu vaskulītu. Seruma slimība
  22. 22. Ģenētiski noteikts traucējums, kura gadījumā ir nozīmīgas acu, kaulu un kardiovaskulārās sistēmas pārmaiņas. Defekts ir 15. hromosomā, kur ir fibrilina gēna mutācija(mikrofibrili). Slimniekiem ir viegla asiņošana, bet tā nav galvenā šā sindroma klīniskās ainas pazīme. Marfana sindroms
  23. 23. Lai veicinātu prokolagēna hidroksilāciju nepieciešams C vitamīns. C vitamīna deficīta apstākļos veidojas kolagēna defekti, kas kapilārus padara trauslus un kavē brūču dzīšanu. Klīniskās izpausmes ir petehijas, bet var veidoties ari hemorāģiska purpura. Skorbuts
  24. 24. Slimniekiem, kas ilgstoši lieto steroīdus, saistaudi kļūst trausli, tādēļ minimāla trauma var izraisīt lielu asinsizplūdumu. Vienīgais, kā viņiem var palīdzēt, ir izvairīties no traumas. Steroīdu izraisīta purpura
  25. 25. Trulas traumas, negatīvais spiediens izraisa ekhimozes, jo tiek bojāta asinsvadu nepārtrauktība, tāpēc eritrocīti nokļūst ekstravazāli. Hemorāģiju var novērot arī pēc mazas traumas, slimniekiem, kas lieto antikoagulantus. Mehāniska jeb traumatiskā purpura
  26. 26. Hemorāģisks aseptisks, autoimūns - alerģisks vaskulits. Henoha-Šēnleina purpura Asinīs lielā koncentrācija cirkulē imunie kompleksi un komplimentas komponenti. Izgulsnējas endotēlijā. Rezultāta rodas mikrotrombovaskulīts, ka sēkas rodas izmaiņas homeostāzes sistēmā: • Trombocītu aktivācijā • Hiperkoagulācija • Antitrombīna III samazināšana • VW faktora hipersekrēcija • Fibrinolīzes depresija
  27. 27. Henoha-Šēnleina purpura Slimība parasti ir bērniem, visbiežāk 4—11 gadu vecumā. Bieži slimība veidojas pēc augšējo elpceļu, īpaši streptokoku infekcijas. Ādas un zarnu biopsijā atrod akūtu vaskulītu prekapilāru arteriolās un postkapilāru vēnulās. Imūnfluorescencē atklāj IgA depozītus. Serumā var noteikt cirkulējošus imūnkompleksus, kas satur IgA.
  28. 28. Henoha-Šēnleina purpura
  29. 29. Senilā jeb aterosklerotiskā purpura veidojas vecāka gadagājuma slimniekiem asinsvadu aterosklerotisko pārmaiņu dēļ. 65. g.- 5% 90. g. - 30% Pārmaiņas tipiskos gadījumos ir apakšdelma rajonā. Tās rodas spontāni, bez traumas. Veciem cilvēkiem āda zaudē zemādas tauku slāni, notiek gan kvalitatīvas, gan kvantitatīvas kolagēna pārmaiņas. Hemostāzes testi ir normāli, nekāda ārstēšana nav nepieciešama. Aterosklerotiskā purpura
  30. 30. Holesterīna emboli, kas embolizējas no ateromas, var izraisīt petehijas, purpuru, mezglus, čūlu, cianozi vai gangrēnu. Emboliska purpura
  31. 31. Purpura var rasties bakteriālas, sēnīšu, vīrusu, riketsiju, protozoju, parazītu infekciju gadījumā. Īpašas formas: • Ecthyma gangraenosum veidojas Pseudomonas, Klebsiella, Aeromona hydrophilia vai Escherichia coli izraisītu infekciju slimniekiem ar smagu neitropēniju vai imūnsupresiju. Ādas bojājums var būt eritrematozu vai purpuras makulu veidā, progresējot līdz nekrozei un bullām, var veidoties arī čūlas. Infekcija
  32. 32. Baķteriāla sepse var izraisīt petehijas vai purpuras makulas vai papūlas, hemorāģiskas bullas, erozijas, čūlas, milzu ekhimozes, ādas infarktu (purpura fulminans). Riketsiju infekcijai raksturīgi lieli ādas bojājumi, kas sākas ar nātreni, pēc tam tās kļūst par petehijām, ekhimozēm, hemorāģiskām bullām, veidojas dziļa ādas nekroze.
  33. 33. Reimatiska saslimšana, kuras galvenā klīniski morfoloģiskā izpausme ir sistēmisks šķērssvītrotās, mazāk gludās muskulatūras bojājums, kā arī ādas bojājums. Etioloģija un patoģenēze: iespējams, ka šī saslimšana ir vīrusu izcelsmes. Slimniekiem endoteliocītos un muskuļšūnās var atrast tubulāras struktūras, līdzīgas paramiksovīrusam. Iespējama arī ģenētiskā predispozīcija. Audzēja antigēni varētu krusteniski reaģēt ar muskuļu antigēniem, kas pastiprina autoimunizāciju. Tiek atzīmēti gadījumi, kad slimnieka stāvoklis uzlabojas pēc audzēja izoperēšanas. Dermatomiozīts
  34. 34. Dermatomiozīts
  35. 35. Nezināmas etioloģijas un neskaidras patogenēzes hroniska saistaudu sistēmas saslimšana. Patoģenēze - uzskata, ka lielākā nozīme ir kolagēna sintēzes traucējumiem. Nepilnvērtīgā kolagēna sintēze rada tā pastiprinātu noārdīšanos un fibrozes attīstību. Nav izslēgta arī vīrusu infekcijas loma (RNS vīruss) un ģenētisko faktoru loma. Patoģenēzē ir autoimūnie traucējumi. DSS Difūzas ādas sistēmas sklerodermija
  36. 36. DSS Difūzas ādas sistēmas sklerodermija
  37. 37. DSS Difūzas ādas sistēmas sklerodermija
  38. 38. Systemic Lupus ErythematosusSLE Epizodiska, multisistēmiska, autoimūna saslimšana, kas raksturojas ar izplatītu nestrutojošu iekaisumu asinsvadu sieniņās, saistaudos ar Av klātbūtni.
  39. 39. Systemic Lupus ErythematosusSLE • Epizodiska - anamnēzē vairākus mēnešus vai gadus intermitējoši simptomi, tādi kā, artrīts, pleirīts, dermatīts, nefrīts. • Multisistēmiska - vairāk nekā viena orgāna bojājumi. • Autoimūna – antinukleārās, autoantivielu klātbūtne (pret natīvo dubulspirāļu DNS, pret kodolu Sm antigēnu).
  40. 40. Systemic Lupus ErythematosusSLE

×