Sindrom nefrotik adalah kondisi klinis yang ditandai dengan proteinuria berlebih, hipoalbuminemia, edema, dan hiperkolesterolemia. Jika tidak ditangani, akan menyebabkan penurunan laju filtrasi ginjal dan gagal ginjal. Secara etiologi dibedakan menjadi kongenital, primer, dan sekunder. Secara klinis dibagi berdasarkan respons terhadap steroid menjadi responsif, relaps jarang, relaps sering tergantung steroid, serta resisten
1. SINDROM NEFROTIK
BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA
Referat
2022
OLEH:
Muhammad Afief Batara Putra
111 2021 1025
PEMBIMBING:
Prof. Dr. dr. Syarifuddin Rauf. Sp.A(K)
3. Pendahuluan
Sindroma nefrotik (SN) adalah keadaan klinis dengan gejala proteinuria,
hipoalbuminemia, edema dan hiperkolesterolemia. Jika tidak
terdiagnosa atau tidak segera diobati, edema intertisial akan
meningkatkan tekanan tubulus proksimal yang menyebabkan
penurunan laju filtrasi glumerolus (LFG) sehingga terjadi gagal ginjal.
5. Defenisi
Sindrom nefrotik (SN) merupakan penyakit ginjal yang sering dijumpai
pada anak dan kortikosteroid merupakan obat lini pertama untuk SN.
Berdasarkan respons terhadap steroid, SN dibedakan menjadi SN responsif
steroid dan SN resisten steroid. Sebagian besar SN memberikan respons
terhadap terapi steroid, sedangkan 10% pasien tidak responsif
terhadap steroid dan disebut dengan sindrom nefrotik resisten steroid
(SNRS
6. Epidemiologi
Menurut Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) clinical
practice guideline (2012),prevalensi terjadi SN di dunia didapatkan 1-3
anak dari 100.000 anak dibawah 16 tahun. Prevalensi kasus SN di Asia
tercatat 2 kasus setiap 10.000 penduduk sedangkan insiden di Indonesia
dilaporkan 6 per 100.000 per tahun.4 Untuk anak-anak berusia <14 tahun
di Jakarta. Perbandingan anak laki-laki dan perempuan adalah 3:2.
7. Klasifikasi
Berdasarkan respons terhadap steroid, SN dibedakan menjadi SN sensitif steroid dan SN resisten
steroid.
1. Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS) adalah sindrom nefrotik yang menunjukkan remisi
lengkap dalam kurun waktu 4 minggu pertama sejak pengobatan steroid diberikan.
2. Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS) bila tidak terjadi remis pemberian 8 minggu prednison
60 mg/m' LPT/hari atau 2 mg/kgBB untuk 4 minggu diikuti oleh 40 mg/m' LPT/hari atau 1,5
mg/kgBB pemberian alternative selama 4 minggu.
9. Fungsi podosit adalah penahan terhadap tekanan kapiler glomerulus. Kerusakan fungsional maupun trauma yang
mengakibatkan hilangnya podosit akan berakibat pada fungsi filtrasi dan akan bermanifestasi sebagai
proteinuria. Sindrom nefrotik resisten steroid terjadi karena proses imunologi yaitu adanya sitokin yang
meningkatkan permeabilitas membran basalis glomerulus terhadap protein yang dalam keadaan normal
tidak difiltrasi. Faktor yang memengaruhi proses filtrasi ini meliputi karakteristik molekul itu sendiri,
karakteristik barier filtrasi, dan faktor hemodinamik. Hasil akhir gangguan filtrasi pada glomerulus adalah
proteinuria, hipoalbuminemia dan edema.
Patofisiologi
10. Manifestasi Klinis
Pasien SN biasanya datang dengan edema palpebra atau pretibial. Pada
kasus yang lebih berat akan disertai asites, efusi pleura, dan edema
skrotum. Pada pemeriksaan fisik didapatkan edema di kelopak mata,
tungkai, skroum atau labia mayora, atau asites. Tekanan darah umumnya
normal, namun dalam laporan ISKDC, dapat ditemukan 15-20% SN
disertai hipertensi. Pada urinalisis dapat ditemukan proteinuria masif.
11. Diagnosis
Sindrom nefrotik (SN) adalah keadaan klinis yang ditandai dengan gejala:6
1.Proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+)
2. Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
3. Edema
4. Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dL
16. Kesimpulan
Sindroma nefrotik (SN) adalah keadaan klinis dengan gejala
proteinuria, hipoalbuminemia, edema dan hiperkolesterolemia. Jika
tidak terdiagnosa atau tidak segera diobati, edema intertisial akan
meningkatkan tekanan tubulus proksimal yang menyebabkan
penurunan laju filtrasi glumerolus (LFG) sehingga terjadi gagal
ginjal. Secara etiologi, sindrom nefrotik dibedakan menjadi sindrom
nefrotik kongenital, primer, dan sekunder. Secara klinis sindrom
nefrotik dibagi berdasarkan respon terhadap steroid menjadi
sindrom nefrotik responsif steroid, sindrom nefrotik relaps jarang,
sindrom nefrotik relaps sering dan dependen steroid, serta sindrom
nefrotik resisten steroid.