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Menti fragili: prevenzione,
riabilitazione e assistenza
Rimini, lì 26 settembre 2019
Le malattie evolutive: le
demenze
dr Gianluca Giardini
Fondazione sacra famiglia
mail ggiardini@sacrafamiglia.org
Livelli di prova
 I prove ottenute da studi clinici controllati
randomizzati e/o da revisioni sistematiche di studi
randomizzati;
 II prove ottenute da un solo studio randomizzato
adeguatamente progettato;
 III prove ottenute da studi di coorte con controlli
concorrenti o storici o loro meta-analisi;
 IV prove ottenute da studi retrospettivi tipo caso-
controllo o loro meta-analisi;
 V prove ottenute da studi di casistica (“serie di casi”)
senza gruppo controllo;
 VI opinione di esperti.
Forza delle raccomandazioni
 A forte raccomandazione (livelli di evidenza non
necessariamente I o II);
 B dubbi sul fatto che una procedura debba essere
raccomandata;
 C sostanziale incertezza su una procedura;
 D procedura non raccomandata;
 E procedura fortemente sconsigliata.
Epidemiologia
Si definisce anziano ogni soggetto con un’età 65 anni
(disabilità nelle ADL11.2%);
young-old (giovani-anziani) 65-74 anni (3.2% ADL; 13%
IADL);
old-old (anziani) 75-84 anni (12% ADL; 38% IADL);
oldest-old (grandi-anziani) 85 anni (36.2% ADL; 70%
IADL);
In Italia nel 2018 gli anziani sono il 22.8% (13.8 milioni)
della popolazione generale; nel 2030 saranno il 26.5%.
In generale si è sopra la media al centro-nord e sotto la
media al sud.
Gli ultraottantenni sono il 7% (4.207.000).
I centenari sono 15.500 circa (F/M 5/1). Sono 1091 ad avere superato i
105 anni (951 femmine) e 20 i 110 anni (16 femmine e 4 maschi).
Nel nord-ovest maggior prevalenza di centenari.
Epidemiologia
Potenziale di vita: durata di vita del membro più longevo di
una popolazione (Janne Louise Calment, morta a 122
anni);
Attesa di vita: numero di anni che il 50% dei soggetti in un
determinato contesto sociale ha davanti a sé;
Nel 2018 in Italia l’attesa di vita alla nascita è di 85.2 anni
per le donne e di 80.8 per gli uomini.
A 65 anni l’attesa di vita è rispettivamente di 22.4 anni per
le donne e di 19.3 per gli uomini.
Nel 2065 90.2 aa per le donne (87.9-92.7); 86.1 aa per gli
uomini (84.1-88.2).
Per i maschi 3 di disabilità, per le femmine 5.4 di disabilità.
Epidemiologia
Scolarità
59.2% licenza elementare o nessun titolo;
19.1% media inferiore;
3.1% diploma professionale (2-3 anni);
12.7% diploma (4-5 anni);
5.9% laurea.
Il 60.7% della popolazione anziana non pratica alcuna
attività fisica versus 40.9% della popolazione adulta.
Oltre l’80% degli anziani con licenza elementare o nessun
titolo di studio non pratica attività fisica versus il solo 32%
dei laureati.
Fattore prognostico per attesa di vita per un anziano è la velocità del
cammino (bene se>0.8 m/s).
Per valutare la velocità perfetto è il WT6minuti, ma possiamo
accontentarci del test del cammino dei 4 metri.
Epidemiologia
L’OMS definisce la salute come completo benessere psico-
fisico e sociale;
salute nell’anziano=autosufficienza;
l’anziano è generalmente affetto da polipatologia e
assume più farmaci;
l’80% degli ultrasettantacinquenni assume farmaci;
gli anziani assorbono più di 1/3 della spesa farmaceutica.
Biologia e fisiologia
dell’invecchiamento
Cervello senile
Cosa succede
alle capacità cognitive
con il passare del tempo?
INVECCHIAMENTO PATOLOGICO
 Sintomi più stabili
 Nessuno o lieve
impatto funzionale
 Efficace capacità di
compensazione
 Progressiva
incompetenza
cognitiva
 Crescente perdita
di autonomia
personale
 Isolamento
INVECCHIAMENTO NORMALE
Biologia e fisiologia
dell’invecchiamento
Demenza
Demenza: decadimento delle capacità cognitive
condizionante un declino della capacità di svolgere le
attività della vita quotidiana.
Biologia e fisiologia
dell’invecchiamento
Demenza
L’invecchiamento è il principale fattore di rischio per la
demenza.
Nei paesi sviluppati dal 1990 al 2030 si passerà 203 milioni
a 358 milioni di anziani (+76%), mentre nei paesi del terzo
mondo l’incremento sarà del 250% (285 milioni1 miliardo
circa).
Biologia e fisiologia
dell’invecchiamento
Demenza
Tipi di demenza:
demenze degenerative (70-90%):
Malattia di Alzheimer (AD) (65-70%);
demenza Late-Nc (?%)
demenza frontotemporale (7-10%);
demenza a corpi di Lewy (2-20%);
Parkinson-demenza;
Paralisi sopranucleare progressiva (PSP) (rara);
demenza vascolare (15-20%);
demenze miste (5-20%).
Demenza nell’ultraottantenne
Nell’ultraottantenne i fattori genetici perdono importanza.
Aumenta la correlazione tra demenza e basso livello
d’istruzione/educazionale, scarsa attività fisica, cattiva
salute.
Al tavolo autoptico nel soggetto demente>80 anni si trova
di tutto.
La placche di amiloide e i grovigli neurofibrillari (tipici
dell’AD) perdono significato.
Negli over 85 anni i cervelli dei dementi sono simili a quelli
dei non dementi.
I biomarcatori liquorali dopo gli 80 aa sono poco
diagnostici.
Diagnosi è clinica/testistica (MMSE).
Demenza Late-Nc
Questa forma di demenza si caratterizza per l’accumulo
della proteina TDP-43 a livello delle strutture limbiche del
cervello di soggetti ultraottantenni.
Clinicamente imita la malattia di Alzheimer.
Attualmente sono proposte tre fasi di malattia
1) proteinopatia TDP-43 solo a livello dell’amigdala
2) proteinopatia TDP-43 amigdala+ippocampo
3) proteinopatia TDP-43 viene coinvolta anche
circonvoluzione centrale media.
Il declino cognitivo pare essere in questa forma più
graduale rispetto alla malattia di Alzheimer.
Sono necessari ulteriori studi per comprendere la
prevalenza di questa malattia.
Demenza
Alzheimer’s disease (AD)
AD demenza più frequente nel soggetto anziano.
Colpisce oltre il 30% degli ultraottantenni.
È caratterizzata da deterioramento cognitivo ingravescente
e da disturbi del comportamento (BPSD) e dell’affettività
che portano inesorabilmente a una perdita dell’autonomia
funzionale e all’impossibilità di mantenere rapporti sociali
congrui. Inizio degenerazione della zona tegmentale
ventrale (zona coinvolta nella depressione) e solo poi
dell’ippocampo.
Eziopatogenesi (causa): non nota.
Identificata una forma familiare (FAD). Questa rappresenta
una piccola percentuale di casi. Nel 50% dei casi la FAD si
presenta prima dei 60 aa.
Demenza
Alzheimer’s disease (AD)
Criteri diagnostici : esordio insidioso e subdolo, declino
progressivo della memoria e deficit di un’altra funzione
cerebrale associati a riduzione dell’autonomia funzionale
rispetto allo stadio premorboso.
Spesso la diagnosi è posta dopo 2-4 anni dall’esordio dei
primi disturbi.
La velocità di progressione della malattia varia moltissimo
da individuo a individuo.
Le FAD hanno generalmente una progressione più rapida.
Nelle forme sporadiche l’attesa di vita è compresa tra i 7 e i
10 anni (5-20 aa).
Demenza
Alzheimer’s disease (AD)
Alterazioni delle funzioni cognitive
Memoria: inizialmente deficit della memoria a breve
termine e della memoria episodica. Difficoltà ad
apprendere e a mantenere nuove informazioni.
Nella fase intermedia compaiono deficit della memoria
autobiografica e semantica. Solo nella fase avanzata di
malattia viene compromessa la memoria procedurale.
Attenzione: iniziale difficoltà fino ad arrivare al totale
estraneamento dall’ambiente circostante.
Demenza
Alzheimer’s disease (AD)
Alterazioni delle funzioni cognitive
Astrazione: ridotta capacità di sintesi, difficoltà a cogliere il
significato di espressioni astratte (interpretazione dei
proverbi) o di somiglianze e differenze tra concetti.
Linguaggio: inizialmente il linguaggio diventa meno
articolato e la fluenza spontanea diminuisce, poi
compaiono anomie, il linguaggio diventa ripetitivo, ricco di
parafasie. Nella fase avanzata di malattia l’eloquio diventa
incoerente e appaiono ecolalia e palilalia. Il soggetto inoltre
non è più in grado di comprendere il linguaggio sia scritto
che parlato.
