4. CAVERNEUZE MALFORMATIES
‘caverneus angioma, caverneus hemangioma, cavernoma’
‘angiografisch occulte vasculaire malformatie’
‘cryptische vasculaire malformatie’
‘latent vasculair letsel’
Niet zichtbaar op klassieke angiografie.
Diagnose via MRI, multiple series
Congenitale letsels, maar kunnen ook de novo ontstaan!
Tweede frequente IVM (20-25%), soms geassocieerd (veelal met
veneuze malformaties in 25%); vroegere ‘hamartoma’
Vaak niet gediagnosticeerd of incidenteel
5. ANATOMIE
• MACROSCOPISCH: scherp begrensd, multilobulair, donkerpaars: lijkt op een braam.
grootte variabel: 0,1cm – 9cm
• MICROSCOPISCH: conglomeraat van dunwandige uitgezette capillairen (cavernes)
van wisselende grootte zonder tussenliggend parenchym (karakteristieke marker van
CM). Geen arterieel toevoerend vat. Lage flow vaak gliosis en hemosiderine in
omgevend parenchym verwijzend naar microbloedingen.
• LOCATIE:
• Supratentorieel: 70%
frontaal, subcorticaal rolandisch of temporaal.
• Infratentorieel: 30% waarvan meerderheid hersenstam (20%)
(pons >>> pontomedullair = pontomesencephaal
• Ruggenmerg 5% (thoracaal > cervicaal)
6.
7.
8. • GROEI en ANGIOGENESE
• Actieve dynamische letsels met endotheelproliferatie en neo-angiogenese,
kunnen groeien.
• MRI signaal karakteristieken kunnen veranderen
• Onderzoek naar proliferatieve factoren (angiogene proteïnen) en
thrombolytische factoren: een rol in het biologisch gedrag van CM
• Sommige types agressiever?
• Ook de novo vorming! Spontaan, na hersenbiopsie, na radiatie, na virale infectie,
reactief na microbloeding, in moya-moya
ANATOMIE
9. EPIDEMIOLOGIE
• Prevalentie: 0,02% - 0,53% (autopsiedata)
0,4% - 0,8% (MRI studies)
• Meestal ontdekt 20-50j, zelden bij ouderen
• 25% van de patiënten kinderen
• Mannen = vrouwen
• FAMILIAAL (40-60%): aanwezigheid van multipele cavernomen, aantal gecorreleerd
aan leeftijd van patiënt, frequenter bij Hispanic-Americans.
• AD patroon, onvolledige klinisch penetrantie, inter- en intrafamiliale variabiliteit.
• 3 loci: CCM1/KRIT1, CCM2/MGC4607, CCM3/PDCD10 op 7q, 7p en 3q
chromosoom respectievelijk (heterozygote mutatie), leidt tot vasculaire anomalie en
verhoogde permeabiliteit
• CM genen coderen voor proteïnen die rol spelen in endotheliale cel-cel junctie en vasculogenese
• NIET-HEREDITAIR: solitair cavernoom.
• Radiatie-geïnduceerde letsels:
Één van lange termijn complicaties: de novo vorming van CM, vooral in pediatrische populatie
(gemiddelde leeftijd bij bestraling 11.7j, latentieperiode vooraleer detectie 8.9j – Nimjee et al 2006)
Deze letsels meer risico op bloeden nauwkeurige monitoring.
10. KLINISCHE PRESENTATIE
• Heel spectrum van asymptomatisch, incidenteel detectie
bij autopsie of MRI, tot symptomatisch en fataal
• Zeer variabel klinisch verloop van acuut tot chronisch,
opstootsgewijs of insidieus progressief
• Symptomen door intrinsieke groei, bloeding, thrombose,
perilesionele ijzerdepositie, perilesionele atrofie en gliose
• Klinische evolutie op te volgen via bv NIHSS, mRS
11. • EPILEPTISCH INSULT
• Meest voorkomend: 40-50% patiënten met CM!
• Alle aanvalstypes: tonicoclonische > partieel complexe > simple partial
• Vaak recurrente epilepsie, refractair. Excisie: betere controle.
