Vēsture Incidence un etioloģija Embrioloģija Klasifikācija Diagnostika Preoperatīvā aprūpe Ķirurģiskās ārstēšanas iespējas Pēcoperācijas periods Komplikācijas Prognoze

1. 1
Barības vada atrēzija
Rīgas Stradiņa universitāte
Pāvils Plūme; MF pIV.
04.02.2017.

2. 2
• Vēsture
• Incidence un etioloģija
• Embrioloģija
• Klasifikācija
• Diagnostika
• Preoperatīvā aprūpe
• Ķirurģiskās ārstēšanas iespējas
• Pēcoperācijas periods
• Komplikācijas
• Prognoze
Saturs

3. 3
• 1697. Thomas Gibson - pirmā klasiski apraksītā
atrēzija ar distālu traheoezofageālu fistulu.
• 1840. Thomass Hill (kombinācija ar anus
imperforatum)
• 1862. Harold Hirschsprung apraksta 14 gadījumus ar
distālu traheozeofageālu fistulu.
• 1898. Hoffmann – pirmā permanentā gstrostoma
pacientam ar BVA.
• Vēsture

4. 4
• 1936. Lannman – pirmais veic operāciju ar ekstrapleirālu
pieeju.
• Pirmais pacients izdzīvo 3h
• 1940. publicē 30 gadījumu aprakstu. Visi pacienti miruši.
• 1941. Cameron Haight – pirmā veiskmīgā primārā anastomoze.
• Ann Arbor MI, kreisā torkotomijas ekstrapleirālā pieeja, sūce
no anastomozes gastrostoma uz 20 dienām,
anastomozes striktūras dilatācija pēc 17 mēnešiem.
• 1943. Pāriet uz labās puses torakotomiju.
• 1951-1959 Waterson et al 57.6% pozitīvu iznākumu (113)
• 1985. - 85% veiksmīgu iznākumu.
• 2016. >90% veiksmīgu iznākumu.

5. 5
• 1/2500-1/3000
• 6 -10% ģenētisku sindromu ietvaros.
• 90% nezināmas etioloģijas.
• Vides faktori (Methimazole?,CD, smēķēšana,
alkohols, mātes vecums)
• Dauna, Edvardsa, Patau, CHARGE sindromi.
• 3x palielināta incidence daudzaugļu grūtniecībā.
• VACTERL asociācija (50%)
Incidence un etioloģija
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2874026/

6. 6
• Adriamicīna (doxorubicīna) žurku un peļu modeļi.
• 4. nedēļa, respiratorais izaugums no postfaringeālās
priekšzarnas.
• Traheoezofageālā starpsiena.
• Shh signālproteīni (Gli2,3 Foxf1) (CHD7, SOX20)
• Eksperimentos (FGF1 un FGF2R)
Embrioloģija

7. 7
http://www.aafp.org/afp/1999/0215/p910.html

8. 8
• Barības vada atrēzija ar distālu traheoezofageālu
fistulu.
• 86%gadījumu
• Proksimālā barības vada daļa beidzas ar aklu paplašinājumu
augšējā videnē 3.- 4. Th līmenī.
• Distālais barības vads sašaurināts, savienojas ar trahejas
mugurējo sienu carina trachealis līmenī vai 1-2cm virs tās.
• Fsitula var būt atvērta/okludēta
Klasifikācija

9. 9

10. 10
http://www.eapsa.org/parents/conditions/a-e/esophageal-atresia-

11. 11
• Izolēta barības vada atrēzija bez fistulas.
• 7% gadījumu
• Proksimālā un distālā barība vada daļas beidzas akli.
• Proksimālā daļa sabiezēta, Th2 līmenī mugurējā videnē.
• Distālais gals parasti īss, nereti jāplāno atlikta anastomoze un
gastrostomas izveide.
• Traheoezofageāla fistula bez atrēzijas.
• 4% gadījumu
• Fistula starp citādi anatomiski neizmainītiem barības vadu un
traheju.
• 3-5mm
• C6-C7, var būt multiplas, nereti novēlota diagnostika.