Demenza
Alzheimer’s disease (AD)
Alterazioni delle funzioni cognitive
Prassia: precocemente si riscontrano difficoltà nelle attività
domestiche più complesse, nella guida dell’auto. In seguito
vi sono difficoltà nell’abbigliamento, nell’uso di oggetti
comuni. È frequente anche l’aprassia costruttiva
(incapacità a copiare figure geometriche).
Gnosia: prima il soggetto non riconosce oggetti di non uso
comune, poi quelli di uso comune. In seguito non riconosce
i volti dei familiari (prosopagnosia), parti del proprio corpo
(somatognosia) e la propria immagine riflessa nello
specchio (segno dello specchio).
Demenza
Alzheimer’s disease (AD)
I disturbi del comportamento
Variano moltissimo da soggetto a soggetto e sono la prima
causa di istituzionalizzazione dei soggetti dementi.
La depressione e lìapatia generalmente caratterizzano la
fase iniziale della demenza, mentre i disturbi floridi
caratterizzano generalmente le fasi di malattia moderata e
grave.
Demenza
Alzheimer’s disease (AD)
I disturbi del comportamento
Deliri: ideazioni paranoidee a diverso contenuto che
preoccupano il soggetto. I più frequenti sono il delirio di
furto, di gelosia, di persecuzione, di essere abbandonati.
Allucinazioni: false percezioni soprattutto visive e uditive;
più rare quelle olfattive e tattili. Il soggetto può riferire di
vedere animali o persone, di sentire voci ecc.
Demenza
Alzheimer’s disease (AD)
I disturbi del comportamento
Ansia-agitazione: si manifesta con la difficoltà a
mantenere un atteggiamento tranquillo. Il soggetto può
avere timore per eventi futuri, presenta affaccendamento
(aprire e chiudere armadi e cassetti, ripetere
incessantemente le stesse domande, indossare e togliere
indumenti), compie attività inappropriate (es: nasconde il
cibo), wandering associato a volte a un incessante
desiderio di uscire.
Irritabilità-aggressività: dovute principalmente al senso di
inadeguatezza e all’incapacità di dare risposte adeguate. A
volte si scatenano senza cause apparenti. L’aggressività
può essere verbale e/o fisica e si manifesta generalmente
verso chi assiste.
Demenza
Alzheimer’s disease (AD)
I disturbi del comportamento
Depressione-apatia: nelle fasi iniziali di malattia si può
notare tristezza e facile tendenza al pianto. In alcuni
soggetti si nota una marcata apatia con totale disinteresse
verso l’ambiente.
Euforia-disinibizione: manifestazioni non frequenti
nell’AD. Esagerata allegria, iperattvità, comportamenti
socialmente inopportuni, ipersessualità.
Demenza
Alzheimer’s disease (AD)
I disturbi del comportamento
Disturbi del sonno: difficoltà ad addormentarsi, risvegli
frequenti e/o precoci durante la notte, inversione del ritmo
sonno-veglia.
Disturbi dell’alimentazione: ipo-anoressia, disfagia,
bulimia e iperfagia.
Demenza
La demenza frontotemporale (FTD)
Definizione: demenza che si manifesta primariamente con
un disturbo del comportamento e della personalità
associato ad atrofia/degenerazione dei lobi frontali e/o
temporali.
Epidemiologia: terza causa di demenza degenerativa
dopo l’AD e la Lewy Bodies.
Esordio generalmente tra i 45 e i 60 anni (21-75 aa). La
distribuzione è eguale nei due sessi.
La malattia progredisce più lentamente rispetto all’AD e la
durata di malattia va generalmente dai 10 ai 15 anni.
Nel 38-60% vi è familiarità per demenza.
Demenza
La demenza frontotemporale (FTD)
Criteri diagnostici:
esordio insidioso e progressione lenta;
scarsa cura della propria persona;
precoce riduzione delle capacità relazionali;
disinibizione e ipersessualità;
rigidità mentale e inflessibilità (spt nelle opinioni);
iperoralità;
perseverazioni e stereotipie (anche verbali);
impulsività;
depressione, ansia, ipocondria, anaffettività;
ecolalia.
Orientamento spaziale e prassia conservate nelle fasi
iniziali.
Demenza
La demenza con corpi di Lewy (DLB)
Definizione: patologia degenerativa cerebrale che
comporta un insidioso e progressivo declino delle funzioni
cognitive.
Epidemiologia: forma degenerativa più frequente dopo
l’AD. In alcuni studi fino al 20% di tutte le demenze. La
durata della malattia è mediamente di 5 anni.
Criteri diagnostici:
declino cognitivo condizionante perdita di autonomia;
andamento fluttuante del disturbo cognitivo con grave
compromissione dell’attenzione;
allucinazioni visive, tipicamente ben strutturate;
extrapiramidalismo;
cadute ripetute, a volte con perdita di coscienza;
sensibilità ai “neurolettici tradizionali”.
Demenza
Demenza vascolare (VaD) o Vascular
Cognitive Impairment (VCI)?
Il concetto di demenza aterosclerotica venne introdotto
nel seconda metà del XIX secolo per indicare un
deterioramento cognitivo causato da una diffusa
aterosclerosi dei vasi condizionante una sofferenza
ischemica cronica dell’encefalo.
“L’aterosclerosi” fu considerata la prima causa di demenza
fino al 1970-1980 circa, quando divenne chiaro che le
forme degenerative e in particolar modo l’AD era la forma
più frequente di demenza.
Demenza
Demenza vascolare (VaD) o Vascular
Cognitive Impairment (VCI)?
Nel 1974 Hachinski introduce il termine di demenza
multiinfartuale (MID), sostituito poi negli anni ’80-90 dal
termine “Vascular dementia” (demenza vascolare).
A partire dal 2000 anche il termine di demenza vascolare
viene messo in discussione e si inizia a parlare di Vascular
Cognitive Impairment (deterioramento cognitivo
vascolare).
Demenza
Demenza vascolare (VaD) o Vascular
Cognitive Impairment (VCI)?
Il VCI è caratterizzato da quadri disomogenei e non sempre
riconducibili alla definizione classica di demenza. In alcuni
casi infatti la memoria non è deficitaria.
Proprio per questo motivo il termine VCI tende sempre più
a sostituire il termine VaD.
Demenza
Demenza vascolare (VaD)
Epidemiologia
Il VCI nei paesi occidentali è la seconda causa di demenza
(15-20%).
La prevalenza del VCI aumenta con l’età (raddoppia ogni 5
aa) e ha una minore incidenza nelle donne, soprattutto
nelle età meno avanzate.
Fattori di rischio
Età avanzata;
ipertensione arteriosa (perde significato negli
ultraottantenni);
ipotensione negli ultraottantenni.
Demenza
Vascular Cognitive Impairment (VCI)
Diagnosi
a) diagnosi di demenza;
b) presenza di cerebrovasculopatia (reperto
neuroradiologico);
c) correlazione temporale.
Demenza
Vascular Cognitive Impairment (VCI)
Entità cliniche
Demenza multiinfartuale (MID): attacchi ischemici
transitori o episodi ictali. Infarti estesi e dovuti all’occlusione
di grossi vasi. Localizzati soprattutto a livello corticale;
Strategic Infartual Dementia (SID) (demenza da singoli
infarti strategici): singoli infarti corticali o sottocorticali a
livello del giro angolare, dell’ippocampo bilateralmente o
del talamo;
demenze emorragiche: ematomi o ictus emorragici;
demenza ipoperfusionale: importante ipotensione, arresto
cardiaco.
Demenza
Vascular Cognitive Impairment (VCI)
Entità cliniche
Demenza da patologia dei piccoli vasi:
a) malattia di Binswanger: demenza+alterazioni
motorie in uno stato ischemico cronico della
sostanza bianca. Età di insorgenza circa 60 aa (55-
75). Non ci sono differenze tra i due sessi;
b) stato lacunare: piccoli infarti sottocorticali 1,5
cm. Disturbi motori extrapiramidali, modificazione
dell’umore, della personalità, segni di liberazione
frontale, aprassia, riso e pianto spastico, disfagia
e disartria.
Demenza
Vascular Cognitive Impairment (VCI)
Valutazione neuropsicologica
La grande variabilità dei quadri di VCI rende impossibile
dare una esatta definizione del quadro cognitivo dei
soggetti affetti da VCI.
Rispetto ai soggetti colpiti da AD sembra meglio
conservata la memoria a lungo termine, mentre peggiore
risulta la prassia e in genere le prove esecutive.
I BPSD variano notevolmente da una forma e l’altra, ma in
genere i soggetti affetti da VCI creano uno stress al care-
giver peggiore rispetto ai soggetti colpiti dall’AD.
Demenza
I disturbi del comportamento
Variano moltissimo da soggetto a soggetto e sono la prima
causa di istituzionalizzazione dei soggetti dementi.