• Depositie van ijzer door repetitieve microbloedingen zeer epileptogeen!: grootte
van letsel speelt ook rol
KLINISCHE PRESENTATIE
12. KLINISCHE PRESENTATIE
• BLOEDING
* 13-56% zou zich presenteren met een bloeding, veelal intraparenchymateus,
subarachnoïdaal mogelijks
* onderscheid: grote significante bloeding met acute hoofdpijn, neurologische
uitval en bewustzijnsdaling; vaker klinisch stille herhaalde microbloedingen
Definitie van CM ‘bloeding’:
1) acute of subacute onset van symptomen
* nieuw of toegenomen focaal neurologisch deficiet, te
correleren met locatie CM
* hoofdpijn
* epilepsie aanval
* gedaald bewustzijn
èn
2) RX bevinding van bloeding, of chirurgisch of histologisch
(postchirurgie), of op CSV (bloederig)
PS een hemosiderine halo of vergroting diameter CM wordt niet beschouwd als
bloeding
13. • FOCAAL NEUROLOGISCH DEFICIET
* 10-40%, meer frequent bij hersenstam CM
* door bloeding of groei met massa effect (hemorrhagisch of non-hemorrhagisch)
* acuut of progressief deficiet
* symptomen afhankelijk van localisatie
Hersenstam CM = aparte entiteit!
Plotse onset van symptomen, vaak neurologisch deficit.
Meerderheid symptomatisch bij diagnose.
Soms relapsing – remitting verloop
KLINISCHE PRESENTATIE
14. DIAGRAM: RUSTAM AL SHAHI, etal, Hemorrhage from cavernous malformations of the Brain
STROKE 2008; 39; 3222-3230
15. BEELDVORMING
• NMR hersenen = meest sensitief
“hemosiderine halo”: hallmark voor CM
Typisch: hypointense ferritine boord op T2 door
voorafgaande kleine microbloedingen.
Dankzij GRE, SWI sequenties en high field MRI: detectie
van alle CM’s mogelijk
• DD CM mimics op MRI= laaggradig glioma,
hermorrhagische metastase (vooral melanoma) en
choriocarcinoma.
• CT: aspecifiek, onregelmatige hyperdensiteit met
wisselende graad van calficificaties; na contrast soms
zwakke blush perilesioneel
16. • Occult op CT-angio door lage flow: soms beeld van
capillaire blush en geassocieerde abnormale veneuze
drainage.
• Contraststudies (DSA meer sensitief dan MRA)
noodzakelijk om geassocieerde veneuze malformatie op
te sporen (prechirurgische work-up)
• 4 types op basis van NMR afwijkingen
• Als symptomen: Type I of II karakteristieken
• Type III en IV klinisch silentieus.
BEELDVORMING
17. Type I: hyperintens op T1 door methemoglobine, ook zichtbaar op CT.
Hypo-intense boordT2. Subacute bloeding
18. Type II: Gemengd signaalopT1 met hypointenseboordT2: zonesvanbloedingen trombose van
verschillendeleeftijd,omringddoor gliose enhemosiderine.
In grote letsels:calcificaties. ‘popcorn’
19. Type III: Iso- of hypointens signaal op T1 en hypointense boord op T2 zodat
letsel groter lijkt op T2. Goed zichtbaar GRE.
Chronisch geresorbeerd bloed, hemosiderine kleuring rondom
(typisch bij familiale CM)
20. Type IV: punctiform letsel op GRE. Moeilijk of niet te zien op T1 ofT2.
niet gebloed CM of capillaire teleangiëctasie. Hypointensekleine foci alleen op
GRE/SWI
21. MRI technieken:
• GRE-MR imaging: gradient recalled echo
sleutel voor diagnose CM, microbloedingen
hemosiderine deposits: zeer hypointens
cave: - volume van CM lijkt groter dan in werkelijkheid
- multifocale letsels periventriculair bij oudere
patiënten = hypertensieve angiopathie
• High field MR imaging:
Sommige CM’s niet zichtbaar op conventionele 1,5T MR
cave: op 7T MR lijken letsels 11% groter
22. MRI technieken:
• SW-MR imaging: susceptibility-weighted
enige detectie methode voor niet gebloede CM’s of
teleangiectasieën
herkent accuraat deoxyhemoglobine en hemosiderine
• fMRI en Diffusion Tensor (DT) imaging:
Intra operatief gebruikt voor betere visualisatie van lesie
en omgevend parenchym om de chirurgische functionele
outcome te verbeteren
23. • Er zijn ‘asymptomatische’ CM bloedingen
CM ‘bloeding’ aantonen via imaging:
1) CT: snel (binnen de week) na acute / subacute onset
van symptomen: bloed na 2 weken geresorbeerd
bloed kan CM maskeren
2) MRI: ideaal binnen 2 weken: om extracellulair metHgb
aan te tonen (hyperintens op T1 en T2): na 2 maanden
opgelost
follow-up MRI en vergelijking met vorige MRI’s om
recente bloeding op te sporen.