12. 12
• Barības vada atrēzija ar proksimālu
traheoezofageālu fistulu.
• 2% gadījumu
• 1-2 cm virs proksimālās daļas aklā nobeiguma.
• Barības vada atrēzija ar proksimālu un distālu
traheoezofageālu fistulu.
• 1% gadījumu
• Nereti sākotnējā ārstēšana kā 1.tipa gadījumā
• Rekurentas respiratorās saslimšanas

13. 13
• Mazs vai neesošs kuņģa ‘’burbulis’’ US pēc 18.nedēļas.
• Jutība 42%, bet kombinācijā ar polihidramnionu tā sasniedz 56%
(oligohidramnions neizslēdz diagnozi)
• Papildus MR vai US augļa kakla vizualizācija.
• Tikai 32% pacientu ar BVA pozitīvas abas atradnes.
• Polihidramnions parasti attīstās pēc 24.nedēļas.
• ’’Pouch sign’’ (23.-26.nedēļā)
• Cervikāls novietojums
• Mediastināls novietojums
• MRI
Prenatālā diagnostika

14. 14
http://www.fetalultrasound.com/online/text/8-011.htm

15. 15
http://www.fetalultrasound.com/online/text/8-011.htm

16. 16
Cervikāls novietojums
http://www.fetalultrasound.com/online/text/8-011.htm

17. 17
• Parasti diagnosticē pirmo 24h laikā.
• Hipersalivācija, regurģitācija pēc barošanas, cianoze, apnojas epizodes, RDS.
• Orogastriska katetra aizture 9-12 cm dziļumā, mērot no apakšlūpas.
• Veic visiem jaundzimušajiem ar polihidramnionu.
• Rtg thoracis (Ja distālajā segmentā ir fistula, kuņģī būs gaiss)
• 5-10ml gaisa proksimālā BV segmenta iestiepšanai.
• Endoskopija (traheobronhoskopija/ezofagoskopija)
• Nozīme izvērtējot arī citas barības vada vai elpceļu anomālijas.
(traheomalācija)
• Kontrasta izmeklējums – aspirācijas risks.
• 1ml ūdenī šķīstoša kontrasta.
• Rtg, ECHO, US vēdera dobumam – asociēto anomāliju izvērtēšanai.
Postnatālā diagnostika

18. 18

19. 19
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3406418/

20. 20
http://www.fetalultrasound.com/online/text/8-011.htm

21. 21
• 23% Kardiovaskulāras (VSD/ Fallo tetrāde)
• 18% muskuloskeletālas malformācijas
• 16% anorektālas, intestinālas malformācijas
• 15% ģenitālas, urīnceļu anomālijas
• 10% galvas un kakla malformācijas
• 8% mediastinālas malformācijas
Asociētās anomālijas

22. 22

23. 23

24. 24
• 10 F Reploga katetrs atsūkšanai, dubulta lūmena.
• Sānu guļa pārvešanas laikā. 45º sēdus pozīcija.
• Parenterāla barošana.
• Ja dzimis priekšlaikus un ir RDSMPV
• Lai izvairītos no gāzu nokļūšanas kuņģī, vēlams intubācijas cauruli
novietot distāli no fistulas, ievērot pozitīvā spiediena metodi. (Fistulas
aizvēršana ar balonu) (Gastrostomas izveide)
• ECHO visiem. (RSAA 2.5%) (kreisās puses torakotomija)
• 50% VACTERL (TEF bez atrēzijas – 10%)
• A/b profilakse (Pseudomonas, Serratia)
• Ezofagostomija, ja plānota barības vada substitūcija.
• Preoperatīvā aprūpe

25. 25
• Gastrostomas izveide pirmo 24-48h laikā
• Uzsāk barošanu
• Izvērtē atrētisko segmentu pagarināšanas iespējas
• Mēģina izveidot atliktu primāro anastomozi
• Ja tas neizdodas, kuņģa transpozīcija vai barības
vada aizstāšana izmantojot colon vai jejunum.
BVA bez TEF

26. 26
• >2.5mm  pozitīvā spiediena ventilācijas rezultātā
ventiācija kļūst neefektīva, gaiss plūst uz kuņģi
perforācija
• Nozīme gastrostomai
• Ārkārtas fistulas aizvēršana
• Primāra atlikta anastomoze pēc 8-10 dienām.
• <2.5mm traheobronhiāls reflukss (Pozitīvais
spiediens kuņģī un negatīvais krūškurvī)
• Nozīme gastrostomai
• Ārkārtas fistulas aizvēršana nav nepieciešama.
BVA+distāla TEF + MPV
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2810827/

