Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Šegrēna sindroms. Justīne Kreitūze.

2,559 views

Published on

Šegrēna sindroms ir hroniska, lēni progresējoša autoimūna slimība, kam raksturīga limfocītu infiltrācija eksokrīnajos dziedzeros un kas rada mutes sausumu (kserostomiju) un acu sausumu (kseroftalmiju).

Published in: Health & Medicine
  • Protect your brain from memory loss with brain pill. find out more...  https://bit.ly/2GEWG9T
       Reply 
    Are you sure you want to  Yes  No
    Your message goes here
  • The Yeast Infection No More book has literally saved my life. After years of getting no help from the established "medical profession" and getting sicker and afflicted by pain mood swings and depression, I bought your book and in less than5 weeks my chronic muscle aches and joint pain, caused by my candida yeast infection, have disappeared, and I literally tossed away my cane that I have been using for years. I couldn't believe it, it was nothing short of a miracle. I still can't believe it. Now, months later, the depression has also vanished. I no longer cry with no reason and I feel happier and energized. I am sure the protocols in your book have saved untold thousands of people like me from suffering and pain and "given us our lives back." I will never understand why don�t doctors tell us or investigate more on the subject of candidiasis. Two of my friends, one of them a naturopath had recommended that I try your program. And just like that, I was cured and liberated from years of misery. I have recommended your book to numerous people and all have received a great deal of relief. If only I had been told about it sooner, it would have saved me years of pain and exhaustion. I really tried everything. After 2 months on your program, people say that I look10 years younger, and they are right! Thank you very much for everything you have done for me! ◆◆◆ https://tinyurl.com/y4uu6uch
       Reply 
    Are you sure you want to  Yes  No
    Your message goes here
  • Amazing all-natural yeast infection breakthrough permanently eliminates candida without drugs or over the counters. Stop wasting money on pills, potions, and other worthless quick fix cures� Learn the truth about candida once and for all and finally get the yeast infection freedom you deserve: ♣♣♣ http://scamcb.com/index7/pdf
       Reply 
    Are you sure you want to  Yes  No
    Your message goes here
  • I have suffered from a widening array of allergies and constant cravings for sugar and bread. I was miserable most of the time while taking allergy medication. After following your step-by-step directions for 6 weeks, I am recovering! I am now, as I write this lines, almost symptom free. I recommend anyone who is affected by allergy caused directly or indirectly by candida yeast infection to read your book. It is so easy to read (even for me - English is not my native language) and to apply. I cannot thank you enough for your counseling service and for the knowledge and health you have brought into my life.  http://ishbv.com/index7/pdf
       Reply 
    Are you sure you want to  Yes  No
    Your message goes here
  • Be the first to like this

Šegrēna sindroms. Justīne Kreitūze.