24. BEHANDELING
Ingrijpen of conservatief beleid?
Geen gerandomiseerde gecontroleerde prospectieve trials
Beslissing berust op afweging van natuurlijk verloop versus de
pro’s en contra’s van behandeling
Poorthuis, et al Treatment of cerebral cavernous malformations:
a systematic review and meta-regression analysis
J. Neurol Neurosurg Psychiatry 2014; 85: 1319-1323
-> gebrek aan hoogkwalitatieve studies met lange termijn follow-
up
nood aan prospectieve cohorte studies met lange termijn follow-
up en gestandardiseerd geblindeerd functioneel assessment
(ideaal gerandomiseerd)
25. NATUURLIJK VERLOOP
Minder goed voorspelbaar !
• DYNAMISCH letsel: groeiende evidentie
• Bij opvolging van letsels: sommige stabiel, andere groeien of verkleinen.
• Globale trend uit reeksen: verkleinen.
• Ook ontstaan van de novo letsels! (of zijn dit letsels die radiologisch eerst niet-
detecteerbaar waren?)
• Risico op bloeding lager dan bij AVM en vaak klinisch silentieus.
• Jaarlijks bloedingsrisico per letsel: 0.1% - 1.4%, stijgt tot 4,5% bij
voorafgaandelijke bloeding
cave: als multipele letsels is het cumulatieve risico hoger (Labauge et. al 2000, Clatterbuk et. al 2000)
• Bij hersenstam CM hoger risico: 4% per patiënt per jaar.
Risico op herbloeding is hier veel groter: (rond 30% per jaar per patiënt)
(Fritschi et. al, Wang et. al 2003)
• Neiging tot temporele clustering van bloedingen: bloedingsvrije soms lange
interval tijden, met als gevolg daling van berekend jaarlijks risico
26. PREDICTOREN VOOR BLOEDING
• Hoger risico bij vrouwen
• Hormonale factoren? (vlg. case reports vaker groei en bloeding tijdens zwangerschap); Witiw et
al 2012: geen verhoogd bloedingsrisico tijdens zwangerschap en partus.
• Meer multiple CCM’s, meer gemengde letsels bij vrouwen
• Ook hoger risico op herbloeding bij vrouwen (Kuper-smith et. al ): 5.9% bij vrouwen – 3.3 % bij
mannen.
• Hoger risico hersenstamletsels
• Voorgaande bloeding
• Geassocieerde veneuze anomalie (in 25%)
• Geen hoger risico bij grotere CM, geen hoger risico bij
chronische inname anti-thrombotica
TEMPORELE CLUSTERING:
Na bloeding: hoge risico periode voor een volgende bloeding is beperkt tot +/- 28
maanden. (Barker et. al)
27. Nikolaos Mouchtouris et al; management of cerebral cavernous malformations: from diagnosis to treatment,
The scientific world Journal vol. 2015
28. FIONA MOULTRIE et al, Outcome after surgical OZ
Conservative management of cerebral cavernous malformations, neurology 83, aug. 2014
29. CONSERVATIEF BELEID
• Patiënten zonder bloeding, epileptisch insult of focale deficits:
kandidaten voor klinische observatie en opvolging via (al dan niet
jaarlijkse, sequentiële) beeldvorming.
• Multipele asymptomatische letsels
• Puur incidentele letsels
• Solitaire diep gelokaliseerde type III letsels (basale ganglia, insula,
thalamus, hersenstam)
• In eloquente zone (centrale sulcus)
30. • Niet-refractaire epilepsie: anti-epileptica blijven eerstelijnstherapie
enkele niet gerandomiseerde, retrospectieve studies, kleine patiënt
aantallen (Bias!) rapporteerden tegenstrijdige resultaten rond
outcome na conservatief of chirurgisch beleid.
