Pancreas neiroendokrīnie tumori Prezentācija B priekšmeta nodarbībai - Patoloģiskā anatomija

1. Pancreas neiroendokrīnie
tumori (PNET)
Iveta Vigupe, RSU MFIV 7.gr.

3. Endokrīnā funkcija –
Langerhansa saliņas

4. Endokrīnā funkcija –
Langerhansa saliņas
• Līdz ~2milj. saliņu
• Diametrs: 100-300µm
• Visvairāk to ir pancreas
astes daļā
• Saliņu no eksokrīnās daļas
(acīniem) atdala plāna
saistaudu kapsula
• Starp šūnu grupiņām –
kapilāru tīklojums un
perikapilārā telpa
• Krāsojot ar eozīnu-
hematoksilīnu – šūnas
vienādi gaišas, bez sekrēta
graudiņiem

5. Langerhansa saliņas
Immunoperoxidase staining can help identify the
nature of the cells present in the islets of
Langerhans. On the right, antibody to insulin has
been employed to identify the beta cells. On the
left, antibody to glucagon identifies the alpha cells.

6. Hormoni

7. PNET
• 5% no visiem pancreas audzējiem
• Iedala – funkcionējoši un nefunkcionējoši
• Lēna augšana

8. MEN1 (Multiple Endocrine
Neoplasia Type 1)
• Ģenētiski iedzimta (A-D)
• Mutācija tumorsupesorgēnā MEN1 (11.hromosoma)
• Epitēlijķermenīšu, Aizkuņģa dziedzera
neiroendokrīnās daļas, hipofīzes (visbiežāk) un ādas
(angiofibromas) audzēji
• Gastrinomas, insulinomas, prolaktinomas, karcinoīdi

9. NET imūnfenotips
+ Ki67 – proliferācijas marķieris

10. Nelabvēlīgas norises parametri
• Audzēja izmērs
• Limfovaskulāra invāzija
• Mitotiskā aktivitāte
• Ki-67
• Invāzija citos orgānos
• Metastāzes
• Hormonu produkcija

11. TNM klasifikācija PNET
TNM Staging Pancreas
Tx Primary tumour cannot be
assessed
T0 No evidence of primary
tumour
T1 Tumour limited to
pancreas and size < 2 cm
T2 Tumour limited to
pancreas and size 2–4 cm
T3 Tumour limited to
pancreas and size > 4 cm
or invading duodenum or
bile duct
T4 Tumour invading adjacent
organs (stomach, spleen,
colon, adrenal gland) or
the wall of large blood
vessels (celiac or superior
mesenteric artery)
Nx Regional lymph
nodes cannot be
assessed
N0 No regional lymph
node metastasis
N1 Regional lymph
node metastasis
Mx Distant metastasis
cannot be
assessed
M0 No distant
metastasis
M1 Distant metastasis

12. NET bioloģiskā potenciāla vērtējums
pēc mitotiskās aktivitātes,
proliferatīvās aktivitātes un nekrozes

14. PNET veidi

15. Insulinoma
• 60% no visām PNET
• Izcelsme – B šūnas
• Vid.vec. 45-57g
• Siev=Vīr
• 90% labdabīgi audzēji
• 90% gadījomos – solitāri
• Vienlīdz bieži visās pancreas daļās
• 90% <2cm
• Hiperinsulinēmija (>7 U/ml), hipoglikēmija (<50mg/dL)
• Klīniski – galvassāpes, svara pieaugums, galvas reiboņi,
diplopija

16. Insulinoma

17. Gastrinoma –
Zollinger-Ellison Syndrome
• 2. biežākais PNET
• Izcelsme – gamma šūnas
• Vid.vec. 50gadi
• Vīriešiem nedaudz biežāk
• >60% malignas
• Mt: plaušas, kauli, aknas
• 90% lokalizācija – Passaro trijstūris
• Gastrīna intensīva sekrēcija
• 25% gad. Asociē ar MEN1 (tad arī jaunākiem pacientiem)
• Smagas pakāpes peptiskās čūlas, vēdersāpes, IN asiņošanas,
vemšana, slikta dūša, svara zudums, GERS

18. Gastrinoma

19. Gastrinoma
5 gadu dzīvildze
- Mt: <50%
- Nav Mt: 90%

20. Glukagonoma
• Ļoti reti audzēji
• Glikagona hipersekrēcija (alfa šūnas)
• 2-3x biežāk sievietēm
• Ļoti labi vaskularizēti audzēji
• Līdz 75% - astē vai ķermenī
• Malignitāte: 50-80%
• 5-17% asociēti ar MEN1
• Klīniski – svara zudums, hiperglikēmija (cukura diabēts),
anēmija, trombemolisms, nekrolītisks dermatīts –
aminosābju deficīta dēļ(2/3)

21. Glukagonoma
• 5 gadu dzīvildze
Mt: 60%
Nav Mt: 85%
Pancreas ķermeņa glukagonoma
Glikagona+ audzējs

22. Somatostatinoma
• Ļoti reti audzēji
• Somatostatīna hipersekrēcija (delta šūnas)
• Solitāri, lieli audzēji: >2cm
• Pac.vecums: 50-70 gadi
• Lokalizācija: pancreas galviņa
• Lielākā daļa: maligni (90%)
• Klīniski- steatoreja, holelitiāze, diabēts

23. VIPoma (Vernera-Morisona
audzējs)
• Izcelsme – D2 šūnas
• Paaugstināta vazointestinālā peptīda sekrēcija
• Ļoti reti audzēji
• 90% - pacienti pusmūžā, 10% <10g
• Lokalizācija: pancreas astē vai ķermenī
• 2/3 gadījumu – maligni
• Klīniski – masīva, ūdeņaina caureja, svara zudums,
sāpes vēderā, dehidratācija, metabola acidoze

24. Nefunkcionējoši audzēji
• 20% - nefunkcionējoši
• 2/3 gadījumu - maligni
• 60-80% gadījumu diagnozes uzstādīšanas brīdī ir jau
metastāzes
• Klīniski – vēdersāpes, dzelte

25. Paldies par uzmanību!
Steve Jobs (1955-2011)