La depressione generalmente caratterizza la fase iniziale
della demenza, mentre i disturbi floridi caratterizzano
generalmente le fasi di malattia moderata e grave.
Demenza
Deficit dell’autonomia nelle attività strumentali della
vita quotidiana:
non saper usare il telefono;
non essere più in grado di guidare l’auto e/o di usare i
mezzi di trasporto;
non riconoscere il denaro e non riuscire a fare acquisti;
non saper cucinare;
non saper governare la casa;
non essere capace di “fare il bucato”;
non sapere assumere i farmaci in modo corretto.
Demenza
Deficit dell’autonomia nelle attività di base della vita
quotidiana:
non essere in grado di vestirsi in modo corretto e non
lavarsi adeguatamente;
non usare in modo congruo le posate;
non riuscire a muoversi e ad alzarsi dal letto con sicurezza.
non essere in grado di andare alla toilette;
incontinenza sfinteriale (quella urinaria compare prima e
più frequentemente).
Demenza
Disturbi comportamentali:
insonnia o alterazione del ritmo sonno-veglia;
agitazione psico-motoria, a volte associata a irritabilità e/o
aggressività verbale e/o fisica;
deliri e/o allucinazioni/illusioni;
affaccendamento, wandering;
disinibizione (in particolare quella sessuale), soprattutto
nella demenza fronto-temporale;
apatia, ansia, depressione, soprattutto nelle fasi iniziali di
malattie;
disturbi alimentari (iperfagia, pantofagia, iporessia);
incontinenza sfinteriale, intesa anche come urinare e/o
defecare il luoghi incongrui.
Demenza
Come comportarsi I:
evitare i cambiamenti ambientali e non modificare le
abitudini di vita;
mantenere un ambiente familiare privo di elementi
stressanti;
aiutare il malato nello svolgimento delle attività della vita
quotidiana, senza sostituirsi a lui;
rassicurare il pz con un comportamento tranquillo e pacato,
senza spazientirsi;
Demenza
Come comportarsi II:
parlare al malato con voce pacata, non urlare;
se compare ansia, agitazione, paura non contrapporsi, ma
distrarre il pz, spostando l’attenzione su altro;
spesso il linguaggio non verbale è l’unico modo con cui
questi soggetti comunicano, per cui è importante
relazionarsi a loro attraverso il tatto, i gesti, lo sguardo, ecc.
Cenni di terapia
farmacologica della malattia
di Alzheimer
Terapie: azione sintomatica;
obiettivi: migliorare/rallentare perdita delle funzioni
cognitive. Contrastare i BPSD. Rallentare la progressione
di malattia.
Migliorare la qualità di vita del pz e del care-
giver.
Terapia farmacologica della
demenza
Disfunzione colinergica, soprattutto a livello
dell’ippocampo, della corteccia mediotemporale, parietale e
frontale.
Deficit colinergici correlati alla compromissione cognitiva.
Obiettivo: incrementare la funzione.
Farmaci attuali (inibitori dell’acetilcolinoesterasi, Iche):
blocco della degradazione enzimatica dell’acetilcolina.
Terapia farmacologica della
demenza
Iche (molecole in commercio):
Donepezil (5-10 mg) 1 somministrazione die dopo il pasto
serale;
Rivastigmina (1,5-6 mg) 1 somministrazioneX2 die dopo i
pasti. Dispositivi transdermici (4.6-9.5-13.3 mg) 1 cerotto
ogni 24 ore;
Galantamina (4-12 mg) 1 somministrazioneX2 die dopo i
pasti.
Terapia farmacologica della
demenza
Indicazioni
Malattia di Alzheimer lieve moderata (CDR 1, 2; MMSE
14/30).
Controindicazioni
Bradicardia (bpm60), blocchi di branca, anamnesi
patologica (anche remota) positiva per ulcera peptica,
diarrea cronica, asma bronchiale, insufficienza respiratoria
cronica, epilessia.
Terapia farmacologica della
demenza
Effetti collaterali (nel 5-10% dei soggetti trattati):
gastrointestinali (dispepsia, nausea, vomito, dolori
addominali, scialorrea);
muscoloscheletrici (crampi, astenia);
cardiaci (bradicardia, ipotensione ortostatica);
respiratori (broncospamo, rinite);
sistemici (insonnia, agitazione, cefalea, tremori, calo
ponderale).
Altri farmaci
Vitamina E (attenzione ai soggetti con problemi di
coagulazione, deficit di vitamina K);
Selegilina (poco tollerata);
Memantina antagonista non competitivo a moderata
affinità dei recettori n-metil-D-aspartato (NMDA). Indicato
per i soggetti affetti da demenza grave e molto grave.
Posologia 20 mg 1 cprX2 die.
Terapia farmacologica della
demenza
Fase iniziale
Prevalenza dei sintomi negativi (depressione) consigliati
farmaci antidepressivi quali: SSRI (escitalopram,
sertralina), SNRI (venlafaxina, duloxetina) trazodone.
Migliorano anche lo stato cognitivo e il sonno.
Disturbi psicotici
neurolettici tradizionali (aloperidolo 0,5-5 mg die);
antipsicotici atipici (clozapina 12,5-100 mg die, olanzapina
2,5-10 mg die, risperidone 0,5-2 mg die, quietapina 25-200
mg die).
Terapia farmacologica dei
BPSD
In caso di aggressività, agitazione psicomotoria possono
essere utili gli stabilizzatori di membrana quali l’acido
valproico.
L’insonnia dovrebbe essere trattata solo per brevi periodi
(2-3 notti alla settimana) con Zolpidem, Lorazepam,
Temazepam, Trazodone.
Utili soprattutto interventi non farmacologici: igiene del
sonno, evitare sonnellini diurni, mantenere orari fissi,
svolgere attività fisica, evitare la nicturia (idratazione
soprattutto al mattino e nel primo pomeriggio).
La riabilitazione cognitiva nel
soggetto affetto da demenza
Terapia non farmacologica
della demenza
Premessa: non esiste il farmaco miracoloso, ma non
esiste neppure una terapia non farmacologica
(riabilitazione, modalità di comportamento, ambienti, ecc) in
grado di guarire i soggetti colpiti da demenza.
Quando si lavora e si interagisce con questi soggetti e
soprattutto con la loro famiglia bisogna essere chiari su
quali sono gli obiettivi realisticamente realizzabili.
Non è altrettanto vero che nulla può essere fatto e
soprattutto che i soggetti affetti da demenza non possano
essere curati.
La terapia farmacologica e la riabilitazione cognitiva non
sono alternative, ma complementari.
SMALL GAINS
Terapia non farmacologica
della demenza
Cosa si intende per riabilitazione cognitiva?
Riabilitazione “definizione classica”: recupero e
rieducazione funzionale.
Questa definizione limita il campo alle singole funzioni e
tende a escludere un intervento di tipo sostitutivo, protesico
e ambientale.
Riabilitazione “definizione geriatrica”:
massimizzare la capacità di mantenere ruolo e autonomia
nel proprio ambiente con i limiti imposti dalla patologia, dal
danno funzionale e dalle risorse disponibili.
BMJ Recent advances in rehabilitation
DTWade,Bade jong 20 May 2000
La riabilitazione è un processo indirizzato a:
Massimizzare la partecipazione sociale
Minimizzare il dolore e il disagio del paziente
Minimizzare il disagio e lo stress dei familiari e dei
caregiver.
Terapia non farmacologica
della demenza
La demenza è una malattia che interessa varie aree del
cervello, ma non tutte le funzioni sono compromesse allo
stesso modo.
La demenza è una malattia che muta costantemente nel
tempo e da soggetto a soggetto. Questo ci costringe a
modificare gli obiettivi e i metodi di riabilitazione in funzione
della situazione clinica e soprattutto della storia della
persona.
La demenza è una malattia sociale.
Terapia non farmacologica
della demenza
Prima di iniziare un programma di riabilitazione cognitiva è
necessario aver sottoposto il soggetto a valutazione
multidimensionale, aver attentamente valutato lo stato
cognitivo-affettivo, i BPSD del soggetto e aver ottenuto il
consenso del soggetto/care-giver. Qualora il soggetto non
sia istituzionalizzato (CDI) sarebbe opportuno formare chi
assiste l’anziano al fine di proseguire la riabilitazione al
domicilio.
Terapia non farmacologica
della demenza
Bisogna superare lo slogan “use it or lose it”
e far comprendere che la riabilitazione cognitiva è altro.
Per il riabilitatore è fondamentale conoscere più le funzioni
conservate (totalmente o parzialmente) che non quelle
deficitarie. Le funzioni “normali” saranno la base del
programma riabilitativo.
Le tecniche riabilitative spesso costringono a ripetizioni
meccaniche, ma emerge sempre più l’importanza di
programmi individualizzati e di valutazioni ecologiche.
Terapia non farmacologica
della demenza
 Coinvolgimento attivo della persona
 Valutazione delle potenzialità residue
 Maggiore impegno dedicato
 Continuità
 Partecipazione del personale
 Programmazione e applicazione degli interventi
Terapia non farmacologica
della demenza
Quale tecniche di riabilitazione si possono utilizzare?