27. 27
• Spitz klasifikācija (1994)
• 1) Svars virs 1500g, bez nozīmīgiem sirds defektiem
• 2) Zem 1500g vai iedzimts sirds defekts.
• 3) Zem 1500g un iedzimts sirds defekts.
• 97%
• 59%
• 22%
Riska sadalījums un izredzes

28. 28
• A) >2.5kg un citādi veseli
• B) 1.8-2.5kg un citādi veseli vai augstāks svars un
vidēji smaga pneimonija + citas iedzimtas
patoloģijas.
• C)<1.8kg vai augstāks svars, bet smaga pneimonija
un citas smagas iedzimtas patoloģijas.
• A)Tūlītēja primāra korekcija
• B) atlikta korekcija
• C) Vairāku etapu korekcija (ārkārtas fistulas
aizvēršana)
Waterson (1962)

29. 29
1. Pottera sindroms un 18.hromosomas trisomija
2. Nelabojami sirds defekti
3. 4. pakāpes IV asiņošana
Izvēle neārstēt

30. 30
1. Bronhoskopija/ezofagoskopija
2. Novietojums uz kreisā sāna, labā roka izstiepta virs
galvas. Labais sāns pacelts par 45º.
3. Lokveida incīzija 5-6cm 1 cm zem skapulas
(4.ribstarpa)
Primāra korekcija

31. 31
• M.latissimus dorsi tiek atvilts uz mugurpusi kopā ar
n.thoracodorsalis.
• M.serratus anterior tiek pacelts lāpstiņas virzienā.
• Interkostālie muskuļi tiek pārdalīti līdz ar 5.ribas
augšējo malu.
• Līdz ko kļūst redzama parietālā pleira, to sāk atdalīt
ar mīkstu vates kociņu, pēc tam ievieto ribu pletēju.

32. 32
http://www.birth-defect.org/always-learning/

33. 33

34. 34
• Fistulas atdalīšana, nošūšana ar pārtrauktām,
neuzsūcošām šuvēm.
• Augšējais BV segments tiek mobilizēts ar trakcijas
šuvi.
• End-to-end anastomoze ar uzsūcošām
monofilamenta 6/0 šuvēm vienā slānī.

35. 35

36. 36

37. 37

38. 38
Horizontāla incīzija

39. 39

40. 40
• >3cm
• >2 corpus vertebrae
• Vēsturiski: Gastrostomija + nogaidoša taktika,
izmantojot pacienta lineāro augšanu.
• Pēc 3 mēnešiem izdara atliktu primāro anastomozi.
• BV posma aizvietošana ar colon vai jejunum
fragmentu.
• Kuņģa transpozīcija
’’Long – gap’’, jeb lielas atstarpes BVA

41. 41https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2777230/

42. 42
• 8F balona katetrs augšējā BV kabatā.
• Balons tiek fiksēts ar 4/0 trakcijas šuvi un uzpildīts.
• Muskuļslānis tiek pārdalīts 1cm proksimāli no paredzētās
anastomozes vietas.
• Cirkulāri
• Spirāliski
• Ieguvums: 5-10mm
• Liels risks attīstīties divertikulam, negatīva ietekme uz motilitāti.
• Asinsvadu bojājums, samazināta revaskularizācija anastomozes
rajonā, samazināts kolagēna V daudzums.
• Nagaya et al pētījumā pierādīts, ka 5mm iestiepums tiek labi tolerēts.
Cirkulārā miotomija
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13680489

43. 43

44. 44
• Ārējas trakcijas šuves
• Realizē pēc 3 mēnešiem, kad samazinās barības vada
lineārā augšana un tas kļuvis izturīgāks.
• Nepieciešamas divas torakotomijas
• Šuves var pārplēst barības vadu
• Modifikācija ar silikāta caurulītēm
Fokera metode

45. 45
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3406418/#B67

46. 46
Primāra atlikta anastomoze/ Fokera
tehnika
http://slideplayer.com/slide/11410088/

47. 47
Kuņģa transpozīcija
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1422608/

48. 48
Gastric tube esophagoplasty
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1343835/

49. 49
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC14226

50. 50
Colon vs jejunum
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1420983/

51. 51

52. 52
• MPV, kakls fleksijas pozīcijā, lai atvieglotu
anastomozi.
• Ja anastomoze zem liela iestiepuma, jāturpina
miorelaksācija un MPV turpmākās 5 – 7 dienas.
• Barošanu caur trans-anastomotisko zondi uzsāk pēc
48h.
• Kad var norīt siekalas, nav infekcijas pazīmju, uzsāk
barošanu p/o. Pirms tam kontrasta izmeklējums.
• Ja pieeja bijusi ekstrapleirāla, drenas parasti
neatstāj.
• Pēcoperācijas periods

