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A Crazy Cause of Dyspnea
第29回
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
N Engl Med 2011;364:72-7
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
喘息の既往がある18歳女性が上記で受診
胸部違和感は体動や吸気で増悪しない
朝までは元気だった
体温38. 8度、右鼓膜に炎症所見あり
聴診で肺音に異常はなかったが、胸部Xpで両下肺野に浸潤影あ
り
どうする?
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
C:昏迷
U:BUN>21
R:RR30以上 またはSpO2 90%以下
B:sBP90未満 または dBP60以下
65歳以上
0−1点 軽症
2 中等症 入院
3以上 重症 入院
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
①60歳未満
②基礎疾患がないか軽微
③頑固な咳
④胸部聴診上所見が乏しい
⑤痰がないか迅速診断法で原因菌が証明されない
⑥WBC10000未満
①〜⑥ 4以上:非定型疑い、3以下:細菌性疑い Sn78%、Sp93%
①〜⑤ 3以上:非定型疑い、2以下:細菌性疑い Sn84%、Sp87%
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
グラム染色ができない、原因菌が不明なとき
●非定型を強く疑う
DOXY100mg 1日2回or AZM初回500mg、以降250mg/日を4日間
●細菌性肺炎を疑う
AMPC500mgを1日4回で単独投与あるいはAZMに併用
日本の肺炎球菌のマクロライド耐性は深刻であるため、非定型を強く
疑うような場合以外にはマクロライド系単独治療は避ける
●免疫不全、基礎疾患あり
LVFX500mgを1日1回
感染症プラチナマニュアル2019より
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
喘息の既往がある18歳女性が上記で受診
胸部違和感は体動や吸気で増悪しない
朝までは元気だった
体温38.8度、右鼓膜に炎症所見あり
聴診で肺音に異常はなかったが、胸部Xpで両下肺野に浸潤影あ
り
アジスロマイシンが処方され、24時間以内に軽快した
1週間後の胸部Xpでは陰影は残存するものの軽減していた
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
数ヶ月後、乾性咳嗽と労作時呼吸困難で再診
咳がひどく、サッカーとダンスの大会に出場できなかった
当初は咳嗽時に呼吸困難を認めたが、徐々に増悪し、アルブテロール
(ベネトリン)吸入にかかわらず活動を制限されていた
発熱、悪寒、盗汗、体重減少なし
身体所見にも異常なし
猫とカーペットがトリガーとして考えられ、吸入がうまくいっていな
かったことがわかった
咳嗽のため肺機能検査は施行できなかった
何を考える?
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
スペーサーとピークフローメーター、
フルチカゾン-サルメテロール吸入(フルチカゾン250μg、サル
メテロール50μg)、ロラタジンが処方された
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
喘息は以前には労作時にのみ発症し、活動の前にアルブテロール
を吸入することでよくコントロールされていた
ステロイド投与や入院が必要になったことはない
既往:季節性のアレルギー性鼻炎、ハチアレルギー、湿疹、出生
児の気胸
内服:アルブテロール、ロラタジン、フルチカゾンーサルメテ
ロール
薬剤アレルギーなし
家族歴:叔母がサルコイドーシスで、家族に複数のアレルギー・
喘息患者がいる
患者は高校生で母と暮らしている。アルコール、タバコ、違法薬
物の使用はなく、最近の旅行歴もない
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
2ヶ月後症状は増悪し、歩行時にはかなりの呼吸困難があったし、
会話中にも時折呼吸困難を自覚していた
稀ではあったが乾性咳嗽も続いていた
たまに盗汗もあったが発熱や悪寒はなかった
ドライアイと口渇の訴えがあったが関節痛はなかった
初診から1.5kg体重減少
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
2度目の身体所見
体調は悪くなさそう
BT36.7、PR86、BP98/60、SpO2 96%(RA)
結膜は異常なく眼底検査でも異常なし
鼓膜は正常で粘膜は湿潤だった
項部硬直なく甲状腺腫大、リンパ節腫大なし
頸静脈圧上昇なし
肺音清、心音整で雑音なし
腹部も軟で圧痛なし
四肢は温かく神経診察で異常なし
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
分画も含めて血算に異常なし
肝・腎機能を含めた生化学も異常なし
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
胸部Xp
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
分画も含めて血算に異常なし
肝・腎機能を含めた生化学も異常なし
胸部Xpでは広範囲に透過性の低下を認め、左の肺門周囲が特に
ひどかった
肺尖部は保たれているが、両側にびまん性に陰影を認めた
5日分のアジスロマイシンが処方されたが、胸部Xpも症状も改善
しなかった
追加検査は?
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
痰培養は口腔内常在菌のみ
肺機能検査はFVC1.85L(58%)、FEV1 1.8L(64%)
FEV1/FVC(FEV1%=1秒率) 97%、全肺気量1.82L(41%)
残気量0.46L(41%)、CO拡散36%
トレッドミルでSpO2のベースラインは97%、歩行時は85%
呼吸機能検査の結果確認、何を参照していますか?
略語が難しい、グラフがいくつもある、わかりづらい、数値がややこ
しい
肺機能検査まとめ
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
ACE23(9−67:サルコイドーシスで上昇することがある)、
LDH153、抗核抗体とツベルクリン陰性
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
CT
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
両側すりガラス影の鑑別
肺胞出血、感染、肺水腫
癌(気管支肺胞上皮癌、原発性肺リンパ腫)
間質性肺疾患(過敏性肺炎、薬剤性肺炎、膠原病合併肺疾患、結
節性硬化症などの遺伝性疾患、サルコイドーシス、肺胞蛋白症、
チャーグストラウス、慢性好酸球性肺炎、特発性間質性肺炎)
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
ACE23(9−67:サルコイドーシスで上昇することがある)、
LDH153、抗核抗体とツベルクリン陰性
CTでは両側のGGOを認め、肺門部リンパ節腫脹を伴わず小葉間
間質の肥厚を認めた(Fig1C)
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
CTの小葉間間質肥厚はcrazy pavingパターンに一致し、下葉と肺
門部優位であった
これはしばしば肺胞蛋白症に見られる
18歳女性 発熱、耳痛、右胸部違和感
左上葉のくさび状生検で肺胞にリン酸リポタンパク質を認めた
GM-CSF抗体は12800倍と上昇していた
複数回肺胞洗浄が行われ、いくらか症状は改善したが、年4回の
肺胞洗浄が必要だった
その後リツキシマブとミコフェノレート(免疫抑制)の治療が行
われたが効果はなかった
吸入のGM-CSFを1日2回使用したところ良好な反応を示し、肺
胞洗浄は不要となった
オフィスワークと低強度の運動は可能となった
肺胞蛋白症
・肺胞空内にリン脂質とサーファクタント蛋白が蓄積し、拡散能
低下や拘束性障害をきたす疾患
・0.6人/10万人 男>女 30−50歳
・胸部Xpでbutterfly shadow 心原性肺水腫に似ているが心拡大な
し
・胸部CT メロン皮様の網目状陰影 crazy paving appearance(小葉
間間質の肥厚)
診断:肺胞蛋白症
A Crazy Cause of Dyspnea

