Hemofilia adalah kelainan mekanisme pembekuan darah yang diturunkan secara genetik dan diwariskan secara resesif terkait kromosom X. Terdapat tiga tipe hemofilia yang berbeda tergantung faktor pembekuan mana yang terganggu, yaitu faktor VIII, IX, atau XI. Gejala utamanya adalah perdarahan yang sulit dihentikan.
Hemofilia adalah kelainan genetik yang menyebabkan defisiensi faktor pembekuan darah seperti faktor VIII dan IX. Penderita hemofilia akan mengalami perdarahan berlebihan akibat proses pembekuan darah yang tidak normal. Penanganannya meliputi transfusi faktor yang kurang, kortikosteroid, serta pencegahan perdarahan dengan memberikan faktor secara rutin.
Hemofilia adalah penyakit genetik yang ditandai dengan kelainan proses pembekuan darah akibat kekurangan faktor pembekuan darah. Terdapat dua jenis hemofilia, yaitu hemofilia A yang disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B yang disebabkan kekurangan faktor IX. Gejala umum yang dapat terlihat adalah perdarahan yang sulit berhenti setelah cedera kecil atau operasi. Pemeriksaan untuk diagnosis mel
Dokumen tersebut membahas tentang hemofilia, suatu kelainan perdarahan keturunan yang ditandai dengan kekurangan faktor pembekuan darah tertentu sehingga menyebabkan perdarahan yang sulit berhenti. Dokumen ini menjelaskan definisi, etiologi, manifestasi klinis, diagnosis, dan penatalaksanaan medis pasien hemofilia.
Gangguan sistem peredaran darah kelompok 1KarilKaril
Dokumen tersebut membahas tentang hemofilia, suatu kelainan bawaan langka yang menyebabkan darah sulit membeku karena kekurangan faktor pembekuan darah. Terdapat dua jenis hemofilia utama yaitu hemofilia A yang disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B karena kekurangan faktor IX. Penderita hemofilia mudah mengalami perdarahan dan sulit dihentikan, serta berisiko mengalami komplikasi seperti kerusakan
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan sel darah merah mudah rusak akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein hemoglobin. Terdapat beberapa jenis thalasemia seperti minor, intermedia, dan mayor yang ditandai dengan gejala dan tingkat keparahan yang berbeda-beda serta dapat ditangani dengan transfusi darah, obat chelating, dan splenektomi.
Thalasemia adalah penyakit anemia keturunan yang disebabkan oleh kekurangan produksi hemoglobin. Ia boleh menyebabkan gejala seperti lesu, pucat dan gangguan fungsi organ. Terdapat beberapa jenis thalasemia seperti minor, major dan intermedia, bergantung pada tahap keparahan. Penyakit ini dapat dicegah dengan mengetahui status pembawa gen melalui ujian darah sebelum perkahwinan.
Hemofilia adalah kelainan mekanisme pembekuan darah yang diturunkan secara genetik dan diwariskan secara resesif terkait kromosom X. Terdapat tiga tipe hemofilia yang berbeda tergantung faktor pembekuan mana yang terganggu, yaitu faktor VIII, IX, atau XI. Gejala utamanya adalah perdarahan yang sulit dihentikan.
Hemofilia adalah kelainan genetik yang menyebabkan defisiensi faktor pembekuan darah seperti faktor VIII dan IX. Penderita hemofilia akan mengalami perdarahan berlebihan akibat proses pembekuan darah yang tidak normal. Penanganannya meliputi transfusi faktor yang kurang, kortikosteroid, serta pencegahan perdarahan dengan memberikan faktor secara rutin.
Hemofilia adalah penyakit genetik yang ditandai dengan kelainan proses pembekuan darah akibat kekurangan faktor pembekuan darah. Terdapat dua jenis hemofilia, yaitu hemofilia A yang disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B yang disebabkan kekurangan faktor IX. Gejala umum yang dapat terlihat adalah perdarahan yang sulit berhenti setelah cedera kecil atau operasi. Pemeriksaan untuk diagnosis mel
Dokumen tersebut membahas tentang hemofilia, suatu kelainan perdarahan keturunan yang ditandai dengan kekurangan faktor pembekuan darah tertentu sehingga menyebabkan perdarahan yang sulit berhenti. Dokumen ini menjelaskan definisi, etiologi, manifestasi klinis, diagnosis, dan penatalaksanaan medis pasien hemofilia.
Gangguan sistem peredaran darah kelompok 1KarilKaril
Dokumen tersebut membahas tentang hemofilia, suatu kelainan bawaan langka yang menyebabkan darah sulit membeku karena kekurangan faktor pembekuan darah. Terdapat dua jenis hemofilia utama yaitu hemofilia A yang disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B karena kekurangan faktor IX. Penderita hemofilia mudah mengalami perdarahan dan sulit dihentikan, serta berisiko mengalami komplikasi seperti kerusakan
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan sel darah merah mudah rusak akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein hemoglobin. Terdapat beberapa jenis thalasemia seperti minor, intermedia, dan mayor yang ditandai dengan gejala dan tingkat keparahan yang berbeda-beda serta dapat ditangani dengan transfusi darah, obat chelating, dan splenektomi.