  1. 1. Šegrēna sindroms LU MF Justīne Kreitūze
  2. 2. Definīcija • Šegrēna sindroms ir hroniska, lēni progresējoša autoimūna slimība, kam raksturīga limfocītu infiltrācija eksokrīnajos dziedzeros un kas rada mutes sausumu (kserostomiju) un acu sausumu (kseroftalmiju).
  3. 3. Vēsture • Šegrēna sindromu atklāja zviedru oftalmologs Dr. Heinrihs Šegrēns (Henrik Samuel Conrad Sjögren 1899- 1986) 1933. gadā. • Viņa dzimšanas diena - 23. jūlijs, izvēlēta par šīs slimības un cīņas pret to dienu.
  4. 4. Epidemioloģija • ŠS ir bieži sastopama autoimūna slimība (sastopamība 0,5- 5%), predominējoši sievietēm 9:1 ar 2 slimības uzliesmojuma pīķiem – 30 un 50 gados.
  5. 5. Etioloģija • Ģenētisko un vides faktoru kombinācija • Ir atrasta saistība ar HLA-DR un HLA-DQ, kas tuvu korelē ar ANA un anti-SS-A antivielām, kā arī B-ly kodējošo gēnu aktivācija. • No vides faktoriem netiek izšķirts viens konkrēts aģents, bet ir saistība ar EBV un Koksaki vīrusu. Vēl ŠS var maskēties aiz HCV, HIV, HTLV-1.
  6. 6. Patoģenēze • Raksturīga limfocitāra eksokrīno dziedzeru infiltrācija un B šūnu hiperreaktivitāte. • AV pret SS-A un SS-B konstatē attiecīgi 75% un 40% gadījumu, bet ANA un RF 2/3 pacientu • Ig līmenis ir salīdzinoši augstāks. Lokāli iekaisušajos dziedzeraudos sintezējas IgA, līdz ar to serumā ↑ IgA līmenis, galvenokārt kā IgA saturošs RF.
  7. 7. Siekalu dziedzeris ŠS gadījumā
  8. 8. Primārs vs Sekundārs • Primārs Šegrēna sindroms, kad simptomi parādās pilnīgi veselam cilvēkam. • Sekundārs Šegrēna sindroms attīstās uz citu - visbiežāk autoimūnu - slimību fona - RA, SLE, sklerodermijas, jauktās saistaudu slimības, primāras biliārās cirozes, vaskulīta un hroniska aktīva hepatīta gadījumā.
  9. 9. Tipiskā atrade pie mutes sausuma, acu sausuma un siekalu dziedzeru pietūkumu
  10. 10. Acu sausums rezultējas ar keratoconjunctivitis sicca (KCS)
  11. 11. Acu sausuma noteikšanas testi (1) Širmera (Schirmer) tests Krāsojums ar bengāļu sārto
  12. 12. Acu sausuma noteikšanas testi (2) • Širmera tests  kvantitatīva sausuma novērtēšana ar papīra strēmelītēm. Acis tiek uz 5 min aizvērtas, tad ņem ārā un izmēra mitruma daudzumu. N – 15mm no katras acs, ŠS - ≤ 5mm. • Krāsojums ar bengāļu sārto  krāsviela iekrāso radzenes un konjunktīvas virspusējās šūnas, kas pakļautas keratinizācijai. Mazus punktveida defektus sākotnēji konstatē radzenes apakšējā malā.
  13. 13. Mutes sausums – mēle ar plaisām, kārpiņu atrofiju, līp pie aukslēju vai vaigu gļotādas.
  14. 14. Mutes sausums rezultējas ar zobu kariesu Samazināts siekalu daudzums pavājina siekalu antibakteriālo darbību un izraisa pastiprinātu zobu bojāšanos un drupšanu.
  15. 15. Sausā mutē var attīstīties kandidioze. Pozitīva Candida albicans kultūra atrasta 80% ŠS pacientu.
  16. 16. Mutes sausuma noteikšanas testi • Siekalu daudzumu kvantitatīva noteikšana  liek atvērt muti un 1 min turēt mēli paceltu un noteikt zemmēles siekalu plūsmu. Masējot pieauss apvidu, neiegūst vai iegūst maz siekalas no Stensena kanāla. • Krekera pazīme  bez papildus šķidruma uzņemšanas nevar apēst sālītu krekeri.
  17. 17. Siekalu dziedzera pietūkums
  18. 18. Ascendējoša siekalu dziedzeru infekcija
  19. 19. Diferenciāldiagnoze: Vai sausums nav kāda cita iemesla dēļ? Nav saistīts ar siekalu dziedzeriem • Medikamenti – īpaši antihipertensīvie medikamenti, antidepresanti; • Akūts nemiers un depresija; • Elpošana caur muti; • Multiplā skleroze, Alcheimera slimība. Ir saistīts ar siekalu dziedzeriem • C hepatīts; • Sarkoidoze; • Dziedzeru infiltrācija ar taukiem; • HIV infekcija; • Limfoma; • Siekalu dziedzeru audzējs; • Infekcijas (TBC, Actinomycosis); • Galvas un kakla apstarojums.
  20. 20. MRI atrade