• Locatie en voorafgaande BLOEDING is predictor voor kans op
herbloeding -> belangrijkste determinant in beslissing welke
therapeutisch management
Indien grote bloeding, neurologische achteruitgang, verandering van
grootte, refractaire epilepsie
chirurgie overwegen: microchirurgie = standaardbehandeling
PS CM ruggenmerg, veelal stapsgewijs of traag progressief: heelkunde
boven conservatief beleid
CONSERVATIEF BELEID
31. HEELKUNDE - Supratentoriële CM
Presenteren zich vaak met epilepsie, focale neurologische verschijnselen en
hoofdpijn, acute of subacute (geen chronische)
Bereikbaarheid, reseceerbaarheid
Pre-operatieve beeldvorming
Symptomatische CM in niet eloquente zones: zeker
Symptomatische CM in eloquente zones: afwegen. Door gebruik van intra
operatieve f-MRI en neuronavigatie complicatierisico fors gedaald
• Vroeger: heelkunde bij medisch refractaire epilepsie, recurrente overte
bloedingen, ernstig neurologisch deficit
• Huidige opinie: Gezien cumulatieve risico van bloeding, chirurgische
tendens ook bij jonge patiënten met milde symptomen met solitair type I of II
CM. Zéker bij vrouwen vooraleer ze zwanger worden.
-> belangrijk in beslissing
32. • Refractaire epilepsie: lange termijn E controle na heelkunde bij totale resectie
van klein solitair letsel < 1,5cm binnen het jaar na eerste aanval;
Studies rapporteren 50-91% aanvalsvrijheid met of zonder anti-epileptica; igv
subtotale exerese persisterende aanvallen (meer extensieve chirurgie
aanbevolen)
TIMING HEELKUNDE:
Aan-of afwezigheid van bloeding, epileptische insulten, acute karakter en massa-
effect van een bloeding, klinische conditie patiënt.
Falbusch et. al: na 4-6 weken
Wang et. al: na 1-2 weken na CS toediening
Sindou et. al: >7 weken
Best in het subacute stadium bij - beginnende hematoomorganisatie
- afname oedeem
- vóór perilesionele gliose optreedt
Meest optimaal tijdstip: 3 à 4 weken na CM bloeding, tenzij massa effect door
significante bloeding, dan snellere interventie noodzakelijk
HEELKUNDE - Supratentoriële CM
33. HEELKUNDE - Hersenstam CM
Uitdaging - gezien locatie in parenchym met kritieke neurologische functies zeer delicaat
Hoog complicatierisico bij chirurgie, hoog risico voor cardiorespiratoire instabiliteit8
• Sommigen: conservatieve houding gezien natuurlijke verloop
• Anderzijds: evidentie dat bloedingsrisico in hersenstam veel groter is en bovendien vaak belangrijke
neurologische deficits. Als reeds hemorrhagisch CM, groter risico op herbloeden…
Belangrijkste criteria voor beslissing tot chirurgie: ernstige kliniek + bloeding + bereikbare locatie
binnen 2 mm van piale oppervlakte
Bij diepe locatie: chirurgie alleen bij groot letsel en bereikbare ‘corridor’
CHIRURGISCHE INDICATIES:
• Intrinsieke hersenstamletsels nog niet aan de ventriculaire of piale oppervlakte: als onaanvaardbare
neurologische gevolgen (Steinberg et. al).
• Intrinsieke pontiene letsels: enkel bij patiënten die actieve deterioratie vertonen
• Enkel patiënten met klinisch symptomatische bloeding zijn goede kandidaten.
• Incidentele vondst: geen indicatie voor heelkunde.
34. OUTCOME:
Redelijk goed als ervaren team; ook locatie letsel zeer belangrijk
Wang et al (2003): 84% patiënten terug aan het werk met geen of beperkte disability bij hersenstam letsel.
Amin-Hanjani et. al: Permanente disability 3.2% bij letsel cerebrale hemisfeer – 14.2% bij hersenstam CM.