Chi può essere riabilitato?
Quali obiettivi ha la riabilitazione?
Terapia non farmacologica
della demenza
 Tecniche di stimolazione delle funzioni cognitive
 Tecniche di stimolazione delle funzioni cognitive e dello
stato affettivo
 Tecniche di stimolazione delle funzioni empatiche e
sensoriali
Terapia non farmacologica
della demenza
Quale tecniche di riabilitazione si possono utilizzare?
Tecnica
Demenza
lieve
Demenza
moderata
Demenza
grave
Reality Orientation
Therapy (ROT) (A)
+ + -
Reminiscenza (B) + + -
Rimotivazione (B) + + -
3R (A) + + -
Memory training (B) + + -
Validation therapy (B) - + +
Terapia non farmacologica
della demenza
Quali obiettivi ha la riabilitazione?
Mantenere l’anziano al domicilio;
mantenere le autonomie residue ecologiche;
ridurre i disturbi del comportamento;
ridurre la velocità di perdita delle funzioni cognitive;
migliorare la qualità di vita del soggetto e del care-giver.
Reality Orientation Therapy
(ROT)
La ROT fu ideata da Folsom alla fine degli anni ’50 ed è
stata utilizzata come terapia per i reduci dal Vietnam. Poi è
stata affinata e utilizzata per tutti i soggetti confusi e con
decadimento cognitivo. È giunta in Italia negli anni ’80 e ha
avuto massima diffusione negli anni ’90.
È la più diffusa terapia cognitiva utilizzata nei soggetti con
decadimento cognitivo.
La ROT può essere formale o informale.
Formale: sedute riabilitative in piccolo gruppo, vd dopo.
Informale: complesso di stimolazioni date durante tutto
l’arco della giornata. Queste comprende anche facilitazioni
spazio-temporali nell’ambiente di vita del soggetto
(calendari, colori delle stanze, segnali chiaramente
interpretabili, ecc).
ROT
Obiettivi: riorientare o mantenere l’orientamento S/T e
personale.
Metodologia: uso di stimolazioni multimodali (verbali,
visive, scritte e musicali).
ROT Formale
Condizioni per accedere alla ROT
 MCI, demenza lieve o moderata;
 assenza di gravi BPSD;
 assenza di gravi deficit sensoriali (cecità,
sordità, ecc);
 motivazione del soggetto e soprattutto della
famiglia.
ROT Formale
 Sedute quotidiane;
 durata 30-60 minuti;
 gruppo di 3-6 persone omogenee per stato
cognitivo;
 presenza sempre dello stesso riabilitatore e di
un osservatore;
 sempre nella stessa stanza che non deve
essere modificata (presenti ausili facilitatori di
riorientamento S/T: un grande calendario, un
orologio, una grande cartina, quadri
raffiguranti le 4 stagioni, cartelloni
personalizzati per ogni gruppo riabilitato, ecc);
 stimolate l’attenzione, la memoria
episodica/autobiografica, orientamento S/T e il
linguaggio.
ROT
La ROT è stata oggetto di numerosi e rigorosi studi, che
hanno evidenziato un rallentamento del decadimento
cognitivo(guadagno di sette mesi per il declino cognitivo).
L’orientamento S/T e la memoria autobiografica sono
migliorati nei soggetti sottoposti a ROT.
Posticipa di circa 6 mesi il ricovero in RSA (dati italiani).
La Cochrane Library sottolinea come la ROT sia
attualmente l’unico trattamento in grado di rallentare il
decadimento cognitivo e di migliorare il tono dell’umore.
Qualora si dovesse sospendere il trattamento i benefici si
esauriscono in poco tempo; è pertanto necessario un
programma continuo.
ROT
La ROT può essere associata ad altre tecniche di
riabilitazione, quali la Reminiscenza e la Rimotivazione (Le
3R: Riorientamento, Reminiscenza e Rimotivazione).
La Reminiscenza e la Rimotivazione consentono una
riabilitazione più personalizzata e di poter utilizzare
tecniche meno impersonali e ripetitive della ROT.
La 3R costituisce un approccio di riabilitazione multimodale
capace non solo di riorientare, ma anche di riattivare
globalmente i soggetti affetti da demenza lieve-moderata
associata o meno a sintomi depressivi.
Terapia di Reminiscenza o
Gruppo Remember
La Reminiscenza è una tecnica riabilitativa idonea per i
soggetti affetti da depressione e/o da deficit cognitivi.
Gli eventi remoti rappresentano lo spunto per stimolare le
risorse mnesiche residue e per recuperare esperienze
emotivamente piacevole.
La Reminiscenza si fonda sulla naturale tendenza
dell’anziano a rievocare il proprio passato; il ricordo e la
nostalgia possono essere fonte di soddisfazione,
consolazione e idealizzazione.
Obiettivo della terapia consiste nel favorire questo
processo spontaneo e renderlo più consapevole al fine di
ridurre l’isolamento, migliorare il tono dell’umore e la qualità
di vita.
Terapia di Reminiscenza o
Gruppo Remember
Altro obiettivo è il miglioramento dello stato cognitivo
mediante il recupero di eventi passati.
La reminiscenza può essere informale o strutturata,
individuale o di gruppo.
La Reminiscenza di gruppo è stata utilizzata con successo
nelle RSA, CDI et al.
Può essere associata alla ROT e alla Rimotivazione (3R).
Terapia di Reminiscenza o
Gruppo Remember
La Reminiscenza è indicata nella demenza iniziale-lieve in
quanto in queste fasi di malattia la memoria a lungo
termine e in particolare quella autobiografica è ancora
conservata. Si stimola ciò che è conservato e non si frustra
il soggetto cercando di recuperare ciò che è stato perduto.
Il linguaggio è spesso conservato e quindi l’anziano viene
stimolato a raccontare.
Terapia di Reminiscenza o
Gruppo Remember
Non esistono linee guida per il terapista, ma è consigliato
l’uso di materiale visivo e uditivo (fotografie, video,
musiche, lettura, ecc) che contribuisce ad arricchire e
stimolare il ricordo spontaneo.
La Reminiscenza può essere anche un modo per
conoscere l’anziano e creare empatia tra il terapista e il
soggetto.
Terapia di Rimotivazione
La Rimotivazione è una tecnica cognitivo-comportamentale
il cui scopo consiste nella rivitalizzazione degli interessi per
gli stimoli esterni, nell’indurre gli anziani a relazionarsi con
gli altri e ad affrontare e discutere argomenti della realtà
circostante.
È indicata in soggetti con sintomi depressivi non gravi e
lieve deficit cognitivi, in grado di seguire una discussione.
La Rimotivazione trova spazio anche nella terapia dei
disturbi dell’umore non associati a demenza.
Può essere applicata individualmente o a piccoli gruppi.
Abitualmente richiede brevi sessioni in cui viene discusso
un argomento di attualità.
Il principale obiettivo è il contrastare la tendenza
all’isolamento dell’anziano depresso e/o demente.
Procedural Memory Training
(PMT)
Premessa: la memoria procedurale è risparmiata nell’AD
lieve e moderata. Il soggetto affetto da AD, almeno nelle
fasi iniziali di malattia, sembra essere ancora in grado di
migliorare la propria memoria procedurale se stimolato
adeguatamente.
I soggetti affetti da AD, inoltre, hanno dimostrato di
mantenere abilità di memoria procedurale normali, anche in
presenza di gravi deficit degli altri tipi di memoria.
Studi anatomo-fisiologici hanno dimostrato che il cervelletto
dei malati di AD è maggiormente risparmiato rispetto ai
soggetti affetti da altre forme di demenza.
PMT
La maggior parte delle tecniche riabilitative (soprattutto la
ROT) non è mirata al mantenimento di autonomia in attività
con validità ecologica.
PMT
Criteri di esclusione:
deficit sensoriali (sordità , cecità, ecc);
afasia;
presenza di importanti BPSD.
Obiettivi: promuovere l’apprendimento procedurale, al fine
di migliorare/conservare le autonomie residue di utilità
ecologica (ADL e/o IADL).
Metodologia: scomposizione e ripetizione degli atti motori
che costituiscono il comportamento target e l’insegnamento
di una strategia che consenta di organizzare il materiale
mnesico. Le sedute di PMT hanno una durata di circa 30
minuti die.
PMT
Esempio di PMT: uso del telefono
Costruzione di una mini rubrica con l’ausilio del care-giver,
contenente solo pochi numeri importanti per il soggetto.
Si possono sostituire i nomi con foto o altro.
Addestramento individuale con terapista (30’ die) e al
domicilio con il care-giver.
Quando il soggetto sarà in grado di consultare la rubrica si
inizierà a osservare il telefono e a riconoscere l’oggetto.
Infine verrà iniziato un allenamento ripetitivo delle
sequenze motorie al fine di raggiungere l’obiettivo.