Thalasemia adalah penyakit anemia keturunan yang disebabkan oleh kekurangan produksi hemoglobin. Ia boleh menyebabkan gejala seperti lesu, pucat dan gangguan fungsi organ. Terdapat beberapa jenis thalasemia seperti minor, major dan intermedia, bergantung pada tahap keparahan. Penyakit ini dapat dicegah dengan mengetahui status pembawa gen melalui ujian darah sebelum perkahwinan.
Dokumen tersebut memberikan informasi mengenai thalassemia yang meliputi: (1) penjelasan definisi dan jenis-jenis thalassemia, (2) etiologi yang disebabkan faktor genetik, (3) patofisiologi yang terkait gangguan struktural pembentukan hemoglobin, dan (4) tujuan penelitian untuk memberikan asuhan keperawatan pada anak dengan thalassemia.
Dokumen tersebut membahas tentang hemofilia, gangguan pembekuan darah yang disebabkan kekurangan faktor pembeku darah. Terdapat dua jenis utama hemofilia, yaitu hemofilia A yang kekurangan faktor VIII dan hemofilia B yang kekurangan faktor IX. Kedua jenis hemofilia dibagi menjadi tiga kategori berat, sedang, dan ringan berdasarkan gejala yang dialami. Tanda-tanda hemofilia antara lain p
Dokumen tersebut membahas tentang konsep kejang pada anak dan penanganannya di lapangan. Kejang merupakan gejala yang disebabkan oleh gangguan otak atau bagian tubuh lain dan harus dicari penyebabnya. Status epileptikus adalah kejang yang berlangsung lama dan membutuhkan tindakan segera agar tidak merusak otak. Penanganannya meliputi memberikan obat penenang kejang seperti diazepam atau fenobarbital, obat antikonvulsan, c
ITP adalah gangguan autoimun yang ditandai dengan penurunan jumlah trombosit akibat adanya autoantibodi yang menghancurkan trombosit. ITP dibedakan menjadi akut dan kronis, dan menyebabkan berbagai gejala perdarahan. Pengobatannya meliputi kortikosteroid, imunosupresan, dan splenektomi untuk kasus yang resisten.
Hemophilia A is an inherited blood disorder where the blood does not clot normally due to a lack of clotting factor VIII. Symptoms include spontaneous bleeding, bruising, joint pain and swelling, and internal bleeding. The disease is passed down from mothers to sons on the X chromosome. Treatment involves replacing the missing clotting factor through intravenous injections or nasal spray medication. There is no cure for hemophilia, but genetic counseling can help determine risk for children.
1. The document discusses different types of lymphoid and myeloid neoplasms, including acute and chronic forms of leukemia.
2. It provides details on acute lymphocytic leukemia (ALL), the most common acute leukemia in children. ALL is characterized by a monoclonal proliferation of immature white blood cells.
3. The document also covers chronic lymphocytic leukemia (CLL), the most common form of leukemia in adults. CLL involves a mature B-cell malignancy that typically follows an indolent clinical course.
Leukemia is a type of cancer that affects the blood and bone marrow. It results from abnormal proliferation of white blood cells. There are four main types of leukemia - acute lymphocytic leukemia, acute myelogenous leukemia, chronic lymphocytic leukemia, and chronic myelogenous leukemia. Leukemia is treated through chemotherapy, targeted therapy, radiation therapy or stem cell transplant depending on the type and stage of leukemia. Nursing care focuses on managing side effects of treatment, preventing infections, maintaining nutrition, providing education and supporting the psychological needs of the patient.
Ringkasan dokumen tersebut adalah:
Metode focus merupakan metode dokumentasi keperawatan yang menggunakan format DAR (Data-Action-Response) untuk mencatat asuhan keperawatan dengan menitikberatkan pada masalah utama pasien. Metode ini memiliki keuntungan seperti istilah yang lebih positif dan fleksibel dalam pencatatan.
Tubuh memiliki mekanisme kompleks untuk mencegah perdarahan berlebihan melalui tiga fase hemostatis yaitu vaskuler, trombosit, dan koagulasi. Pada fase koagulasi, terjadinya reaksi berantai yang mengubah fibrinogen menjadi fibrin untuk membentuk bekuan darah. Kelainan dalam mekanisme ini dapat menyebabkan gangguan perdarahan. Hemofilia A dan B ditandai dengan perdarahan spontan akibat kekurangan fak
Hemofilia adalah gangguan genetik yang diturunkan secara x-linked resesif yang disebabkan oleh kelainan produksi faktor pembekuan darah seperti faktor VIII dan IX, menyebabkan perdarahan yang sulit dihentikan. Penyakit ini ditandai dengan perdarahan berkepanjangan setelah luka atau operasi.