Zeer uiteenlopende cijfers
Hoog risico op postoperatieve bloeding (7%-50%), permanent neurologisch deficiet
(10%-36%), mortaliteit (0->20%)
risico op herbloeding bij subtotale exerese
risico op hypertrofe olivaire degeneratie met progressieve klinische symptomen
HEELKUNDE - Hersenstam CM
35. Radiotherapie
Indicaties voor stereotactische radiochirurgie (SRS): preventie natuurlijke progressie
letsel
-> enkel bij patiënten die verschillende bloedingen deden in CCM:
• Als hoog chirurgisch risico: diep gelegen klein CCM
CCM In eloquente zone
• Inoperabele ligging
Resultaten SRS echter onzeker of voldoende bescherming tegen bloedingen!
Onvoldoende en variabele gegevens
Lange termijn effecten moeten nog bepaald worden
Meer studies noodzakelijk
Effect SRS bij CCM niet hetzelfde als bekomen bij AVM
Volgens sommige auteurs zijn symptomatische hersenstam CCM’s geen indicatie voor
SRS gezien geen overtuigende resultaten en risico op obliteratie van geassocieerde
diepe veneuze anomalie met ernstige gevolgen
Cave radiation induced side effects en lang termijn neurologische deficiets
37. Management of incidental cavernous malformations: a review
RichardT.dalyaiet.al
NeurosurgFocus2011
TABLE 1: Factors promoting or contraindicating resection of CMs
Factors promoting surgical intervention
•medically intractable seizures
•progressive neurological decline
•clinically significant hemorrhage in noneloquent cortex
•2nd clinically significant hemorrhage in eloquent cortex *
•patient risk adversity
•young patient age
•female sex
Relative contraindications
•asymptomatic
•multiple incidental or familial lesions
•brainstem CM
*Als eerste bloeding erg invaliderend is of als het chirurgisch gemakkelijk bereikbaar is (vb
exophytische letsel vierde ventrikel, cerebellair letsel of bereikbaar transsulcaal in handzone), dan kan
je al chirurgie overwegen na eerste symptomatische presentatie.
Anderzijds: in sommige locaties (centrale pons of ventrale medulla): zelfs 3 of meer niet-invaliderende
bloedingen zijn niet voldoende voor invaliderende chirurgie
verdere observatie of radiotherapie na 2 bloedingen.
38. Jonge asymptomatische patiënten?
Rekening houden: veel origineel asymptomatische patiënten kunnen
symptomatische bloeding of epileptisch insult ontwikkelen.
(Dalyai et. al 2011)
• CM blijft een redelijk risico over levensverloop, zeker voor jonge patiënten
cumulatief risico niet verwaarloosbaar
• Afhankelijk van levensstijl, beroep, ingesteldheid incidenteel letsel kan je niet zo maar negeren
• Intrinsieke psychologische last
• Dit kan doorwegen tegen risico van chirurgische morbiditeit.
• Geen nood meer aan regelmatige follow-up
• Risico op toch ernstige sequellen
• Eenvoudiger beleid bij zwangerschap
• Eenvoudiger beleid bij eventuele anticoagulatie in toekomst.
Algemeen, het natuurlijk verloop van cerebrale caverneuse angiomata moet
verder geïnvestigeerd worden om de doeltreffendheid van de
behandelingsmethoden af te wegen.
39. Multipele familiale cavernomen?
• Indien incidenteel ontdekt:
• Geen resectie gezien risico
• Morbiditeit geassocieerd met verschillende chirurgische toegangswegen of
craniotomies om verschillende cavernomen te kunnen bereiken.
• Enkel de symptomatische letsels in overweging voor heelkunde.
DIAGNOSTIEK?
Overweeg de diagnose FCCM bij een patiënt met multipele CCMs of bij een
patiënt met één CCM en een positieve familieanamnese (ook vragen naar
epilepsie, hoofdpijn, neurologische uitval).
Niet-neurologische uitingen bij patiënt zelf: cutane vasculaire malformaties
(9%) en retinale cavernomen (5%).
41. CAPILLAIRE TELEANGIËCTASIE
• Benigne angiografisch occulte clusters van gedilateerde capillairen
(endotheel van verschillend kaliber, soms met fusiform en sacculaire
dilataties) verspreid in normaal hersenparenchym zonder massa-effect,
veelal zonder omliggende gliose of microbloedingen (onderscheid tov
andere vasculaire malf.)