PMT
Uno studio condotto dal gruppo veneto di Cester ha
evidenziato la validità ecologica del PMT (incremento
dell’abilità nell’esecuzione dell’attività addestrata, riduzione
dei tempi di esecuzione e una maggior iniziativa del
soggetto).
Care-giver
Il care-giver è maggiormente motivato a partecipare al PMT
rispetto ad altri programmi riabilitativi (es ROT) in quanto gli
obiettivi del PMT risultano più comprensibili.
GRAZIE

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  • 1. Menti fragili: prevenzione, riabilitazione e assistenza Rimini, lì 26 settembre 2019
  • 2. Le malattie evolutive: le demenze dr Gianluca Giardini Fondazione sacra famiglia mail ggiardini@sacrafamiglia.org
  • 3. Livelli di prova  I prove ottenute da studi clinici controllati randomizzati e/o da revisioni sistematiche di studi randomizzati;  II prove ottenute da un solo studio randomizzato adeguatamente progettato;  III prove ottenute da studi di coorte con controlli concorrenti o storici o loro meta-analisi;  IV prove ottenute da studi retrospettivi tipo caso- controllo o loro meta-analisi;  V prove ottenute da studi di casistica (“serie di casi”) senza gruppo controllo;  VI opinione di esperti.
  • 4. Forza delle raccomandazioni  A forte raccomandazione (livelli di evidenza non necessariamente I o II);  B dubbi sul fatto che una procedura debba essere raccomandata;  C sostanziale incertezza su una procedura;  D procedura non raccomandata;  E procedura fortemente sconsigliata.
  • 5. Epidemiologia Si definisce anziano ogni soggetto con un’età 65 anni (disabilità nelle ADL11.2%); young-old (giovani-anziani) 65-74 anni (3.2% ADL; 13% IADL); old-old (anziani) 75-84 anni (12% ADL; 38% IADL); oldest-old (grandi-anziani) 85 anni (36.2% ADL; 70% IADL); In Italia nel 2018 gli anziani sono il 22.8% (13.8 milioni) della popolazione generale; nel 2030 saranno il 26.5%. In generale si è sopra la media al centro-nord e sotto la media al sud. Gli ultraottantenni sono il 7% (4.207.000). I centenari sono 15.500 circa (F/M 5/1). Sono 1091 ad avere superato i 105 anni (951 femmine) e 20 i 110 anni (16 femmine e 4 maschi). Nel nord-ovest maggior prevalenza di centenari.
  • 6. Epidemiologia Potenziale di vita: durata di vita del membro più longevo di una popolazione (Janne Louise Calment, morta a 122 anni); Attesa di vita: numero di anni che il 50% dei soggetti in un determinato contesto sociale ha davanti a sé; Nel 2018 in Italia l’attesa di vita alla nascita è di 85.2 anni per le donne e di 80.8 per gli uomini. A 65 anni l’attesa di vita è rispettivamente di 22.4 anni per le donne e di 19.3 per gli uomini. Nel 2065 90.2 aa per le donne (87.9-92.7); 86.1 aa per gli uomini (84.1-88.2). Per i maschi 3 di disabilità, per le femmine 5.4 di disabilità.
  • 7. Epidemiologia Scolarità 59.2% licenza elementare o nessun titolo; 19.1% media inferiore; 3.1% diploma professionale (2-3 anni); 12.7% diploma (4-5 anni); 5.9% laurea. Il 60.7% della popolazione anziana non pratica alcuna attività fisica versus 40.9% della popolazione adulta. Oltre l’80% degli anziani con licenza elementare o nessun titolo di studio non pratica attività fisica versus il solo 32% dei laureati. Fattore prognostico per attesa di vita per un anziano è la velocità del cammino (bene se>0.8 m/s). Per valutare la velocità perfetto è il WT6minuti, ma possiamo accontentarci del test del cammino dei 4 metri.
  • 8. Epidemiologia L’OMS definisce la salute come completo benessere psico- fisico e sociale; salute nell’anziano=autosufficienza; l’anziano è generalmente affetto da polipatologia e assume più farmaci; l’80% degli ultrasettantacinquenni assume farmaci; gli anziani assorbono più di 1/3 della spesa farmaceutica.
  • 9. Biologia e fisiologia dell’invecchiamento Cervello senile Cosa succede alle capacità cognitive con il passare del tempo?
  • 10. INVECCHIAMENTO PATOLOGICO  Sintomi più stabili  Nessuno o lieve impatto funzionale  Efficace capacità di compensazione  Progressiva incompetenza cognitiva  Crescente perdita di autonomia personale  Isolamento INVECCHIAMENTO NORMALE
  • 11. Biologia e fisiologia dell’invecchiamento Demenza Demenza: decadimento delle capacità cognitive condizionante un declino della capacità di svolgere le attività della vita quotidiana.
  • 12. Biologia e fisiologia dell’invecchiamento Demenza L’invecchiamento è il principale fattore di rischio per la demenza. Nei paesi sviluppati dal 1990 al 2030 si passerà 203 milioni a 358 milioni di anziani (+76%), mentre nei paesi del terzo mondo l’incremento sarà del 250% (285 milioni1 miliardo circa).
  • 13. Biologia e fisiologia dell’invecchiamento Demenza Tipi di demenza: demenze degenerative (70-90%): Malattia di Alzheimer (AD) (65-70%); demenza Late-Nc (?%) demenza frontotemporale (7-10%); demenza a corpi di Lewy (2-20%); Parkinson-demenza; Paralisi sopranucleare progressiva (PSP) (rara); demenza vascolare (15-20%); demenze miste (5-20%).
  • 14. Demenza nell’ultraottantenne Nell’ultraottantenne i fattori genetici perdono importanza. Aumenta la correlazione tra demenza e basso livello d’istruzione/educazionale, scarsa attività fisica, cattiva salute. Al tavolo autoptico nel soggetto demente>80 anni si trova di tutto. La placche di amiloide e i grovigli neurofibrillari (tipici dell’AD) perdono significato. Negli over 85 anni i cervelli dei dementi sono simili a quelli dei non dementi. I biomarcatori liquorali dopo gli 80 aa sono poco diagnostici. Diagnosi è clinica/testistica (MMSE).
  • 15. Demenza Late-Nc Questa forma di demenza si caratterizza per l’accumulo della proteina TDP-43 a livello delle strutture limbiche del cervello di soggetti ultraottantenni. Clinicamente imita la malattia di Alzheimer. Attualmente sono proposte tre fasi di malattia 1) proteinopatia TDP-43 solo a livello dell’amigdala 2) proteinopatia TDP-43 amigdala+ippocampo 3) proteinopatia TDP-43 viene coinvolta anche circonvoluzione centrale media. Il declino cognitivo pare essere in questa forma più graduale rispetto alla malattia di Alzheimer. Sono necessari ulteriori studi per comprendere la prevalenza di questa malattia.
  • 16. Demenza Alzheimer’s disease (AD) AD demenza più frequente nel soggetto anziano. Colpisce oltre il 30% degli ultraottantenni. È caratterizzata da deterioramento cognitivo ingravescente e da disturbi del comportamento (BPSD) e dell’affettività che portano inesorabilmente a una perdita dell’autonomia funzionale e all’impossibilità di mantenere rapporti sociali congrui. Inizio degenerazione della zona tegmentale ventrale (zona coinvolta nella depressione) e solo poi dell’ippocampo. Eziopatogenesi (causa): non nota. Identificata una forma familiare (FAD). Questa rappresenta una piccola percentuale di casi. Nel 50% dei casi la FAD si presenta prima dei 60 aa.
  • 17. Demenza Alzheimer’s disease (AD) Criteri diagnostici : esordio insidioso e subdolo, declino progressivo della memoria e deficit di un’altra funzione cerebrale associati a riduzione dell’autonomia funzionale rispetto allo stadio premorboso. Spesso la diagnosi è posta dopo 2-4 anni dall’esordio dei primi disturbi. La velocità di progressione della malattia varia moltissimo da individuo a individuo. Le FAD hanno generalmente una progressione più rapida. Nelle forme sporadiche l’attesa di vita è compresa tra i 7 e i 10 anni (5-20 aa).
  • 18. Demenza Alzheimer’s disease (AD) Alterazioni delle funzioni cognitive Memoria: inizialmente deficit della memoria a breve termine e della memoria episodica. Difficoltà ad apprendere e a mantenere nuove informazioni. Nella fase intermedia compaiono deficit della memoria autobiografica e semantica. Solo nella fase avanzata di malattia viene compromessa la memoria procedurale. Attenzione: iniziale difficoltà fino ad arrivare al totale estraneamento dall’ambiente circostante.
  • 19. Demenza Alzheimer’s disease (AD) Alterazioni delle funzioni cognitive Astrazione: ridotta capacità di sintesi, difficoltà a cogliere il significato di espressioni astratte (interpretazione dei proverbi) o di somiglianze e differenze tra concetti. Linguaggio: inizialmente il linguaggio diventa meno articolato e la fluenza spontanea diminuisce, poi compaiono anomie, il linguaggio diventa ripetitivo, ricco di parafasie. Nella fase avanzata di malattia l’eloquio diventa incoerente e appaiono ecolalia e palilalia. Il soggetto inoltre non è più in grado di comprendere il linguaggio sia scritto che parlato.