Hemofilia adalah kelainan genetik yang ditandai dengan gangguan pembekuan darah yang disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan darah secara hereditas. Terdapat dua jenis hemofilia utama yaitu hemofilia A yang disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B yang disebabkan kekurangan faktor IX. Etiologi hemofilia adalah faktor keturunan atau genetik serta kekurangan zat pembeku darah seperti bes
Patofisiologi Kelainan Darah dan Gangguan AkomodasiMaulana Sakti
Dokumen tersebut membahas tentang patofisiologi kelainan darah dan gangguan akomodasi. Pertama, dijelaskan bahwa darah berperan penting dalam transportasi zat dan homeostatis tubuh. Kemudian dibahas mengenai penyakit-penyakit yang mempengaruhi komponen darah seperti sel darah merah, putih, dan keping darah. Selanjutnya diuraikan gangguan akomodasi mata seperti hiperopia dan miopia beserta penyebabnya
Dokumen tersebut memberikan informasi mengenai thalassemia yang meliputi: (1) penjelasan definisi dan jenis-jenis thalassemia, (2) etiologi yang disebabkan faktor genetik, (3) patofisiologi yang terkait gangguan struktural pembentukan hemoglobin, dan (4) tujuan penelitian untuk memberikan asuhan keperawatan pada anak dengan thalassemia.
Dokumen tersebut membahas tentang hemofilia, gangguan pembekuan darah yang disebabkan kekurangan faktor pembeku darah. Terdapat dua jenis utama hemofilia, yaitu hemofilia A yang kekurangan faktor VIII dan hemofilia B yang kekurangan faktor IX. Kedua jenis hemofilia dibagi menjadi tiga kategori berat, sedang, dan ringan berdasarkan gejala yang dialami. Tanda-tanda hemofilia antara lain p
Dokumen tersebut membahas tentang konsep kejang pada anak dan penanganannya di lapangan. Kejang merupakan gejala yang disebabkan oleh gangguan otak atau bagian tubuh lain dan harus dicari penyebabnya. Status epileptikus adalah kejang yang berlangsung lama dan membutuhkan tindakan segera agar tidak merusak otak. Penanganannya meliputi memberikan obat penenang kejang seperti diazepam atau fenobarbital, obat antikonvulsan, c
ITP adalah gangguan autoimun yang ditandai dengan penurunan jumlah trombosit akibat adanya autoantibodi yang menghancurkan trombosit. ITP dibedakan menjadi akut dan kronis, dan menyebabkan berbagai gejala perdarahan. Pengobatannya meliputi kortikosteroid, imunosupresan, dan splenektomi untuk kasus yang resisten.
Hemophilia A is an inherited blood disorder where the blood does not clot normally due to a lack of clotting factor VIII. Symptoms include spontaneous bleeding, bruising, joint pain and swelling, and internal bleeding. The disease is passed down from mothers to sons on the X chromosome. Treatment involves replacing the missing clotting factor through intravenous injections or nasal spray medication. There is no cure for hemophilia, but genetic counseling can help determine risk for children.
1. The document discusses different types of lymphoid and myeloid neoplasms, including acute and chronic forms of leukemia.
2. It provides details on acute lymphocytic leukemia (ALL), the most common acute leukemia in children. ALL is characterized by a monoclonal proliferation of immature white blood cells.
3. The document also covers chronic lymphocytic leukemia (CLL), the most common form of leukemia in adults. CLL involves a mature B-cell malignancy that typically follows an indolent clinical course.
Leukemia is a type of cancer that affects the blood and bone marrow. It results from abnormal proliferation of white blood cells. There are four main types of leukemia - acute lymphocytic leukemia, acute myelogenous leukemia, chronic lymphocytic leukemia, and chronic myelogenous leukemia. Leukemia is treated through chemotherapy, targeted therapy, radiation therapy or stem cell transplant depending on the type and stage of leukemia. Nursing care focuses on managing side effects of treatment, preventing infections, maintaining nutrition, providing education and supporting the psychological needs of the patient.
Ringkasan dokumen tersebut adalah:
Metode focus merupakan metode dokumentasi keperawatan yang menggunakan format DAR (Data-Action-Response) untuk mencatat asuhan keperawatan dengan menitikberatkan pada masalah utama pasien. Metode ini memiliki keuntungan seperti istilah yang lebih positif dan fleksibel dalam pencatatan.
Tubuh memiliki mekanisme kompleks untuk mencegah perdarahan berlebihan melalui tiga fase hemostatis yaitu vaskuler, trombosit, dan koagulasi. Pada fase koagulasi, terjadinya reaksi berantai yang mengubah fibrinogen menjadi fibrin untuk membentuk bekuan darah. Kelainan dalam mekanisme ini dapat menyebabkan gangguan perdarahan. Hemofilia A dan B ditandai dengan perdarahan spontan akibat kekurangan fak
Hemofilia adalah gangguan genetik yang diturunkan secara x-linked resesif yang disebabkan oleh kelainan produksi faktor pembekuan darah seperti faktor VIII dan IX, menyebabkan perdarahan yang sulit dihentikan. Penyakit ini ditandai dengan perdarahan berkepanjangan setelah luka atau operasi.