  21. 21. Diagnostiskie kritēriji (1) 1. Acu simptomi (vismaz 1 pazīmei) a) Persistējoša traucējoša acu sausuma sajūta vismaz 3 mēnešus; b) Periodiska graušanas sajūta acīs; c) Lieto mākslīgās asaras biežāk kā 3x dienā; 2. Mutes simptomi (vismaz 1 pazīmei) a) Mutes sausums katru dienu vismaz 3 mēnešus; b) Periodiski vai persistējoši pietūkuši siekalu dziedzeri; c) Bieži nepieciešams uzdzerts, ēdot sausu ēdienu. 3. Pozitīvs Širmera tests (≤5mm/5min) vai pozitīvs bengāļu sārtais tests;
  22. 22. Diagnostiskie kritēriji (2) 4. Pozitīva siekalu dziedzeru biopsija. Bioptātā vismaz 1 limfoidālo audu sakopojums (≥50 šūnas/4mm2 dziedzeraudu) 5. Siekalu dziedzeru bojājums a) Pozitīva scintigrāfija b) Pozitīva pieauss dziedzera sialogrāfija c) Nestimulēta siekalu plūsma ne vairāk par 1,5 ml/15 min 6. Autoantivielas (vismaz 1) a) SS-A (Ro) vai SS-B (La) antivielas b) Antinukleārās antivielas (ANA) c) RF Nepieciešami 4 kritēriji, no kuriem viens ir pozitīva biopsija vai autoantivielas
  23. 23. Cik precīzi ir diagnostiskie testi? • Lūpu biopsija un ANA, un anti-SS-A antivielas parasti tiek uzskatītas par specifiskiem testiem, bet tā nav. A. Pozitīvs ANA vēl nenozīmē, ka ir Šegrēna sindroms vai SSV – tests ir sensitīvs, bet ne specifisks! ANA nevar izmantot kā skrīningu, bet tikai, lai apstiprinātu klīnisko diagnozi. ANA 1:80 ir 20% normāliem pacientiem (īpaši fibromialģijas pacientiem) B. Anti-SS-A ir nedaudz specifiskāks, bet ir atšķirības no atklāšanas komplektiem C. Lūpu biopsija – ļoti atkarīga no patologa pieredzes
  24. 24. Izslēgšanas kritēriji • Iepriekš kakla un galvas staru terapija; • C hepatīts vai HIV infekcija; • Iepriekš bijusi limfoma; • Sarkoidoze; • Graft versus host disease - transplantāts pret slimnieku; • Antiholīnerģisko medikamentu lietošana.
  25. 25. Sistēmiskās izpausmes (1) • Apmēram pusei slimnieku ir novērojamas sistēmiskas slimības izpausmes: – vispārējais vājums; – hronisks nogurums, dažreiz ar nedaudz paaugstinātu temperatūru; – sāpes locītavās; – sāpes muskuļos (mialģija); – stīvums it īpaši no rīta.
  26. 26. Sistēmiskās izpausmes (2) • No elpošanas sistēmas diezgan raksturīgs ir sauss klepus (bronchitis sicca). Apmēram pusei slimnieku rentgenogrammā atrod plaušu intersticiālo audu hronisku iekaisumu. • No KZT komplikācijām var minēt hronisku atrofisko gastrītu. Aknu bojājumi ir reti (5%) un parasti paliek asimptomātiski. Turpretī, 50-80% primārās biliārās cirozes gadījumu tiek atrastas eksokrīnā sausuma iezīmes. • Žultspūšļa biopsija atklāj celiakijas aspektu 15% Šegrēna pacientu.
  27. 27. Sistēmiskās izpausmes (3) • Apmēram 1/3 slimnieku parādās nieru tubulārās acidozes (NTA) distālā forma - attīstās nierakmeņu slimība un nefrokalcinoze, tiek traucēta nieru koncentrācijas spēja. • Apmēram 4% slimnieku ar primāro sindromu pēc 10 slimības gadiem tika novērots izteikts nieru bojājums ar intersticiālo nefrītu vai glomerulonefrītu. Intersticiālais nefrīts maz apdraud nieru funkciju, toties glomerulonefrīts parasti noved pie hroniskās nieru mazspējas. • Dažiem ir atrodams urīnpūšļa intersticiālo audu iekaisums.
  28. 28. Sistēmiskās izpausmes (4) • No asinsrites traucējumiem Reino sindroms sastopams vairāk nekā 35% slimnieku, sīko asinsvadu vaskulīts 20-30%. Atkārtotas nātrenes epizodes (urtikārija) un sejas sasarkšana (eritēma) ir raksturīgi. • Sistēmisks nekrotizējošs vaskulīts ar nieru, plaušu un KZT iesaistību ir ļoti rets. • Par visbīstamāko Šegrēna sindroma komplikāciju tiek uzskatīta ne- Hodžkina limfoma (NHL). Pazīmes, kas varētu liecināt par limfomu – persistējoša parotīdā dziedzera palielināšanās, purpura, leikopēnija, krioglobulinēmija. Lielākoties ir ekstranodālas B šūnu limfomas, parasti atrod nejauši veicot lūpu biopsiju
  29. 29. Ārstēšana • 3 fāžu: 1. fāze - ārējā mitruma nodrošināšana mutes dobumā, acīs, degunā, ādā un ģenitālijā traktā. 2. fāze – endogēnās sekrēcijas stimulācija, kas efektīvi galvenokārt mutes sausuma gadījumā; 3. Sistēmisko slimību ārstēšana.