  • 20. Demenza Alzheimer’s disease (AD) Alterazioni delle funzioni cognitive Prassia: precocemente si riscontrano difficoltà nelle attività domestiche più complesse, nella guida dell’auto. In seguito vi sono difficoltà nell’abbigliamento, nell’uso di oggetti comuni. È frequente anche l’aprassia costruttiva (incapacità a copiare figure geometriche). Gnosia: prima il soggetto non riconosce oggetti di non uso comune, poi quelli di uso comune. In seguito non riconosce i volti dei familiari (prosopagnosia), parti del proprio corpo (somatognosia) e la propria immagine riflessa nello specchio (segno dello specchio).
  • 21. Demenza Alzheimer’s disease (AD) I disturbi del comportamento Variano moltissimo da soggetto a soggetto e sono la prima causa di istituzionalizzazione dei soggetti dementi. La depressione e lìapatia generalmente caratterizzano la fase iniziale della demenza, mentre i disturbi floridi caratterizzano generalmente le fasi di malattia moderata e grave.
  • 22. Demenza Alzheimer’s disease (AD) I disturbi del comportamento Deliri: ideazioni paranoidee a diverso contenuto che preoccupano il soggetto. I più frequenti sono il delirio di furto, di gelosia, di persecuzione, di essere abbandonati. Allucinazioni: false percezioni soprattutto visive e uditive; più rare quelle olfattive e tattili. Il soggetto può riferire di vedere animali o persone, di sentire voci ecc.
  • 23. Demenza Alzheimer’s disease (AD) I disturbi del comportamento Ansia-agitazione: si manifesta con la difficoltà a mantenere un atteggiamento tranquillo. Il soggetto può avere timore per eventi futuri, presenta affaccendamento (aprire e chiudere armadi e cassetti, ripetere incessantemente le stesse domande, indossare e togliere indumenti), compie attività inappropriate (es: nasconde il cibo), wandering associato a volte a un incessante desiderio di uscire. Irritabilità-aggressività: dovute principalmente al senso di inadeguatezza e all’incapacità di dare risposte adeguate. A volte si scatenano senza cause apparenti. L’aggressività può essere verbale e/o fisica e si manifesta generalmente verso chi assiste.
  • 24. Demenza Alzheimer’s disease (AD) I disturbi del comportamento Depressione-apatia: nelle fasi iniziali di malattia si può notare tristezza e facile tendenza al pianto. In alcuni soggetti si nota una marcata apatia con totale disinteresse verso l’ambiente. Euforia-disinibizione: manifestazioni non frequenti nell’AD. Esagerata allegria, iperattvità, comportamenti socialmente inopportuni, ipersessualità.
  • 25. Demenza Alzheimer’s disease (AD) I disturbi del comportamento Disturbi del sonno: difficoltà ad addormentarsi, risvegli frequenti e/o precoci durante la notte, inversione del ritmo sonno-veglia. Disturbi dell’alimentazione: ipo-anoressia, disfagia, bulimia e iperfagia.
  • 26. Demenza La demenza frontotemporale (FTD) Definizione: demenza che si manifesta primariamente con un disturbo del comportamento e della personalità associato ad atrofia/degenerazione dei lobi frontali e/o temporali. Epidemiologia: terza causa di demenza degenerativa dopo l’AD e la Lewy Bodies. Esordio generalmente tra i 45 e i 60 anni (21-75 aa). La distribuzione è eguale nei due sessi. La malattia progredisce più lentamente rispetto all’AD e la durata di malattia va generalmente dai 10 ai 15 anni. Nel 38-60% vi è familiarità per demenza.
  • 27. Demenza La demenza frontotemporale (FTD) Criteri diagnostici: esordio insidioso e progressione lenta; scarsa cura della propria persona; precoce riduzione delle capacità relazionali; disinibizione e ipersessualità; rigidità mentale e inflessibilità (spt nelle opinioni); iperoralità; perseverazioni e stereotipie (anche verbali); impulsività; depressione, ansia, ipocondria, anaffettività; ecolalia. Orientamento spaziale e prassia conservate nelle fasi iniziali.
  • 28. Demenza La demenza con corpi di Lewy (DLB) Definizione: patologia degenerativa cerebrale che comporta un insidioso e progressivo declino delle funzioni cognitive. Epidemiologia: forma degenerativa più frequente dopo l’AD. In alcuni studi fino al 20% di tutte le demenze. La durata della malattia è mediamente di 5 anni. Criteri diagnostici: declino cognitivo condizionante perdita di autonomia; andamento fluttuante del disturbo cognitivo con grave compromissione dell’attenzione; allucinazioni visive, tipicamente ben strutturate; extrapiramidalismo; cadute ripetute, a volte con perdita di coscienza; sensibilità ai “neurolettici tradizionali”.
  • 29. Demenza Demenza vascolare (VaD) o Vascular Cognitive Impairment (VCI)? Il concetto di demenza aterosclerotica venne introdotto nel seconda metà del XIX secolo per indicare un deterioramento cognitivo causato da una diffusa aterosclerosi dei vasi condizionante una sofferenza ischemica cronica dell’encefalo. “L’aterosclerosi” fu considerata la prima causa di demenza fino al 1970-1980 circa, quando divenne chiaro che le forme degenerative e in particolar modo l’AD era la forma più frequente di demenza.
  • 30. Demenza Demenza vascolare (VaD) o Vascular Cognitive Impairment (VCI)? Nel 1974 Hachinski introduce il termine di demenza multiinfartuale (MID), sostituito poi negli anni ’80-90 dal termine “Vascular dementia” (demenza vascolare). A partire dal 2000 anche il termine di demenza vascolare viene messo in discussione e si inizia a parlare di Vascular Cognitive Impairment (deterioramento cognitivo vascolare).
  • 31. Demenza Demenza vascolare (VaD) o Vascular Cognitive Impairment (VCI)? Il VCI è caratterizzato da quadri disomogenei e non sempre riconducibili alla definizione classica di demenza. In alcuni casi infatti la memoria non è deficitaria. Proprio per questo motivo il termine VCI tende sempre più a sostituire il termine VaD.
  • 32. Demenza Demenza vascolare (VaD) Epidemiologia Il VCI nei paesi occidentali è la seconda causa di demenza (15-20%). La prevalenza del VCI aumenta con l’età (raddoppia ogni 5 aa) e ha una minore incidenza nelle donne, soprattutto nelle età meno avanzate. Fattori di rischio Età avanzata; ipertensione arteriosa (perde significato negli ultraottantenni); ipotensione negli ultraottantenni.
  • 33. Demenza Vascular Cognitive Impairment (VCI) Diagnosi a) diagnosi di demenza; b) presenza di cerebrovasculopatia (reperto neuroradiologico); c) correlazione temporale.
  • 34. Demenza Vascular Cognitive Impairment (VCI) Entità cliniche Demenza multiinfartuale (MID): attacchi ischemici transitori o episodi ictali. Infarti estesi e dovuti all’occlusione di grossi vasi. Localizzati soprattutto a livello corticale; Strategic Infartual Dementia (SID) (demenza da singoli infarti strategici): singoli infarti corticali o sottocorticali a livello del giro angolare, dell’ippocampo bilateralmente o del talamo; demenze emorragiche: ematomi o ictus emorragici; demenza ipoperfusionale: importante ipotensione, arresto cardiaco.
  • 35. Demenza Vascular Cognitive Impairment (VCI) Entità cliniche Demenza da patologia dei piccoli vasi: a) malattia di Binswanger: demenza+alterazioni motorie in uno stato ischemico cronico della sostanza bianca. Età di insorgenza circa 60 aa (55- 75). Non ci sono differenze tra i due sessi; b) stato lacunare: piccoli infarti sottocorticali 1,5 cm. Disturbi motori extrapiramidali, modificazione dell’umore, della personalità, segni di liberazione frontale, aprassia, riso e pianto spastico, disfagia e disartria.
  • 36. Demenza Vascular Cognitive Impairment (VCI) Valutazione neuropsicologica La grande variabilità dei quadri di VCI rende impossibile dare una esatta definizione del quadro cognitivo dei soggetti affetti da VCI. Rispetto ai soggetti colpiti da AD sembra meglio conservata la memoria a lungo termine, mentre peggiore risulta la prassia e in genere le prove esecutive. I BPSD variano notevolmente da una forma e l’altra, ma in genere i soggetti affetti da VCI creano uno stress al care- giver peggiore rispetto ai soggetti colpiti dall’AD.
  • 37. Demenza I disturbi del comportamento Variano moltissimo da soggetto a soggetto e sono la prima causa di istituzionalizzazione dei soggetti dementi. La depressione generalmente caratterizza la fase iniziale della demenza, mentre i disturbi floridi caratterizzano generalmente le fasi di malattia moderata e grave.