Hemofilia adalah kelainan genetik yang ditandai dengan gangguan pembekuan darah yang disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan darah secara hereditas. Terdapat dua jenis hemofilia utama yaitu hemofilia A yang disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B yang disebabkan kekurangan faktor IX. Etiologi hemofilia adalah faktor keturunan atau genetik serta kekurangan zat pembeku darah seperti bes
Patofisiologi Kelainan Darah dan Gangguan AkomodasiMaulana Sakti
Dokumen tersebut membahas tentang patofisiologi kelainan darah dan gangguan akomodasi. Pertama, dijelaskan bahwa darah berperan penting dalam transportasi zat dan homeostatis tubuh. Kemudian dibahas mengenai penyakit-penyakit yang mempengaruhi komponen darah seperti sel darah merah, putih, dan keping darah. Selanjutnya diuraikan gangguan akomodasi mata seperti hiperopia dan miopia beserta penyebabnya
Gangguan sistem peredaran darah mencakup berbagai kondisi seperti anemia, hemofilia, leukimia, siklemia, talasemia, hipertensi, hipotensi, arteriosklerosis, embolus, penyakit jantung koroner, varises, hemoroid, limfangitis, edema, dan infark miokard yang disebabkan oleh berbagai faktor seperti genetik, gizi, infeksi, dan lainnya serta menyebabkan gangguan sirkulasi darah dan oksig
Dokumen tersebut membahas berbagai kelainan sistem peredaran darah dan penyebabnya. Beberapa kondisi yang dijelaskan antara lain arteriosklerosis, anemia, leukimia, hipertensi, koronariasis, varises, angina, aneurisma aorta, aritmia dan hemoroid beserta penyebab masing-masing kondisi tersebut.
Gangguan pembekuan darah atau koagulasi dapat disebabkan oleh berbagai faktor seperti gangguan faktor koagulasi, trombosit, atau aktivitas fibrinolitik. Diagnosa didasarkan pada riwayat medis, pemeriksaan fisik, dan tes laboratorium. Terapi meliputi faktor pengganti, desmopresin, asam traneksamat, dan imunoglobulin."
Dokumen tersebut membahas berbagai kelainan dan penyakit sistem transportasi darah seperti anemia, polisitemia, leukimia, hemofilia, hipertensi, hipotensi, varises, atherosklerosis, arteriosklerosis, stroke, serangan jantung, aneurisma, thalasemia, eryrroblastosis foetalis, trombus dan embolus.
Dokumen tersebut membahas tentang kelainan dan gangguan sistem peredaran darah, termasuk penjelasan singkat tentang beberapa kelainan darah seperti anemia, hemofilia, thalassemia, dan gangguan pembuluh darah seperti varises, hemoroid, arteriosklerosis. Juga disebutkan beberapa teknologi pengobatan seperti angioplasti, bypass jantung, dan pemeriksaan EKG."
Modul ini membahas tentang trombosis vena dalam (DVT), meliputi definisi, epidemiologi, patogenesis, faktor risiko, diagnosa, dan penatalaksanaan. DVT adalah trombosis yang terjadi pada vena dalam, lokasi tersering di ekstremitas bawah. Diagnosa didasarkan pada gejala klinis, skor Wells, dan pemeriksaan penunjang seperti D-dimer dan USG vena. Penatalaksanaan bertujuan mencegah komplikasi sepert
1. Dokumen tersebut membahas tentang definisi, penyebab, gejala, dan dampak anemia pada ibu hamil.
2. Anemia pada ibu hamil disebabkan oleh berbagai faktor seperti kekurangan zat besi, vitamin B12, dan asam folat, serta perdarahan selama kehamilan.
3. Gejala anemia pada ibu hamil meliputi pusing, lemah, dan lesu, sementara dampaknya dapat berupa abortus, kelahiran prematur, dan
TANDA TERIMA
DITERIMA OLEH : ……………………………………….
HARI / TANGGAL :………………………………………..
PERIHAL SURAT : Usulan Pengganti Antar Waktu (PAW) Anggota Fraksi
Partai Golkar DPRD Kabupaten Muna Barat
Nomor Surat : 22 / DPD - MUBAR / GOLKAR / XI / 2016
Penerima,
………………………….
Este documento parece ser una lista de nombres y direcciones. Contiene más de 200 entradas con los nombres de personas y parejas, seguidos de sus direcciones. Las direcciones incluyen nombres de calles, pueblos y ciudades en Indonesia.
Proposal ini meminta dana sebesar Rp1.750.000 untuk seragam, biaya pendaftaran, dan konsumsi tim sepak bola Garlo FC dalam mengikuti turnamen di Laiworu pada 3 Maret 2017 guna mengembangkan bakat pemuda dan memajukan sepak bola di masyarakat.
Surat pernyataan yang berisi 10 poin pernyataan dari Lilis Fitra Saswati Arsil tentang statusnya yang tidak pernah dihukum, diberhentikan tidak hormat, menjadi calon pegawai, menjadi pengurus partai, terikat kerja, bersedia tidak menikah dan ditempatkan di seluruh Indonesia, serta bersedia mengembalikan biaya seleksi dan pelatihan jika mengundurkan diri.
Surat pernyataan yang ditandatangani oleh Fajar Aswati yang menyatakan bahwa dirinya tidak pernah dihukum, diberhentikan tidak hormat, menjadi calon pegawai negeri, menjadi pengurus partai politik, sedang terikat kontrak kerja, bersedia tidak menikah selama 6 bulan, ditempatkan di seluruh Indonesia, mengembalikan biaya seleksi jika mengundurkan diri, dan mengganti biaya enam kali lipat jika mengundurkan
This document contains reports from midwives at the Paramata Raha Midwifery Academy in Muna Regency on their targets for antenatal care, infant care, postnatal care, and family planning in 2017. The reports provide the midwife's name, student ID number, and academic institution for each of their assigned targets.