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A crazy cause of dyspnea

Editor's Notes

  1. 難治性の喘息 チャーグストラウス、慢性好酸球性肺炎、寄生虫乾癬、アレルギー性気管支肺アスペルギローシス 免疫異常 液性免疫の異常 低ガンマグロブリン血症、高IgM、IgE血症 食細胞の異常 慢性肉芽腫症(生後数カ月以内に始まる反復性の重症細菌・真菌感染。末梢好中球を用いたNBT色素還元能検査、好中球殺菌能検査で調べる) 細胞性免疫の異常 HIV感染 肺に器質的異常がある 嚢胞性線維症、気管支拡張症
  2. 痰の染色 グラム染色、抗酸菌、真菌 HIV 抗核抗体 免疫グロブリンレベル 過敏性肺炎の検査 ANCA 肺機能検査 CT
  3. 痰の染色 グラム染色、抗酸菌、真菌 HIV 抗核抗体 免疫グロブリンレベル 過敏性肺炎の検査 ANCA 肺機能検査 CT
  4. 痰の染色 グラム染色、抗酸菌、真菌 HIV 抗核抗体 免疫グロブリンレベル 過敏性肺炎の検査 ANCA 肺機能検査 CT
  5. 残気量が低いので喘息らしくない 肺活量、1秒量、残気量、CO拡散低下 1秒率は問題なし 臨床的意義 換気機能障害分類が可能。 ・拘束性障害(%VC<80%) ・閉塞性障害(一秒率<70%) ・混合性障害(%VC<80%,一秒率<70%) 機能的残気量 肺,胸郭の弾性収縮力が大きい疾患で減少(肺線維症,胸郭変形,胸膜肥厚)。 肺,胸郭の弾性収縮力が小さい疾患で増加(肺気腫)。 肺拡散能力 低値を示す疾患 ・肺組織量の低下:肺切除 ・肺胞壁破壊:気腫病変 ・肺胞虚脱:間質病変 ・肺微小血管床の低下:気腫病変・間質病変・血管炎・原発性肺高血圧症 ・心拍出量の低下:心不全 ・貧血 異常値所見 ・肺機能aのスパイロメトリー(肺活量、フローボリューム曲線)を参照 ・機能的残気量を参照 ・肺拡散能力を参照