53. 53
• Agrīnās komplikācijas:
• Anastomozes sūce
• Striktūra
• Fistulas rekurence
• Vēlīnās komplikācijas:
• GER
• Traheomalācija
• Barības vada dismotilitāte
Komplikācijas

54. 54
• 15-20%
• 48h laikā
• Išēmija, iestiepums, sepse
• Mazas sūces (5.-7.diena) uzsūcas pāris dienu laikā.
Galvenā nozīme striktūru veidošanā.
• Liela sūce var izraisīt tenzijas pneimotoraksu
• Torakotomija, atkārtota anastomozes izveide.
• Ezofagostomabarības vada aizstāšana
• MPV + miorelaksācija 7dienas pēc operācijas
Sūce no anastomozes
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16736216

55. 55
• 30%-40%
• Parasti izdodas koriģēt ar divām balona dilatācijām.
• 58-96%
• Iestiepums, sūces, GER
• GER ārstēšana, lai izvairītos no striktūru recidīviem.
• Retos gadījumos nepieciešama striktūras rezekcija
Striktūras

56. 56
http://pedsurg.ucsf.edu/conditions--

57. 57
• 5-14%
• Klepus epizodes, apnojas vai cianozes epizodes.
• Atkārtotas respiratoras infekcijas
• Rtg thoracis – gaiss barības vadā.
• Video ezofagogrāfija ar kontrastu.
• Nepārtrauktas pilna biezuma neuzsūcošās šuves, ja
iespējams, izmanto mediastinālo pleiru vai perikarda
lēveri.
• Lāzera ablācija
• Fibrīna ielāps
Fistulas rekurence

58. 58
• 40%-65% pacientu, no kuriem pusei nepieciešama ķirurģiska korekcija.
• Biežāk pēc liela iestiepuma anastomozes, atliktas anastomozes un
gastrostomijas.
• Primārs neiromuskulārs defekts
• Ķirurģiska trauma
• Iestiepuma ietekme uz Hisa leņķi.
• Dismotilitāte: 75-100%, distālais segments.
• Miera spiediens - paausgtināts, distālā sfinktera aizvēršanās spiediens-
samazināts.
• 24h pH metrija
• Omeprazols 1.9 mg/kg - 2.5 mg/kg dienā.
• Nissena fundoplikācija
• 40% gadījumu GER saglabājas
• Ezofagīts
• Pneimonijas
• Dispļāzijaadenokarcinoma
GER

59. 59
• Traheomalācija (10-20% klīniski nozīmīga)
• Bronhoskopiski: kolapss izelpojot vai klepojot.
• >75%
• 50-75%
• <75%
• 50% veic aortopeksiju.
• Rekurentas aspirācijas pneimonijas, bronhīta
epizodes.
• Bronhektāzes
Respiratoras komplikācijas

60. 60
Jautājumi auditorijai

61. 61
• 1)BVA ar distālu fistulu
• 2)Izolēta BVA
• 3)BVA ar aortoezofageālu fistulu
• 4) BVA ar proksimālu traheoezofageālu fistulu
• Kāds ir visbiežākais BVA veids?

62. 62
• 1)BVA ar distālu fistulu
• 2)Izolēta BVA
• 3)BVA ar aortoezofageālu fistulu
• 4) BVA ar proksimālu traheoezofageālu fistulu

63. 63
• 1) Bleiloka metode
• 2) Fokera metode
• 3) Ērgļa metode
• 4) Gibsona metode
Kāda metode pielietojama BV atrētisko
galu savstarpējai tuvināšanai pirms
anastomozes izveidošanas?

64. 64
• 1) Bleiloka metode
• 2) Fokera metode
• 3) Ērgļa metode
• 4) Gibsona metode

65. 65
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2810827/
• http://www.downstatesurgery.org/files/cases/mgmt_eso_atresia_tracheo_eso_fistula.pd
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21942581
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16177921
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1422608/
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3406418/#B67
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2874026/
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2777230/
• http://www.birth-defect.org/always-learning/
• http://xray.ufl.edu/files/2010/03/Jan-09-2.pdf
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1420983/
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4037414/
Izmantotā literatūra:

66. 66
Paldies par uzmanību!