Dokumen tersebut membahas tentang makromolekul yang terdiri dari berbagai jenis seperti karbohidrat, lipid, dan protein. Karbohidrat dibagi menjadi monosakarida, disakarida, dan polisakarida. Lipid terdiri dari lemak, fosfolipid, dan steroid. Sedangkan protein tersusun atas kombinasi asam amino yang dihubungkan oleh ikatan peptida. Ketiga makromolekul ini memainkan peran penting dalam struktur dan metabolisme sel.
Pemimpin perlu memahami karakteristik karyawan sesuai teori X, Y, dan Z McGregor. Teori X mengasumsikan karyawan malas, teori Y mengasumsikan karyawan akan bekerja keras jika kondisinya tepat, teori Z menekankan partisipasi karyawan. Pemimpin harus mengembangkan kompetensi karyawan untuk meningkatkan kinerja perusahaan. Membangun budaya kepemimpinan penting agar kaderisasi terj
Tes akhir semester mata pelajaran Seni Budaya di SMK Kelautan dan Perikanan Raha meliputi berbagai aspek seni seperti seni rupa, musik, tari, dan drama. Soal-soalnya mencakup pengetahuan tentang sejarah seni, tokoh-tokoh seniman, unsur-unsur karya seni, dan fungsi seni dalam kehidupan. Ujian ini dimaksudkan untuk menilai pemahaman siswa terhadap berbagai aspek seni.
1. Karsinoma tulang adalah pertumbuhan sel ganas abnormal pada tulang dan jaringan terkaitnya.
2. Penyebabnya belum jelas tetapi kemungkinan termasuk genetik, radiasi, bahan kimia, dan trauma.
3. Gejalanya berupa nyeri tulang, bengkak, dan fraktur patologis yang dapat menyebar ke organ lain.
Undangan sosialisasi program tanaman jagung kuning kecamatan Lasalepa yang akan diselenggarakan pada tanggal 7 Maret 2017 pukul 09.00 di Balai Pertemuan Desa Labone. Kehadiran para tokoh masyarakat, tokoh agama, kelompok tani, dan aparat desa sangat diharapkan.
1. BAB I
KONSEP MEDIS
A. DEFINISI
Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang
berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatu penyakit
yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut
dilahirkan (www.hemofilia.or.id).
Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor
darah esensial untuk koagulasi (Wong, 2003).
Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan karena
kekurangan faktor pembekuan darah, yaitu faktor VIII dan faktor IX. Factor tersebut
merupakan protein plasma yang merupakan komponen yang sangat dibutuhkan oleh
pembekuan darah khususnya dalam pembentukan bekuan fibrin pada daerah trauma (Hidayat,
2006).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kongenital paling sering dan serius. Kelainan ini
terkait dengan defisiensi faktor VIII, IX atau XI yang ditentukan secara genetic (Nelson,
1999).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering
dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten (Price & Wilson, 2005).
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom
X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai
kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun,
wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan
ibu pembawa carrier. (http://www.info-sehat.com)
Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang disebabkan adanya kekurangan salah satu faktor
pembekuan darah. Hemofilia merupakan penyakit gangguan pembekuan darah dan
diturunkan oleh melalui kromoson X. Hemofilia di bedakan menjadi dua, yaitu Hemofilia A
2. yang ditandai karena penderita tidak memiliki zat antihemofili globulin ( faktor VIII ),
Hemofilia B atau Penderita tidak memiliki komponen plasma tromboplastin ( faktor IX ).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang sering dijumpai. Hal
ini bisa terjadi karena mutasi gen faktor pembekuan darah yaitu faktor VIII atau faktor IX
kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif. Hemofilia
lebih banyak terjadi pada laki-laki, karena mereka hanya mempunyai satu kromosom X,
sedangkan wanita umumnya sebagai pembawa sifat saja (carier). Namun wanita juga bisa
menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa
carrier
dan
bersifat
letal.
B. KLASIFIKASI
Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
1. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama:
a. Hemofilia klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor
pembekuan pada darah
b. Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein
pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
2. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama:
a. Christmas disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven
Christmas asal Kanada
b. Hemofilia kekurangan Faktor IX ; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein
pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah
Hemofilia
a)
Berat
dapat
muncul
(kadar
dengan
faktor
VIII
bentuk
atau
ringan,
berat,
IX
kurang
dan
dari
sedang.
1%)
3. b)
Sedang
(faktor
VIII/IX
antara
1%-5%)
dan
c) Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%).
C. ETIOLOGI
1. Faktor congenital
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah
menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan
atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma.
Pengobatan: dengan memberikan plasma normal atau konsentrat factor yang kurang atu bila
perlu diberikan transfuse darah.
2. Faktor didapat
Biasanya disebabkan oleh defisiensi factor II (protrombin) yang terdapat pada keadaan
berikut:
1. Neonatus, terutama yang kurang bulanØ karena fungsi hati belum sempurna sehingga
pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan. Pengobatan:
umumnya dapat sembuh tanpa pengobatan atau dapat diberikan vitamin K.