  30. 30. Ārstēšana (2) • Sausas acis: 1. Mākslīgās asaras bez konservantiem 2. Nelietot zāles, kuras ↓ asaru un siekalu sekrēciju – diurētiķi, antihipertenzīvie med., antiholīnerģiskie med., antidepresanti 3. Sistēmiska stimulācija ar pilokarpīnu (Salagen) 5 mg p/o un cevimelīnu (Evoxac) 30 mg p/o 4. Smagos gadījumos – nazolakrimālā vada oklūzija, lēcas (soft contact lenses), radzenes transplantācija
  31. 31. Ārstēšana (3) • Kserostomija: 1. Sistēmiska stimulācija ar pilokarpīnu (Salagen) 5 mg p/o un cevimelīnu (Evoxac) 30 mg p/o; 2. Košļājamā gumija vai ledene bez cukura 3. Izvairīties no medikamentiem, kas sausina muti; 4. Nesmēķēt! 5. Svarīga laba mutes higiēna, regulāra zobārsta apmeklēšana • Pieauss siekalu dziedzeru pietūkums: 1. Jāārstē superinfekcijas – AB, analgēzija; 2. Ja ciets, persistē – jādomā par limfomu!!!
  32. 32. Ārstēšana (4) • Ekstraglandulāra manifestācija: – Artrīts: GK – hidroksihlorokvīns 200-400 mg/dnn – Reino sindroms: protekcija no aukstuma ar cimdiem, T.Nifedipine 10 mg – Nieru tubulārā acidoze: bikarbonātu aizstāšana – Limfoma: CHOP + Rituximab (anti-CD20) – Sistēmisks vaskulīts: GK 1mg/kg/dnn
  33. 33. Klīniskais gadījums • 60 gadus veca sieviete • 2 gadus persistējošas grūtības ar sausas barības norīšanu, bez progresēšanas • Nav nazāla barības regurgitācija • Nav balss aizsmakums • Nav vemšana • Mutes sausums – 2 gadus
  34. 34. • Acu sausumu – 2 gadus • Graušanas sajūta acīs no rīta atverot acis • Nav apsārtušas acis • Sāpes potīšu locītavās – 6 nedēļas – Vairāk pie aktivitātēm, miera stāvoklī nav; – Nav locītavu pietūkums; – Bez citu locītavu iesaistes.
  35. 35. • Nelieto nekādas zāles priekš hroniskām slimībām • Nav zināms par CD vai Hašimoto tireoidītu • Nav bijusi ķirurģiska operācija, staru terapija • Nav dzelte • Nav pozitīva ģimenes anamnēze • Menopauze 50 g.v. • Pirms 5 gadiem ar laika intervālu kataraktas operācija abām acīm
  36. 36. Objektīvā izmeklēšana • Vispārējais stāvoklis labs, apziņa skaidra, orientēta. • Sausa mēle • TA 120/74 mmHg, P-78x min • Sirds trokšņu nav • Vezikulāra elpošana, trokšņu nav • Vēders mīksts, nesāpīgs • Abas acis - N
  37. 37. Laboratorā izmeklēšana • P.a.a. – mikrocitāra, mikrohroma anēmija • Asins bioķīmija un urīna analīzes – N • Rtg krūšu kurvim – N • EKG –N • Rtg abām potītēm - N • Seroloģija – RF –poz., ANA – neg., Anti-SS-A –poz., anti-SS-B-neg. • Anti –HCV –neg. • HIV – neg. • CT krūšu kurvim – N • Antikardiolipīna Av –neg.
  38. 38. • Biopsija no lūpas. Apraksts: āda izklāta ar hiperkeratotisku, hiperplastisku skvamozu epitēliju, dermā iekaisuma šūnu infiltrāti, as/v tūska, bazālajos slāņos vakuolizācija un edēma. Slēdziens: Aina atbilst Šegrēna sindroms • Oftalmologs – abām acīm pseidofakija (lēcu aizstāj taukaudi vai saistaudi), Širmera tests abām acīm 2mm
  39. 39. • Bildē redzama sausa, eritematoza mēles gļotāda. • Pacientei 2 gadus sausa mute, nepieciešams uzdzert, ēdot sausu ēdienu  2 diagnostiskie kritērii + pozitīva biopsija + pozitīva seroloģija + poz.Širmera tests. Kopā 5 punkti. Dg: Šegrēna sindroms
  40. 40. Izmantotā literatūra • Sjögren´s syndrome foundation - http://www.sjogrens.org/home/about-sjogrens-syndrome/treatments • https://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-sjogren.pdf • http://www.drugs.com/health-guide/salivary-gland-disorders.html • http://www.bloodjournal.org/content/90/2/766?sso-checked=1 • http://cdn.intechopen.com/pdfs-wm/26064.pdf • http://www.slideshare.net/smcmedicinedept/a-case-of-sjogrens-syndrome • http://www.patient.co.uk/doctor/sjogrens-syndrome-pro • http://www.robertfoxmd.com/SjogrensByFox/Dermatologic_Manifestations. pdf
  41. 41. Paldies par uzmanību! 

×