1. これだけは知っておきましょう
原発性胆汁性肝硬変のまとめ
早坂章
はやさかクリニック 院長
千葉県木更津市 畑沢南4-6-17
http://www.hayasaka-clinic.com
千葉県木更津市 肝臓内科 はやさかクリニック 肝臓専門医 早坂章

2. 目 次
1. 原発性胆汁性肝硬変症とは？
2. 原発性胆汁性肝硬変症になりやすい
方
3. 原発性胆汁性肝硬変症の症状
4. 原発性胆汁性肝硬変症の診断・検査
5. 原発性胆汁性肝硬変症の治療
6. おわりに・
千葉県木更津市 肝臓内科 はやさかクリニック 肝臓専門医 早坂章

3. 原発性胆汁性肝硬変症とは？
（１）
• 肝臓は胆汁という消化吸収、解毒物を流すなどに関連し
た液を作り、胆嚢に溜めながら十二指腸に流していく働
きがあります。
• 原発性胆汁性肝硬変症という病気は、体の免疫機能の異
常から、肝臓の中の細い胆管が障害されて、胆汁の流れ
が悪くなる病気です。
• その結果、病気が進行すると、体に有害物質がたまり、
かゆみや黄疸などの症状を起こします。
• 誤解する事がよくありますが，この病名は、肝硬変状態
でなくても、「肝硬変症」と呼ばれています。
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4. 原発性胆汁性肝硬変症とは？
（２）
• 病状の分類として最も有名なのはScheuer分類と
呼ばれるものです。
• わかりにくいですが、下記のように、４期に分け
られております。
• 肝硬変なのは、第IV期です。
第Ⅰ期 慢性非化膿性破壊性胆管炎（ＣＮＳＤＣ）
第Ⅱ期 細胆管増生
第Ⅲ期 瘢痕化
第Ⅳ期 肝硬変
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5. どんな方がなりやすいのか？
• 原発性胆汁性肝硬変症は中年以降の女性がかかりやすく、
患者さんの約90%が女性です。
• 自己免疫性の病気に同時にかかっていることが、約20-
30％と多いことが知られています。
• 1.慢性関節リウマチ 2.慢性甲状腺炎 3.シェーグレン
症候が多いようで，自己免疫性の肝炎に似ています。
自己免疫性の病気とは・・・
自己の免疫が異常を起こす
ことによってもたらされる病気のこ
とです。
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6. 原発性胆汁性肝硬変症の症状
• 原発性胆汁性肝硬変症の症状で最初に出やすいものは、体のかゆみ
です。
• 病状が進行すると、黄疸が出てくることもあります。
• しかし、検査値の異常だけで、症状が全くない人もいます。
• 病状が悪化すると、肝硬変の症状として、黄疸、腹水、胃食道静脈
瘤からの出血の可能性もあります。
• また、骨粗鬆症（骨がもろくなり、骨折しやすい病気）になりやす
い傾向があります。
• 以前は、骨の形成に必要なビタミンDの腸からの吸収が悪いことが、
原因の一つと考えられていましたが、最近の考え方では、ビタミン
D不足はそれほどではなく、骨の作られ方が低下しているものの、
原因は不明のようです。
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7. 原発性胆汁性肝硬変症の診断・検
査
• 原発性胆汁性肝硬変症の診断にはかゆみなどの症状に加え、
• 血液検査で、ALP、γ-GTP、LAPというような胆汁の流れが滞っている時に、
値が上昇する検査（胆道酵素）の上昇
• 腹部超音波検査などで、胆石が胆嚢や胆管にないことなど、画像検査でわ
かる太さの胆管に異常のないこと
• 血液検査にて抗ミトコンドリア抗体、抗ミトコンドリア抗体M2が検出され
ること
• 免疫グロブリンM（IgM）が上昇していることなどが、特徴的です。
• 一旦、原発性胆汁性肝硬変症と診断されたら、病状の把握のために、肝硬
変まで進んでいないか、胃食道静脈瘤がないかどうかも、いろいろな検査
で確認して、治療方針に役立てます。
千葉県木更津市 肝臓内科 はやさかクリニック 肝臓専門医 早坂章

8. 原発性胆汁性肝硬変症の治療
（１）
原発性胆汁性肝硬変症の治療薬として有効性が認められて
いるのは、
• ウルソデオキシコール酸（ウル
ソ）
• ベザフィブラート（ベザトール）
の二つがあります。
千葉県木更津市 肝臓内科 はやさかクリニック 肝臓専門医 早坂章

9. 原発性胆汁性肝硬変症の治療
（２）
• ウルソデオキシコール酸は肝臓の胆汁の流れをよくする
働きがあり、肝機能の改善が期待できます。
• ベザフィブラートは、もともと高脂血症（脂質異常症）
の薬ですが、原発性胆汁性肝硬変症での肝機能改善が期
待できます。
• 通常は、ウルソデオキシコール酸を第一に服用する場合
が多いです。
• また、原発性胆汁性肝硬変症では、
– 骨粗鬆 症(こつそしょうしょう)
– 高脂血症（脂質異常症）
– 胃食道静脈瘤
の合併が多いので、これらに対する治療も重要になります。
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10. おわりに
わからないことや不安な点がありましたら，院
長・スタッフまでお尋ねください。
症状が改善していけるよう，スタッフ一同心を込
めて，努めさせていただきます。
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