• Vaak multiple en toevallige vondst in work-up (0,7% in autopsiestudies)
• Rol in vorming CM of andere gemengde vasculaire malformaties via
angiogenese? (spectrum binnen eenzelfde pathologische entiteit)
• Meestal ontstaan door angiodysplasie congenitaal; associatie met
angiomateuse phacomatoses zoals Osler-Weber-Rendu (hereditaire
hemorrhagische teleangiëctasie), Louis-Bar (ataxie-teleangiëctasie) en
Wyburn-Mason (unilaterale retinocephale vasc. malf.)
42. • Veroorzaken bijna nooit neurologische symptomen.
Indien bloeding: geassocieerd satelliet CM?
• Predilectie pons, middenste cerebellaire pedunkel en nc dentatus
(kan verward worden met hersenstam CM!)
• NMR: isointens op T1 en T2 (black dots) met lichte contrastcaptatie
• Gevisualiseerd op angiografie in de late arteriële, vroege capillaire
fase (blush)
• R/ inoperabele letsels, conservatief beleid
CAPILLAIRE TELEANGIËCTASIE
44. VENEUZE MALFORMATIES (DVA) developmental
venous anomalies of veneuse angiomata
• Vasculaire malformatie van medullaire venen die georganiseerd zijn
in radiaal patroon, drainerend in een gemeenschappelijke distale
vene. ‘Caput medusae’
45. • Intrauterien gevormd: anatomische variante van het
transmedullair veneus drainage systeem (behoud van de
primitieve embryologische drainage in een langere
enkelvoudige vene, mogelijks ten gevolge een veneuze
trombose
• Draineren normaal hersenparenchym
• Rol in vorming van verworven CM en capillaire
teleangiectasie (?) via proces van hemorrhagische
angiogenetische proliferatie door herhaalde subklinische
microbloedingen rond DVA ten gevolge bloed diapedesis
door wand of ruptuur (op MRI soms FLAIR parenchym-
hyperintensiteiten)
13-40% DVA’s geassocieerd CM
VENEUZE MALFORMATIES (DVA)
46. • Redelijk frequent:
2%-3% In algehele populatie (uit autopsiestudies)
incidentie: 0,48-2,56% /jaar
meest frequente IVM: ± 60%
licht seksverschil: ♂ > ♀
• Veelal incidentele CT / MRI bevinding zonder klinisch correlaat
• Veelal solitair en supratentorieel: predilectie in frontale kwab >
parietaal > cerebellair > temporaal; zeer zelden infratentorieel
VENEUZE MALFORMATIES (DVA)
47. • Verschillende ‘klassieke’ types:
- superficiële: draineren centrifugaal naar de oppervlakkige corticale
piale venen of durale sinus (70%)
- diepe: draineren centripetaal naar diep gelegen medullaire venen
(20%)
• Meer complexe DVA’s: multiple collectorvenen
drainage van groot territorium
gemengde drainage (10%)
• Mixed IVM (‘hybride’):
DVA + CM (13-40%)
DVA + AVM (zeer zelden), gearterialiseerde DVA met AV shunting
VENEUZE MALFORMATIES (DVA)
48. • Klassiek DVA is veelal benign en asymptomatisch
• Zeer uitzonderlijk symptomatisch DVA (?%): symptomen zoals
hoofdpijn en epilepsie meest frequent, focale neurologische uitvallen,
bloedingen
• Bloedingsrisico: 0,2%-0,3%/ jaar: meestal niet door het DVA!
-> zoeken naar geassocieerde CM! of zeer uitzonderlijk naar een
geassocieerd AVM of zogenaamd gearterialiseerd DVA (hoog
bloedingsrisico zoals AVM, agressief verloop)
-> doe DSA als CT/MRI geen trombose van collectorvene of CM heeft
aangetoond
• Epilepsie veelal te wijten aan geassocieerde corticale dysplasie
VENEUZE MALFORMATIES (DVA)
49. • PATHOMECHANISMEN van symptomatische DVA’s
1) Mechanisme compressie (±20%): door een gedilateerde collector
vene
- interventriculair foramen of aquaeductus: hydrocefalie,
hersenstamsymptomen
R/ shunt of ventriculocisternotomie
- neurovasculaire compressiesyndromen: faciale hemispasmen,
trigeminusneuralgie
R/ microvasculaire decompressie
! Behoud van de integriteit van de collecterende vene!