2. Defisiensi vitamin K, hal iniØ dapat terjadi pada penderita ikterus obstruktif, fistula
biliaris, absorbsi vitamin K dari usus yang tidak sempurna atau karena gangguan
pertumbuhan bakteri usus
3. Beberapa penyakit seperti sirosis hati, uremia, sindrom nefrotik dan lain-lain
4. Terdapatnya zat antikoagulansia (dikumarol, heparin) yang bersifat antagonistik
terhadap protrombin
5. Disseminated intravascular coagulation (DIC).
D. PATOFISIOLOGI
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan factor
pembekuan VII (hemofiliaA) atau faktor IX (hemofilia B atau penyakit Christmas).
Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif X-linked
4. dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan
komponenen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut
diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera.
Hemofilia berat terjadi bila kosentrasi factor VIII dan IX plasma kurang dari 1%.
Hemofilia sedang terjadi bila kosentrasi plasma antara 1% dan 5%, dan hemofilia
ringan terjadi bila kosentrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal.
Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi factor VIII
dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah
trauma yang relative ringan. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam
persensian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha. Otot yang paling
sering terkena adalah fleksor lengan bawah, gastroknemius, dan iliopsoas. Karena
kemajuan dalam bidang pengobatan, hamper semua pasien hemofilia diperkirakan
dapat hidup normal (Betz & Sowden, 2002).
Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi factor VIII antihemophlic factor
(AHF). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan factor utama dalam pembentukan
tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF yang ditemukan dalam darah lebih
sedikit, yang dapat memperberat penyakit. Trombosit yang melekat pada kolagen
yang terbuka dari pembuluh yang cedera, mengkerut dan melepaskan ADP serta
faktor 3 trombosit, yang sangat penting untuk mengawali system pembekuan,
sehingga untaian fibrin memendek dan mendekatkan pinggir-pinggir pembuluh darah
yang cedera dan menutup daerah tersebut. Setelah pembekuan terjadi diikuti dengan
sisitem fibrinolitik yang mengandung antitrombin yang merupakan protein yang
mengaktifkan fibrin dan memantau mempertahankan darah dalam keadaan cair.
Penderita hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang dibutuhkan untuk proses
pembekuan darah yaitu pengaruh vaskuler dan trombosit (platelet) yang dapat
memperpanjang periode perdarahan, tetapi tidak pada tingkat yang lebih cepat.
Defisiensi faktor VIII dan IX dapat menyebabkan perdarahan yang lama karena
stabilisasi fibrin yang tidak memadai. Masa perdarahan yang memanjang, dengan
adanya defisiensi faktor VIII, merupakan petunjuk terhadap penyakit von willebrand.
Perdarahan pada jaringan dapat terjadi dimana saja, tetapi perdahan pada sendi dan
otot merupakan tipe yang paling sering terjadi pada perdarahan internal. Perubahan
tulang dan kelumpuhan dapat terjadi setelah perdarahan yang berulang-ulang dalam
beberapa tahun. Perdarahan pada leher, mulut atau dada merupakan hal yang serius,
5. sejak airway mengalami obstruksi. Perdarahan intracranial merupakan salah satu
penyebab terbesar dari kematian . Perdarahan pada gastrointestinal dapat
menunjukkan anemia dan perdarahan pada kavum retroperitoneal sangat berbahaya
karena merupakan ruang yang luas untuk berkumpulnya darah. Hematoma pada
batang otak dapat menyebabkan paralysis (Wong, 2001). Ganguan pembekuan darah
itu dapat terjadi; Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis
tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada.Setiap sel di dalam
tubuh memiliki struktur – struktur yang di sebut kromosom (chromosomes). Didalam
ilmu kimia, sebuah rantai kromosom yang panjang disebut DNA. DNA ini disusun
kedalam ratusan unit yang di sebut gen yang dapat menentukan beberapa hal, seperti
warna
mata
seseorang.
Setiap sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23 pasang. Salah satu
pasangnya dikenal sebagai kromosom seks, atau kromosom yang menentukan jenis
kelamin manusia. Wanita memiliki dua kromosom X dalam satu pasang, dan pria
memiliki satu kromosom X, dan satu kromosom Y dalam satu pasang.
D. MANIFESTASI KLINIS
a) Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
b) Ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan)
c) .Hematoma besar setelah infeksi
d) Perdarahan dari mukosa oral
e) Perdarahan jaringan lunak
f) Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan
g) Perdarahan spontan yang berulang-ulang pada sendi-sendi.
h) Perdarahan yang luar biasa setelah Ekstraksi Gigi.
i)
Hematom pada jaringan lunak
j)
Hemartrosis dan kontraktur sendi
k) Hematuria
l)
Perdarahan serebral
m) Gejala awal, yaitu nyeri
n) Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilita perdarahan
berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.
E. KOMPLIKASI
6. 1. Timbulnya inhibitor.
2. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang.