  • 38. Demenza Deficit dell’autonomia nelle attività strumentali della vita quotidiana: non saper usare il telefono; non essere più in grado di guidare l’auto e/o di usare i mezzi di trasporto; non riconoscere il denaro e non riuscire a fare acquisti; non saper cucinare; non saper governare la casa; non essere capace di “fare il bucato”; non sapere assumere i farmaci in modo corretto.
  • 39. Demenza Deficit dell’autonomia nelle attività di base della vita quotidiana: non essere in grado di vestirsi in modo corretto e non lavarsi adeguatamente; non usare in modo congruo le posate; non riuscire a muoversi e ad alzarsi dal letto con sicurezza. non essere in grado di andare alla toilette; incontinenza sfinteriale (quella urinaria compare prima e più frequentemente).
  • 40. Demenza Disturbi comportamentali: insonnia o alterazione del ritmo sonno-veglia; agitazione psico-motoria, a volte associata a irritabilità e/o aggressività verbale e/o fisica; deliri e/o allucinazioni/illusioni; affaccendamento, wandering; disinibizione (in particolare quella sessuale), soprattutto nella demenza fronto-temporale; apatia, ansia, depressione, soprattutto nelle fasi iniziali di malattie; disturbi alimentari (iperfagia, pantofagia, iporessia); incontinenza sfinteriale, intesa anche come urinare e/o defecare il luoghi incongrui.
  • 41. Demenza Come comportarsi I: evitare i cambiamenti ambientali e non modificare le abitudini di vita; mantenere un ambiente familiare privo di elementi stressanti; aiutare il malato nello svolgimento delle attività della vita quotidiana, senza sostituirsi a lui; rassicurare il pz con un comportamento tranquillo e pacato, senza spazientirsi;
  • 42. Demenza Come comportarsi II: parlare al malato con voce pacata, non urlare; se compare ansia, agitazione, paura non contrapporsi, ma distrarre il pz, spostando l’attenzione su altro; spesso il linguaggio non verbale è l’unico modo con cui questi soggetti comunicano, per cui è importante relazionarsi a loro attraverso il tatto, i gesti, lo sguardo, ecc.
  • 43. Cenni di terapia farmacologica della malattia di Alzheimer Terapie: azione sintomatica; obiettivi: migliorare/rallentare perdita delle funzioni cognitive. Contrastare i BPSD. Rallentare la progressione di malattia. Migliorare la qualità di vita del pz e del care- giver.
  • 44. Terapia farmacologica della demenza Disfunzione colinergica, soprattutto a livello dell’ippocampo, della corteccia mediotemporale, parietale e frontale. Deficit colinergici correlati alla compromissione cognitiva. Obiettivo: incrementare la funzione. Farmaci attuali (inibitori dell’acetilcolinoesterasi, Iche): blocco della degradazione enzimatica dell’acetilcolina.
  • 45. Terapia farmacologica della demenza Iche (molecole in commercio): Donepezil (5-10 mg) 1 somministrazione die dopo il pasto serale; Rivastigmina (1,5-6 mg) 1 somministrazioneX2 die dopo i pasti. Dispositivi transdermici (4.6-9.5-13.3 mg) 1 cerotto ogni 24 ore; Galantamina (4-12 mg) 1 somministrazioneX2 die dopo i pasti.
  • 46. Terapia farmacologica della demenza Indicazioni Malattia di Alzheimer lieve moderata (CDR 1, 2; MMSE 14/30). Controindicazioni Bradicardia (bpm60), blocchi di branca, anamnesi patologica (anche remota) positiva per ulcera peptica, diarrea cronica, asma bronchiale, insufficienza respiratoria cronica, epilessia.
  • 47. Terapia farmacologica della demenza Effetti collaterali (nel 5-10% dei soggetti trattati): gastrointestinali (dispepsia, nausea, vomito, dolori addominali, scialorrea); muscoloscheletrici (crampi, astenia); cardiaci (bradicardia, ipotensione ortostatica); respiratori (broncospamo, rinite); sistemici (insonnia, agitazione, cefalea, tremori, calo ponderale).
  • 48. Altri farmaci Vitamina E (attenzione ai soggetti con problemi di coagulazione, deficit di vitamina K); Selegilina (poco tollerata); Memantina antagonista non competitivo a moderata affinità dei recettori n-metil-D-aspartato (NMDA). Indicato per i soggetti affetti da demenza grave e molto grave. Posologia 20 mg 1 cprX2 die.
  • 49. Terapia farmacologica della demenza Fase iniziale Prevalenza dei sintomi negativi (depressione) consigliati farmaci antidepressivi quali: SSRI (escitalopram, sertralina), SNRI (venlafaxina, duloxetina) trazodone. Migliorano anche lo stato cognitivo e il sonno. Disturbi psicotici neurolettici tradizionali (aloperidolo 0,5-5 mg die); antipsicotici atipici (clozapina 12,5-100 mg die, olanzapina 2,5-10 mg die, risperidone 0,5-2 mg die, quietapina 25-200 mg die).
  • 50. Terapia farmacologica dei BPSD In caso di aggressività, agitazione psicomotoria possono essere utili gli stabilizzatori di membrana quali l’acido valproico. L’insonnia dovrebbe essere trattata solo per brevi periodi (2-3 notti alla settimana) con Zolpidem, Lorazepam, Temazepam, Trazodone. Utili soprattutto interventi non farmacologici: igiene del sonno, evitare sonnellini diurni, mantenere orari fissi, svolgere attività fisica, evitare la nicturia (idratazione soprattutto al mattino e nel primo pomeriggio).
  • 51. La riabilitazione cognitiva nel soggetto affetto da demenza
  • 52. Terapia non farmacologica della demenza Premessa: non esiste il farmaco miracoloso, ma non esiste neppure una terapia non farmacologica (riabilitazione, modalità di comportamento, ambienti, ecc) in grado di guarire i soggetti colpiti da demenza. Quando si lavora e si interagisce con questi soggetti e soprattutto con la loro famiglia bisogna essere chiari su quali sono gli obiettivi realisticamente realizzabili. Non è altrettanto vero che nulla può essere fatto e soprattutto che i soggetti affetti da demenza non possano essere curati. La terapia farmacologica e la riabilitazione cognitiva non sono alternative, ma complementari.
  • 54. Terapia non farmacologica della demenza Cosa si intende per riabilitazione cognitiva? Riabilitazione “definizione classica”: recupero e rieducazione funzionale. Questa definizione limita il campo alle singole funzioni e tende a escludere un intervento di tipo sostitutivo, protesico e ambientale. Riabilitazione “definizione geriatrica”: massimizzare la capacità di mantenere ruolo e autonomia nel proprio ambiente con i limiti imposti dalla patologia, dal danno funzionale e dalle risorse disponibili.
  • 55. BMJ Recent advances in rehabilitation DTWade,Bade jong 20 May 2000 La riabilitazione è un processo indirizzato a: Massimizzare la partecipazione sociale Minimizzare il dolore e il disagio del paziente Minimizzare il disagio e lo stress dei familiari e dei caregiver.
  • 56. Terapia non farmacologica della demenza La demenza è una malattia che interessa varie aree del cervello, ma non tutte le funzioni sono compromesse allo stesso modo. La demenza è una malattia che muta costantemente nel tempo e da soggetto a soggetto. Questo ci costringe a modificare gli obiettivi e i metodi di riabilitazione in funzione della situazione clinica e soprattutto della storia della persona. La demenza è una malattia sociale.
  • 57. Terapia non farmacologica della demenza Prima di iniziare un programma di riabilitazione cognitiva è necessario aver sottoposto il soggetto a valutazione multidimensionale, aver attentamente valutato lo stato cognitivo-affettivo, i BPSD del soggetto e aver ottenuto il consenso del soggetto/care-giver. Qualora il soggetto non sia istituzionalizzato (CDI) sarebbe opportuno formare chi assiste l’anziano al fine di proseguire la riabilitazione al domicilio.
  • 58. Terapia non farmacologica della demenza Bisogna superare lo slogan “use it or lose it” e far comprendere che la riabilitazione cognitiva è altro. Per il riabilitatore è fondamentale conoscere più le funzioni conservate (totalmente o parzialmente) che non quelle deficitarie. Le funzioni “normali” saranno la base del programma riabilitativo. Le tecniche riabilitative spesso costringono a ripetizioni meccaniche, ma emerge sempre più l’importanza di programmi individualizzati e di valutazioni ecologiche.
  • 59. Terapia non farmacologica della demenza  Coinvolgimento attivo della persona  Valutazione delle potenzialità residue  Maggiore impegno dedicato  Continuità  Partecipazione del personale  Programmazione e applicazione degli interventi
  • 60. Terapia non farmacologica della demenza Quale tecniche di riabilitazione si possono utilizzare? Chi può essere riabilitato? Quali obiettivi ha la riabilitazione?