VENEUZE MALFORMATIES (DVA)
50. • PATHOMECHANISMEN van symptomatische DVA’s
2) flow-gerelateerd (±70%): imbalance in/outflow
- verhoogde inflow: AVM direct drainerend naar DVA
-> hoog risico op bloeding door veneuze ruptuur
R/ behandelingsindicatie ook als asymptomatisch: AVM behandelen met
behoud DVA integriteit
- verminderde outflow:
* door anatomische obstructie: trombose of stenose van drainerende vene
* door fysiologische obstructie: veneuze hypertensie secundair aan
afgelegen AV shunt van durale AV fistel of AVM
-> variabele symptomen door veneuze congestie afhankelijk van
lokalisatie, uitgebreidheid, snelheid van occlusie met vasogeen oedeem,
bloedingen en veneus infarct cfr. cerebrale veneuse sinustrombose
R/ snelle recanalisatie door anticoagulatie (LMWH) ook bij aanwezigheid
bloeding
VENEUZE MALFORMATIES (DVA)
51. • PATHOMECHANISMEN van symptomatische DVA’s
3) Ideopathisch symptomatisch (±10%): veelal door bloedingen wegens
ruptuur
- bij grote complexe DVA’s
- bij geassocieerd CM (associatie DVA-CM frequent)
! Bij bloeding zoeken naar CM!
VENEUZE MALFORMATIES (DVA)
52. • DIAGNOSE
in principe cerebrale angiografie gouden standaard met typisch beeld
van ‘caput medusae’ in late veneuze fase
de arteriële fase is normaal, tenzij bij de gearterialiseerde DVA’s dan
vroege aankleuring
!DSA is zelden noodzakelijk voor de diagnosestelling wel te doen als DVA
+ bloeding + infarct -> atypische vormen opsporen
angiografie draagt bij in de studie van de hemodynamiek van DVA
VENEUZE MALFORMATIES (DVA)
53.
54.
55.
56.
57. • DIAGNOSE
veelal DVA aangetoond via ‘contrast-enhanced’ beeldvorming op CT en
MRI
In praktijk: MRI routine diagnostisch middel bij uitstek
(parenchymafwijkingen zoals atrofie / WML, calcificaties / geassocieerd
CM)
Op CT: gedilateerde transhemisferische drainerende vene (lineair of
curvilineair)
Op MRI: smallere medullaire venen die draineren naar een uitgezette
transcerebrale vene
GRE en SWI sequenties: om geassocieerd CM op te sporen (typisch
gelegen in regio van caput medusae)
in geval van DVA + bloeding: CM gemaskeerd
functionele MRI: ook significant diagnostische rol
VENEUZE MALFORMATIES (DVA)
58.
59. • BEHANDELING
mainstay = CONSERVATIEF en geruststelling
geen chirurgie bij asymptomatische DVA
VENEUZE MALFORMATIES (DVA)
60. Uitzondering:
* symptomatisch DVA uitzondering veelal door geassocieerd CM of
AVM
focus behandelingskeuze ligt op CM/AVM: ook het pathogenetisch
mechanisme van het symptomatisch DVA is van belang bij de keuze
CAVE: bij chirurgie DVA in situ laten en volledige integriteit behouden
onafhankelijk van de gekozen therapie (zoniet veneuze
hemorrhagische ischemische verwikkeling!)
* symptomatisch DVA door mechanische compressie (hydrocefalie,
neurovasculaire compressiesyndromen)
* symptomatisch DVA door acute trombose van de collecterende vene
(zeldzame verwikkeling)
R/anticoagulatie zoals bij sinustrombose
PS: gebruik van anticoagulatie voor comorbiditeiten (DVT – coronaire
aandoeningen – stroke) is geen probleem bij een coïncidenteel veneus
angioma.
VENEUZE MALFORMATIES (DVA)
61. MIXED OF HYBRIDE IVM’s
hebben kenmerken van meer dan één type IVM;
vallen buiten de klassieke opsplitsing IVM.
= “vasculaire chimera”
Combinatie: veneus angioma - caverneuse malformatie CM
- arterioveneuze malformatie AVM
CM-AVM
CM-capillaire teleangiectasie
62. CONCLUSIE
• Jezelf goed informeren: goede beeldvorming en zo nodig
angiografie voor voldoende info
• Individuele approach!
• Bespreken met patiënt, alle beïnvloedende factoren in
overweging nemen.