3. Infeksi yang ditularkan oleh darah
4. Tanda klinis dari hemofilia berat yang khas adalah terjadinya perdarahan spontan
pada sendi dan otot yang berulang disertai nyeri dan gejala ini mulai nampak ketika
anak mulai belajar merangkak. Kadang penderita menunjukkan perdarahan
gastrointestinal, hematuria dan perdarahan otak.
5. Perdarahan sendi yang berulang menyebabkan menimbulkan atropati hemofilia
dengan penyempitan ruang sendi, kista tulang dan gerakan sendi yang terbatas.
Pseudokista hemofilik bisa terjadi pada tulang sebagai akibat dari perdarahan
berulang pada subperiosteal dengan destruksi tulang dan terbentuk tulang baru.
6. Bengkak pada persendian
7. Terjadi Anemia.
8. Kelainan bentuk sendi dan otot.
9. Gangguan
Mobilisasi.
G. PENATALAKSANAAN
1. Penatalaksanaan Medis
Pengobatan yang diberikan untuk mengganti factor VIII atau faktot IX yang tidak ada pada
hemofilia A diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII
setiap kantongnya. Karena waktu paruh faktor VIII adalah 12 jam sampai pendarahan
berhenti dan keadaan menjadi stabil. Pada defisiensi faktor IX memiliki waktu paruh 24 jam,
maka diberikan terapi pengganti dengan menggunakan plasma atau konsentrat factor IX yang
diberikan setiap hari sampai perdarahan berhenti. Penghambat antibody yang ditunjukkan
untuk melawan faktor pembekuan tertentu timbul pada 5% sampai 10% penderita defisiensi
faktor VIII dan lebih jarang pada faktor IX infase selanjutnya dari faktor tersebut membentuk
anti bodi lebih banyak. Agen-agen imunosupresif, plasma resesif untuk membuang inhibitor
dan kompleks protombin yang memotong faktor VIII dan faktor IX yang terdapat dalam
plasma beku segar. Produk sintetik yang baru yaitu: DDAVP (1-deamino 8-Dargirin
vasopressin) sudah tersedia untuk menangani penderita hemofilia sedang. Pemberiannya
secara intravena (IV), dapat merangsang aktivitas faktor VIII sebanyak tiga kali sampai enam
kali lipat. Karena DDAVP merupakan produk sintetik maka resiko transmisi virus yang
7. merugikan
dapat
terhindari.
Hematosis bisa dikontrol jika klien diberi AHF pada awal perdarahan. Immobilisasi sendi dan
udara dingin (seperti kantong es yang mengelilingi sendi) bisa memberi pertolongan. Jika
terjadi nyeri maka sangat penting untuk mengakspirasi darah dan sendi. Ketika perdarahan
berhenti dan kemerahan mu;ai menghilang klien harus aktif dalam melakukan gerakan tanpa
berat
badan
untuk
mencegah
komplikasi
seperti
deformitas
dan
atrofi
otot.
Prognosis untuk seorang yang menderita hemofilia semakin bertambah baik ketika
ditemukannya AHF. 50% dari penderita hemofilia meninggal sebelum mencapai umur 5
tahun. Pada saat ini kejadian kematian jarang terjadi setelah trauma minor. Infusi di rumah
menggunakan AHF meyakinkan pengobatan bahwa manifestasi pertama dari perdarahan dan
komplikasi diatasi. Program training dengan panduan yang ketat. Ketika panduan ini diikuti
dengan baik seseorang yang menderita hemofili akan sangat jarang berkunjung ke ruang
imergensi.
Analgesik dan kortikosteroid dapat mengurangi nyeri sendi dan kemerahan pada hemofilia
ringan pengguna hemopresin intra vena mungkin tidak diperlukan untuk AHF. sistem
pembekuan darah yang sifatnya hanya sementara, sehingga tidak perlu dilakukan transfusi.
Biasanya pengobatan meliputi transfuse untuk menggantikan kekurangan faktor pembekuan.
Faktor-faktor ini ditemukan di dalam plasma dan dalam jumlah yang lebih besar ditemukan
dalam plasma konsentrat.
Beberapa penderita membentuk antibodi terhadap faktor VIII dan faktor IX yang
ditransfusikan,
sehingga
transfusi
menjadi
tidak
efektif.
Jika di dalam darah contoh terdapat antibodi, maka dosis plasma konsentratnya dinaikkan
atau diberikan factor pembekuan yang berbeda atau diberikan obat-obatan untuk mengurangi
kadar antibodi.
Kandungan :
Kriopresipitas: fresh frozen plasma
8-100 unit antihemophilic globulin
Faktor
VIII
AHF : fresh frozen plasma
:
2332
asam
amino
8. Asam
Amino
Chaproid.
Hemofili
Cryoprecipitated
A
antihemophilic
Lyophilized
factor
(AHF)
AHF
Desmopressin
Hemofili
B
Faktor IX concentrate
2. Penatalaksanaan Keperawatan Penderita hemofilia harus menyadari keadaan yang bisa
menimbulkan perdarahan. Mereka harus sangat memperhatikan perawatan giginya agar tidak
perlu menjalani pencabutan gigi. Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka. Bila kaki yang
mengalami perdarahan, gunakan alat Bantu seperti tongkat. Kompreslah bagian tubuh
yangterluka dan daerah sekitarnya dengan es atau bahan lain yang lembut & beku/dingin.
Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak dapat bergerak
(immobilisasi). Gunakan perban elastis namun perlu di ingat, jangan tekan & ikat terlalu
keras. Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan
diatas benda yang lembut seperti bantal.
Prinsip penatalaksanaan hemofilia klasik adalah
1. Pengobatan dasar
- Tindakan saat terjadi perdarahan
- Tindakan saat perdarahan artifisial
- Pengobatan pencegahan
- Pengobatan di rumah
2. Perawatan komprehensif
3. Inhibitor terhadap faktor VIII.
4. Deteksi karier dan diagnosis prenatal
PENGOBATAN PENGGANTI
1. Darah segar
2. Plasma segar beku
3. Kriopresipitat
4. Konsentrat FVIII
9. Pengobatan hemofilia di masa mendatang
1. Transfer gen
2. Terapi pengganti
BAB II
KONSEOP ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian
Anamnesa
Atau
Pemeriksaan
Fisik
a.
Aktivitas
Tanda
:
Gejala
:
Kelemahan
kelelahan,
malaise,
otot
dan
ketidakmampuan
somnolen
melakukan
b.
Tanda
aktivitas.
Sirkulasi
:
kulit,
membran
mukosa
pucat,
defisit
saraf
serebral/
tanda
11. -Perdarahan sendi yang berulang menyebabkan menimbulakan Atropati hemofilia
dengan menyempitnya ruang sendi, krista tulang dan gerakan sendi yang terbatas.
-Biasanya
perdarahan
berlebihan,
juga
dijumpai
dan
-Terjadi
pada
Gastrointestinal,
juga
hematuria
yang
perdarahan
Hematoma
otak.
pada
Extrimitas.
-Keterbatasan dan nyeri sendi yang berkelanjutan pada perdarahan
h. Pemeriksaan diagnostik
1. Uji skrining untuk koagulasi darah
a. Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah)
b. masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)
c. Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)
d. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis)
e. Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)
2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan
patologi dan kultur.
3. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati
(misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT], serum glutamic-oxaloacetic
transaminase
[SGOT],
(Betz
fosfatase
&
bilirubin).
Sowden,
4.
-Faktor
alkali,
2002)
Hemofilia
pembekuan
-Pemeriksaan
APTT
darah
Hemofilia
A
–
(VIII)
A
dari
0
panjang
Normal
perbaikan
25%
Total
Normal
tidak
ada
13. jumlah darah yang keluar
jumlah volume darah
syok hipovolemik
2.
. Ds : klien mengatakan sakit
pada
bagian
sendi
jumlah volume darah
dan
perfusi
jaringan
ototnya.
aliran balik vena
Do :
suplai darah
-Adanya
perdarahan
pada
sendi dan ototnya
-Kilen
tampak
membran
-Terjadi
3.
Gangguan
Ds :
sirkulasi darah perifer
mengalami
mukosa
pucat
Palpitasi
Perdarahan
-klien mengatakan sakit pada sering
terjadi
spontan
pada
Nyeri
14. tulangnya
jaringan lunak,otot dan
-klien mengatakan kram pada sendi
otonya
Do :
pelepasan mediator kimia
- klien Nampak gelisah
- klien tampak kesakitan
implus saraf
serabut saraf perifer Adelta
kornu dorsalis medulla
spinalis
Neurotransmitter P
Pusat saraf diotak talmus
Nyeri dipresepsikan
4.
Ds :
-
Perdarahan
Klien
kelelahan,
mengatakan sering
malaise,
terjadi
spontan Gangguan
pada Fisik
dan jaringan lunak,otot dan
ketidakmampuan melakukan sendi
aktivitas.
Perdarahan berulang pd
Do :
- klien tampak
malaise,
sendi
kelelahan,
dan Degenerasi karilago pada
imobilisasi
15. ketidakmampuan melakukan sendi
aktivitas.
5
Ds:
perdaraha berulang
Resiko Tinggi Injuri
pertahan tubuh
Do:
- Perilaku
tampak berhati-
hati
.B.
Diagnosa
Keperawatan
1. Gangguan volume cairan berhubungan dengan syok hipovolemik
2. Perubahan perfusi jaringan sehubungan dengan perdarahan aktif
3. Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan
4. Gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan efek hemoragi dalam sendi.
5. Resiko tinggi injuri sehubungan dengan kelemahan pertahanan akibat hemofilia.
.
.
16. DAFTAR PUSTAKA
Doenges, Marillyn E. 1999.Rencana Asuhan Keperawatan.Edisi
3.Penerbit Buku
Kedokteran
EGC
Ovedoff, David.2002.Kapita Selekta Kedokteran.Binarupa Aksara.Jakarta
Guyton & Hall.2007. buku ajar fisiologi kedokteran.edisi 11. Penerbit buku kedojteran ECG
Bunner & suddarth. 2001. Buku ajar keperawatan medical bedah. Edisi 8 volume 2. Penerbit
buku ajar kedokteran ECG
Sylvia A. price & Lorraine M. Wilson. 2006. Patofisisologi konsep klinis proses-proses
penyakit.
Edisi
www.id.wikipedia.org
6.volume
1.
Penerbit
buku
kedokteran
ECG