  • 61. Terapia non farmacologica della demenza  Tecniche di stimolazione delle funzioni cognitive  Tecniche di stimolazione delle funzioni cognitive e dello stato affettivo  Tecniche di stimolazione delle funzioni empatiche e sensoriali
  • 62. Terapia non farmacologica della demenza Quale tecniche di riabilitazione si possono utilizzare? Tecnica Demenza lieve Demenza moderata Demenza grave Reality Orientation Therapy (ROT) (A) + + - Reminiscenza (B) + + - Rimotivazione (B) + + - 3R (A) + + - Memory training (B) + + - Validation therapy (B) - + +
  • 63. Terapia non farmacologica della demenza Quali obiettivi ha la riabilitazione? Mantenere l’anziano al domicilio; mantenere le autonomie residue ecologiche; ridurre i disturbi del comportamento; ridurre la velocità di perdita delle funzioni cognitive; migliorare la qualità di vita del soggetto e del care-giver.
  • 64. Reality Orientation Therapy (ROT) La ROT fu ideata da Folsom alla fine degli anni ’50 ed è stata utilizzata come terapia per i reduci dal Vietnam. Poi è stata affinata e utilizzata per tutti i soggetti confusi e con decadimento cognitivo. È giunta in Italia negli anni ’80 e ha avuto massima diffusione negli anni ’90. È la più diffusa terapia cognitiva utilizzata nei soggetti con decadimento cognitivo. La ROT può essere formale o informale. Formale: sedute riabilitative in piccolo gruppo, vd dopo. Informale: complesso di stimolazioni date durante tutto l’arco della giornata. Queste comprende anche facilitazioni spazio-temporali nell’ambiente di vita del soggetto (calendari, colori delle stanze, segnali chiaramente interpretabili, ecc).
  • 65. ROT Obiettivi: riorientare o mantenere l’orientamento S/T e personale. Metodologia: uso di stimolazioni multimodali (verbali, visive, scritte e musicali).
  • 66. ROT Formale Condizioni per accedere alla ROT  MCI, demenza lieve o moderata;  assenza di gravi BPSD;  assenza di gravi deficit sensoriali (cecità, sordità, ecc);  motivazione del soggetto e soprattutto della famiglia.
  • 67. ROT Formale  Sedute quotidiane;  durata 30-60 minuti;  gruppo di 3-6 persone omogenee per stato cognitivo;  presenza sempre dello stesso riabilitatore e di un osservatore;  sempre nella stessa stanza che non deve essere modificata (presenti ausili facilitatori di riorientamento S/T: un grande calendario, un orologio, una grande cartina, quadri raffiguranti le 4 stagioni, cartelloni personalizzati per ogni gruppo riabilitato, ecc);  stimolate l’attenzione, la memoria episodica/autobiografica, orientamento S/T e il linguaggio.
  • 68. ROT La ROT è stata oggetto di numerosi e rigorosi studi, che hanno evidenziato un rallentamento del decadimento cognitivo(guadagno di sette mesi per il declino cognitivo). L’orientamento S/T e la memoria autobiografica sono migliorati nei soggetti sottoposti a ROT. Posticipa di circa 6 mesi il ricovero in RSA (dati italiani). La Cochrane Library sottolinea come la ROT sia attualmente l’unico trattamento in grado di rallentare il decadimento cognitivo e di migliorare il tono dell’umore. Qualora si dovesse sospendere il trattamento i benefici si esauriscono in poco tempo; è pertanto necessario un programma continuo.
  • 69. ROT La ROT può essere associata ad altre tecniche di riabilitazione, quali la Reminiscenza e la Rimotivazione (Le 3R: Riorientamento, Reminiscenza e Rimotivazione). La Reminiscenza e la Rimotivazione consentono una riabilitazione più personalizzata e di poter utilizzare tecniche meno impersonali e ripetitive della ROT. La 3R costituisce un approccio di riabilitazione multimodale capace non solo di riorientare, ma anche di riattivare globalmente i soggetti affetti da demenza lieve-moderata associata o meno a sintomi depressivi.
  • 70. Terapia di Reminiscenza o Gruppo Remember La Reminiscenza è una tecnica riabilitativa idonea per i soggetti affetti da depressione e/o da deficit cognitivi. Gli eventi remoti rappresentano lo spunto per stimolare le risorse mnesiche residue e per recuperare esperienze emotivamente piacevole. La Reminiscenza si fonda sulla naturale tendenza dell’anziano a rievocare il proprio passato; il ricordo e la nostalgia possono essere fonte di soddisfazione, consolazione e idealizzazione. Obiettivo della terapia consiste nel favorire questo processo spontaneo e renderlo più consapevole al fine di ridurre l’isolamento, migliorare il tono dell’umore e la qualità di vita.
  • 71. Terapia di Reminiscenza o Gruppo Remember Altro obiettivo è il miglioramento dello stato cognitivo mediante il recupero di eventi passati. La reminiscenza può essere informale o strutturata, individuale o di gruppo. La Reminiscenza di gruppo è stata utilizzata con successo nelle RSA, CDI et al. Può essere associata alla ROT e alla Rimotivazione (3R).
  • 72. Terapia di Reminiscenza o Gruppo Remember La Reminiscenza è indicata nella demenza iniziale-lieve in quanto in queste fasi di malattia la memoria a lungo termine e in particolare quella autobiografica è ancora conservata. Si stimola ciò che è conservato e non si frustra il soggetto cercando di recuperare ciò che è stato perduto. Il linguaggio è spesso conservato e quindi l’anziano viene stimolato a raccontare.
  • 73. Terapia di Reminiscenza o Gruppo Remember Non esistono linee guida per il terapista, ma è consigliato l’uso di materiale visivo e uditivo (fotografie, video, musiche, lettura, ecc) che contribuisce ad arricchire e stimolare il ricordo spontaneo. La Reminiscenza può essere anche un modo per conoscere l’anziano e creare empatia tra il terapista e il soggetto.
  • 74. Terapia di Rimotivazione La Rimotivazione è una tecnica cognitivo-comportamentale il cui scopo consiste nella rivitalizzazione degli interessi per gli stimoli esterni, nell’indurre gli anziani a relazionarsi con gli altri e ad affrontare e discutere argomenti della realtà circostante. È indicata in soggetti con sintomi depressivi non gravi e lieve deficit cognitivi, in grado di seguire una discussione. La Rimotivazione trova spazio anche nella terapia dei disturbi dell’umore non associati a demenza. Può essere applicata individualmente o a piccoli gruppi. Abitualmente richiede brevi sessioni in cui viene discusso un argomento di attualità. Il principale obiettivo è il contrastare la tendenza all’isolamento dell’anziano depresso e/o demente.
  • 75. Procedural Memory Training (PMT) Premessa: la memoria procedurale è risparmiata nell’AD lieve e moderata. Il soggetto affetto da AD, almeno nelle fasi iniziali di malattia, sembra essere ancora in grado di migliorare la propria memoria procedurale se stimolato adeguatamente. I soggetti affetti da AD, inoltre, hanno dimostrato di mantenere abilità di memoria procedurale normali, anche in presenza di gravi deficit degli altri tipi di memoria. Studi anatomo-fisiologici hanno dimostrato che il cervelletto dei malati di AD è maggiormente risparmiato rispetto ai soggetti affetti da altre forme di demenza.
  • 76. PMT La maggior parte delle tecniche riabilitative (soprattutto la ROT) non è mirata al mantenimento di autonomia in attività con validità ecologica.
  • 77. PMT Criteri di esclusione: deficit sensoriali (sordità , cecità, ecc); afasia; presenza di importanti BPSD. Obiettivi: promuovere l’apprendimento procedurale, al fine di migliorare/conservare le autonomie residue di utilità ecologica (ADL e/o IADL). Metodologia: scomposizione e ripetizione degli atti motori che costituiscono il comportamento target e l’insegnamento di una strategia che consenta di organizzare il materiale mnesico. Le sedute di PMT hanno una durata di circa 30 minuti die.
  • 78. PMT Esempio di PMT: uso del telefono Costruzione di una mini rubrica con l’ausilio del care-giver, contenente solo pochi numeri importanti per il soggetto. Si possono sostituire i nomi con foto o altro. Addestramento individuale con terapista (30’ die) e al domicilio con il care-giver. Quando il soggetto sarà in grado di consultare la rubrica si inizierà a osservare il telefono e a riconoscere l’oggetto. Infine verrà iniziato un allenamento ripetitivo delle sequenze motorie al fine di raggiungere l’obiettivo.
  • 79. PMT Uno studio condotto dal gruppo veneto di Cester ha evidenziato la validità ecologica del PMT (incremento dell’abilità nell’esecuzione dell’attività addestrata, riduzione dei tempi di esecuzione e una maggior iniziativa del soggetto). Care-giver Il care-giver è maggiormente motivato a partecipare al PMT rispetto ad altri programmi riabilitativi (es ROT) in quanto gli obiettivi del PMT risultano più comprensibili.